生物化学-第七章 氨基酸代谢

1、第七章第七章 氨基酸代谢氨基酸代谢第一节第一节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢第三节第三节 氨基酸的特殊代谢氨基酸的特殊代谢第四节第四节 氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成第一节第一节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解一、内源蛋白质的降解一、内源蛋白质的降解二、机体对外源蛋白质的需要二、机体对外源蛋白质的需要一、内源蛋白质的降解一、内源蛋白质的降解被异常修饰的被异常修饰的非正常蛋白非正常蛋白、突变蛋白、突变蛋白需及时灭活的需及时灭活的具调节活性的蛋白具调节活性的蛋白（如关键酶）（如关键酶）营养匮乏时，蛋白降解加速营养匮乏时，蛋白降解加速饥饿或糖尿病

2、时无法获得充足的糖做燃料，蛋白降解饥饿或糖尿病时无法获得充足的糖做燃料，蛋白降解加速加速P429慢性炎症：类风湿性关节炎。慢性炎症：类风湿性关节炎。感染源多次刺激滑膜细胞，即产生一种感染源多次刺激滑膜细胞，即产生一种类风湿因子类风湿因子并排入关并排入关节液中，与其中的丙种球蛋白相结合形成节液中，与其中的丙种球蛋白相结合形成抗原抗体复合物抗原抗体复合物，且有补体参加。当复合物被多核白细胞吞噬后，且有补体参加。当复合物被多核白细胞吞噬后，白细胞溶酶白细胞溶酶体破裂体破裂而释放出多种酶类水解各类大分子而释放出多种酶类水解各类大分子 。 76个氨基酸组成的多肽个氨基酸组成的多肽(8.5kD) 普遍存在

3、于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守一级结构高度保守P4302. ATP2. ATP依赖性蛋白降解途径（依赖性蛋白降解途径（泛素参与的降解体系）泛素参与的降解体系）泛素泛素(ubiquitin) (ubiquitin) 主要功能是主要功能是标记需要分解掉的蛋白质标记需要分解掉的蛋白质，使其被水解。如同质量监督员，通常有使其被水解。如同质量监督员，通常有3030新合成的蛋白质新合成的蛋白质没有通过质检而被销毁。没有通过质检而被销毁。 在胞液中进行，主要降解在胞液中进行，主要降解异常蛋白质异常蛋白质和和短寿命短寿命的蛋白的蛋白质质, ,需需ATPATP和泛素参与。和泛素参与。

4、n泛素介导的蛋白质降解过程：泛素介导的蛋白质降解过程：E1:泛肽活化酶泛肽活化酶 E2:泛肽泛肽-携带蛋白携带蛋白 E2:泛肽泛肽-蛋白连接酶蛋白连接酶 2. 2. 依赖依赖ATPATP和泛素的降解途径：和泛素的降解途径：20042004年，阿龙年，阿龙切哈诺沃、阿夫拉姆切哈诺沃、阿夫拉姆赫什科、欧赫什科、欧文文罗斯因发现了泛素调节的蛋白质降解过程而获得诺罗斯因发现了泛素调节的蛋白质降解过程而获得诺贝尔化学奖。贝尔化学奖。 该途径的异常与诸多疾病如遗传性疾病、炎症、自身免疫该途径的异常与诸多疾病如遗传性疾病、炎症、自身免疫性疾病及肿瘤等有密切关系。性疾病及肿瘤等有密切关系。 返回节返回节1.1

5、.蛋白质的生理功能蛋白质的生理功能 组织细胞重要的组织细胞重要的组成成分组成成分，维持组织、，维持组织、 细胞的生长，更新和修补组织细胞的生长，更新和修补组织 参与多种重要的参与多种重要的生理活动生理活动( (如酶、激素如酶、激素) ) 氧化供能（氧化供能（17.9KJ/g 17.9KJ/g 蛋白质）蛋白质） 可可转化转化为糖和脂肪等为糖和脂肪等 氨基酸为含氮化合物的合成氨基酸为含氮化合物的合成提供氮源提供氮源二、二、 机体对外源蛋白质的需要机体对外源蛋白质的需要P430取决于其含取决于其含必需氨基酸种类及含量必需氨基酸种类及含量的多少的多少 必需氨基酸必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄

