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1、 HUS 血栓性微血管病血栓性微血管病 TMA TTP H因子因子 突变突变 硬皮病硬皮病妊娠妊娠 恶性恶性 高血压高血压 血管炎血管炎肿瘤肿瘤/化疗化疗 其它其它 移植移植 血栓性微血管病 典型典型D+HUSD+HUS（腹泻相关（腹泻相关) )非典型非典型D-HUSD-HUS（非腹泻相关）（非腹泻相关） 机制VTEC感染（Verotoxin-producing E. coli ）补体旁路途径的调节异常 年龄多见于儿童各年龄 起病急骤隐匿 前驱急性胃肠炎前驱症状不伴有腹泻前驱症状 预后较好，不易复发较差，易复发 VTEC Verotoxin 与粘膜细胞受体结合 细胞死亡 腹泻 粘膜血管网 O1

2、57:H7 出血性结肠炎 Verotoxin进入肠道血 循环与粒细胞结合 血管内皮系统 HUS 神经氨酸酶 RBC PLT 内皮细胞病内皮细胞病 HUS HUSTTP 发热较少不同程度发热 血小板减少较轻，胃肠道出血为主明显，皮肤和黏膜为主（颅内出血） 肾功能损害几乎100，重要临床表现7688，轻度 神经系统408492，较重 实验室检查少有vWF裂解蛋白酶活性的下降vWF多聚体及vWF裂解蛋白酶缺乏 Moake NEJM 2002 临床表现 Br J Haematol，2012 may Medicine（Baltimore).2014 Nov；93（24）：359-63 Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi.2014 Jul;111(7):1399-407 Medicine（Baltimore).2014 Nov；93（24）：359-63 InternMed.2014；53（22）2595-9

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