cc血液系统11PPT文档

1、、内环境内环境(internal environment) 细胞外液，是体内细胞直接生活的液体环境细胞外液，是体内细胞直接生活的液体环境。体液体液60%细胞内液细胞内液 40%细胞外液细胞外液 20%血浆血浆 4%组织间液组织间液 15%淋巴液淋巴液脑脊液脑脊液、稳态（、稳态（homoestasishomoestasis）: :内环境理化性质相对内环境理化性质相对恒定的状态。恒定的状态。二、血液的组成和理化特性二、血液的组成和理化特性、血液的组成血液的组成血液（全血）血液（全血）血细胞（有形成分）血细胞（有形成分）红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板血浆血浆水水9192%溶质溶质89%血浆蛋白

2、血浆蛋白无机盐无机盐非蛋白含氮化合物非蛋白含氮化合物不含氮有机物不含氮有机物白蛋白白蛋白球蛋白球蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原 红细胞比容红细胞比容(hematocrit)：红红细胞在细胞在全血全血中所占中所占的容积百分比的容积百分比。 男：男：40-50% 女：女：37-48% 新生儿：新生儿：临床临床三、三、血浆血浆的化学成分的化学成分l血浆蛋白血浆蛋白l无机盐无机盐l非蛋白含氮化合物非蛋白含氮化合物l不含氮有机化合物不含氮有机化合物2、无机盐、无机盐 全血全血 血浆血浆 红细胞红细胞 颜色颜色 红色红色 淡黄色淡黄色 红色红色 比重比重 1.0501.060 1.0251.030 1.090

3、粘滞性粘滞性 45 1.62.4 酸碱度酸碱度 7.357.45 渗透压渗透压 300mosm/l缓冲对：缓冲对：nahco3/h2co3 =20 pr钠盐钠盐/pr ; na2hpo4/nah2po4(1)血浆晶体渗透压血浆晶体渗透压：由：由溶解于溶解于血浆中血浆中的晶体物质的晶体物质所所产生的渗透压产生的渗透压，称为血浆晶体渗透，称为血浆晶体渗透，298.7mosm/l。(2)血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压：血浆中血浆中胶体物质所形成胶体物质所形成的渗透压的渗透压，1.3mosm/l。1、血浆渗透压、血浆渗透压 (osmotic pressure) *取决于溶液中溶质颗粒数目的多少取决于溶液

4、中溶质颗粒数目的多少,与溶质的种类和颗与溶质的种类和颗粒的大小无关粒的大小无关. 300mosm/l。l晶体晶体渗透压：渗透压：对于维持细胞内外水平衡对于维持细胞内外水平衡，进，进而维持细胞内压力和容积的稳定性起重要作而维持细胞内压力和容积的稳定性起重要作用。升高，细胞脱水；降低，细胞肿胀。输用。升高，细胞脱水；降低，细胞肿胀。输液时要输等渗液。液时要输等渗液。l 胶体渗透压：胶体渗透压：不能透过毛细血管壁不能透过毛细血管壁，对于维，对于维持持血浆与组织液之间的液体血浆与组织液之间的液体衡衡起重要作用。起重要作用。低蛋白血症时，组织水肿。低蛋白血症时，组织水肿。第二节第二节 血细胞生理血细胞生

5、理、血细胞生成的部位、血细胞生成的部位一、概述一、概述(1)造血干细胞造血干细胞（hematopoietic stem cells hsc） * 高度自我更新能力（高度自我更新能力（self renewal） *多向分化潜能多向分化潜能(2)定向祖细胞定向祖细胞(comitted progenitors) * *自我更新能力大为降低。自我更新能力大为降低。 * *对造血生长因子具有较高的敏感性。对造血生长因子具有较高的敏感性。(3)前体细胞前体细胞(precursors)阶段阶段 *幼稚细胞幼稚细胞终末细胞终末细胞、造血过程的调节、造血过程的调节干细胞干细胞粒红巨核巨噬系粒红巨核巨噬系淋巴系淋

