《脊髓血管畸形》

1、1 脊髓血管畸形 神经内科 赵文斌 2 基本概述基本概述 脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛 网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形 可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈 段和圆锥。平均发病年龄在20岁左右， 50%以上的病人发生在16岁以前 3 脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以 病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主 要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。 在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上， 结合大体病理所见。将脊髓血管畸形分为 四种主要类型： 4 5 型为脊髓硬膜动静脉畸形， 原因：原因：硬膜动静脉畸形中动脉的供应来源 于脊柱节段动脉的硬脊膜分支，在大多数 情况下动静脉瘘发生于神经根

2、袖背外侧面 的神经孔内在硬膜内有较少的血液流经病 灶的静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠 状静脉丛，90%左右的病变发生于胸612， 10%左右的病例发生在硬膜动静脉瘘平面 的节段动脉。 6 供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病灶 通常只有一条滋养动脉此即 A型 当病灶有2条或多条血管供应时则 属于 B型的特点 7 发病机制 冠状静脉丛的血流方向一般是向上流经枕 骨大孔进入颅内，在临床上如果用多普勒 测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静 脉畸形处的血流动力学时，可以发现病变 局部在舒张期末时的血流速度于病变切除 后有所改善，而且血管阻力增加，这主要 是静脉内压力升高的结果。在大多数病例 硬膜动静脉瘘平均

3、静脉内压力为全身动脉 内压的3/4左右。 8 从血流动力学的观察中可以发现：患有脊 髓硬膜动静脉畸形的患者其神经功能障碍 的病理生理学改变主要是由于局部静脉压 升高所致，此类患者一旦突然出现神经功 能恶化大多与静脉系统的急剧充血直接相 关且其中大多数病例可能为可逆性改变。 9 型为血管球状畸形， 在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常 见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任 何部位。其特点在血管造影中显示为高血 流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤 和静脉曲张。 10 型 未成熟畸形 以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖 为特点。病变可占据整个脊髓，侵及硬膜， 甚至延及椎体和椎旁组织。 11 型髓

4、周动静脉畸形 脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓 前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动 脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。 动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变 不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连接 处。 12 型进一步分为亚型：a型相对较小，髓 外动静脉瘘由单一滋养动脉供应，通常位 于腹侧一直延及圆锥。b型一条以上滋养 动脉，通常来自脊髓前动脉和多根滋养动 脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血 流较通过a型瘘的血流量大。c型的特 点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静 脉血回流量常常很大，胸腰椎管的腹侧和 腹外侧常有扩张的静脉曲张。 13 、型脊髓血管畸形，原属于硬膜 内血管畸形。除上

5、述4型以外，尚有海绵状 血管畸形。 14 海绵状血管畸形 海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海 绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些 低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多 节段的血管通道组成，可以发生根管内出血或者 压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经 系统。这些病变由一些菲薄的没有明显弹性蛋白 或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道 衬以内皮细胞，常常有陈旧出血的表现。在血管 壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。 15 症状体征症状体征 依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的 部位不同，其临床表现不同。硬膜外脊髓 血管畸形属于型，硬膜内血管畸形分为 髓内和髓外，

6、分类属于、型，另 包括海绵状血管畸形。 16 型临床表现 脊髓硬脊膜动静脉畸形男性 多于女性。男女比例为4 1。病人的平均 年龄为4050岁，病变多发于胸腰段。没 有明显的家族发病倾向。人口统计资料显 示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性 疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。 17 疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。 胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症 状，有时病人可出现神经根性痛。42%的 病人主诉疼痛为其主要症状，33%的病人 有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针 刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过 敏，有轻触觉和位置觉的缺失。 18 脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功 能障

7、碍的表现。这些病人通常有上运动神 经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元 的混合功能障碍体征。臀肌和腓肠肌的萎 缩常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长 时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲 等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。 19 脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血 少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然 的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是 由突然发生回流静脉血栓形成引起。 20 脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进 行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现 的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀 肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动 静脉瘘可能位于腰骶部

