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文档简介
1、PDAPDA封堵术前患者基本情况封堵术前患者基本情况 某患儿,男,岁,因发现心脏杂音年入院伴活动气促1年,查:胸骨左缘外侧可闻/6连续性杂音,P2分裂 动脉血氧饱和度:90.1%,吸氧后97.8% 心脏X光片:主动脉结增宽,呈“漏斗征”,肺血增多,心胸比第1页/共17页心脏超声心动图:动脉导管长16mm,宽12-13mm;房缺77mm,舒张期有右向左的分流第2页/共17页动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术(07.5)(07.5)PDAPDA封堵术前测压封堵术前测压PAP (mmHg)89/47(69)RVP(mmHg)85/6(13)AOP(mmHg)86/57(73)第3页/共17页术中测
2、术中测PDAPDA最小直径最小直径1 1mmmm放放14-16mmPDA14-16mmPDA封堵器封堵器术后术后术前术前PAP(mmHg)87/43(66) 89/47(69)AOP(mmHg)93/56(74)86/57(73)Sa 99-100% 95%-90% 第4页/共17页第5页/共17页PDAPDA封堵术后患者情况封堵术后患者情况术后常规降肺动脉压治疗,但患儿术后1、3、6个月随访,气促症状逐渐加重 心脏超声心动图监测肺动脉压持续增高 第6页/共17页第7页/共17页查找肺动脉高压恶化的原因查找肺动脉高压恶化的原因 半年后心脏超声心动图提示有右肺动脉源自升主动脉可能右心导管测压PA
3、P 102/73(86) mmHgRVP 109/23(63) mmHg动脉造影仅显示左肺动脉,右肺动脉未见显影右肺动脉源自升主动脉 第8页/共17页第9页/共17页讨讨 论论第10页/共17页发病率发病率一侧肺动脉起源于升主动脉是一种极为罕见的先心病 文献报道发病率为同期住院先心病的005% 安贞医院心外科近10年共收治先心病9000余例,仅发现16例,发病率017%第11页/共17页复合畸形复合畸形 本病常合并其它心血管畸形,如PDA、F4、VSD等 右肺动脉起源于升主动脉较多见,占70% 90%,起自升主动脉的侧壁或后壁,多合并PDA 左肺动脉异常起源较少见,并且常合并F4第12页/共17页血流动力学特征血流动力学特征 患侧肺或称“体循环肺” 接受升主动脉的高压灌注 出现肺动脉高压及肺血管的相应改变(中层弹力纤维增生及内膜增厚、硬化等) 健侧肺或称“被保护肺” 与肺动脉相连续 接受肺动脉的双倍血流量灌注+PDA的分流灌注 可能在早期就出现与体循环压力相似的肺动脉高压及肺小血管改变第13页/共17页避免误诊提示避免误诊提示 被诊为PDA并早期出现发绀及异常肺动脉高压和右向左分流者第14页/共17页X线胸片示主动脉结增宽,双肺纹理不对称为其特征,右下肺动脉干起始较高或右肺动脉观察不清,被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者超声心动图示主肺动脉直接
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