《黄疸的诊断和治疗》

1、1 黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗 2 内内 容容 3. 3.黄疸的分类与发生机制黄疸的分类与发生机制 2.2.胆红素在肝脏中的代谢胆红素在肝脏中的代谢 4. 4.黄疸的实验室检查黄疸的实验室检查 5. 5.黄疸的其他诊断检查黄疸的其他诊断检查 6.6.黄疸的治疗黄疸的治疗 3 毛细胆管毛细胆管肝血窦 Herring管和胆管细胞管和胆管细胞 4 指由于胆红素代谢障指由于胆红素代谢障 碍碍, ,使血清中胆红素含使血清中胆红素含 量增高量增高, , 并伴有皮肤并伴有皮肤 、黏膜和巩膜发黄的、黏膜和巩膜发黄的 症状和体征症状和体征 黄疸黄疸 Jaundice 注意：皮肤黄染受人种肤色影响注意：皮肤

2、黄染受人种肤色影响 5 胆红素的来源胆红素的来源 衰老红细胞衰老红细胞 网状内皮系统分解网状内皮系统分解 血红蛋白血红蛋白(血红素血红素) 胆绿素胆绿素 胆红素胆红素 bilirubin 血红素血红素 加氧酶加氧酶 胆绿素胆绿素 还原酶还原酶 6 胆红素的正常来源胆红素的正常来源 每日生成胆红素约每日生成胆红素约200250mg 8090%：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统 被破坏而来被破坏而来 1020%：其他物质（：其他物质（“旁路性旁路性”胆红素，胆红素，shunt bilirubin） - 骨髓内血红蛋白前质骨髓内血红蛋白前质 - 过氧化氢酶过氧化氢酶 -

3、 过氧化物酶过氧化物酶 - 细胞色素细胞色素 - 肌红蛋白肌红蛋白 7 胆红素在血液中的转运胆红素在血液中的转运 血浆血浆 胆红素 白蛋白白蛋白 血管血管 与血清中的白蛋白结合，形成与血清中的白蛋白结合，形成胆红素胆红素- -白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb 胆 红 素 8 白蛋白白蛋白胆红素胆红素- + 胆红素在肝内的代谢胆红素在肝内的代谢 肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官 9 两种胆红素的比较两种胆红素的比较 非结合胆红素非结合胆红素 结合胆红素结合胆红素 脂溶性，不溶于水，不能脂溶性，不溶于水，不能 从尿中排出从尿中排出 血中与白蛋白结合而运输

4、血中与白蛋白结合而运输 水溶性，可从尿中排出水溶性，可从尿中排出 肝中与葡萄糖醛酸结合肝中与葡萄糖醛酸结合 不易与重氮试剂反应不易与重氮试剂反应 易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应 10 胆红素胆红素-白蛋白白蛋白 胆红素在肠管中的变化胆红素在肠管中的变化 11 黄疸的分类：依发生部位黄疸的分类：依发生部位 12 黄疸分类：依黄疸性质黄疸分类：依黄疸性质 溶血性黄疸溶血性黄疸 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 混合性黄疸混合性黄疸 13 溶血性黄疸溶血性黄疸 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 肝内胆汁淤积性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 黄疸分类：性质和发生部位的关系黄疸分类

5、：性质和发生部位的关系 肝细胞肝细胞 肝内、外肝内、外 肝肝 前前 14 黄疸分类：依发生机制黄疸分类：依发生机制 非结合胆红素非结合胆红素产生过多产生过多性黄疸性黄疸 非结合胆红素非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍摄入肝细胞发生障碍性黄疸性黄疸 肝细胞肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升所致非结合胆红素升 高性黄疸高性黄疸 肝细胞肝细胞分泌胆汁发生障碍分泌胆汁发生障碍所致的黄疸所致的黄疸 结合胆红素结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸性黄疸 结合胆红素和胆汁其他成分结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障在胆管系统排泄发生障 碍

6、碍性性黄疸黄疸 肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸性黄疸 15 黄疸分类：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 主要为非结合胆红素增高症主要为非结合胆红素增高症 生成过多生成过多 - 溶血溶血 - 无效的红细胞生成无效的红细胞生成 肝细胞的摄取功能受损肝细胞的摄取功能受损 - Gilbert综合征（综合征（I型）型） - 某些药物（如胆囊造影剂）某些药物（如胆囊造影剂） 胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低） - Gilbert综合征（综合征（型）型） - Crigler-Najjar综合征综合征