6、巴系bt嗜碱系嗜碱系嗜酸系嗜酸系巨噬系巨噬系粒系粒系粒单系粒单系巨核系巨核系红系红系 指造血干细胞定居、存活、增殖、分化和成熟的场所，包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血因子，以及进入造血器官的神经和血管，在血细胞形成过程中起调控、诱导和支持作用。（一）红细胞的数量和形态（一）红细胞的数量和形态l形态：成熟形态：成熟rbc无核无核，双凹圆盘（碟）状，双凹圆盘（碟）状, 周边稍厚周边稍厚。 直径为78um，周边最厚25um，中央最薄1um 3.3.血红蛋白血红蛋白（hemoglobin,hb）. .贫血：贫血：红细胞数量或血红蛋白的含量显著低于正常范围时，称为贫血。1.红

7、细胞的生理特性红细胞的生理特性l膜通透性（膜通透性（permeability）l可塑变形性（可塑变形性（plastic deformation）l渗透脆性（渗透脆性（osmotic fragility）l悬浮稳定性（悬浮稳定性（suspention stability） (1) 膜的通透性膜的通透性氧与二氧化碳自由通过、氧与二氧化碳自由通过、cl-、hco3-易通过，易通过，正离子难通过。正离子难通过。 (2)可塑变形性可塑变形性 rbc在循环中，可挤过口径比它小的毛细血管在循环中，可挤过口径比它小的毛细血管和血窦孔隙，这时发生卷曲变形，之后恢复原状。体和血窦孔隙，这时发生卷曲变形，之后恢复原

8、状。体积与表面积之比越大，变形能力越强。积与表面积之比越大，变形能力越强。 红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙(3)渗透脆性渗透脆性* *rbcrbc渗透脆性渗透脆性：rbcrbc在低渗盐溶液中抵抗破裂、溶在低渗盐溶液中抵抗破裂、溶血的特性，常以血的特性，常以rbcrbc对低渗盐溶液的抵抗力作为脆性指对低渗盐溶液的抵抗力作为脆性指标。抵抗力的大小与脆性成反变关系。标。抵抗力的大小与脆性成反变关系。 ()悬浮稳定性悬浮稳定性指指rbc能稳定的悬浮于血浆中而不易下沉的特能稳定的悬浮于血浆中而不易下沉的特性。静置在血沉管中的红细胞经过一段时间会缓慢性。静置在血沉管中的红细胞经过

9、一段时间会缓慢下沉。下沉。红细胞沉降率红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate esr）：以第）：以第1小时末小时末rbc在沉降管中沉降距在沉降管中沉降距离来表示离来表示rbc沉降速度，简称血沉，是衡量红细胞沉降速度，简称血沉，是衡量红细胞悬浮稳定性的一种方法。悬浮稳定性的一种方法。 男：男：0-15mm/h, 女：女：0-20mm/h 红细胞叠连（红细胞叠连（rouleaux formation)：多个红细胞以凹：多个红细胞以凹面相贴。面相贴。（三）（三）rbc的生成与破坏的生成与破坏(1)红骨髓的造血功能红骨髓的造血功能多能干多能干细胞细胞红系定向红系定向

10、祖细胞祖细胞 原红细胞原红细胞早幼红早幼红细胞细胞中幼红中幼红细胞细胞晚幼红晚幼红细胞细胞网织红网织红细胞细胞成熟红成熟红细胞细胞epo832核消失核消失入血入血12天天bpa网织红细胞为外周红细胞总数的网织红细胞为外周红细胞总数的.，网，网织红细胞计数可了解骨髓的造血功能织红细胞计数可了解骨髓的造血功能 食物食物 1mg d来源来源: fe 衰老衰老rbc的破坏（的破坏（2mg/d） 铁：必需原料（铁：必需原料（2030mg/day）体内有铁体内有铁34g，67%存在于血红蛋白中存在于血红蛋白中fe2+ 小肠小肠转铁蛋白转铁蛋白骨髓骨髓幼红细胞幼红细胞(合成血红素合成血红素) 血红素血红素+

11、珠蛋白珠蛋白hb 转铁蛋白转铁蛋白巨噬细胞巨噬细胞蛋白质蛋白质叶酸：叶酸： rbc成熟因子成熟因子,合成合成dna所必需。所必需。 叶酸直接参与叶酸直接参与dna合成合成(每天消耗每天消耗50g),动动植物食物中广泛存在。植物食物中广泛存在。 bpabpa(burst promoting activator): (burst promoting activator): 爆式促进爆式促进因子，糖蛋白因子，糖蛋白 作用作用: : 选择性地作用于早期红系祖细胞选择性地作用于早期红系祖细胞bfu-ebfu-e。可能通过影响可能通过影响bfu-ebfu-e由由g g0 0期进入期进入s s期，从而促进期