6、取：机体不能合成、必需从食物中摄取：苏、缬、异亮、亮、赖、色、苯丙、蛋氨酸苏、缬、异亮、亮、赖、色、苯丙、蛋氨酸 8 8种。种。 非必需氨基酸非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸：体内可合成的氨基酸 半必需氨基酸半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要：婴幼儿时期合成量不能满足需要 HisHis和和ArgArg 蛋白来源蛋白来源 重量重量% 单食时单食时BV 混食时混食时BV 豆腐干豆腐干 42 65 77 面面 筋筋 58 67 小小 麦麦 39 67 小小 米米 13 57 89 牛牛 肉肉 26 69 大大 豆豆 22 64 大米大米 20 57 大豆大豆 40 57 73 玉米玉米 40

7、 60 五谷杂粮：大米缺乏五谷杂粮：大米缺乏LysLys，玉米富含，玉米富含LysLys、相对、相对TrpTrp不足，大豆不足，大豆TrpTrp含量丰富。含量丰富。biological value 氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况胺胺 类类 脱羧基作用脱羧基作用 -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变 其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖返回章返回章（来源（来源和

8、和去路）去路）特殊分解代谢特殊分解代谢 特殊侧链的分解代谢特殊侧链的分解代谢一般分解代谢一般分解代谢CO2 胺胺脱羧基作用脱羧基作用 脱氨基作用脱氨基作用 NH3 -酮酸酮酸氨基酸的分解代谢概况氨基酸分解代谢概况氨基酸分解代谢概况aaaa分解代谢主要发生在肝脏中分解代谢主要发生在肝脏中第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢一、脱氨基作用一、脱氨基作用 二、脱羧基作用二、脱羧基作用 三、羟化作用三、羟化作用 四、氨基酸分解产物的代谢四、氨基酸分解产物的代谢一、脱氨基作用一、脱氨基作用 氧化脱氨基氧化脱氨基 非氧化脱氨基非氧化脱氨基 脱酰胺作用脱酰胺作用 转氨基作用转氨基作用 联合脱氨基联

9、合脱氨基氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径主要途径（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用1.1.定义：定义： -AA-AA在酶的作用下，氧化生成在酶的作用下，氧化生成 - -酮酸，同时产生酮酸，同时产生氨的过程。氨的过程。R-C-COOH + NH3 OH2OR-CH-COOHNH2 2H R-C-COOHNH 酶酶P433L-L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏， 辅基为辅基为FMNFMN或或FADFAD） D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基酸少，氨基酸少

10、， 辅基为辅基为FAD）L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 （专一性强，分布广泛（动、植、微（专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，可以生物），活力强，可以NAD+或或NADP+为辅酶。为辅酶。氨基酸氧化酶只有氨基酸氧化酶只有Glu脱氢酶分布广、活性高，但肌肉缺乏脱氢酶分布广、活性高，但肌肉缺乏+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸谷氨酸脱氢酶脱氢酶CH2-COOHC=O-CH2COOH-体内（正）体内（正）体外（反）体外（反）L-L-谷氨酸脱氢酶（定位于线粒体基质）谷氨酸脱氢酶（定位于线粒体基质）当氨被除去时，反当氨被除去时，反应向

11、右进行应向右进行不是体内主要的脱氨基方式不是体内主要的脱氨基方式L-丝氨酸丝氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-丝氨酸脱水酶丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸氨基丙烯酸亚氨基丙酸（二）非氧化脱氨基（二）非氧化脱氨基例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA)AA)CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶

12、天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3 上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有相当高的相当高的专一性专一性。（三）氨基酸的脱酰胺作用（三）氨基酸的脱酰胺作用转氨酶转氨酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛（胺）（胺）(transaminase)反应可逆，既参与分解又可参与合成反应可逆，既参与分解又可参与合成1 1定义：指在转氨酶催化下将定义：指在转氨酶催化下将-氨基酸的氨基转给另一个氨基酸的氨基转给另一个-酮酸，生成相应的酮酸，生成相应的-酮酸和新的酮酸和新的-氨基酸的过程。氨基酸的过程。氨基从一种氨基从一种碳骨架转移到另一种碳骨架的过程碳骨架

13、转移到另一种碳骨架的过程。P431多数转氨酶定位于肝脏，受损、快要死亡的组织大多数转氨酶定位于肝脏，受损、快要死亡的组织大量释放量释放GPTGPT、GOTGOT进入血液，临床测定血清中酶活性进入血液，临床测定血清中酶活性作为诊断肝炎的指标之一。作为诊断肝炎的指标之一。1 1）转氨基作用可以在各种氨基酸与）转氨基作用可以在各种氨基酸与 - -酮酸之间普遍进行。酮酸之间普遍进行。除除LysLys，ProPro，ThrThr外，均可参加转氨基作用。外，均可参加转氨基作用。 2 2）各种转氨酶）各种转氨酶(transaminase)(transaminase)均以磷酸吡哆醛（均以磷酸吡哆醛（PLPPL

14、P）为）为辅基；多数以辅基；多数以GluGlu为氨基供体或为氨基供体或 - -酮戊二酸酮戊二酸为氨基受体。为氨基受体。3 3）转氨酶种类多、分布广、活性高，将不同）转氨酶种类多、分布广、活性高，将不同aaaa的氨基转的氨基转变为变为GluGlu的氨基，但机体没有真正脱掉氨基。的氨基，但机体没有真正脱掉氨基。3.转氨基作用转氨基作用(transamination)的要点：的要点：最佳脱氨基的方式是？最佳脱氨基的方式是？联合脱氨基联合脱氨基=转氨基转氨基+氧化脱氨基氧化脱氨基氧化脱氨基氧化脱氨基 非氧化脱氨基非氧化脱氨基 脱酰胺作用脱酰胺作用 转氨基作用转氨基作用 联合脱氨基联合脱氨基（五）联合脱

15、氨基作用（五）联合脱氨基作用（75%75%通过此方式）通过此方式） 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的过程。酮酸的过程。2. 2. 类型类型 转氨基转氨基+ +氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用1. 定义定义 转氨基转氨基+嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环COOHCH2CH2CHCOOHNH2RCCOOHNH2HRCCOOHOCOOHCH2CH2COCOOHNH3H2ONADHH+NAD+氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨酶转氨酶L-Glu脱氢酶脱氢酶肌肉、肝、脑、肾中的嘌呤核苷酸循环

16、肌肉、肝、脑、肾中的嘌呤核苷酸循环 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环返回节返回节二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2PLPCCOOHNH2HR( (堆积堆积) )神经系统、心血管功能紊乱神经系统、心血管功能紊乱 由氨基酸脱羧酶由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为哆醛，产物为COCO2 2和胺。和胺。抑制性神经递质抑制性神经递质P446神经递质神经递质合成牛磺胆酸合成牛磺胆酸,对消化道中脂类的吸收是必需的。对消化道中脂类的吸

17、收是必需的。脑组织中含有较多牛磺酸，促进婴幼儿脑组织和智力发育，脑组织中含有较多牛磺酸，促进婴幼儿脑组织和智力发育， 牛磺酸牛磺酸提高神经传导和视觉机能提高神经传导和视觉机能 （猫以及夜行猫头鹰之所以要捕（猫以及夜行猫头鹰之所以要捕食老鼠，其主要原因是老鼠体内含有丰富的牛磺酸，多食可食老鼠，其主要原因是老鼠体内含有丰富的牛磺酸，多食可保持其锐利的视觉）保持其锐利的视觉）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）脑内脑内外周外周 抑制性神经递质抑制性神经递质强烈的血管收缩剂强烈的血管收缩剂松果体松果体迄今发现的最强的内源性自由基清除剂。迄今发现的最强的内源性自由基清除剂。褪黑素的基本功能就是参与抗氧化系统褪