7、- 葡萄糖醛酸转移未成熟葡萄糖醛酸转移未成熟（新生儿及早产儿的生理性黄疸（新生儿及早产儿的生理性黄疸 ） - 葡萄糖醛酸转移酶受抑制葡萄糖醛酸转移酶受抑制 - 暂时性家族性新生儿高胆红素血症暂时性家族性新生儿高胆红素血症 - 母乳性黄疸母乳性黄疸 16 非结合胆红素和结合胆红素双相增高非结合胆红素和结合胆红素双相增高 -病毒性肝炎病毒性肝炎 结合胆红素增高结合胆红素增高 肝排泄功能受损（肝内缺陷）肝排泄功能受损（肝内缺陷） - 家族性或遗传性家族性或遗传性 - 慢性特发性黄疸（慢性特发性黄疸（Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor 综合征）综合征） - 良性复发性肝内胆汁淤积症良

8、性复发性肝内胆汁淤积症 - 妊娠期胆汁淤积性黄疸妊娠期胆汁淤积性黄疸 - 获得性异常获得性异常 - 病毒性肝内胆汁淤积症病毒性肝内胆汁淤积症 - 药物性肝内胆汗淤积症药物性肝内胆汗淤积症 肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等） 黄疸分类：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 （） 17 衰老红细胞破坏衰老红细胞破坏 血红蛋白血红蛋白 200250mg “旁路性旁路性”胆红素胆红素 非衰老红细胞来源非衰老红细胞来源 15-30 mg15-30 mg 非酯型胆红素非酯型胆红素 与血浆白与血浆白 蛋白结合蛋白结合 肝窦肝窦与白蛋白分离与白蛋白分离 小胆管小胆管 总胆管总胆

9、管 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 Z蛋白蛋白Y蛋白蛋白 高尔基氏体高尔基氏体 微粒体内多种酶微粒体内多种酶 UDGT 毛细胆管毛细胆管 酯化胆红素酯化胆红素 光面内质网光面内质网 黄疸的分类 黄疸的分类 肝细胞肝细胞 肝前性肝前性/ /溶血性黄疸溶血性黄疸 肝后性肝后性/ /阻塞性黄疸阻塞性黄疸 肝内肝内/ /肝外阻塞性肝外阻塞性 18 非结合胆红素非结合胆红素 胆素原胆素原 粪胆原粪胆原 尿胆原尿胆原 溶血性黄疸的发病机制溶血性黄疸的发病机制 特点特点 血液 总胆红素总胆红素 非结合胆红素非结合胆红素 尿液 尿胆原尿胆原 粪便 粪胆原粪胆原 19 非结合胆红素非结合

10、胆红素 胆素原胆素原 粪胆原粪胆原 尿胆原尿胆原 肝细胞性黄疸的发病机制肝细胞性黄疸的发病机制 特点特点 尿液 尿胆红素尿胆红素 尿胆原尿胆原 粪便 粪胆原粪胆原 尿胆红素尿胆红素 血液 总胆红素总胆红素 非结合胆红素非结合胆红素 结合胆红素结合胆红素 20 非结合胆红素非结合胆红素 胆素原胆素原 粪胆原粪胆原 尿胆原尿胆原 阻塞性黄疸的发病机制阻塞性黄疸的发病机制 特点特点 血液 总胆红素总胆红素 结合胆红素结合胆红素 尿液 尿胆红素尿胆红素 粪便 粪胆原 尿胆红素尿胆红素 21 衰老红细胞破坏 血红蛋白 “旁路性”胆红素 非衰老红细胞来源 与血浆白 蛋白结合 肝窦与白蛋白分离 小胆管总胆管

11、 肠道肠道原胆元原胆元 正常或减少正常或减少 尿胆原正常或减少 体循环 尿胆素 胆红素阳性 大便色可变浅 Z蛋白Y蛋白 高尔基体 微粒体内多种酶 UDGT 毛细胆管 酯化胆红素 肾脏肾脏尿胆元尿胆元 正常正常或减少或减少 胆红素增加胆红素增加 尿胆元 光面内质网 非酯型胆红素增加非酯型胆红素增加 酯型胆红素酯型胆红素 排泌障碍排泌障碍 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 逆流入血 黄疸 肝细胞 破损 22 胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制 NaK+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积 23 胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制 24 胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制 25 26 各种黄疸的常见

