肺泡蛋白沉着症影像表现课件

1、肺泡蛋白沉着症影像表现1 肺泡蛋白沉着症影像表现2 【目录目录】 病理与临床 概述与病因 影像学表现 鉴别诊断 治疗与预后 肺泡蛋白沉着症影像表现3 肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症(pulmonary (pulmonary alveolar proteinosisalveolar proteinosis， PAP)PAP)是一种原因不明、起病是一种原因不明、起病 隐匿、以肺泡腔内大量沉积隐匿、以肺泡腔内大量沉积 磷脂蛋白样物质为特征的弥磷脂蛋白样物质为特征的弥 漫性肺部疾病漫性肺部疾病 【概述概述】 肺泡蛋白沉着症影像表现4 分型：分型： 特发性特发性PAPPAP：“获得性获得性”或或“成人型成

2、人型 ”PAPPAP，约占，约占9090 继发性继发性PAPPAP：约占：约占5 5-10-10 先天性先天性PAPPAP：约占：约占2 2 【概述概述】 肺泡蛋白沉着症影像表现5 肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致 肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF) 基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显 示示GM- CSF的缺乏或其受体不足可导致的缺乏或其受体不足可导致PAP 【病因病因】 肺泡蛋白沉着症影像表现6 PAPPAP的病理学改变为的病理学改变为: : 肺泡及终末呼吸性细肺泡及终

3、末呼吸性细 支气管腔内充满过碘支气管腔内充满过碘 酸雪夫酸雪夫(PAS)(PAS)染色阳性染色阳性 蛋白样物质及大量脂蛋白样物质及大量脂 质质 【病理】 肺泡蛋白沉着症影像表现7 呈斑片状或弥漫性实变呈斑片状或弥漫性实变 ，切面可见黄色液体或，切面可见黄色液体或 呈胶冻状呈胶冻状 【大体大体】 肺泡蛋白沉着症影像表现8 PAPPAP好发于好发于3030至至5050岁成人，男女比岁成人，男女比约约4 4：1 1 绝大多数起病隐匿，呼吸系统症状没有特绝大多数起病隐匿，呼吸系统症状没有特 异性；少数可出现乏力异性；少数可出现乏力、体重减轻、发热、体重减轻、发热、 胸痛和咯血等胸痛和咯血等 体格检查大

4、多无阳性体征体格检查大多无阳性体征 临床临床- -放射分离现象放射分离现象 【临床临床】 肺泡蛋白沉着症影像表现9 表现为弥漫性斑片样表现为弥漫性斑片样 ，磨玻璃样影，呈蝶，磨玻璃样影，呈蝶 翼状分布于双肺门周翼状分布于双肺门周 围或中下肺野围或中下肺野 与肺水肿相似，但无与肺水肿相似，但无 心影增大及肺血流再心影增大及肺血流再 分布分布 【影像学表现影像学表现】 X线表现 肺泡蛋白沉着症影像表现10 磨玻璃样、磨玻璃样、 地图样、地图样、 铺路石样、小叶间铺路石样、小叶间 隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质 纤维化等表现纤维化等表现 【影像学表现影像学表

5、现】 CT表现 肺泡蛋白沉着症影像表现11 肺泡蛋白沉着症影像表现12 肺泡蛋白沉着症影像表现13 肺泡蛋白沉着症影像表现14 肺泡蛋白沉着症影像表现15 卡氏肺囊虫性肺炎卡氏肺囊虫性肺炎（PCP） 弥漫性支气管肺泡癌（弥漫性支气管肺泡癌（BACBAC） 特发性肺间质纤维化（特发性肺间质纤维化（IPF)IPF) 特发性含铁血黄素沉着症特发性含铁血黄素沉着症 肺水肿肺水肿 放射性肺炎放射性肺炎 【鉴别诊断鉴别诊断】 肺泡蛋白沉着症影像表现16 广泛或局限性磨玻璃样密度影广泛或局限性磨玻璃样密度影 可引起小叶间隔增厚及网状影，可出现囊性变可引起小叶间隔增厚及网状影，可出现囊性变 、自发性气胸及肺实

