Mahaim型预激综合征医学百科.doc

1、Mahaim 型预激综合征医学百科这是一个重定向条目，与变异型预激综合征共享了内容目录概述疾病名称英文名称别名分类ICD 号流行病学病因发病机制变异型预激综合征的临床表现变异型预激综合征的并发症检查房束旁路的电生理特点房束旁路食管心房调搏特点心电图特点诊断鉴别诊断与左束支传导阻滞的鉴别与右侧 WPW 综合征鉴别与特发性右心室室性心动过速鉴别变异型预激综合征的治疗无并发症的预激综合征的治疗预激综合征合并快速性心律失常的治疗同步直流电心脏电复律预激综合征的外科治疗预激综合征的导管射频消融治疗植入型心脏复律除颤器预后预激综合征合并房室折返性心动过速的预后预激综合征合并心房颤动患者的预后变异型预激综合

2、征的预防相关药品相关检查相关文献概述变异型预激综合征（ variant preexcitation syndrome ）亦称 Mahaim 型预激综合征。传统的 Mahaim 型预激综合征是指窦房结激动经 Mahaim 纤维（从房室结至心室肌间的旁路纤维，亦称结室旁路）下传，心电图出现波， QRS 波群增宽而P-R 间期正常，伴或不伴有室上性心动过速的一组综合征。 近年来发现Mahaim 纤维有五种类型，其中具有慢传导性的房束旁路是最多见的，故有人称其为房束旁路型变异型预激综合征。变异型预激综合征临床表现与典型预激综合征类似，不合并心动过速时可无任何临床症状，如合并心动过速时，则可出现心悸、头

3、昏、胸闷等症状。目前尚无有效的预防方法。疾病名称变异型预激综合征英文名称 variant preexcitationsyndrome别名 Mahaim 型预激综合征；变异型预激综合症分类心血管内科>心律失常> 预激综合征 ICD 号 I45.6 流行病学变异型预激综合征占心室预激综合征的 5% 以下。病因有人认为 Mahaim 纤维是一些极其纤细的纤维组织， 长度比 Kent 束要短，儿童多见，随年龄增长而减少。成人少见，可见于正常心脏。发病机制随着电生理研究的进展，发现上述的结室旁路并不都是终止于心室，而大部分是终止于右束支，后者应称为结束旁路。结束旁路实际上是具有慢传导性的房束

4、旁路；终止于心室的结室旁路实际上是具有慢传导特性的房室旁路。近年来已将 Mahaim 纤维分为下列几种类型：1. 结束旁路起于房室结慢径路，止于右束支。2. 束室旁路起于左右束支的近端，止于心室肌。3. 结室旁路起源于房室结慢径路，止于右束支。4. 慢传导房室旁路起于心房，止于心室肌。5. 慢传导房束旁路起源于心房，止于右束支。上述类型中以慢传导房束旁路最多见，占绝大多数。 Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织，长度比 kent 束要短， 儿童多见，随年龄增长而减少。成年人少见，可见于正常心脏。房束旁路的解剖学特点：（ 1）房束旁路的部位：房束旁路只存在于右侧，在右心房与右心室之间，故又称

5、右心房束旁路。典型的房束旁路均位于三尖瓣环的侧壁。位于后侧壁的约占78% ，前侧壁约占22% （图 1）。其亚型则位于三尖瓣环的后壁和侧壁。（ 2）房束旁路的长度：房束旁路与其他正常及异常的传导束相比，右心房束旁路长而纤细。多数情况下，房束旁路为单根纤维，长度超过 4cm ，其传导速度慢与其细长有关。（ 3）房束旁路的组织学特点：房束旁路三尖瓣环区组织含有和房室交接区组织相类似的细胞和结构。其细胞组成包括结细胞、起搏细胞（即典型的 P 细胞）和移行细胞（过渡细胞）。这与正常房室交接区的细胞十分类似。因此，该区组织具有自律性和房室交接区相似的传导性，较慢的传导和递减传导，腺苷能阻断或使其传导减慢

6、。房束旁路在三尖瓣环区以下的传导束，则具有和束支相似的结构及传导特性。但至今发现的房束旁路均不具有逆传功能。（ 4）房束旁路的心房端和心室端： 房束旁路只存在于右侧，起自三尖瓣环壁侧上方的右心房，在三尖瓣环壁侧处形成类似右束支的特殊的传导纤维，在右心室游离壁心内膜面浅表处下行至右心室心尖处，大部分病例的房束旁路终末端和右束支终末端融合，少数病例在右束支终末端附近直接插入右心室游离壁。前者是典型的房束旁路，后者则可认为是一种特殊的 Kent 束房室旁路，但因其和房束旁路具有相同的电生理特性，插入心室的部位和右束支末端十分接近，故目前仍归为房束旁路，作为典型的房束旁路的一个亚型（图2）。房束旁路的