12、临床特征各种黄疸的常见临床特征 面色苍白面色苍白身体乏力身体乏力头昏头昏 发烧、疲乏、食欲减退发烧、疲乏、食欲减退 腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深 27 体征的影响因素体征的影响因素 28 黄疸实验室检查的方法黄疸实验室检查的方法 血清胆红素的测定血清胆红素的测定 血清肝酶谱的检测血清肝酶谱的检测 血、尿常规的检查血、尿常规的检查 有无有无 黄疸黄疸 确定确定 类型类型 确定确定 类型类型 29 血清胆红素的测定血清胆红素的测定 结合胆红素结合胆红素 非结合胆红素非结合胆红素 偶氮胆红素偶氮胆红素B 加速剂加速剂 偶氮胆红素偶氮胆红素A 直接胆红素直接胆红素(CB)总胆红

13、素总胆红素(STB)间接胆红素间接胆红素 30 胆红素测定的意义胆红素测定的意义 u 实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸? ? 31 血清肝酶谱的检测血清肝酶谱的检测 反映肝细胞损害反映胆汁淤积 肝细胞肝细胞胆管上皮细胞胆管上皮细胞 碱性磷酸碱性磷酸 酶酶(ALP) 谷氨酰基转谷氨酰基转 移酶移酶(GGT) 丙氨酸氨基丙氨酸氨基 转移酶转移酶(ALT) 门冬氨酸氨基门冬氨酸氨基 转移酶转移酶(AST) 32 血液常规检验（血液常规检验（Routine Blood Test） 球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫 血细胞分析仪血涂片镜检 u血液常

14、规检验有助于溶血性黄疸的诊断血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断 33 尿液成份分析尿液成份分析 （Urinalysis） 尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆红素 尿胆原尿胆原 尿胆红素尿胆红素 u尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断 34 实验诊断病例实验诊断病例 （Case） 医生如何运用实验室检查对他们进行诊断？医生如何运用实验室检查对他们进行诊断？ 王某某，男，岁，出差王某某，男，岁，出差2 2月回家，突感乏力，发烧，在家休息，月回家，突感乏力，发烧，在家休息， 3 3日后出现日后出现皮肤黄染皮肤黄染来院就诊。来院就诊。 李某某，女，岁，右上腹疼痛近李某某，女，岁，右上

15、腹疼痛近1 1月，近日发热，疼痛加剧，月，近日发热，疼痛加剧， 皮肤黄染皮肤黄染伴瘙痒，被家人送来急诊。伴瘙痒，被家人送来急诊。 周某之子，男，天，出现周某之子，男，天，出现皮肤发黄皮肤发黄，精神不振，转儿科治疗。，精神不振，转儿科治疗。 张张 某，女，某，女，3232岁，岁， 为美容吃大量水果（广柑），发现为美容吃大量水果（广柑），发现皮肤皮肤 渐渐变黄渐渐变黄，来美容科就诊。，来美容科就诊。 35 实验室检验的选择实验室检验的选择 肝功能试验 血液常规检查 尿液成份分析 36 黄疸的实验室鉴别诊断黄疸的实验室鉴别诊断 项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性 结合胆

16、红素结合胆红素 非结合胆红素非结合胆红素 丙氨酸转氨酶丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶 碱性磷酸酶碱性磷酸酶 谷氨酰基转移酶谷氨酰基转移酶 尿胆红素尿胆红素 尿胆原尿胆原 血红蛋白血红蛋白 37 影像学检查影像学检查 Imaging Test B 超超 检检 查查 CT 扫扫 描描 磁共振成像磁共振成像 胆胆 管管 造造 影影 诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因 38 肝穿刺活检肝穿刺活检 Liver Biopsy 确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变 39 肝损害 病毒病毒 药物药物 溶血 胆汁淤积 肝硬化肝硬化