12、，从而促进其增殖。其增殖。(1)(1)正性调节因子与正性调节因子与epo（erythropoietin） 促红细胞生成素，糖蛋白促红细胞生成素，糖蛋白作用：作用：促进晚期祖细胞促进晚期祖细胞cfu-e向前体细胞分化，同时加速增向前体细胞分化，同时加速增殖殖促网织红细胞从骨髓释放促网织红细胞从骨髓释放 骨髓骨髓干细胞干细胞 -bfu- -e -cfu- -e -红系前体细胞红系前体细胞epo（促红细胞生成素）（促红细胞生成素）rbc数量数量肾脏氧耗肾脏氧耗产生产生epo 的细胞的细胞o2感受器感受器大气氧大气氧(高原等高原等)心脏泵功能心脏泵功能血容量血容量hb浓度浓度o2亲和力亲和力肾（管周细

13、胞）肾（管周细胞）肝（枯否肝（枯否c 巨噬细胞）巨噬细胞）bpa(爆式促进因子爆式促进因子)(2) (2) 雄激素雄激素* *刺激骨髓造血刺激骨髓造血刺激肾脏产生刺激肾脏产生( (四四) ) 红细胞的寿命与破坏红细胞的寿命与破坏 rbc寿命寿命120天左右天左右 临床上可用切脾治疗以减轻贫血。临床上可用切脾治疗以减轻贫血。 破坏场所破坏场所血管内占血管内占10%（血红蛋白尿）（血红蛋白尿）血管外血管外90%（脾、肝巨噬细胞）（脾、肝巨噬细胞）三、血小板三、血小板(platelet,thrombocyte)(platelet,thrombocyte)生理生理 l血小板的形态和数量血小板的形态和数

14、量l血小板的生理特性血小板的生理特性l血小板的生理功能血小板的生理功能l血小板的生成与调节血小板的生成与调节l血小板的破坏血小板的破坏（）又称血栓细胞（）又称血栓细胞（thrombocyte):):是从骨髓成熟的巨核细是从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落下来的具有代谢能力的活细胞，无色、无核胞胞浆裂解脱落下来的具有代谢能力的活细胞，无色、无核、椭圆形小体，少数呈索形或不规则形。、椭圆形小体，少数呈索形或不规则形。 、血小板的形态和数量、血小板的形态和数量在血液中中的平均寿命为天，只有在血液中中的平均寿命为天，只有2025%有有止血功能，衰老血小板被单核吞噬细胞系统细胞吞噬。止血功能，衰老血小板被

15、单核吞噬细胞系统细胞吞噬。正常值：正常值：(100300)109/l血小板减少：血小板减少：100 109/l （）数量：（）数量：血小板减少性紫癜：血小板血小板减少性紫癜：血小板505010109 9/l/l，毛细血管壁脆性增加，出现皮肤、黏膜出毛细血管壁脆性增加，出现皮肤、黏膜出血。血。 1. 粘附：粘附：指血管受损后，血小板粘着于血指血管受损后，血小板粘着于血管内皮细胞下胶原组织。管内皮细胞下胶原组织。2聚集：聚集： 血小板之间的相互黏附、聚合在一起的现象。血小板之间的相互黏附、聚合在一起的现象。3. 释放反应释放反应 血小板受刺激后将其储存于颗粒中的物血小板受刺激后将其储存于颗粒中的物

16、质向外排出的过程。质向外排出的过程。-羟色胺、儿茶酚胺、血小板因子参与羟色胺、儿茶酚胺、血小板因子参与凝血过程凝血过程 在血小板收缩蛋白的参与下，血小板收缩可使在血小板收缩蛋白的参与下，血小板收缩可使凝血块回缩和血栓硬化，利于止血。凝血块回缩和血栓硬化，利于止血。. .收缩性收缩性 血小板可吸附血浆中多种凝血因子，使损伤血小板可吸附血浆中多种凝血因子，使损伤部位凝血因子浓集，易于发生血液凝固。部位凝血因子浓集，易于发生血液凝固。血小板吸附凝血因子：血小板吸附凝血因子：、 、 等。等。. . 吸附吸附（三）血小板生理功能（三）血小板生理功能、促进止血和加速凝血、促进止血和加速凝血生理性止血生理性

