新生儿科讲义ppt

1、1234网状内皮系统网状内皮系统衰老的红细胞无效的血红素生成（旁路）占3%占血红素来源的75%肝内血红素组织血红素占血红素来源的22%肝脏及其他组织肝脏及其他组织未结合胆红素+血浆蛋白肝窦（血液内）未结合胆红素+Y/Z蛋白 （载体蛋白）未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合结合作用毛细胆管及胆管结合胆红素结合胆红素粪胆原（尿胆原）粪 粪胆原（尿胆原）尿：尿胆原10%肾脏肾脏20%重吸收重吸收后重吸收后90%肝肠循环肝肠循环肝细胞肝细胞67c c8(三三)肠肝循环增加肠肝循环增加:1.刚出生时刚出生时,肠道内无细菌肠道内无细菌,故没有尿故没有尿胆原形成；胆原形成； 2. 小肠内的酶很快使结合胆红素分小肠内

2、的酶很快使结合胆红素分解成未结合胆红素迅速从肠道吸收；解成未结合胆红素迅速从肠道吸收；3. 肠腔中胎粪内含有的胆红素多。肠腔中胎粪内含有的胆红素多。9新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点 生理性生理性病理性病理性1.起始起始生后第生后第23天天生后生后24小时内或新生儿晚期小时内或新生儿晚期2.进展进展第第45天高峰，天高峰，710天渐天渐退，早产儿可延长到退，早产儿可延长到2-4周周第第23天高峰或持续天高峰或持续2周周(足月儿足月儿)及及4周周(早产儿早产儿)或退后复现或退后复现3.峰值及峰值及性质性质12.9mg/dL(220mol/L)早产儿早产儿15m

3、g/dL(256mol/L)间胆增间胆增高或直胆高或直胆1.52mg/dL(2734mol/L) 或总胆浓度每日增加或总胆浓度每日增加5mg/dl(85mol/L)4.伴随症伴随症状状一般情况好，无病理情况一般情况好，无病理情况与原发疾病有关，如贫血、肝脾大、发与原发疾病有关，如贫血、肝脾大、发热热5.原因原因与胆红素产生增多及肝脏与胆红素产生增多及肝脏代谢特点有关代谢特点有关与胆红素代谢特点及各种疾病有关与胆红素代谢特点及各种疾病有关6.处理处理无特殊，早期喂养，促胎无特殊，早期喂养，促胎粪排出粪排出针对原发疾病处理针对原发疾病处理1112131415Hemolytic Disease of

4、 Newborn)16胎儿胎儿胎儿红细胞胎儿红细胞胎儿红细胞母亲母亲抗胎儿红细胞抗体抗胎儿红细胞抗体胎儿红细胞致敏胎儿红细胞致敏补体胎儿红细胞破坏胎儿红细胞破坏17 18红细胞计数、血红蛋白值下红细胞计数、血红蛋白值下降，网织红细胞、有核红细胞增多。降，网织红细胞、有核红细胞增多。总胆红素升高，以总胆红素升高，以 间接胆红素升高为主。间接胆红素升高为主。母婴是否存在母婴是否存在Rh，abo血型血型不合。不合。19202122六、鉴别诊断六、鉴别诊断1.1.G G6 6PDPD（红细胞葡萄糖（红细胞葡萄糖6 6磷酸脱磷酸脱氢酶）缺陷症：氢酶）缺陷症：不完全性显性不完全性显性伴性伴性遗传病：遗传病

5、：X X染色染色体体23 性别性别 ：男女之比为：男女之比为2:12:1 地区地区：广东、广西、贵阳、四川：广东、广西、贵阳、四川 临床特点临床特点：多在生后：多在生后3-43-4天出现黄疸，天出现黄疸，4-74-7天达高峰，肝脾轻度肿大或不大，天达高峰，肝脾轻度肿大或不大，贫血或不贫血，严重者出现核黄疸。贫血或不贫血，严重者出现核黄疸。 G G6 6PDPD酶活性酶活性：降低：降低24 2.母乳性黄疸：母乳性黄疸： 纯母乳喂养纯母乳喂养 临床特点临床特点：多于生后多于生后4-7d出现黄出现黄胆，胆，2-3w达高峰，血清胆红素可超过达高峰，血清胆红素可超过20mg/dl但无核黄胆报导。停母乳但

6、无核黄胆报导。停母乳24-72h及下降，三天不降低可除外。及下降，三天不降低可除外。 排除其它疾病排除其它疾病25可能与肠肝循环增加有关。可能与肠肝循环增加有关。26七七 并发症并发症 胆红素脑病是最严重的并发症胆红素脑病是最严重的并发症. 发病时间发病时间: 生后生后4-7天天 早产儿更易发生早产儿更易发生. 27危险因素：危险因素： 1.血脑屏障的成熟度；血脑屏障的成熟度； 2.游离胆红素浓度过高；游离胆红素浓度过高； 3.胆红素浓度临界值：足月儿：胆红素浓度临界值：足月儿：20mg/dl；早产儿；早产儿15mg/dl或更低或更低 4.其它：窒息缺氧、感染、饥饿、其它：窒息缺氧、感染、饥饿

7、、酸中毒、低血糖、药物等。酸中毒、低血糖、药物等。28 临床分期临床分期: 4期期 1.警告期警告期：约：约12-24小时，症状非异。小时，症状非异。 2.痉挛期痉挛期：约：约12-24小时，最长小时，最长48小时，小时，痉挛、角弓反张、发热，重者死亡。痉挛、角弓反张、发热，重者死亡。 3.恢复期恢复期：约：约2周，多始于生后第一周周，多始于生后第一周末，上述症状消退。末，上述症状消退。 4.后遗症期后遗症期:生后生后2月或更久，相对永月或更久，相对永久性锥体外系神经异常。久性锥体外系神经异常。“核黄疸四核黄疸四联症联症” 29 核黄疸四联症核黄疸四联症 :手足徐动症手足徐动症; 眼球运动障碍

8、眼球运动障碍; 听觉障碍听觉障碍; 牙釉质发育不良。牙釉质发育不良。30七、治七、治 疗疗把三关把三关第一关：生后第一天，纠正贫血及心第一关：生后第一天，纠正贫血及心衰衰第二关：生后天，处理高胆红第二关：生后天，处理高胆红素血症素血症第三关：生后周月，治疗后期第三关：生后周月，治疗后期贫血贫血31. .光照疗法光照疗法. .光疗的指征：光疗的指征：凡是间接胆红素大于正常范围均可光疗。凡是间接胆红素大于正常范围均可光疗。. .光源选择：光源选择：兰光，绿光或白光兰光，绿光或白光. .光疗时间光疗时间：一般一般24244848小时，可连续或间断照射。小时，可连续或间断照射。323334光疗只能降低血清间接胆红光疗只能降低血清间接胆红素水平素水平而不能阻止溶血进展而不能阻止溶血进展35. .药物治疗药物治疗. .增强胆红素与白蛋白的联结：增强胆红素与白蛋白的联结： 输白蛋白或血浆，天。输白蛋白或血浆，天。. .纠正酸中毒：碱性液体纠正酸中毒：碱性液体. .肝酶诱导剂：苯巴比妥肝酶诱导剂：苯巴比妥. .防治低血糖，电解质紊乱及低体温。防治低血糖，电解质紊乱及低体温。363 换血治