7、心房端：当心动过速发作时，将电极导管头部放在右心耳或三尖瓣环邻近的心房侧进行心房程序刺激，其中适时的房性期前收缩刺激可以夺获心室，夺获时可使心动过速节律重整。却不引起QRS 形态的改变，也不引起心室激动顺序的变化。应用这种方法能够证实右心房是折返环路的必需成分，房束旁路起源于右心房。进而可在三尖瓣环上2 5mm 处的不同部位进行上述刺激，其中使心室QRS 提前最早的心房起搏点是房束旁路的心房端。除上述方法外，在心房侧能清楚记录到房束旁路的部位也是心房端。房束旁路的心房端均位于右心房游离壁，多数位于侧壁，少数位于前侧壁。房束旁路的心室端：房束旁路患者发生房室结逆传型心动过速或心房期前刺激夺获心室

8、时，都可能获得完全性预激，即心室的激动均由旁路下传的激动控制。完全性预激时可以分析出心室最早激动点，进而确定旁路在心室侧的插入部位。房束旁路的心室端均位于右心室心尖部，即右心室游离壁近心尖的 1/3 处。这种旁路的心室端或直接插入该处的心室肌，或与右束支的远端发生融合。因房束旁路外包绝缘鞘，因此室上性激动下传时右心室心尖部最早激动。（5）房束旁路合并其他异常：90% 的房束旁路不合并其他异常，仅 10% 左右的病例合并存在房室结内双径路，或合并存在房室旁路等。变异型预激综合征的临床表现与典型预激综合征类似。不合并心动过速时可无任何临床症状，如合并心动过速时，则可出现心悸、头昏、胸闷等症状，但由

9、于 Mahaim 预激综合征患者均为逆向型房室折返性心动过速，呈左束支传导阻滞图形宽 QRS 波群心动过速，既给鉴别诊断带来一些困难，也可能对血流动力学影响比顺向型房室折返性心动过速为大，相应症状也可能更为明显。变异型预激综合征的并发症变异型预激综合征如合并快速心动过速时，可出现心悸、 胸闷等症状。 检查房束旁路的电生理特点 （ 1）传导速度慢：此是房束旁路最突出的电生理学特点。房束旁路的传导时间多数150ms。而经房室旁束 （ Kent束）的传导时间为30 40ms，经房室结的传导时间（A-H期）150ms。这种传导速度慢的特点使心电图表现为：P-R间期正常或延长；有左束支阻滞时常伴有一度房

10、室传导阻滞；发生室上性心动过速时，A-V 间期较长。（2）仅有前向传导：至今发现的房束旁路都无逆传功能，只有房室间的前向传导。这一特点使房束旁路患者发生室上性心动过速时，都为房室结逆传型，即 QRS 波均为宽大畸形呈左束支传导阻滞图形。由左侧房束旁路所致者呈右束支传导阻滞图形极罕见。（ 3）不应期相对短：与房室结不应期相比，房束旁路的不应期相对要短，当提前的室上性激动下传时可遇到房室结不应期传导受阻，激动则沿不应期较短的房束旁路下传，经房室结逆传，形成了逆向型房室折返性心动过速。（ 4）有递减性传导：房束旁路与房室结相似，也有递减性传导。应用频率较快的室上性心房刺激时， 原来房束旁路 11 的

11、下传，可变为文氏型下传。出现递减性传导。（ 5）ATP 可阻断其传导：注射 ATP 后可阻断房室结的传导，但对旁路的传导无影响，这是兴奋迷走神经的结果。房束旁路的传导受 ATP 的影响，表现为 ATP 注射后其仅有的前传功能暂时消失。（ 6）由于房束旁路末端直接与右束支终末端融合，体表心电图可无 波，由其他 Mahaim 纤维的旁路下传可见较少的波。房束旁路食管心房调搏特点 （1）随着心房期前刺激的提前：房室可能进入不应期，室上性激动沿房束旁路下传，QRS 波出现类似左束支传导阻滞图形，V1 导联仍呈rS 型。（ 2）与一般人心房调搏出现频率依赖性的左束支传导阻滞不同：随着早期刺激的联律间期的