18、黑素的基本功能就是参与抗氧化系统, ,防止细胞产生氧化损伤。防止细胞产生氧化损伤。调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老。调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老。其分泌有昼夜节律性。其分泌有昼夜节律性。乙酰化乙酰化（褪黑激素）（褪黑激素）返回节返回节 主要讲主要讲Tyr代谢与黑色素形成问题代谢与黑色素形成问题Tyr酶酶聚合黑色素黑色素动物植物激素激素生物碱生物碱多巴醌三、氨基酸的羟化作用三、氨基酸的羟化作用多巴胺多巴胺Tyr酶酶多巴多巴多巴醌多巴醌加单氧酶（羟化酶、混合功能氧化酶）加单氧酶（羟化酶、混合功能氧化酶） P442四、氨基酸分解产物的代谢四、氨基酸分解产物的代谢（一）氨的转运（一）氨的转运（二）氨的代谢

19、转变（二）氨的代谢转变（三）尿素的生成（三）尿素的生成（四）（四）AA碳骨架的去路碳骨架的去路胺：可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再胺：可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为氧化为COCO2 2和水。和水。COCO2 2 ：呼出或参与羧化反应：呼出或参与羧化反应TCA 脑供能不足脑供能不足 脑内脑内 - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制I-I-肝性脑病（肝昏迷）肝性脑病（肝昏迷）- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3血液中血液中1%1%可引起中枢神经系统中毒可引起中枢神经系统中毒（一）氨的转运（一）氨的转运 是是肌肉与肝肌

20、肉与肝之间氨的转运形式。之间氨的转运形式。 意义：既使肌肉中的意义：既使肌肉中的氨氨以无毒的以无毒的AlaAla形式运到肝，肝又为形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。+ H2ONADH + H+ NH3氨基酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸NAD+丙酮酸AlaAlaAlaG丙酮酸GG-酮戊 二酸谷氨酸尿素肌肉血液肝（一）氨的转运（一）氨的转运1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环P433AlaG 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3Glu-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸EMP肌肉肌肉Ala血液血液AlaG-酮戊二酸酮戊二酸Glu丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环

21、尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环G目目 录录2.Gln和和Asn的运氨作用的运氨作用 从肝外组织向从肝外组织向肝或肾肝或肾运氨。运氨。Gln既是氨的一种解毒形式，既是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。也是氨的储存和运输形式。GlnGlu谷氨酰胺酶H2ONH3CHNH2COOHCH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2Gln合成酶（脑、肌肉）NH3 + ATPADP + Pi（肝、肾）GlnGln中性无毒，容易过膜，通过血液运输到肝脏。中性无毒，容易过膜，通过血液运输到肝脏。 GlnGluH2ONH3CHNH2COOHCH2CH2COOHCHN

22、H2COOHCH2CH2CONH2CHNH2COOHCH2COOHAsp+ATP AMP + PPiCHNH2COOHCH2CONH2Asn+天冬酰胺酶Asn的运氨的运氨（二）氨的代谢转变（二）氨的代谢转变 排泄排泄1 1）排氨生物：）排氨生物：NHNH3 3转变成酰胺（转变成酰胺（GlnGln），运到排泄），运到排泄部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类）2 2）以尿酸排出：）以尿酸排出：将将NHNH3 3转变为溶解度较小的尿酸排转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类）生爬虫及鸟

23、类）3 3）以尿素排出：）以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将经尿素循环（肝脏）将NHNH3 3转变为转变为尿素而排出。（两栖、哺乳动物）尿素而排出。（两栖、哺乳动物）P434排泄方式随种属不同有很大差异排泄方式随种属不同有很大差异水生生物直接扩散脱氨水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨各种生物根据安全、价廉的原则排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能体内水循环迅速，体内水循环迅速，NHNH3 3浓度低，浓度低，扩散流失快，毒性小。扩散流失快，毒性小。CONH2NH2体内水循环较