17、 胆结石胆结石 肿肿 瘤瘤 黄疸病因诊断机制图黄疸病因诊断机制图 血常规、溶血特检血常规、溶血特检 肝功能检查肝功能检查 肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物 肝纤谱肝纤谱 肿瘤标志物肿瘤标志物 40 实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）实验室检查：溶血性黄疸（共同特征） 血清胆红素增高，大多数不超过血清胆红素增高，大多数不超过 85.5mol/L，非结合胆红素在，非结合胆红素在75%以以 上上 外周血红细胞显著减少外周血红细胞显著减少 尿胆原呈强阳性尿胆原呈强阳性 尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损 伤，也可呈阳性伤，也可呈阳性 血中网织红细胞增多血中网织红细胞增多

18、骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现 有核红细胞有核红细胞 41 实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常） 血红蛋白尿或尿潜血阳性血红蛋白尿或尿潜血阳性 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细 胞增多症）胞增多症） 抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性试验）阳性 （自身免疫性溶血性贫血）（自身免疫性溶血性贫血） 酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋 白尿）白尿） 42 实验室检查：肝细胞性黄疸实验室检查：肝细胞性黄疸 肝功能试验肝

19、功能试验 血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升 高，以结合胆红素为主高，以结合胆红素为主 反映肝细胞功能的试验表现异常反映肝细胞功能的试验表现异常 尿二胆试验尿二胆试验 尿胆红素阳性尿胆红素阳性 尿胆原一般呈阳性尿胆原一般呈阳性 特殊异常特殊异常 肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（+） 自身免疫性抗体（自身免疫性抗体（+）（）（PBC和和AIH） 甲胎蛋白（原发性肝癌）甲胎蛋白（原发性肝癌） 43 实验室检查：先天性非溶血性黄疸实验室检查：先天性非溶血性黄疸 血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：G

20、ilbert 综合征、综合征、Crigler-Najjar综合征、综合征、Lucey- Driscoll综合征等综合征等 血清胆红素升高以结合胆红素为主者：血清胆红素升高以结合胆红素为主者：Dubin- Johnson综合征、综合征、Rotor综合征综合征 溴磺酞钠（溴磺酞钠（BSP）试验有潴留）试验有潴留 尿胆红素阳性尿胆红素阳性 Dubin-Johnson综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和 胆囊造影不显影胆囊造影不显影 其他肝功能正常其他肝功能正常 44 图图 Dubin-Johnson综合征综合征 Kuntz E, Kuntz HD. Hepatology, 200

21、6: 223 广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积 腹腔镜下腹腔镜下“黑肝黑肝”（“black Liver”） 45 实验室检查：阻塞性黄疸实验室检查：阻塞性黄疸 血清胆红素，主要为结合胆红素升高。血清胆红素，主要为结合胆红素升高。 尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻 塞性黄疸时常减少塞性黄疸时常减少 血清胆固醇、血清胆固醇、ALP和和GGT明显升高明显升高 46 超声检查超声检查 胆管扩张胆管扩张胆管不扩张胆管不扩张 CT、MRCP、 ERCP、PTC 根据临床资料根据临床资料 ？胆管疾病？胆管疾病？肝内淤胆？肝内淤胆 MRCP/

22、ERCP 肝活检肝活检 结石结石 胰腺或壶腹胰腺或壶腹 部肿瘤部肿瘤 胆汁淤积的诊断步骤胆汁淤积的诊断步骤 47 黄疸病人的诊疗路径黄疸病人的诊疗路径 病史，体检，病史，体检， 实验室常规检查实验室常规检查 碱性磷酸酶或碱性磷酸酶或 转氨酶异常？转氨酶异常？ 胆道梗阻的胆道梗阻的 临床可能性临床可能性 超声（或超声（或CT 扫描）异常扫描）异常 检查溶血，遗传检查溶血，遗传 性高胆固醇血症性高胆固醇血症 特定肝病的特定肝病的 生化检查生化检查 观察，考虑观察，考虑 肝活检肝活检 MRCP、ERCP 或或PTC 治疗干预治疗干预 是是 小小 胆管胆管 不扩张不扩张 胆管胆管 扩张扩张 胆道梗阻胆