12、缩短，S2-R2 的间期延长不明显（图3）。心电图特点（ 1）传统的变异型预激综合征典型心电图特点： P-R 间期 0.12s 。 QRS波增宽畸形。但较 Kent 束预激综合征时窄。 QRS 波起始部有预激波（ 波），但较小。可伴有继发性 ST-T 改变。 Mahaim 纤维所致的显性预激综合征很少见到典型心电图图形。（ 2）房束旁路型变异型预激综合征的心电图特点：既往认为房束旁路的心内电生理诊断有一定的困难，心电图的诊断更困难。郭继鸿等认为房束旁路的体表心电图表现具有较高的特异性，能为诊断提供比较可靠的证据或线索。房束旁路预激综合征的心电图表现类似传统的 Mahaim 纤维预激综合征，其特

13、点如下： QRS 波增宽畸形呈左束支阻滞图形。 波可以不存在， 如有 波亦较典型的 WPW 综合征的 波小。P-R 间期正常。伴发室上性心动过速时，常呈宽 QRS 心动过速，伴左束支阻滞及电轴左偏（一般 30。房束旁路预激综合征时，除有上述心电图表现外，尚有下列一些特异性的心电图表现，综合考虑其对诊断有帮助。频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞：房束旁路的三尖瓣环区具有房室结样传导特性，房束旁路的传导速度较房室结慢。一般情况下窦性激动沿“快通道”房室结下传，体表心电图完全正常。当窦性频率变快时，“快通道”的房室结进入不应期，激动则沿房束旁路下传，结果出现频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞。因房束旁路

14、末端直接和右束支终末端融合，故 QRS 波表现为不完全性或完全性左束支阻滞图形。当窦性激动变慢时，心电图又转为正常（图4）。房室传导可呈快频率依赖性文氏型传导或传导延迟、一度房室传导阻滞： 因房束旁路具有房室结样传导特性，所以可出现快频率依赖性文氏型传导或传导延迟。此外，由于窦性激动沿房束旁路下传时，其传导速度变慢，P-R 间期常表现延长，形成一度房室传导阻滞。发生心动过速时，QRS 波宽大呈左束支阻滞图形：因心室最早的激动点位于心尖部，心室除极顺序从下向上，从心尖部向心底部，因而形成的额面电轴向左偏，与特发性右心室室性心动过速完全不同。特有的心室融合波： WPW 综合征时由于Kent 束旁路

15、传导速度比房室结传导快，预先激动的心室肌除极形成了波，形成了宽大畸形的QRS 波的前半部分，同时使P-R 间期0.12s 。而房束旁路下传形成的心室融合波与之相反，因其传导速度慢于房室结，经房束旁路下传激动心室肌除极可以形成 QRS 波的靠后部位， 因此不是预激而是“迟激”。这种心室融合波也能因房室结与房束旁路下传激动心室的比例不同而出现“手风琴效应”，QRS 波图形的这种变化有时会被误认为电交替、间歇性室内传导阻滞等。综上所述，一些学者认为如出现频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞； 或左束支阻滞时，如伴有 P-R 间期呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导病例，应疑及有房束旁路存在的可能；如有宽Q

16、RS 心动过速发生，并呈左束支传导阻滞图形伴电轴左偏者，应高度提示房束旁路存在。McClelland与 Klein 综合体表心电图及电生理检测提出下列诊断标准：A.体表心电图上波较小，亦可无预激波表现；P-R 间期正常；常伴发宽QRS 心动过速，呈左束支传导阻滞图形，伴电轴左偏（一般30。）B.在房性期前收缩或心房率增加时，旁路可呈现快频率依赖性递减传导，并伴A- 间期进行性延长。C.右心房起搏能使预激程度增大，S- 间期缩短， 而左心房起搏时无明显变化。D.心内电图记录：预激时最早的心室激动是在右心室心尖处，于体表心电图QRS 波起始前或起始时录得。E.房束旁路无逆传功能：预激时心动过速均为

17、逆传型，前传经房束旁路，逆传经正常房室通道。F. 在左侧三尖瓣环壁和右心室心尖之间右心室游离壁处，可录得希氏束电位样的房束旁路电位。该电位在导管稍加压或静注腺苷时消失。G. 常伴房室结折返或其他典型的Kent 房室旁路传导。（ 3）房束旁路亚型心电图特点：房束旁路的亚型是指房束旁路末端直接插入右束支附近的右心室游离壁者。体表心电图表现：类似 B 型 WPW 综合征； QRS 波群增宽，可有 波，但较典型 WPW 综合征时小；P -R 间期正常；由于具有房室结样传导特点，故和一般 WPW 综合征不同，可呈文氏型传导。 因此，当体表心电图呈 B 型 WPW 综合征图形， P-R 间期正常，并呈快频

