营养障碍性疾病（实习医师）

1、2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病1营养障碍疾病营养障碍疾病2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病2基础代谢基础代谢排泄消耗排泄消耗食物特殊动力作用食物特殊动力作用活动所需活动所需生长发育所需生长发育所需60%婴幼儿：婴幼儿：7% 8%年长儿：年长儿：5%32%35%10%2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病3总需要量总需要量l 婴儿婴儿 110千卡千卡/kgl 每每3岁减少岁减少 10千卡千卡/kgl 15岁岁 60千卡千卡/kg营养素营养素2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病4P55宏量营养素宏量营养素 蛋白质蛋白质 脂肪脂肪 碳水化合物碳水化合物微量营养素微量营养

2、素维生素维生素矿物质矿物质脂溶性：脂溶性：ADEK水溶性：水溶性：BC宏量元素宏量元素:11种种 C、 H、 O、 N、 Ca、 P、 K、 Na、 Cl、Mg、 S微量元素微量元素:14种种 Fe、 Zn、 Cu、 Mn、 Co、 Se、 I、 F2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病5其它膳食成分其它膳食成分l Meal fibrinl Water2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病6水（Water） 乳儿：乳儿： 每日排水量占细胞外液每日排水量占细胞外液1/21/2 成人：成人： 仅占仅占1/71/7 每日推荐摄入量每日推荐摄入量(/kg.(/kg.日日) ) 乳乳 儿儿: 1

3、50ml: 150ml 每每3 3岁减去岁减去: 25ml: 25ml 9 9 岁岁 为为: 75ml: 75ml 成成 人人: 50ml: 50ml2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病7营养障碍性疾病营养障碍性疾病维生素营养障碍蛋白质-能量营养障碍微量元素障碍- 蛋白质-能量营养不良- 营养性维生素D缺乏 营养性维生素D缺乏 DISEASE OF VITAMIN D DEFICIENCY2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病82021-6-15第五章营养及营养障碍疾病9定义 小儿体内小儿体内维生素维生素D不足不足引起钙、引起钙、磷代谢失常的一种营养性疾病。磷代谢失常的一种营养性疾病

4、。 主要特征：主要特征：正在的生长的骨骺端正在的生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼改变。软骨板不能正常钙化而致骨骼改变。2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病10Vitamin D 来 源l母体母体- -胎儿转运胎儿转运l食物食物 麦角固醇麦角固醇麦角骨化醇（麦角骨化醇（ VitDVitD2 2） l皮肤光照合成（皮肤光照合成（290-320nm290-320nm） 7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇胆骨化醇（内源性胆骨化醇（内源性D D3 3） 2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病112021-6-15第五章营养及营养障碍疾病12病因 (Etiology) 日照不足日照不足 摄入不足

5、摄入不足 生长速度的影响生长速度的影响 疾病的影响疾病的影响 药物影响药物影响2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病13维生素维生素D D缺乏缺乏 细胞外液细胞外液钙钙/ /磷浓度不足磷浓度不足甲状旁腺甲状旁腺血钙下降血钙下降肠钙磷吸收减少肠钙磷吸收减少 肾小管肾小管重吸收磷减少重吸收磷减少PTHPTH分泌增加分泌增加破骨细胞破骨细胞作用增强作用增强低血磷低血磷骨矿化受阻骨矿化受阻骨重吸收增加骨重吸收增加钙正常或偏低钙正常或偏低佝偻病佝偻病钙磷乘积降低钙磷乘积降低发病机理发病机理2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病14 钙磷乘积 每分升血清中钙磷毫克数相乘值， 正常值40。（Ca2+

6、：9 11mg/dl, P3+：4 6mg/dl） 【名词解释】2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病15维生素维生素D D缺乏缺乏 细胞外液细胞外液钙钙/ /磷浓度不足磷浓度不足甲状旁腺甲状旁腺血钙下降血钙下降肠钙磷吸收减少肠钙磷吸收减少 肾小管肾小管重吸收磷减少重吸收磷减少PTHPTH分泌不足分泌不足PTHPTH分泌增加分泌增加破骨细胞破骨细胞作用增强作用增强低血磷低血磷骨矿化受阻骨矿化受阻血钙不血钙不能游离能游离骨重吸收增加骨重吸收增加钙正常或偏低钙正常或偏低血钙降低血钙降低佝偻病佝偻病钙磷乘积降低钙磷乘积降低手足搐搦症手足搐搦症发病机理发病机理2021-6-15第五章营养及营养障碍