23、道梗阻 无胆道梗阻无胆道梗阻 无无 否否 48 诊断和鉴别诊断（诊断和鉴别诊断（1 1） 病史病史 年龄年龄 性别性别 饮食和营养饮食和营养 职业与环境职业与环境 家庭史家庭史 用药史用药史 输血及手术史输血及手术史 临床症状临床症状 发热与寒战发热与寒战 消化道症状消化道症状 腹痛腹痛 皮肤瘙痒皮肤瘙痒 49 诊断和鉴别诊断（诊断和鉴别诊断（2 2） 体格检查体格检查 - 黄疸：色调、持续时间、深度黄疸：色调、持续时间、深度 - 肝脏肝脏 - 胆囊肿大胆囊肿大 - 脾肿大脾肿大 灰色或白色粪便灰色或白色粪便 尿液颜色尿液颜色 皮肤黄色瘤皮肤黄色瘤 淋巴结肿大淋巴结肿大 腹水腹水 腹壁静脉曲张

24、、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化） 心动过缓（阻塞性黄疸）心动过缓（阻塞性黄疸） 50 诊断和鉴别诊断：实验室检查诊断和鉴别诊断：实验室检查 血清胆红素、尿胆红素血清胆红素、尿胆红素 血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯 血清脂蛋白血清脂蛋白X（LPX） 凝血酶原时间凝血酶原时间 BSP试验试验 血清乙型肝炎病原血清乙型肝炎病原 免疫球蛋白和自身抗体免疫球蛋白和自身抗体 X线检查、影像检查、病理检查线检查、影像检查、病理检查 肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查 51 梗阻性黄疸的主要特点

25、梗阻性黄疸的主要特点 病史病史 - - 腹痛腹痛 - - 发热，寒战发热，寒战 - - 胆道手术史胆道手术史 - - 年龄较大年龄较大 体检体检 - - 高热高热 - - 腹部压痛腹部压痛 - - 腹部触及包块腹部触及包块 - - 腹部疤痕腹部疤痕 实验室检查实验室检查 - - 血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出 - - 凝血酶原时间正常或应用维生素凝血酶原时间正常或应用维生素K K后正常后正常 - - 血清淀粉酶增高血清淀粉酶增高 52 胆汁淤积性肝病的主要特点胆汁淤积性肝病的主要特点 病史病史 - 厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症

26、状 - 已知感染接触史已知感染接触史 - 接受血制品，静脉吸毒接受血制品，静脉吸毒 - 接触已知肝毒素接触已知肝毒素 - 家族性黄疸史家族性黄疸史 体检体检 - 腹水腹水 - 肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、 Kayser-Fleischer环）环） - 扑翼样震颤、脑病扑翼样震颤、脑病 实验室检查实验室检查 - 血清转氨酶增高突出血清转氨酶增高突出 - 凝血酶原时间延长，不能因维生素凝血酶原时间延长，不能因维生素K的应用而恢复正常的应用而恢复正常 - 血液化验提示特定肝病血液化验提示特定肝病 53 淤胆型肝炎淤胆型肝炎 （毛细胆管炎

27、型肝炎）（毛细胆管炎型肝炎） 较长期（较长期（24个月）肝内梗阻性黄疸个月）肝内梗阻性黄疸 皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、ALP及及 GGT 54 表表 两型两型Gilbert综合征比较综合征比较 I I型型型型 最早发现黄疸时期最早发现黄疸时期常在常在3030岁内岁内生后不久，或生后不久，或1010岁内岁内 慢性黄疸家族史慢性黄疸家族史约约20%-30%20%-30%约约60%60% 症状症状可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良 可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良 体征体征轻度黄疸，偶有轻度肝大轻度黄疸，偶有轻度肝大显著黄疸显著黄疸 常规肝功能试验常规肝功

28、能试验正常正常正常正常 胆囊造影胆囊造影正常正常正常正常 肝组织检查肝组织检查通常正常，有时可见轻度通常正常，有时可见轻度 结构改变结构改变 正常正常 病程病程良好，血清胆红素浓度可良好，血清胆红素浓度可 间歇波动间歇波动 良好，血清胆红素浓度良好，血清胆红素浓度 无明显波动无明显波动 体内葡萄糖醛酸胆红素形成体内葡萄糖醛酸胆红素形成在正常范围在正常范围减少减少 肝葡萄糖醛酸转移酶活性肝葡萄糖醛酸转移酶活性在正常范围在正常范围降低降低 55 表表 先天性非溶血性疸鉴别表先天性非溶血性疸鉴别表 Gilbert综合征综合征Dubin-Johnson综合征综合征Rotor综合征综合征 黄疸家族史黄疸

