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文档简介

1、文档收集于互联网,已重新整理排版.word版本可编借,有帮助欢迎下载支持.门失弛缓症的护理查房概述:贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全,食管无法顺利通 过而滞留,从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。病因:贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障 碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺 乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时,常伴有 淋巴细胞浸润的炎症表现,或许病因与感染、免疫因素有关。临床

2、表现1. 咽下困难无痛性咽下困难是本病最常见最早岀现的症状。起病多较缓慢,但 亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈 间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等 刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转 为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。2.疼痛可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中 上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发 作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下 困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反而逐渐减轻。3. 食物反流随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张

3、,相当量的内容物可潴留 在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管 反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可 混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有 血液。4. 体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽 多釆取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下,或食后伸 直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者 可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现。5. 出血和贫血患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。6. 其他由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的 重要特征。在后期病例,极度扩

4、张的食管可压迫胸腔内器官而产生 干咳、气急、发纟甘和声音嘶哑等。检查1食管顿餐X线造影吞领检查见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭 窄部黏膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson (亨德 森)等将食管扩张分为三级:I级(轻度),食管直径小于4cm; II 级(中度),直径46cm; III级(重度),直径大于6cm,甚至弯 曲呈S形。2. 食管动力学检测食管下端括约肌髙压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段 食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕 动波无规律、振幅小,皮下注射氯化乙酰甲胆碱510mg,有的病 例食管收缩增强,中上段食管腔压力

5、显著升高,并可引起胸骨后剧 烈疼痛。3. 胃镜检查胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特 点有:大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状 态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;食管体 部见扩张,并有不同程度扭曲变形;管壁可呈节段性收缩环,似憩 室膨出;贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过。应注意的 是,有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。诊断临床症状吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体重减轻是贲门失弛缓症的主要 症状,推荐采用贲门失弛缓症临床症状评分系统(Eckardt评分) 对贲门失弛缓症患者进行诊断、分级(表1)。吞咽困难是最常见(8

6、0%95%)、最早出现的症状;病初 时有时无,时轻时重,后期转为持续性。食物反流和呕吐发生率可髙达90%。呕吐多在进食后20、30分 钟内发生,可将前一餐或隔夜食物呕出。在并发食管炎、食管溃疡 时,反流物可含有血液。患者可因食物反流、误吸而引起反复发作 的肺炎、气管炎,甚至支气管扩张、肺脓肿或呼吸衰竭。约40%90%的患者伴有疼痛,多位于胸骨后及中上腹。体重减轻与吞咽困难影响食物摄取有关。病程较长患者的体重 减轻、营养不良和维生素缺乏等表现明显,极少数患者可呈恶病质 表现。在疾病后期,极度扩张的食管压迫胸腔内器官,可产生干咳、 气急、紫纟甘和声音嘶哑等。影像学检查上消化道顿餐透视可见不同程度的

7、食管扩张、食管蠕动减 弱、食管末端狭窄(呈“鸟嘴”状)、狭窄部黏膜光滑,是贲门失弛 缓症患者的典型表现。亨德森等将食管扩张分为以下三级:I级(轻度)食管直径4 cm; II级(中度)食管直径为 46 cm; III级(重度)食管直径6 cm,甚至弯曲呈S形(乙状结 肠型)。实时吞领检查可定量评估食管排空能力,是一种简单、易 重复的疗效评价工具。CT、磁共振成像及超声内镜(EUS)等可作为上消化道顿 餐透视检查的补充,以排除炎症、肿瘤等器质性疾病导致的假性贲 门失弛缓症。食管动力学检测食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准,通常表现为食管平滑肌蠕动消失,LES松弛不全,LES压力常显著增高。依据食

8、管高分辨率测压(HRM)结果,贲门失弛缓症可分为三型: I型(经典失弛缓症)表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不髙; II型表现为食管蠕动消失及全食管压力明显升髙;III型表现为食管 痉挛,可导致管腔梗阻。该分型可用于判断手术疗效:II型患者疗 效最好,而II【型患者对手术治疗反应最差。胃镜检查胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。内镜下贲门失弛缓症的特 点包括:食管内残留中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁, 黏膜水肿增厚,失去正常食管黏膜色泽;食管体部扩张,有不同 程度的扭曲变形;管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出;贲 门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过。早期贲门失弛缓症内镜 下可无显著异常,有

