膜性肾病ppt课件

1、膜性肾病焦素敏text病理特点和主要表现膜性肾病(membranous nephropathy,mn)病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(ns)或无症状性蛋白尿为主要表现。text定义膜性肾病(membranous nephropathy,mn)又称 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis),膜性肾病可为原发性，亦可继发于多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)系统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、慢性迁延的特点。text流行病学年龄和性别 任何年龄均可发病，但以

2、成人多见，80%以上患者发病年龄超过30岁，高峰在3640岁男女发病之比为1.5 1，成人男性稍多于女性，儿童男性较多。发病率 国外报道mn占成人原发肾病综合征的30%50%，国内为10%15%；儿童mn只占其原发肾病综合征的2% .遗传 原发的mn不是一个单纯的疾病，而是遗传及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害鶒原发mn在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫反应的作用影响mn的易感性。 text发病机制text发病机制虽然对原发性膜性肾病的发病机制了解不多，但多数学者同意免疫损伤是其发病的基本机制。认为膜性肾病 是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分产生的自体抗体介导的肾小球损害，免疫

3、复合物由上皮细胞膜上脱落到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉着。沉着的免疫复合物激活补体，在此产生c5b-9。补体膜攻击复合物引起蛋白尿，病变过程中激活的细胞因子导致基底膜细胞外基质成分改变引起基底膜增厚，使病变进一步发展。text可能的发病机制潜在的致病抗原上皮下免疫复合物形成补体介导text临床表现本病可见于任何年龄，但在诊断时约80%90%病人超过30岁，发病高峰在3640岁，男性多于女性，多隐袭起病，少数在前驱感染后短期内发病，病程呈缓慢进展性，通常是持续性蛋白尿，经过多年肾功能才逐渐恶化。text临床表现及主要特点(1)约80%以上的病人表现为肾病综合征，其余病人表现为无症状性蛋

4、白尿及/或血尿。 (2)本病最早症状通常是逐渐加重的下肢浮肿，蛋白尿常为非选择性，约20%50%患者为间断或持续性镜下血尿，肉眼血尿少见，不常见高胆固醇血症，随疾病进展，半数病人发生高血压。(3)可逐渐出现肾功能不全、尿毒症。 (4)血清c3和其他补体成分多正常。text并发症text并发症1.肾静脉血栓形成 从临床观察和连续肾活检资料证明，本病是一种慢性进行性疾病。如在病程中，尿蛋白突然增加，或肾功能突然恶化，提示可能合并有肾静脉血栓形成，并发率可达50%左右。诱发因素包括血清白蛋白过低(10g/d)、严重高血压、严重高脂血症、早期出现肾小球滤过率下降、肾脏病理改变呈较高分期(如期、期)肾小

5、管萎缩及间质纤维化均提示预后不良。而尿蛋白少于3.5g/d，或发病前3年中肾功能正常的患者预后较好。 text预防1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主注意补充维生素避免应用损害肾脏的药物。为主注意补充维生素避免应用损害肾脏的药物。 2.在药物治疗期间每12周门诊复诊，观察尿常规，肝肾功能，儿童患者应注意生长发育情况，以指导疗程的完成。 3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，观察肾组织病理改变情况，判断是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。 text预防4.注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症脱水、低血压等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。对于影响病人疗效和长期预后的并发症，应积极给予治疗： (1) 感染：激素治疗易发生感染，一旦发现应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗有明确感染灶者应尽快去除。 text预防 (2)血栓及栓塞并发症：一般认为，当血浆白蛋白浓度低于20g/l时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。抗凝药一般应