先天性食管闭锁

1、1.1.与多科相关，产科、新生儿、外科、特检与多科相关，产科、新生儿、外科、特检 科（科（B B超超 、 放射、放射、 检验）、手术科室、检验）、手术科室、 NICUNICU。 2.2.不认识此病易致误诊、漏诊。不认识此病易致误诊、漏诊。 3.3.及早治疗，是成功的关键。及早治疗，是成功的关键。 4.EA4.EA是小儿外科典型的消化道畸形之一。它是小儿外科典型的消化道畸形之一。它 的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体 水平。水平。 5.5.国际成功率，在国际成功率，在99%99%以上。以上。 如何及早发现，而不加重病情。如何及早发现，而不加重病情。 如何

2、进行安全的全面检查。如何进行安全的全面检查。 围手术期的护理至关重要。（术前术后）围手术期的护理至关重要。（术前术后） 术前准备，积极治疗肺炎，术前准备，积极治疗肺炎，TPNTPN。 NICUNICU。 妊娠妊娠22232223天，前肠向腹侧突出形成肺芽。天，前肠向腹侧突出形成肺芽。 胚胎胚胎4545周，将气管、食管完全分隔。周，将气管、食管完全分隔。 腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。 因此，因此，EAEA发生在妊娠发生在妊娠3636周之间。周之间。 体重低于体重低于25002500克者占克者占25%30% 25%30% 。 羊水过多：是消化道畸形的特点。多在羊水过

3、多：是消化道畸形的特点。多在3030 周后出现。周后出现。 伴发畸形占伴发畸形占30%40% 30%40% 。 心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸 形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。 消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。 必须必须 在术前确定诊断。在术前确定诊断。 其它综合症如：其它综合症如： VATER VATER（椎体、肛、心、气、食、肾）；（椎体、肛、心、气、食、肾）； VACTER VACTER（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）； 3-9.

4、5% 0.5-1% 85-90 0.7-1% 3.6-4.2% 食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消 化道内若有气体，则说明有化道内若有气体，则说明有ETFETF存在。存在。 口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气 体经体经ETFETF进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。 酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。 口腔内含有过多唾液，称为口腔内含有过多唾液，称为“流涎流涎”。 吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀，吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀， 呼吸

5、困难。吸入性肺炎的临床表现。呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。 若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至 呼吸窘迫。呼吸窘迫。 延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。 另有其它合并症的出生时有羊水过多史。另有其它合并症的出生时有羊水过多史。 症状。症状。 及早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴及早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴 儿存活的根本条件。儿存活的根本条件。 对可疑病例，不应反复试喂。对可疑病例，不应反复试喂。 WaterstonWaterston对预后评估分组对预后评估分组 A A组组 体重体重2500g2500g以上

6、以上 无伴发畸形及肺炎无伴发畸形及肺炎 B B组组 1800-2500g 1800-2500g 伴发畸形及并发中度废炎伴发畸形及并发中度废炎 C C组组 1800g 1800g 伴发畸形及严重肺炎伴发畸形及严重肺炎 生存率生存率 A A、B B组已达组已达 99%-100% C99%-100% C组组 50% 50% 平均平均 85-85- 90%90% Spitz Spitz 分组表分组表 （19941994年）年） A A 组组 1500g1500g 不伴严重先天性心脏不伴严重先天性心脏 病病 B B 组组 1500g 1500g 或伴严重先天性心脏或伴严重先天性心脏 病病 C C 组组

7、1500g 三次三次/ /年、年、 GERDGERD、经常窒息、生长延迟。、经常窒息、生长延迟。 5 5年结果：咽下困难年结果：咽下困难 45%45%、呼吸道感染、呼吸道感染29%29%、 GERD 48%GERD 48%、最常见、最常见生长发育延迟。生长发育延迟。 X X线可线可 见同步或不协调地食管痉挛性收缩。见同步或不协调地食管痉挛性收缩。 原因：原因：1.1.先天性食管壁神经、肌肉发育异常。先天性食管壁神经、肌肉发育异常。 2.2.手术损伤迷走神经的食管支手术损伤迷走神经的食管支 以上大体是当今食管闭锁的概况。以上大体是当今食管闭锁的概况。 它的治疗成功，关键在于及早发现、防它的治疗成

8、功，关键在于及早发现、防 止吸入性肺炎、合并的先天性心脏畸形。止吸入性肺炎、合并的先天性心脏畸形。 新生儿科的发展、新生儿科的发展、NICUNICU的建全，使极低的建全，使极低 体重儿和严重肺炎的成活率明显提高。体重儿和严重肺炎的成活率明显提高。 手术器材和新生儿麻醉的进步，使手术手术器材和新生儿麻醉的进步，使手术 成功有了确切的保障。成功有了确切的保障。 食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消 化道内若有气体，则说明有化道内若有气体，则说明有ETFETF存在。存在。 口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气 体经体经ETF

9、ETF进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。 酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。 吸入性肺炎有所好转，一般状况稳定，氧吸入性肺炎有所好转，一般状况稳定，氧 饱和度正常。饱和度正常。 争取尽早手术，但不必过于强求。争取尽早手术，但不必过于强求。1010天天 左右手术的晚期病例仍然可以成活。左右手术的晚期病例仍然可以成活。 术前在左上肢或下肢建静脉通道。并给术术前在左上肢或下肢建静脉通道。并给术 前预防性抗生素。前预防性抗生素。 麻醉前用药。（阿托品、镇静剂、麻醉前用药。（阿托品、镇静剂、VkVk） 输血准备。输血准备。 术前仔细检查注意合并畸型和肺炎情况。 设置好静脉通道，选择合适气管插管，麻醉机， 全麻前用药。 关键是气管插管的位置和吸气压力。 插管供氧时，气体可经ETF分流，使胃扩张，影 响肺膨张。 插管的位置最好在ETF和气管隆突之间， 而在处理气管瘘时，将导管略下送。 术前术后吸痰， 清醒前可入NICU管理。 胃造瘘术：胃造瘘术： 是术前准备可以选择的一个方法。是术前准备可以选择的一个方法。 及时吸引和排除经及时吸引和排除经ETFETF进入胃内