29、家族史多有多有较少较少常有常有 遗传遗传常染色体显性常染色体显性常染色体隐性常染色体隐性常染色体显性常染色体显性 黄疸起病年龄黄疸起病年龄多在多在1520岁出现岁出现常在常在30岁以内岁以内常在常在20岁以内岁以内 黄疸发作黄疸发作隐潜，不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动， 无症状性黄疸无症状性黄疸 隐潜，不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动， 偶可为症状性黄疸偶可为症状性黄疸 隐潜，不知不觉动，隐潜，不知不觉动， 无症状性黄疸无症状性黄疸 症状症状常无症状常无症状屡有消化道症状屡有消化道症状常无症状常无症状 肝肿大肝肿大无或轻度肿大无或轻度肿大常有常有常有常有 血清总胆工素血清总胆工素多在多在85

30、mol/L以上以上50-170mol/L50-120mol/L 尿胆红素尿胆红素阴性阴性阳性阳性阳性阳性 尿中粪卟啉总量尿中粪卟啉总量正常或略增正常或略增明显增多明显增多 尿中粪卟啉尿中粪卟啉I型型明显增加占总量明显增加占总量90%以上以上轻度增加轻度增加 尿中粪卟啉尿中粪卟啉型型减少减少轻度增加轻度增加 BSP试验试验正常正常45min后出现第二个高峰后出现第二个高峰明显潴留明显潴留 ICP试验试验正常正常正常正常明显潴留明显潴留 口服胆囊造影口服胆囊造影正常正常不显影不显影正常正常 肝活体组织检查肝活体组织检查正常正常有异常色素沉着有异常色素沉着正常正常 56 发病机制发病机制 形成机制形

31、成机制：3 3个原因（溶血、肝损、阻塞）个原因（溶血、肝损、阻塞） 鉴别方法鉴别方法：3 3个方面（体征、化验、影像）个方面（体征、化验、影像） 实验室检查实验室检查 胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度 血清酶检查血清酶检查：确定肝胆病因并形成诊治方向：确定肝胆病因并形成诊治方向 血液学检查血液学检查：诊断各种溶血性黄疸：诊断各种溶血性黄疸 57 识黄魔识黄魔 直胆色素特占强直胆色素特占强 间胆贫血柠檬黄间胆贫血柠檬黄 直胆为主示阻黄直胆为主示阻黄 间胆为主示溶黄间胆为主示溶黄 肝黄乏力纳差现肝黄乏力纳差现 阻黄疼痛加瘙痒阻黄疼痛加瘙痒 溶黄贫血和浅黄溶黄

32、贫血和浅黄 非驴非马示肝黄非驴非马示肝黄 58 l 卧床或适当休息卧床或适当休息 l 适当保肝，输液适当保肝，输液 l 低脂、低糖、清淡易消化饮食低脂、低糖、清淡易消化饮食 l 补充脂溶性维生素等补充脂溶性维生素等 l 勤洗澡和换衣服勤洗澡和换衣服 l 被子和衣服不要过厚被子和衣服不要过厚 一般对症治疗一般对症治疗 59 退黄药物：中药退黄药物：中药 l 茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用 l 复方丹参注射液、川芎注射液等通过改善肝脏微复方丹参注射液、川芎注射液等通过改善肝脏微 循环起辅助退黄作用循环起辅助退黄作用 l 茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍

33、）对于胆汁淤积性肝茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性肝 病有一定退黄作用病有一定退黄作用 l 片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈 60 l 诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和 NaNa -K -K -ATP -ATP酶的活性酶的活性 l 促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆 红素的酯化红素的酯化 l 常用量为常用量为303060mg60mg，3 3次次/d/d 改善酶活性药物苯巴比妥改善酶活性药物苯巴比妥 61 l 在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源 性胆汁酸

34、盐，使之经回肠吸收减少并与内源性胆性胆汁酸盐，使之经回肠吸收减少并与内源性胆 汁酸盐竞争肝细胞膜上的胆酸受体，使之对肝细汁酸盐竞争肝细胞膜上的胆酸受体，使之对肝细 胞的损害减少胞的损害减少 l 可稳定肝细胞膜，改善肝细胞的胆红素排泌功可稳定肝细胞膜，改善肝细胞的胆红素排泌功 能，防止胆酸引起肝细胞的溶解和凋亡等作用能，防止胆酸引起肝细胞的溶解和凋亡等作用 l 治疗剂量一般为每日治疗剂量一般为每日131315mg/kg15mg/kg 保肝利胆药物：熊去氧胆酸保肝利胆药物：熊去氧胆酸(UDCA) 62 l 一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重 要