18、率依赖性传导延迟或文氏型传导时，应疑及房束旁路亚型的可能；如伴宽QRS 心动过速，且呈左束支阻滞图形伴电轴左偏者，则高度提示房束旁路亚型的存在。诊断可根据临床表现和心电图、电生理特点诊断。鉴别诊断房束旁路预激综合征应与下列心律失常鉴别。与左束支传导阻滞的鉴别房束旁路预激综合征的特点是：患者多数年轻、无器质性心脏病；可表现为频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞；常伴一度房室传导阻滞；有心动过速史；左束支阻滞时V1 导联多呈QS 波形， rS 型少见。但是房束旁路下传形成类左束支阻滞的图形时，V1 导联的 QRS 波呈 rS 型。这些特点易与左束支传导阻滞鉴别。与右侧 WPW 综合征鉴别 WPW 综合

19、征心电图特点是： P-R 间期 0.12s ；有 波， QRS 波宽大畸形；伴发的心动过速多为顺向型房室折返性心动过速， QRS 波窄而正常； 仅少数为逆向型房室折返性心动过速伴束支传导阻滞， QRS 波宽大畸形。而房束旁路预激综合征则无上述特点，所引起的室上性心动过速均为逆向型房室折返性心动过速， QRS 波宽大畸形（房束旁路顺传，房室结逆传所致） 。与特发性右心室室性心动过速鉴别由于房束旁路引起的室上性心动过速 QRS 宽大畸形，呈左束支传导阻滞，很易与特发性右心室室性心动过速相混淆，导致治疗上的困难（包括射频治疗等）。两者的鉴别点是：房束旁路引起的心动过速无房室分离现象，室房呈 11逆传

20、；心房刺激容易诱发和终止房室旁路引起的室上性心动过速，而特发性右心室室性心动过速心房刺激诱发较难；心动过速时，心电图QRS 波呈类左束支阻滞图形，电轴左偏；而特发性右心室室性心动过速时电轴右偏或不偏。变异型预激综合征的治疗无并发症的预激综合征的治疗对于体检心电图发现有预激综合征，但无并发症发生者， 不需治疗 ,但需追踪观察。 预激综合征合并快速性心律失常的治疗（ 1）发作期的药物治疗：由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。顺向型（前传型）房室折返性心动过速发作时的治疗：同“阵发性室上性心动过速的治疗”。预激综合征合并心房颤动（心

21、房扑动）时的治疗：一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速，总称为预激综合征合并QRS 波增宽的快速性心律失常。约有 30% 的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上 QRS 波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性，取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。A.血流动力学情况不好（伴有严重低血压等）或尚好：心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律（除非无复律设备或有电复律之禁忌证）。B.血流动力学情况尚好：心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。a. 普罗帕酮：常为首选药。剂量 70mg 或 1.0

22、 1.5mg/kg ，用 5% 葡萄糖液 20ml 稀释后缓慢静脉推注， 注射时间应大于 5min ，通常在 5 7min 。如无效，在 15 20min 后可重复应用一次， 多数患者使用 70 140mg 即有效。普罗帕酮（心律平）可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮（心律平）后，复律和心室率减慢者约各占一半，平均剂量107.9mg （ 70 190mg ）。普罗帕酮（心律平）使用时应注意以下两点：一是少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重。这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率，导致房室结

23、或旁路11传导有关。例如用药前为21传导，用药中因心房率减慢导致 11传导，心室率倍增；二是普罗帕酮（心律平）对心肌收缩力有抑制作用，尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有效的。b. 普鲁卡因胺： 有人主张作为首选药物，剂量 0.5g 溶于 40ml液体中（ 5% 葡萄糖），静脉缓慢推注 10min ，即 50mg/min （适用于成年人） ，至总量 10 14mg/kg ，有效率为 88% 。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A 间期。c.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效

24、率可达80% 。剂量为每次3mg/kg ，用 5%葡萄糖液或生理盐水20ml 稀释后缓慢静脉推注，速度为15 20mg/min为妥。如 10 15min 后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg 。宋有城报告12 例次急性发作时，静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg （150 900mg ），终止发作者 5 例次，未复律而心室率减慢者3 例次，心室率增快4 例次；有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降，被迫停止用药而施行电复律。国内报道尚少，须积累资料，静注胺碘酮心室率增快，可能与药物引起的低血压效应，导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加