17、止血（physiologic hemostasis)：小血管损伤后，：小血管损伤后，血液自血管内流出，经过分钟自行停止的现象。血液自血管内流出，经过分钟自行停止的现象。生理性止血分为三个步骤：生理性止血分为三个步骤： 血小板止血栓血小板止血栓形成：形成：血小板血小板释放释放与与血液凝固血液凝固有关的物质，参与有关的物质，参与血液凝固血液凝固。受损血管受损血管收缩反应收缩反应2、维持内皮细胞的完整性、维持内皮细胞的完整性同位素示踪，血小板可以融入内皮细胞同位素示踪，血小板可以融入内皮细胞填补内皮细胞脱落的空隙填补内皮细胞脱落的空隙（四）血小板的生成和调节（四）血小板的生成和调节（五）血小板破坏（

18、五）血小板破坏造血干细胞巨核系祖细胞造血干细胞巨核系祖细胞(cfu-meg)(cfu-meg)巨核细胞巨核细胞 血小板血小板2007,7000.05%从原始巨核细胞到血小板入血需要从原始巨核细胞到血小板入血需要810天，入血的血小天，入血的血小板半数以上在外周血循环中，其余贮存于脾。板半数以上在外周血循环中，其余贮存于脾。入血的血小板只在开始两天具有生理功能，平均寿命入血的血小板只在开始两天具有生理功能，平均寿命7 7 1414天，衰老血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬。天，衰老血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬。第三节血液凝固与纤维蛋白溶解第三节血液凝固与纤维蛋白溶解l血液凝固血液凝固 l抗凝和促凝

19、抗凝和促凝l纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解与抗纤溶与抗纤溶一、血液凝固一、血液凝固（一）血液凝固的概念（一）血液凝固的概念 血液从流体状态转变成不能流动的胶胨状态的过程称为血液血液从流体状态转变成不能流动的胶胨状态的过程称为血液凝固，简称血凝。凝固，简称血凝。 是生理性止血过程的一个重要方面，是一系列酶促连锁化学反是生理性止血过程的一个重要方面，是一系列酶促连锁化学反应过程，基本过程血液中溶胶状态的纤维蛋白原转变成不溶性应过程，基本过程血液中溶胶状态的纤维蛋白原转变成不溶性纤维蛋白，相互交织成网状，网络红细胞，最后纤维蛋白丝收纤维蛋白，相互交织成网状，网络红细胞，最后纤维蛋白丝收缩，析出血清，形成血

20、凝块。缩，析出血清，形成血凝块。（二）凝血因子（二）凝血因子（blood clotting factor）*血浆与组织中直接参与凝血过程的物质称为凝血血浆与组织中直接参与凝血过程的物质称为凝血因子。因子。（三）血液凝固的基本过程（三）血液凝固的基本过程 凝血的瀑布学说：认为凝血酶是一系列凝血因子凝血的瀑布学说：认为凝血酶是一系列凝血因子相继酶解激活的过程，最终结果是凝血酶和纤维蛋白相继酶解激活的过程，最终结果是凝血酶和纤维蛋白凝块的形成，每一步酶解反应均有放大效应。凝块的形成，每一步酶解反应均有放大效应。1、血液凝固的三个基本步骤：、血液凝固的三个基本步骤：l第一步：凝血酶原激活物的形成第一步

21、：凝血酶原激活物的形成l第二步：凝血酶原激活物催化凝血酶原转第二步：凝血酶原激活物催化凝血酶原转变为凝血酶变为凝血酶l第三步：凝血酶催化纤维蛋白原转变为纤第三步：凝血酶催化纤维蛋白原转变为纤维蛋白，从而形成血凝块。维蛋白，从而形成血凝块。内源性内源性外源性（外源性（）2、内源性凝血系统、内源性凝血系统 完全依靠血浆内的凝血因子逐步使因子完全依靠血浆内的凝血因子逐步使因子激活激活的过程，一般由因子的过程，一般由因子被激活而发动起来的。被激活而发动起来的。3 3、外源性凝血途径、外源性凝血途径 是由被损伤的血管外组织释放的因子是由被损伤的血管外组织释放的因子所发动的所发动的凝血过程凝血过程.因子因