7、疾病16维生素维生素D D缺乏缺乏 细胞外液细胞外液钙钙/ /磷浓度不足磷浓度不足甲状旁腺甲状旁腺血钙下降血钙下降肠钙磷吸收减少肠钙磷吸收减少 肾小管肾小管重吸收磷减少重吸收磷减少PTHPTH分泌不足分泌不足PTHPTH分泌增加分泌增加破骨细胞破骨细胞作用增强作用增强低血磷低血磷骨矿化受阻骨矿化受阻血钙不血钙不能游离能游离骨重吸收增加骨重吸收增加钙正常或偏低钙正常或偏低血钙降低血钙降低佝偻病佝偻病钙磷乘积降低钙磷乘积降低手足搐搦症手足搐搦症发病机理发病机理 维生素D缺乏性佝偻病 RICKETS OF VITAMIN D DEFICIENCY2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病172021

8、-6-15第五章营养及营养障碍疾病18 临床表现(Clinical symptom) I. I. 症状和体征症状和体征骨骼骨骼 基本的病理变化基本的病理变化: : 1. 1. 钙化不全钙化不全骨质软化骨质软化畸形畸形 2. 2. 骨样组织增生骨样组织增生2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病19病理病理1、骨样组织堆积：钙、骨样组织堆积：钙磷磷40，软骨细胞不能钙化，软骨细胞不能钙化， 骨样组织堆积，骨骺膨大；骨样组织堆积，骨骺膨大；2、扁骨软化：扁骨骨膜成骨受影响。、扁骨软化：扁骨骨膜成骨受影响。2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病20 ( (一一) )头颅头颅(skull)(sk

9、ull) (1) 6(1) 1 (2) 1岁：岁： X X型或型或O O型腿型腿. . (3) (3)病理性骨折病理性骨折. .2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病23 ( (四四) )脊柱、骨盆脊柱、骨盆 后突、侧突、骨盆畸形后突、侧突、骨盆畸形. .2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病24 二二. .肌肉变化肌肉变化 抬头、独坐、抬头、独坐、走路等动作发育均走路等动作发育均延迟延迟. . 腹胀、脐疝腹胀、脐疝. .2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病25 三三. .神经系统：神经系统： 烦躁、夜惊烦躁、夜惊. . 多汗、枕秃多汗、枕秃. .2021-6-15第五章营养及营

10、养障碍疾病26临床表现临床表现-活动期活动期初期：初期：3月左右；神经精神症状；多汗；枕秃月左右；神经精神症状；多汗；枕秃激期：激期：骨骼改变和运动机能发育迟缓骨骼改变和运动机能发育迟缓骨骼系统改变骨骼系统改变 头部：头部： 颅骨软化；颅骨软化； 方颅；囟门闭合延迟方颅；囟门闭合延迟 ；出牙延迟；出牙延迟 胸廓：胸廓： 肋骨串珠；肋膈沟；鸡胸；漏斗胸肋骨串珠；肋膈沟；鸡胸；漏斗胸 四肢：四肢：手镯、脚镯；手镯、脚镯；“O”型腿、型腿、“X”型腿型腿肌肉松弛肌肉松弛 肌发育不良、韧带松弛、关节过伸肌发育不良、韧带松弛、关节过伸2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病27 活动期活动期X线表现线

11、表现l 临时钙化带断续、模糊、密度临时钙化带断续、模糊、密度. .l 干骺端有钩样改变干骺端有钩样改变 杯口状杯口状 毛刷状毛刷状. .l 骨骺软骨增宽骨骺软骨增宽. .l 骨皮质脱钙骨皮质脱钙, ,易变形易变形. .2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病28恢复期：恢复期：治疗后，临床症状减轻或接近消失治疗后，临床症状减轻或接近消失 后遗症期：后遗症期：只有骨骼畸形，无症状和生化异常只有骨骼畸形，无症状和生化异常 2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病29佝偻病长骨佝偻病长骨X片片2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病30各期佝偻病的生化改变各期佝偻病的生化改变初期激期恢复期血钙

12、正常/稍渐正常血磷 渐正常钙磷乘积渐正常AKP正常/稍 渐正常诊诊 断断2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病31项目项目主要指标主要指标次要指标次要指标症症 状状 多汗、夜惊多汗、夜惊 烦躁不安烦躁不安体体 征征乒乓头、方头、肋串珠、鸡胸、乒乓头、方头、肋串珠、鸡胸、手足镯、弓型腿、哈氏沟手足镯、弓型腿、哈氏沟枕秃、肋外翻枕秃、肋外翻生生 化化钙钙 磷磷 30 30 30.4030. 30 30 20.20.3030腕骨摄片腕骨摄片 毛刷状或杯口样改变毛刷状或杯口样改变 临时钙化带模糊临时钙化带模糊, ,有钩样改变有钩样改变 2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病32 符合以下任何一