8、水平以上或下，症状往往 与腰骶部脊髓有关。80%的病人可以为缓慢进展 的脊髓病，不到10%15%的病人呈严重的脊髓 功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的 诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊 断，大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。 21 、型临床表现 发生于硬膜内的脊髓血 管畸形包括、型。其中型(球状 血管畸形)和型(未成熟型或广泛血管畸形) 位于脊髓内。 22 髓内病变占所有脊髓血管畸形的10% 15%。与脊髓硬膜动静脉畸形相比，髓内 病变在性别分布上近似。髓内病变也可发 生于年轻病人。国外研究报告75%的髓内 病变患者年龄低于40岁。46%的病变发生 于颈段脊髓，

9、44%发生于胸腰段脊髓。 23 髓内动静脉畸形病人的临床表现与硬膜动静脉畸 形明显不同。髓内动静脉畸形的病人常发生髓内 和蛛网膜下腔出血。可同时伴有或没有急性神经 功能障碍。76%的病人在某一时期曾经有出血， 24%的病人因出血出现神经功能障碍。髓内出血 似乎在颈髓动静脉畸形中更常见。一些病人表现 为进行性逐步发展的无力、感觉障碍、括约肌功 能异常和阳萎，常并有髓内出血。约20%的髓内 动静脉畸形病人可发生髓内动脉瘤。这些脊髓动 脉瘤常常位于供给髓内动静脉畸形的主要滋养血 管。病变位于中胸段的病人比病变位于其他部位 的病人预后要差，这可能与该区段侧支血管少有 关。病变位于颈段的病人预后较好。

10、24 型病变的病人通常比型病变病人年轻。 常在40岁以前出现症状。大多数病人表现 为进行性发展的脊髓病并有疼痛、无力、 感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下腔 出血。其分布在男女之间没有差别。 25 海绵状血管畸形临床表现 这些病变据估计 占所有脊髓血管畸形的5%12%，它们可 能是家族性的或多发的。海绵状血管畸形 在中枢神经系统内发病率为0.2%0.4%， 估计有3%5%的脑脊髓海绵状血管畸形发 生于椎管内。 26 脊髓海绵状血管畸形病人的平均年龄为35 岁。患者可表现为急性神经功能障碍，这 常常与出血有关，由于血管的急性扩张， 常并发出血。其他病人可以表现为进行性 的、逐步发展的神经功能障碍

11、，并有一种 在较严重功能障碍发作以后出现神经功能 改善的趋势。也可能发生反复出血，出血 后神经功能的恶化可持续数小时或数天。 27 影像学检查 1.平片 椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松;髓 内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽， 类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎 弓根破坏。 28 2.脊髓造影 这是判断脊髓病变最重要的第 一个检查步骤，不仅能提供脊髓本身的非 直接影像，而且还能显示髓周血管的直接 影像。造影时应使用非离子性水溶性造影 剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下 腔弥散，充分显示病变。同时，还能很快 吸收，不影响再次行血管造影。必要时可 加行CT扫描或脊髓断层造影。 29 (1)髓

12、周正常血管影：正常脊髓造影片上常 可见到髓周和髓后的血管影，直线为脊髓 前静脉，弯曲的为脊髓后静脉，多位于胸 48节段。正位断层可在胸腰段见到发针 样根髓引流静脉。 (2)病变的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示 髓内血管畸形，脊髓表面的静脉团可致梗 阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外， 在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲 的血管影。 30 3.CT扫描 在脊髓造影明确病变节段后，再 行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认 识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注 射造影剂 可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的 充盈缺损。造影增强后，可显示髓内、外 异常的血管团。 31 4.磁共振成像 可以从矢状、冠状、横

13、断三维断层 图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大 小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的 随访用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血 管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显 示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象，分布在蛛网膜 下腔或脊髓髓内。有静脉充血时，可显示脊髓膨 大，信号或强或弱，髓内海绵状血管瘤则在T1加 权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高 信号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低 信号。 32 33 34 5.脊髓血管造影 是目前确诊和分类脊髓血 管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供 极有价值的信息。 35 36 37 38 影像学检查具体表现 1.型诊断 在MRI

14、上可以看到异常的血管，但是在腰骶段 脊髓，异常的T2加权信号往往是惟一的异常发现。脊髓硬 膜动静脉畸形的诊断在CTM往往更敏感和具特异性。与不 用造影相比，在强化CT上于脊髓的背外侧可以看到一个 较大且呈卷曲状的血管。造影时病人应取仰卧位进行，以 检查硬膜内的静脉回流。硬膜动静脉畸形中强化CT表现 为完全阻塞者非常少见。在MRI上可以与髓内肿瘤相区别。 MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张的 静脉的表现相一致。脊髓硬膜动静脉畸形的病人的MRI往 往是正常的。如果病人的MRI结果正常而高度怀疑其患有 脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影。如果造影正常， 通常没有必要进行脊髓动脉造影。