22、子为磷脂蛋白质为磷脂蛋白质,广泛存在与血管外组广泛存在与血管外组织织,脑、肺、胎盘组织中丰富。脑、肺、胎盘组织中丰富。 注意：注意：（1）外源性凝血过程简单，耗时少；内源性凝血较缓慢，机）外源性凝血过程简单，耗时少；内源性凝血较缓慢，机体发生的凝血过程多是内源性、外源性两条途径相互促进、同体发生的凝血过程多是内源性、外源性两条途径相互促进、同时进行的。时进行的。（2）凝血过程是正反馈过程，一旦发生迅速完成。凝血时间）凝血过程是正反馈过程，一旦发生迅速完成。凝血时间正常人为正常人为515分钟分钟（3） ca2+在凝血过程中多个环节上起促进作用在凝血过程中多个环节上起促进作用（4）凝血过程的各个步

23、骤都是密切联系，某个环节受阻，这）凝血过程的各个步骤都是密切联系，某个环节受阻，这个凝血过程就不能完成。个凝血过程就不能完成。（一）体液抗凝系统中重要的抗凝物质（一）体液抗凝系统中重要的抗凝物质1、抗凝血酶、抗凝血酶2、蛋白质、蛋白质c系统系统:蛋白质蛋白质c、凝血酶调制素、蛋白质、凝血酶调制素、蛋白质s和蛋白质和蛋白质c的抑制物的抑制物。3、肝素、肝素二、抗凝和促凝二、抗凝和促凝（二）加速或延缓血液凝固的方法（二）加速或延缓血液凝固的方法1、加速凝血的方法、加速凝血的方法 温热的盐水纱布或明胶海面压迫伤口止血温热的盐水纱布或明胶海面压迫伤口止血 外科手术前注射维生素外科手术前注射维生素k，

24、中药：三七、云南白药中药：三七、云南白药2、延缓或防止血凝的方法、延缓或防止血凝的方法 输血前加一定量的抗凝剂：柠檬酸钠、草酸钠，可与输血前加一定量的抗凝剂：柠檬酸钠、草酸钠，可与ca2+络合成不易解离的络合物以除去络合成不易解离的络合物以除去ca2+。 加入肝素体内外均有抗凝血作用。加入肝素体内外均有抗凝血作用。三、纤维蛋白溶解与抗三、纤维蛋白溶解与抗纤溶纤溶、纤维蛋白溶解系统、纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解（纤维蛋白溶解（fibrinolysis):血液凝固过程中形成的纤维蛋血液凝固过程中形成的纤维蛋白被分解、液化的过程。白被分解、液化的过程。、纤溶的两个阶段：、纤溶的两个阶段：纤溶酶原的激

25、活：有限水解过程，成为纤溶酶。纤溶酶原的激活：有限水解过程，成为纤溶酶。激活物分为：血管激活物血管内皮细胞合成、释放激活物分为：血管激活物血管内皮细胞合成、释放组织激活物尿激酶组织激活物尿激酶血浆激活物血浆激活物a激活激肽释放酶，后激活凝血酶原激活激肽释放酶，后激活凝血酶原内皮细胞和血小板分泌内皮细胞和血小板分泌fa、 激肽释放酶激肽释放酶纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图一、血型与红细胞凝集一、血型与红细胞凝集血型血型( (blood group)blood group): rbc膜膜上特异抗原的类型上特异抗原的类型红细胞凝集红细胞凝集(agglutinatio

26、n):(agglutination):血型不相容的两个人的血滴血型不相容的两个人的血滴在玻片上混匀，红细胞凝集成簇。在玻片上混匀，红细胞凝集成簇。凝集原凝集原(agglutinogen)(agglutinogen)：抗原糖蛋白和糖脂：抗原糖蛋白和糖脂凝集素凝集素(agglutinin)(agglutinin)：特异性抗体：特异性抗体球蛋白，球蛋白，2 21010个结合位点个结合位点二、红细胞二、红细胞血型血型 19951995年数据：共有年数据：共有2323个个rbcrbc血型系统、血型系统、193193种抗种抗原原较重常用的有、较重常用的有、h h血型系统。血型系统。 （一）（一）aboabo血型系统血型系统1.1