13、项符合以下任何一项, ,便可诊断活动性便可诊断活动性 佝偻病佝偻病： 二项主要症状二项主要症状+ +一项主要体征一项主要体征. . 一项主要症状一项主要症状+ +二项主要体征二项主要体征. . 二项主要症状二项主要症状+ +一项主要生化（或一项主要生化（或X X线）表现线）表现. . 一项主要体征一项主要体征+ +一项主要生化（或一项主要生化（或X X线）表现线）表现. . 二项二项X X线表现线表现. . 3 3月婴儿，乒乓头月婴儿，乒乓头+ +二项主要症状二项主要症状. . 其它：其它：25(OH)D25(OH)D3 31010 g/ml.g/ml.2021-6-15第五章营养及营养障碍疾

14、病33【鉴别诊断鉴别诊断】1. 骨骺损害的疾病：骨骺损害的疾病：先天性骨骺发育不全先天性骨骺发育不全 巨细胞包涵体病巨细胞包涵体病 风疹风疹 铜缺乏症铜缺乏症2. 甲状腺功能低下：甲状腺功能低下：23个月出现甲减现象，如：佝偻病体征个月出现甲减现象，如：佝偻病体征 智力低下、特殊外貌、智力低下、特殊外貌、T4、TSH3. 软骨营养不良：软骨营养不良：头大、前额突出、骨骺端膨出等；头大、前额突出、骨骺端膨出等；4. 抗抗VitD佝偻病：佝偻病： 低血磷抗低血磷抗VitD佝偻病，佝偻病， 远端肾小管酸中毒，远端肾小管酸中毒， VitD依赖性佝偻病，依赖性佝偻病， 肾性佝偻病，肾性佝偻病， 肝性佝偻

15、病。肝性佝偻病。2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病34 2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病35治疗-一般治疗一般治疗 多晒太阳多晒太阳, ,合理喂养合理喂养, ,避免负重避免负重, ,防治并发症。防治并发症。2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病36药物治疗药物治疗-活动期活动期: : l Vit D 2000-6000 IU/ Vit D 2000-6000 IU/日日, ,口服口服,1,1个月后改为预个月后改为预防量防量400 IU/400 IU/日日 lVit DVit D3 3 30-60 30-60万万 IU,IU,肌注肌注,3,3个月后改为预防量个月后改为预防量

16、400 IU/400 IU/日日 l补钙补钙 2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病37 治疗治疗-矫形矫形l轻度畸形可自行恢复。轻度畸形可自行恢复。l重度畸形影响行走者重度畸形影响行走者,4,4岁以后作矫形术。岁以后作矫形术。2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病38 预防预防 (1) (1) 提倡母乳喂养。提倡母乳喂养。 (2) (2) 多晒太阳。多晒太阳。 (3) (3) 从生后从生后2 2周周满月起满月起, , 每日补充每日补充VitD400IuVitD400Iu，直到，直到2 2足岁。足岁。 服抗癫痫药物者服抗癫痫药物者, ,每日每日50050010001000单位单位Vit

17、DVitD3 3 维生素D缺乏性手足搐搦征 TETANY OF VITAMIN D DEFICIENCY2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病392021-6-15第五章营养及营养障碍疾病40血钙的调节1、血清钙：总钙血清钙：总钙2.252.75mmol/L(911mg/dl)2.252.75mmol/L(911mg/dl)。 三种形式：结合钙三种形式：结合钙与蛋白结合，与蛋白结合，40%40%（1.13mmol/L1.13mmol/L），）， 弥散钙弥散钙60%60%（1.38mmol/L1.38mmol/L）：）： 离子钙离子钙80%80%（1.13mmol/L1.13mmol/L），

18、活性最强），活性最强 枸橼酸钙枸橼酸钙20%20%（0.13mmol/L0.13mmol/L）。）。2 2、总钙调节：、总钙调节：VitDVitD、甲状旁腺素、降钙素。、甲状旁腺素、降钙素。4 4、影响离子钙浓度因素：、影响离子钙浓度因素：PH PH 结合钙结合钙 离子钙离子钙 血浆蛋白血浆蛋白 离子钙正常离子钙正常 血磷血磷 离子钙离子钙2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病41病因病因VitDVitD缺乏，甲状旁腺反应迟钝。缺乏，甲状旁腺反应迟钝。 总钙低于总钙低于1.75-1.88 mmol/L1.75-1.88 mmol/L钙离子低于钙离子低于1.0 mmol/L (4mg/dl)

