小圆细胞瘤患者未干预治疗病情好转一例报道

1、小圆细胞瘤患者未干预治疗病情好转一例报道【中图分类号】 R73 【文献标识码】 A 【文章 编号】 1004-7484（2014）03-01636-011 一般资料患儿，女， 4 岁，于 17月大时曾因突然不能站立 行走就诊， 当时查头部 MRI 示颅脑无明显改变。 查体 时发现左锁骨上有一软组织样肿物， 疑似来源于胸腔， 查胸部CT （组图1）见左上纵膈占位性病变，考虑恶 性肿瘤，左肺下叶结节影，考虑转移瘤。淋巴结活检 病理诊断：转移性小圆细胞肿瘤，倾向神经外胚层肿 瘤。当时临床评估患儿继续生存时间为 2-3 个月，干 预治疗风险极大且预后差，遂家长未接受任何干预治 疗措施。于 2 个月后患

2、儿逐渐运动恢复自行站立行走， 且左锁骨上肿物自行逐渐减小消退， 2 岁时该患儿运 动语言等发育同正常同龄儿，无症状继续生存。本次 因肺炎入我院治疗，查体除支气管肺炎体征外无其他 器官系统阳性体征，因其既往病史本次入院予查胸部 CT。胸部CT回报：左后上纵膈占位性病变，考虑神 经源性肿瘤；双肺炎性病变； 左侧胸膜增厚（组图 2）。 对比两次胸部 CT 所见该患儿左上纵膈占位性病变本 次较前次减小，左下肺转移瘤消失。未予任何干预治 疗情况下，患儿临床症状体征好转，肺 CT 示影像上 原发肿瘤缩小，转移瘤消失，综合提示患儿病情自行 好转。2 讨论1973 年由 Hart 等1 首次提出 PNET 的

3、概念， 各年龄段均可发病，性别差异不明显。原始神经外胚 层瘤( primitive neuroectodermaltumors，PNET) 是 一组罕见的发生于中枢、交感神经系统及其以外的神 经嵴衍生的具有多向分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤， 分为中枢 性 PNET ( centralPNET，cPNET) 和外 周性 ( peripheral PNET, pPNET) 。cPNET 禾口 pPNET 的主要区别在于发病部位及细胞遗传学改变， cPNET 多发生于颅内及椎管内， pPNET 以骨和软组织多见； cPNET存在17q等臂染色体，pPNET具有t ( 11; 22) ( q24； q1

4、2) 染色体易位 2， 3。临床上男 女比例为1.4 :1,是儿童软组织常见的肉瘤4。将近80%的患者小于20岁，发病高峰为1020 岁, 20 岁的患者极少见,侵袭性生长,可广泛脑脊 液播散,预后较差,通过病理活检才能确诊。治疗上 目前主要措施是在完全性手术广泛切除的基础上,联 合化疗。预后极差。本例小儿未予干预治疗,临床资 料支持肿瘤自行消退，提示小儿神经外胚层瘤可以等 待观察，。参考文献：1 Hart MN ，Earle KM. Primitive neuroectodermal tumors of the brainin childrenJ. Cancer， 1973，32 ( 4 ) ： 890-897.2 Mulholland CB ， Barkhoudarian G， Cornford ME ，et al. Intraspinalprimitive neuroectodermal tumor in a man with neurofibromatosistype 1： case report and review of the literatureJ.Surg Neurol Int，2011，2： 155.3 张凤春，唐雷，马越等 . 126 例外周性原始神 经外胚层瘤临床特征及预后因素分析 J. 上海交通大 学学报 (医学版),2012, Vol.32