上半规管裂综合征

1、 上半规管裂综合征 superior semicircular canal dehiscence syndrome，sscd 王王 宇宇 定义定义 上半规管裂综合征是一种由于上半规管弓状隆起存在骨裂，在强声刺激、中耳压力改变及颅内压改变时引起内淋巴流动，诱发眩晕、振动幻视、眼震及平衡失调等前庭症状和体征的综合征。1998年，美国hopkins大学医学院minor首次报道了上半规管裂综合征。下图左图中弓状隆起为上半规管下图左图中弓状隆起为上半规管 发生率发生率 carey等（2000）随机检测尸体颞骨标本1000个，发现上半规管骨管完全裂开占0.5%，上半规管裂加顶部骨质菲薄者占2%，低分辨ct

2、对骨质菲薄很难显示。但tsunoda与terasaki（2002）检测尸体颞骨244个，4例显示骨裂，占1.6%。病因病因 sscd的病因尚不清楚，在ct上发现很多患者都是双侧上半规管顶部骨质缺损，即使是单侧缺损，对侧的骨质往往也会变薄。目前大多数学者都认同出生后上半规管顶部骨质发育不良的病因假说。临床表现临床表现 属于后天发育障碍，多在成年发病。有的在耳部与头部外伤后或上感后起病。多数为单侧，少数可双侧，男女发病无差异。可单独或合并出现下列3类症状。一、前庭症状一、前庭症状 强声刺激、中耳或颅内压力变化如吹张动作或强烈咳嗽时出现眩晕及垂直扭转性眼震，可有头位偏斜。个别有心动过缓及低血压。有的

3、表现为慢性平衡功能障碍，可有跌倒发作，运动难忍，步态不稳。对人物面相和标志物识别功能减退。 tullio现象和hennebert征tullio现象：上半规管裂隙在强声刺激下可以引起眩晕和振动幻视综合征。hennebert征：按压外耳道时出现眩晕、平衡障碍、振动幻视等情况。 tullio现象和hennebert征常误认为外淋巴漏，判断的关键是观察到声或压力诱发的眼动，眼动与上半规管在同一平面上，诱发时可见垂直和扭转形眼震。 振动幻视（oscillopsia）：看远处物体有晃动二、听功能受损症状二、听功能受损症状 骨导听觉过敏是一个特征，0.254 khz，低频明显。 表现为与脉搏同步的耳鸣（搏动

4、性耳鸣），听咀嚼声过响，行走时还可听见踝关节活动声音。 上半规管裂综合征的听力学症状及发病率听力学症状 发生率自听过响 47%听觉敏感（脚步）29%听觉敏感（脉搏/心跳） 76%听觉敏感（眼球运动）41%耳闷感 53%听力下降 47%耳鸣 （与心跳一致）41% 上半规管骨裂不一定都伴有临床症状。上半规管骨裂的临床类型可分为：无症状；只有传导性耳聋；只有前庭症状；传导性耳聋 plus 前庭症状。 诊断 （1）前庭系统的症状与体征：前庭诱发肌源性电位阈值降低vemp阈值比正常人低约1530 db nhl、振幅异常增大vemp振幅比正常人高2.5倍以上。 （2）听力学的症状与体征：低频传导性耳聋，声

5、导抗正常且镫骨肌反射可引出。 （3）影像学检查：颞骨高分辨率ct确认裂隙、三维重建。一侧上半规管裂隙，对侧上半规管骨壁也很薄。 （4）根据上半规管内淋巴流动的方向判断眼震方向： a. valsalva动作：镫骨内移，上半规管的内淋巴离壶腹流动，产生兴奋性眼震。 b. 屏气：胸内压力增加，颈内静脉回流减少，颅内压力增加，内淋巴向壶腹流动，产生抑制性眼震。 c. 外耳道加压：镫骨底板内移，上半规管内淋巴离壶腹移动，负压相反。 下图为半规管三维重建，箭头所指为上半规管骨裂，可见骨壁不完整。下图为是左耳下图为是左耳ct重建，可见半规管表面骨壁完整，重建，可见半规管表面骨壁完整，右耳上半规管骨壁不完整，有裂隙存在。右耳上半规管骨壁不完整，有裂隙存在。 鉴别诊断鉴别诊断 中耳病变和上半规管裂都会出现传导性耳聋，鉴别要点中耳病变和上半规管裂都会出现传导性耳聋，鉴别要点 中耳病变 上半规管裂综合征气-骨导差0-60db 所有频率 0-60 db 2000hz骨导阈值 很少0 db 可为 5 15 db声导抗消失 存在vemp 消失 存在阈值低于正常ct 上半规管骨裂鼓室探查 听骨链病变 听骨链正常 强声和压力敏感性眩晕的常见病因有：外淋巴漏；慢性中耳炎骨迷路破坏；大前庭水管综合征；梅尼埃病。 上半规管裂综合征的治疗上半规管裂综合征的治疗1、临床症状不