9、时镜身通过贲门阻力感并不明显。鉴别诊断1. 心绞痛多由劳累诱发,而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发,并有咽下困难, 此点可资鉴别。2. 食管神经官能症(如癒球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感,但进食并无梗噎症状。食 管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻 度扩张。3. 食管癌、贲门癌癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩 张,而贲门失弛缓症则常致极度扩张。4. 继发性贲门失弛缓症贲门失弛缓症有原发和继发之分,后者也称为假性贲门失弛缓症, 指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南 美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎

10、、 慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管 运动异常。并发症1. 吸入性呼吸道感染食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时 更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。2. 食管本身的并发症本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食 管-气管痿、自发性食管破裂和食管癌等。3. 贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌发生率为0.3%15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激, 发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等。治疗1. 内科疗法服用镇静解痉药物,如口服1%普鲁卡因溶液,舌下含硝酸甘油片, 以及近年试用的钙抗拮剂硝苯毗唳等可缓解症状。

11、为防止睡眠时食 物溢流入呼吸道,可用高枕或垫高床头。2. 内镜治疗近年来,随着微创观念的深入,新的医疗技术及设备不断涌现,内 镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用,并取得很多新进展。传统内 镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射 A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。3. 经口内镜下肌切开术(POEM)治疗贲门失迟缓症,取得了良好的效果。POEM手术无皮肤切口,通 过内镜下贲门环形肌层切开,最大限度地恢复食管的生理功能并减 少手术的并发症,术后早期即可进食,95%的患者术后吞咽困难得到 缓解,且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短,创伤小, 恢复特别快,

12、疗效可靠,或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。4. 手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门 肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹 手术,也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性 食管炎,因而有不少人主张附加抗反流手术,如胃底包绕食管末端 360 度(Nissen 手术)、270 度(Belsey 手术)、180 度(Hill 手术) 或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。护理措施:1、针对疼痛:向病人及家属讲解疼痛的原因,消除病人的紧张心理。 帮助病人减少或去除加重或诱发疼痛的因素,譬如对嗜好烟酒者, 劝其戒除,避免过

13、冷、过硬及刺激性食物。注意观察及详细了解病 人疼痛的性质、部位及持续时间,与心绞痛鉴别,并进行疼痛评估, 根据疼痛的程度和特点,给予干预。如呈隐痛,放射至颈部或背部, 调整舒适的卧位或给予局部按摩或进食热饮;如果疼痛加剧或由剑 突下疼痛转为全腹疼痛,疑为并发急性穿孔,给予积极处置。2、针对营养失调:早起患者应注意饮食习惯,宜少量多餐,以进食 柔软而富于热量的饮食为主。晚期患者因食管极度扩张,适当禁食, 并冲洗食管,补充必要的热量、维生素、水和电解质,保证每日摄 入足够热量。鼓励患者进食,细嚼慢咽,保持愉快心情。进餐时伴 以汤水,以便食物顺利通过食管,减少梗咽。进餐时可采取站立位, 餐后半小时忌

14、卧躺。经常评估病人的饮食和营养状况,包括每日的 进餐量、体重和实验室检查有关指标的变化。患者胸骨后小适症状 明显是,遵医嘱给予黏膜保护药或制酸药。避免过度劳累,饭后散 步有助于促进胃的排空。在进食期间保持安静,避免分散病人注意 力。进食时,嘱病人不要说话,以免误吸。协助病人做口腔护理, 使之进食前后保持口腔清洁卫生。3、针对焦虑:正确评估患者的心理状态,了解已出现或潜在的心理 问题,有针对性地解决。深入浅出地讲解本疾病的相关知识,使患 者对本病的病因及发病机制有所认识,加深对诱发因素的了解,进 一步提髙自我保健意识。使患者认识情绪也是诱因之一,保持好的 心态也是治疗的关键。让治疗效果明显的病人

15、现身说法,树立治疗 信心。护理过程中护士应充分体现耐心、信心、爱心,学会倾听、 宽慰病人。鼓励家属参与和支持,做病人的精神支柱。给患者创造 整洁、舒适、安全、安静的诊疗环境。9、针对窒息:晚餐七成饱、不宜进食高脂肪食物,不吃宵夜,以防 食物滞留时间过长反流入食管。睡眠时床头抬髙30cm,甚至半卧位。 最好不要单独睡,侧卧位,保持气道畅通。严重者床边备吸引器。 遵医嘱给予促胃动力药。预防少食多餐、饮食细嚼,避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧 张者可予以心理治疗。部分患者采用Valsalva动作,以促使食物从 食管进入胃内,解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛 性疼痛,加速食管排空。(