24、慢，体内水循环较慢，NHNH3 3浓度较高，浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。单，低毒的尿素形式。NNNNOOO-均来自转均来自转氨氨不溶于水不溶于水毒性很小毒性很小需更多能量需更多能量水循环太慢，水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价保留水分同时不中毒，付出高能量代价。高等植物，高等植物，以以Gln/Asn形式形式储存氨储存氨，不排氨。，不排氨。形成固体尿酸悬浮液。形成固体尿酸悬浮液。1.1.排泄排泄2.2.重新利用合成非必需重新利用合成非必需AAAA：3.3.合成酰胺合成酰胺（高等植物中（高等植物中AsnAsn，动物，动物GlnGln

25、）4.4.嘧啶环的合成嘧啶环的合成（核酸代谢）（核酸代谢）（二）氨的代谢转变（二）氨的代谢转变P4351. 1. 尿素循环尿素循环（2）瓜氨酸的合成）瓜氨酸的合成 NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷氨基甲酰磷酸酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶=（3）精氨酸的合成（胞液）精氨酸的合成（胞液）NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2瓜氨酸+COOHC HH2NCH2COOHNH(CH2)3HCCOOHNH2CNNH2精氨酸代琥珀酸CHCOOHCH2COOH精氨酸

26、代琥珀酸合成酶ATPAMPPPiH2O天冬氨酸精氨酸代琥珀酸裂解酶NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2精氨酸+HCCHCOOHHOOC延胡索酸(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Arginine) (Fumarate)限速酶酶活力最低酶活力最低延胡索酸沟通了尿素循环和延胡索酸沟通了尿素循环和TCA（4）精氨酸水解生成尿素）精氨酸水解生成尿素精氨酸酶NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2精氨酸+NH2CONH2尿素NH2(CH2)3HCCOOHNH2鸟氨酸+H2O(Arginine)(Urea)(Ornithine)P435Glu2.2.尿

27、素循环的要点尿素循环的要点亚细胞定位：肝细胞的线粒体与胞液亚细胞定位：肝细胞的线粒体与胞液限速酶：限速酶：氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶；精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶 耗能过程：耗能过程：4 4ATP/ureaATP/ureaN N与与C C来源：氨基酸来源：氨基酸脱氨和脱氨和COCO2 2其意义：解除氨毒害其意义：解除氨毒害酮体酮体Asp Asn甘油甘油糖糖磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪Phe TyrLeu Lys PheTyr TrpArg Gln His ProIle Met Ser Thr ValIle Leu TrpAla Cys GlySer Thr TrpPE

28、P丙酮酸丙酮酸GluGlu乙酰乙酰-CoA乙酰-CoA柠檬酸柠檬酸-酮戊二酸-酮戊二酸琥珀酰-CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸TCATCAcyclecycle生成乙酰生成乙酰CoACoA和乙和乙酰乙酰酰乙酰CoACoA的的AAAA生成乙酰生成乙酰CoACoA和乙和乙酰乙酰酰乙酰CoACoA的的AAAA生成生成TCATCA代代谢物的谢物的AAAA（四）（四）AA碳骨架的去路（碳骨架的去路（P438）氨基酸 -酮酸NH3合成非必需氨基酸转变成糖和脂肪氧化供能1.1.转化：转化：生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。凡能生成丙酮酸、生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。凡能生成丙酮酸、TCAT

29、CA代谢物的代谢物的AAAA。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。凡能生成乙酰乙生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。凡能生成乙酰乙酸或乙酰酸或乙酰CoACoA的的AAAA，有，有L Leueu和和L Lysys。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有有IlIle e、PhPhe e、T Tyryr、T Trprp、T Thrhr。2.2.氧化分解氧化分解转化转化分解分解返回章返回章一、一碳单位代谢一、一碳单位代谢二、二、 含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢三、三、 芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢四、支链氨基酸的代谢（了