19、1.0 mmol/L (4mg/dl)春夏阳光充足，或开始春夏阳光充足，或开始VitDVitD治疗时；治疗时；发热、感染、饥饿、人工喂养时，血磷发热、感染、饥饿、人工喂养时，血磷 钙离子钙离子早产儿、慢性疾病早产儿、慢性疾病CaCa2+2+贮存少，消耗多贮存少，消耗多CaCa2+2+手足手足搐搦搐搦2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病42临床表现1.1. 症状：症状：惊厥惊厥突然发作全身抽动，停止后活动如常；突然发作全身抽动，停止后活动如常； 手足搐搦手足搐搦突发痉挛呈弓状；突发痉挛呈弓状； 喉痉挛喉痉挛喉部肌肉及声门突发痉挛，婴儿多见；喉部肌肉及声门突发痉挛，婴儿多见；2.2. 体征：

20、体征：面神经征面神经征扣击面神经孔处，眼睑口角抽动；扣击面神经孔处，眼睑口角抽动； 腓发射腓发射扣击腓骨小头，足向外侧收缩；扣击腓骨小头，足向外侧收缩； TrousseauTrousseau征征测血压，维持在收缩压和舒张压测血压，维持在收缩压和舒张压 之间之间5 5分钟，手出现痉挛。分钟，手出现痉挛。2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病43诊断和鉴别诊断诊断：诊断：婴儿突发无热惊厥，发作后神志清醒，血钙降低。婴儿突发无热惊厥，发作后神志清醒，血钙降低。鉴别诊断：鉴别诊断：1. 其他无热惊厥性疾病：其他无热惊厥性疾病： 低血糖症：清晨空腹、进食不足、惊厥低血糖症：清晨空腹、进食不足、惊厥昏

21、迷、口服或昏迷、口服或 静注葡静注葡 萄糖后立即恢复，血糖萄糖后立即恢复，血糖2.2mmol/L； 低血镁症：新生儿婴幼儿，镁低于低血镁症：新生儿婴幼儿，镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)； 婴儿痉挛症：点头状抽搐、意识障碍、智力异常、婴儿痉挛症：点头状抽搐、意识障碍、智力异常、EEG； 甲状旁腺功能减退：惊厥、血磷甲状旁腺功能减退：惊厥、血磷血钙血钙颅基底节钙化。颅基底节钙化。2. 中枢神经系统感染中枢神经系统感染3. 喉炎喉炎2021-6-15第五章营养及营养障碍疾病44治疗1.1. 急救处理：急救处理： 呼吸道通畅呼吸道通畅 迅速控制惊厥或喉痉挛迅速控制惊厥或喉痉挛苯巴比妥、

22、水合氯醛、安定苯巴比妥、水合氯醛、安定2. 2. 钙剂治疗：钙剂治疗：Inj.10%G.S 10Inj.10%G.S 1020ml IV 20ml IV Inj.10%Cal. Gluconate 5 Inj.10%Cal. Gluconate 510ml10ml3. VitD3. VitD治疗：治疗：按维生素按维生素D D缺乏性佝偻病补充缺乏性佝偻病补充Vit.DVit.D蛋白质蛋白质- -热能营养不良热能营养不良Protein-energy malnutrition (PEM)定 义 由于缺乏能量和由于缺乏能量和(或或)蛋白质所致蛋白质所致的一种营养缺乏症的一种营养缺乏症, 主要见于主要见

23、于3岁岁的婴幼儿的婴幼儿.病因病因食物供给不足食物供给不足 喂养不当喂养不当 不良饮食习惯和其他一些精神因素不良饮食习惯和其他一些精神因素 长期摄入不足长期摄入不足 疾病因素疾病因素 消化吸收障碍消化吸收障碍 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病 感染感染 先天因素先天因素 需要量增多需要量增多 临床表现 最早表现最早表现 体重不增体重不增 体重下降体重下降 身高低于正常身高低于正常 判断营养不良重要指标：判断营养不良重要指标： 皮下脂肪厚度皮下脂肪厚度 皮下脂肪减少顺序皮下脂肪减少顺序 腹部腹部 躯干躯干 臀部臀部 四肢四肢 面颊面颊 消瘦型营养不良消瘦型营养不良 体重低；皮下脂肪少；肌张力体重低；皮下脂肪少；肌张力低；体温低低；体温低四低四低 皮肤弹性差；精神状态差；皮肤弹性差；精神状态差；消化功能差；心、肾功能差；消化功能差；心、肾功能差；免疫功能差免疫功能差 五差五差并发症营养性小细胞性贫血