16、病人行强力闭呼动作,即深吸气后紧闭声 门,再用力做呼气动作,呼气时对抗紧闭的会厌,通过增加胸内压 来影响血液循环和自主神经功能状态,进而达到诊疗目的的一种临床 生理试验)POEM治疗手术指征适应证确诊为贲门失弛缓症并影响生活质量者均可接受POEM 治疗。食管明显扩张、甚至呈S或U形的患者,既往外科Heller术(编者注:胸腔镜下食管下段贲门肌层切开术)和POEM治疗失败或 症状复发者,术前曾接受过其他治疗(如球囊扩张术、肉毒素注射 和支架治疗等)的患者,均可接受POEM治疗,但手术难度可能较大。禁忌证对合并严重凝血功能障碍、严重器质性疾病等无法耐 受手术者,以及因食管黏膜下层严重纤维化而无法成

17、功建立黏膜下 隧道者禁用POEMo食管下段或EGJ有明显炎症或巨大溃疡者,是 POEM手术的相对禁忌人群。条件与准入1. POEM应限于有合法资质的医疗单位开展。最基本的设备包括: 带附送水钳道内镜,二氧化碳灌注装置,透明帽、切开刀、注射针、 热活检钳、金属夹等,内镜专用高频电发生器等。所有器械应符合 相关消毒灭菌要求,一次性物品应按有关规定处理,常用易损器械 应有备用品。2. POEM须由有合法资质的医师、助手及护士协同完成,团队中 应包括有髙级技术职称的医师,并由髙年资主治医师以上、经正规 培训的人员主持工作。3. POEM的主要操作者应接受过规范化专业技术培训,具有从事 内镜切除术的经验

18、,如内镜黏膜切除术(EMR)或内镜黏膜下剥离术(ESD)等,完成不少于30例的食管病变ESD治疗,有处理手术并 发症(如出血、穿孔)的经验。建议初期在有经验医师指导下,完 成一定数量的病例后再独立操作,并从病程短、未经其他治疗的简 单病例开始,再逐步过渡到复杂病例的治疗。术前准备1. 通过病程、症状评分、既往治疗情况及多种术前检查,完 成患者信息登记表,明确贲门失弛缓症的诊断及分级,评估手术难 度及预期效果。有严重肺感染病史者术前应接受肺功能检查。2. 术前签署知情同意书,并告知可能的获益和风险。3. 术前流质饮食2天。手术当天行内镜检查,确认食管内无内 容物潴留,以为手术提供良好的视野,并预

19、防麻醉过程中的反流、 误吸。手术操作方法及要点操作方法麻醉及体位所有患者均接受气管插管全身麻醉,仰卧位或左 侧卧位,术前预防性静脉使用抗生素。抗生素的选择参照卫生部抗 菌素使用原则。食管黏膜层切开胃镜前端附加透明帽,确定EGJ (食管 胃结合部)距门齿的距离。常规于EGJ上方10 cm处行食管黏膜下 注射,纵形切开黏膜层约1.5、2 cm显露黏膜下层。分离黏膜下层,建立“隧道” 沿食管黏膜下层自上而下 分离,建立黏膜下“隧道”,直至EGJ下方23 cm,尽量靠近肌层 进行黏膜下层分离,分离中反复进行黏膜下注射,避免损伤黏膜层。 分离中镜身退出黏膜下“隧道”进入胃腔,倒镜观察胃黏膜颜色改 变,判

20、断分离止点与EGJ的距离。对于乙状结肠型食管,可通过内 镜前端附加的透明帽展平食管壁,但较困难。根据以下指标判断是否到达EGJ:进镜深度;进镜 阻力,当镜身接近EGJ时可感到阻力增加,通过并到达胃黏膜下层 时阻力突然消失;贲门处黏膜下层有栅栏状粗大的平行血管; 黏膜下层内血管分布一一食管黏膜下层血管较少,而胃黏膜下层血 管明显增多呈蛛网状。肌切开 完全、有效、足够长的肌切开是保证POEM操作成 功的关键。胃镜直视下从“隧道”入口下方2 cm处开始,自上而下、 由浅入深纵形切开环形肌束至EGJ下方2 cm以上。对于创面出血点 随时给予电凝止血。肌切开完成后确认胃镜通过贲门无阻力。为保 证疗效,肌