30、解）四、支链氨基酸的代谢（了解）四、支链氨基酸的代谢（了解）四、支链氨基酸的代谢（了解）氨基酸氨基酸分解分解含一个碳原子的基团含一个碳原子的基团Gly、Ser、 His、 Trp、Met（一）一碳单位的概念（一）一碳单位的概念P446来源：某些来源：某些aa分解代谢分解代谢一碳单位一碳单位 结构结构 与与FH4结合位点结合位点甲基甲基 -CH3 N5甲烯基甲烯基 = CH- N5和和N10甲酰基甲酰基 -CHO- N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH= N5和和N10亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH N5去路：一碳单位是各种物质甲基化的主要来源去路：一碳单位是各种物质甲基化的主要来源（二）（二）

31、一碳单位的载体一碳单位的载体FH4的生成的生成FFH2FH4FH2合成酶合成酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+一碳单位的结合点一碳单位的结合点1. 1. 四氢叶酸（四氢叶酸（FHFH4 4）2. SAM2. SAM嘌呤嘌呤C2嘌呤嘌呤C8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环返回节返回节 二、含硫氨基酸的代谢（了解）二、含硫氨基酸的代谢（了解）CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸（？）甲硫氨酸（？）半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHN

32、H2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH21. 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体 体内有体内有5050多种物质由它提供甲基（多种物质由它提供甲基（肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素） 甲基化是体内重要的代谢反应甲基化是体内重要的代谢反应RHR-CH3

33、（VitB12）CH3-胆碱、肌酸、胆碱、肌酸、肾上腺素等肾上腺素等合酶合酶甲基转移酶甲基转移酶SAH返回节返回节芳香族氨基酸芳香族氨基酸PheTyrTrp甲状腺激素甲状腺激素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解苯丙氨酸羟化苯丙氨酸羟化酶酶NAD(P)H + H+NAD(P)+苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症对中枢神经系统有毒性对中枢神经系统有毒性, ,智力发育障碍智力发育障碍苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶Tyr缺乏缺乏（PKU）临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。 隐性遗传隐性遗传二碘酪氨酸二碘酪氨酸酪氨酸酪氨酸一碘酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸

34、二碘酪氨酸碘化碘化 促进物质代谢、机体生长发育促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症甲状腺素缺乏，引起呆小症先天性缺乏先天性缺乏白化病白化病黑色素合成障碍黑色素合成障碍酪氨酸酶酪氨酸酶抗体白癜风白癜风限速酶皮肤乳白色，毛发皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视或淡红，半透明视网膜缺乏色素。网膜缺乏色素。帕金森病帕金森病合成不足合成不足儿茶酚胺儿茶酚胺（DOPA）（DA）（NE）（E）尿黑酸氧化尿黑酸氧化酶酶尿黑酸症尿黑酸症缺缺乏乏返回节返回节第四节第四节 氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成（一）定义（一）定义3. 3. 硝酸

35、还原生成硝酸还原生成（植物体中的（植物体中的N N源）源）P452CH2-COOHCH2-C=OCOOH-+NH3 +NAD(P)H - -酮戊二酸酮戊二酸（TCATCA循环产生的）循环产生的） 此反应要求有较高浓度的此反应要求有较高浓度的NHNH3 3，足足以使光合磷酸化解偶联，所以它不可以使光合磷酸化解偶联，所以它不可能是无机氨转为有机氮的主要途径能是无机氨转为有机氮的主要途径1. Glu合成途径合成途径（三）氨同化的途径（三）氨同化的途径CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-+NAD(P)+ +H2ONH3 Glu 其它其它AACH2-COOHCH2-CHNH2COOH-CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH-+NH3 +ATP+ADP +Pi+H2O CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-+2NADPHCH2-COOH