15、 39 40 当在强化CT或MRI上提示此诊断时， 选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法。 在血管造影的过程中，脊髓前动脉是可以 辨认的，与硬膜动静脉畸形相关的血供也 可确定。病变的所有滋养动脉都应该确定 清楚，以防止术后动静脉瘘交通支复发。 有时，靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊 髓静脉交通，并且可以引起脊髓静脉高压 和脊髓病。在这些病人中，为确诊这类不 常见的疾病，有必要进行选择性的颈外动 脉和颈内动脉注射造影剂作颈动脉造影。 41 、型诊断 髓内动静脉畸形病灶可通过T1加权 像上的流空征象加以识别。在T2加权像上常并有 脊髓内出现异常信号，脊髓周围的流空征象提示 脊髓病变周围的部分。脊髓动脉

16、造影在确定髓内 病变上是必要的，但在区分型和型病变上并 不总是有帮助。选择性主动脉插管以及椎动脉、 颈动脉和髂腰血管的插管造影在确定髓内病变供 应的滋养动脉上是有必要的。背侧和腹侧的根血 管经脊髓前动脉和脊髓后动脉分支供应动静脉畸 形。脊髓前动脉可能终止于髓内动静脉畸形或仍 可能作为一段血管，可以确定脊髓动脉瘤和静脉 曲张。 42 型诊断 磁共振成像有时显示大的脊髓周 围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬 膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰 连接处，圆锥附近和马尾近端。选择性血 管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分 布和回流静脉。 43 海绵状血管畸形诊断 海绵状血管畸形的放 射影像学图像具

17、有特征性。在T1加权、T2 加权和质子密度成像上可以看到一个混合 信号强度的中心。在T1加权上可以看到此 中心被一个低密度的含铁血黄素环包绕。 这些病变通常没有显著增强。对具有波动 性症状的病人进行连续磁共振扫描，病变 的体积可能有所变化。脊髓造影和血管造 影很少有异常，通常不能做出海绵状血管 畸形的诊断。有时有必要行脊髓血管造影， 对海绵状血管畸形与其他类型的血管畸形 区别。 44 治疗 脊髓硬膜动静脉畸形的病人的脊髓病，主 要是由于冠状静脉丛压力升高，脊髓内灌 注压的降低。所以治疗的目的是消除引起 静脉压升高的动静脉瘘连接处。用血管内 手术或显微外科手术可以达到此目的。 45 型治疗 (1

18、)血管内栓塞：脊髓硬膜动静脉畸形的病人进行 血管内治疗，主要是用栓塞或闭塞的方法终断远 端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流 的近侧部分，可以对滋养动脉根部进行栓塞。 如果节段性脊髓动脉难以选择性插管，或如 果脊髓前动脉直接的或有侧支的血供通过节段性 脊髓动脉供养硬膜的动静脉瘘，那么血管内治疗 应该是禁忌证，此时应进行外科手术。有10% 15%的脊髓硬膜动静脉瘘由那些也供应脊髓前动 脉的动脉滋养。 46 (2)显微外科手术：脊髓硬膜动静脉畸形的显微外 科治疗，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断，或 硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶的切除，同时行 回流静脉的电凝和切断。 手术时病人取俯卧位，术前定

19、位和术中确定 病变水平至关重要。在包括动静脉畸形病灶上下 一定范围行椎板切除术。检查硬膜和近侧的神经 根袖，对于节段动脉不同时供应脊髓前动脉和动 静脉畸形病灶，可行硬膜和动静脉畸形切除，然 后修复硬膜。打开硬膜时，辨认伴行神经根的硬 膜内静脉并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊 髓前动脉和动静脉瘘的病人，应当切开硬膜，在 蛛网膜下腔、脊髓的后外侧，将硬膜内静脉电凝 切断。 47 、型治疗 髓内动静脉畸形的治疗常常结合血管内治疗和显微外科手 术的方法。当脊髓后动脉的分支有很多动脉供应时，血管 内治疗是最有效的方法。脊髓前动脉的注射造影可能损害 正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止 于血管畸形的情况下更是如此。暂时性球囊阻塞