35、作用。膜磷脂要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝细胞依赖性甲基化可恢复肝细胞 膜结构的流动性和膜结构的流动性和Na -K-ATP酶活性 酶活性 l 促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用 l 肝病时内源性肝病时内源性SAMe合成减少，导致谷胱甘肽减少合成减少，导致谷胱甘肽减少 或耗竭。因此补充外源性或耗竭。因此补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有对肝内胆汁淤积有 防治作用防治作用 l 常用剂量：常用剂量：11.5g/d，静滴或分次肌注，静滴或分次肌注 S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAMe)(SAMe) 63 l 去氢胆酸去氢胆酸 l 利胆醇利胆醇( (苯

36、丙醇苯丙醇) ) l 利胆酚利胆酚( (柳胺酚柳胺酚) ) l 胆通胆通( (羟甲香豆素羟甲香豆素) ) l 胆维他胆维他 l 加诺加诺 促进胆汁分泌药物促进胆汁分泌药物 64 l 具有抑制免疫、消炎、利胆作用具有抑制免疫、消炎、利胆作用 l 常用剂量为强的松常用剂量为强的松101030mg/d,30mg/d,以后逐渐减以后逐渐减 量。或地塞米松量。或地塞米松5 510mg10mg，加入葡萄糖液中，加入葡萄糖液中 静脉点滴，静脉点滴，3-53-5天后递减天后递减 免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素 65 激素的适应证激素的适应证 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 急性

37、酒精中毒急性酒精中毒 淤胆型肝炎淤胆型肝炎 急性重型肝炎急性重型肝炎 66 使用激素的缺点使用激素的缺点 促进病毒复制促进病毒复制 诱发出血诱发出血 诱发感染诱发感染 67 激素治疗无效的原因激素治疗无效的原因 激素促进非结合胆红素的摄入，而不能促进胆红激素促进非结合胆红素的摄入，而不能促进胆红 素的结合，大量的非结合胆红素进入肝细胞，则素的结合，大量的非结合胆红素进入肝细胞，则 加重肝细胞的变性水肿乃至坏死加重肝细胞的变性水肿乃至坏死 激素可抑制微粒体呼吸链中的电子转移，使激素可抑制微粒体呼吸链中的电子转移，使ATP 合成减少，导致胆汁酸代谢、分泌和排泄障碍而合成减少，导致胆汁酸代谢、分泌和

38、排泄障碍而 加重淤胆加重淤胆 激素影响肝脏单核激素影响肝脏单核/巨噬细胞系统功能，不能清除巨噬细胞系统功能，不能清除 肠道的内毒素，内毒素增加后反而使胆汁排泌减肠道的内毒素，内毒素增加后反而使胆汁排泌减 少，胆汁流量减少，少，胆汁流量减少，Na+，K+-ATPase活力下降活力下降 而加重淤胆而加重淤胆 68 甲氨喋呤甲氨喋呤(MTX)：具有免疫抑制和消炎作用。：具有免疫抑制和消炎作用。 对于自身免疫性疾病引起的肝内胆汁淤积有一定对于自身免疫性疾病引起的肝内胆汁淤积有一定 疗效疗效 环孢素环孢素(CSA) ：可用于免疫反应引起的胆汁淤：可用于免疫反应引起的胆汁淤 积性肝病积性肝病 免疫抑制、消炎利胆药物：其他免疫抑制、消炎利胆药物：其他 69 对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢及促对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢及促 进肝功能恢复等都有重要作用进肝功能恢复等都有重要作用 改善肝脏微循环，增加肝脏血供改善肝脏微循环，增加肝脏血供 抑制肝脏中枯否细胞生成抑制肝脏中枯否细胞生成TNF和和IL-1 抑制肝纤维化的胶原基因表达抑制肝纤维化的胶原基因表达 改善微循环药物：改善微循环药物：PGE1 70 继发症状的治疗继发症状的治疗 71 瘙痒：抗组胺药瘙痒：抗组胺药 苯海拉明和苯海拉明和非那根非那根 缓解瘙痒