25、重心肌缺血，诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。d. 其他药物：一是氟卡尼： 可考虑应用， 剂量为1 2mg/kg ，用 5% 葡萄糖液 20ml 稀释后缓慢静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注，最大剂量不超过150mg 。二是奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好，但口服转复较慢。三是利多卡因：对 WPW 综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报告 3 例次，结果用利多卡因后，复律2 例次，心室率减慢 1 例次。但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加，发生心室颤动等不良作用。因此，宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥。四是受体阻滞药：对旁

26、路无作用，不宜单用，不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用。此外，也有加快心房颤动发作时心室率的报告。e. 洋地黄制剂毛花苷C（西地兰）、维拉帕米（异搏定）应禁用。洋地黄制剂毛花苷C （西地兰）可使患者的旁路前传不应期缩短，而正常的房室传导系统被阻滞，则更多的心房激动将通过旁路下传心室，使心室率突然增快，并可导致心室颤动的发生，故应禁用。维拉帕米（异搏定）对旁路不应期的直接作用较小，但可通过以下两方面使心室率增快和血流动力学恶化：一是抑制房室结传导而使心房激动由旁路下传；二是通过低血压作用而反射性兴奋交感神经系统，缩短旁路有效不应期，故应禁用。有心房颤动史的间歇性预激综合征患者也应

27、禁用维拉帕米（异搏定）。如果经上述药物治疗无效或因心律失常加重或病情发展危重者、血流动力学障碍加重者，均应即刻施行同步电复律。大多数患者经复律一次成功，且多无并发症，提示电复律较为安全、可靠。（ 2）发作间歇期的治疗：对于预激综合征合并心动过速发作次数少、持续时间短，症状不明显且能自行转复的间歇期患者，可以不必治疗。但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩、室性期前收缩等发生应服用普罗帕酮（心律平）、美西律（慢心律）等予以纠正，可减少心动过速的发作次数。对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者，应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发。也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来

28、筛选有效的预防药物。在间歇期时，对发作频繁的患者，应采用根治的方法。目前大多采用射频消融术， 成功率可达 95% 以上。同步直流电心脏电复律电复律（功率 100 200J ）对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效，当后者由于预激使心电图中 QRS 波增宽且畸形，因而与室性心动过速难以鉴别，以致选用药物发生困难时，以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用。复律后仍需用药物来维持。预激综合征的外科治疗在导管射频消融术未开展前，对预激综合征进行外科治疗，切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率为 80% 。但是外科手术法由于创伤大，难以广泛应用，已被导

29、管射频消融术所取代。仅在某些特殊情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。预激综合征的导管射频消融治疗1987 年以来 ,经导管射频消融（RFCA ）治疗预激综合征合并快速性心律失常已取得了极大的成功。导管射频消融术治疗预激综合征的评价：（ 1）预激综合征经导管射频消融的适应证：类：A.有症状的持续性房室折返性心动过速：药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物控制上述心律失常者。B.心房颤动或其他快速房性心律失常伴旁路前传所致快速心室率患者：药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物。类：A.电生理检查

30、或消融治疗其他心律失常过程中证实的房室折返性心动过速，或心房颤动伴旁路前传所致快速心室率患者。B.无症状的预激综合征患者：由于自发性快速心律失常和异常心电图可能影响患者的生活、就业、重要活动和精神状态以及公共安全。C.心房颤动伴有旁路前传,但心室率不快。D.患者有家族心源性猝死史。类：药物治疗有效并能耐受其治疗的房室折返性心动过速患者，更愿长期服用药物而非消融控制心律失常。（ 2）射频消融安全性高： 是用低能量射频电流经导管消融。由于它没有直流电击所带来的心肌明显的热损伤，不需全身麻醉，不产生气压伤，一般不导致心肌穿破，亦很少诱发心律失常，可以多次、多部位发放射频电流消融，而患者无任何感觉和痛

31、苦。（3）射频消融的成功率：可达90% 以上。但成功率明显地与术者的经验有关。多条旁路消融治疗成功率为93.1% ，单条旁路消融治疗成功率为96% 。左侧旁路治疗成功率为99.1% ，右侧旁路治疗成功率为97.5% 。（4）射频消融旁路治疗预激综合征的复发率与失败率：射频消融术后1 年内预激综合征复发率为1% 9% ，单旁路复发率（1 年内）为 1.9% ，多旁路复发率 （1 年内）为 7.6% 。左侧旁路复发率（ 1 年内）为 1.5% ，右侧旁路为 4.1% 。如复发可再次行射频消融术治疗，成功率仍很高。射频消融治疗失败病例中隐匿性预激占34% 。植入型心脏复律除颤器当药物治疗无效或导管射频消融失败时可考虑应用植入型心脏复律除颤器。预后预激综合征合并房室折返性心动过