21、切开长度常规为旷10 cm,至少应超过EGJ下方2 cm。 对于以胸痛和食管痉挛为主要表现的II型贲门失弛缓症患者,肌切 开范围应包括所有异常收缩导致的狭窄环,具体切开长度可通过内 镜或测压判断;对Heller术后患者的肌切开部位常规选择原手术区 对侧,以避免既往手术瘢痕粘连的影响。据复旦大学附属中山医院 内镜中心500余例POEM手术经验,连同纵行肌在内的全层肌切开, 可明显缩短手术时间,而并不增加手术相关并发症。为保证长期疗 效,建议对症状严重患者行全层肌切开术,尤其是EGJ上下5 cm范 围的全层切开。金属夹关闭黏膜层切口 将黏膜下“隧道”内和食管胃腔 内气液体吸净,冲洗创面并电凝创面出

22、血点和小血管;用多枚金属 夹对缝黏膜层切口。术中并发症的处理黏膜层损伤对于手术过程中出现的黏膜层损伤甚至穿孔, 特别是贲门部位,可在肌切开完成后,于食管腔内用金属夹夹闭; 必要时可在胃镜监视下放置胃肠减压管。术中气肿、气胸和气腹 术中皮下和纵隔气肿常无需特殊处理,一般可自行消退。对术中发生严重气胸(手术过程中气道 压力20 mmHg,血氧饱和度90%,经急诊床旁胸片证实)者,予胸 腔闭式引流后,常可继续手术。对于术中有明显气腹者,可用14G 穿刺针于右下腹麦氏点穿刺放气。由于体内二氧化碳较空气弥散和 吸收快,建议内镜治疗中使用二氧化碳灌注,一旦发生气肿、气胸 或气腹,气体可被很快吸收。术后护理

23、一般处理术后当天禁食、补液、半卧位、心电监测,观察有无颈部 和胸前皮下气肿。术后静脉使用质子泵抑制剂(PPI)3天,并使用 抗生素(可选用第一、二代头砲菌素),但用药总时间不应超过48 小时;对有气胸、大量出血、髙龄及免疫缺陷患者,可酌情延长用 药时间。患者在术后应接受胸片、胸部CT检查,了解有无纵隔气肿、 气胸、气腹和胸腔积液等。常规术后3天进流食,术后2周进半流 食,术后口服PPI 4周。并发症处理气胸和气腹术后如有纵隔、皮下气肿及轻度气胸(肺压 缩体积30%,患者呼吸平稳、血氧饱和度95%,通常不需要特殊处 理;对于肺压缩体积30%的气胸,可用静脉穿刺导管于锁骨中线与 第二肋间隙交界处行

24、胸腔穿刺闭式引流;膈下有少量游离气体、无 明显症状者,一般气体可自行吸收;如腹胀明显,可行胃肠减压, 必要时用14G穿刺针行腹腔穿刺放气。胸腔积液POEM术后胸腔积液发生率约为40%。积液量少、 无发热者,一般可自行吸收,无须特殊处理;对于积液量较大、影 响呼吸、高热者,可在超声引导下尽快置管引流。出血POEM术后出血发生率较低。由于食管下段肌间隙小 血管及侧支循环较丰富,因此手术时应随时冲洗创面并予及时电凝、 彻底止血。若患者在术后出现心率加快、血压下降、胸痛进行性加 重或呕血、黑便,应考虑“隧道”内出血可能,此时应及时行胃镜 探查,将创面及黏膜下隧道内的积血清除,尽可能暴露创面,用热 活检钳电凝止血;如不能明确活动性出血点,可用三腔管食管囊压 迫止血。对术后出血者应治疗性应用抗生素。感染 主要包括黏膜下“隧道”感染、纵隔感染和肺部感 染,是POEM术后可能发生的严重并发症。感染原因包括术前食管清 洁不充分,术中、术后黏膜下隧道内出血、积液等。因此,术前应 充分清洁食管,预防性使用抗生素;气管插管过程中防止误吸;对 术

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