6、变影、自发性气胸及肺实变影 机遇性感染疾病机遇性感染疾病 【鉴别诊断鉴别诊断】 卡氏肺囊虫性肺炎（卡氏肺囊虫性肺炎（PCP） 肺泡蛋白沉着症影像表现17 肺泡蛋白沉着症影像表现18 【鉴别诊断鉴别诊断】 弥漫性支气管肺泡癌弥漫性支气管肺泡癌 PAPPAPBACBAC 病程病程长长短，进展迅速短，进展迅速 纵隔淋巴结纵隔淋巴结无无有肿大有肿大 影像表现影像表现地图征或地图征或 铺路石征铺路石征 多发结节状阴影多发结节状阴影 肺泡蛋白沉着症影像表现19 肺泡蛋白沉着症影像表现20 肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特 征，通常征，通常结构扭曲或牵拉性支气管扩

7、张结构扭曲或牵拉性支气管扩张 病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸 膜下向肺门逐渐减轻的特点膜下向肺门逐渐减轻的特点 病灶边界与正常肺组织边界不清病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结 节影节影 【鉴别诊断鉴别诊断】 特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化（IPF) 肺泡蛋白沉着症影像表现21 肺泡蛋白沉着症影像表现22 多发粟粒结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布多发粟粒结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布 常有咯血，且其影像表现与临床症状相一致常有咯血，且其影像表现与临床症状相一致 患者的痰或胃液

8、内可见铁血黄素细胞患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞 普鲁士蓝反应阳性普鲁士蓝反应阳性 【鉴别诊断鉴别诊断】 特发性含铁血黄素沉着症特发性含铁血黄素沉着症 肺泡蛋白沉着症影像表现23 肺泡蛋白沉着症影像表现24 边缘模糊的斑片状影，肺门周围边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼蝶翼”征征 多有明显的心影增大多有明显的心影增大 临床症状明显临床症状明显 【鉴别诊断鉴别诊断】 肺水肿肺水肿 肺泡蛋白沉着症影像表现25 肺泡蛋白沉着症影像表现26 肺泡蛋白沉着症影像表现27 肺组织接受一定剂量的电离辐射后所导致的肺组织接受一定剂量的电离辐射后所导致的 急性炎性反应急性炎性反应，一过性，几周后即可消失一过性

9、，几周后即可消失 临床症状轻重与放射性肺炎的范围有关临床症状轻重与放射性肺炎的范围有关 【鉴别诊断鉴别诊断】 放射性肺炎放射性肺炎 肺泡蛋白沉着症影像表现28 肺泡蛋白沉着症影像表现29 支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar (bronchoalveolar lavage,BAL)lavage,BAL)液的镜检有助于液的镜检有助于诊断诊断PAPPAP，而不必，而不必 做肺组织活检做肺组织活检 BALBAL液的外观具有特征性改变，呈米汤样，并液的外观具有特征性改变，呈米汤样，并 出现泥浆样沉淀，沉淀细胞学涂片出现泥浆样沉淀，沉淀细胞学涂片PASPAS染色发现染色发现 与病

10、理组织一致的阳性富含磷脂物质，可作为与病理组织一致的阳性富含磷脂物质，可作为 确诊依据确诊依据 【特异性检查特异性检查】 肺泡蛋白沉着症影像表现30 对症支持治疗对症支持治疗 全肺灌洗，改善全肺灌洗，改善PAPPAP患者的肺通气及肺换气患者的肺通气及肺换气 功能。功能。 特异性治疗特异性治疗 近年来开发的近年来开发的GM-CSFGM-CSF替代治疗已经逐渐用替代治疗已经逐渐用 于临床于临床 【治疗治疗】 肺泡蛋白沉着症影像表现31 PAPPAP诊断需要协同临床表现、影像学体征诊断需要协同临床表现、影像学体征 及组织病理学或肺泡灌洗液细胞学检查方及组织病理学或肺泡灌洗液细胞学检查方 可确诊可确诊 PAPPAP患者临床表现较轻，而影像学表现和患者临床表现较轻，而影像学表现