心电图综合征

1、 心电图综合征青岛大学医学院附属医院 陈清启第一节 X综合征X综合征冠状动脉造影正常的心绞 痛综合征，早在1910年，Osler就报道一男 性青年患者反复发作心绞痛，死后尸检却 发现冠状动脉完全正常，当时并未予以重 视。近年来人们研究发现该类患者在冠状 动脉造影病例中占1030%，才逐渐引起人 们的重视。1967年由Kemp等人首次将此组患者定义为 X综合征。 以后很多人引用这一名词继而此定义渐 趋明确。它是指具有心绞痛样症状，安静 时有冠状动脉缺血心电图改变，但经冠状 动脉造影并无明显冠状动脉异常。由于该 综合征的病理基础尚不清楚，故名为X综合 征。此综合征具有如下特点：多见于中年以上的妇女

2、患者。 多有轻度的缺铁样贫血的症状。 有典型的劳力性心绞痛的发作史。 平静时记录心电图有缺血性ST段及T波异常，运动负荷试 验ST-T改变可以有加重表现（图24-1）。 上述心电图异常对心得安反应不敏感，多有明显变化。 此类患者心肌梗死的发生比较低。 冠状动脉造影正常，亦无冠状动脉痉挛。 无其他心血管疾病。 一般认为，本综合征预后良好。 诊断时需与心脏神经官能症、心肌炎、心包炎及慢性 冠状动脉机能不全等相鉴别。图24-1 X综合征心电图一例第二 节 3S综合征3S综合征又称S1S2S3综合征。 指在肢导联、均出现终末S波。 3S综合征的产生机制是由于QRS终末向量 指向右上，位于额面90

3、76;150°之间， 投影在、导联轴的负侧，故产生 向下为主的S波。3S综合征见于下列情况：1正常变异 见于临床及心电图表现均无异常 证据的健康儿童或瘦长体型的年轻人。可能代表 婴儿期右心室流出道生理性优势的继续，但大多 数SR。 2提示右心室肥厚，多见于先天性心脏病右 室流出道肥厚时，也可见于慢性肺源性心脏病所 引起的右心室肥厚。 3偶尔见于前壁心肌梗死，尤其是心尖部心 肌梗死。 近年来还有人证明3S综合征是左前分支传导阻滞 的一种变异型。3S综合征的心电图诊断标准目前尚未一致的意见，通常认为如下： 1、导联均出出终末S波； 2S0.3mV，SS； 3多数认为必须SR方可诊断3S综

4、合征。图24-2 S1S2S3综合征一例男性，20岁，无明确器质性心脏病。、均 呈rS型第三节 两点半综合征一种正常QRS-T夹角变异。正常情况下， QRS波群电轴的方向和T波电轴的方向基本 一致，二者的夹角，即QRS-T夹角狭窄， 在额面一般不超过40°，横面极少超过 60°。因此，当QRS主波直立时，T波也直 立。如果额面QRS-T夹角增大，QRS波群 电轴（代表钟表的长针）指向+90°，T波 电轴（代表钟表的短针）指向-30°，即形 成有如钟表两点半钟时的位置，称为两点 半综合征。心电图特点：、aVF导联的T波倒置（-30°）； 、aVF

5、导联的QRS波主波方向直 立（+90°）。该综合征可能与瘦长体型人 的垂悬型心电位、顺钟向转位及心肌极度 不协调有关。运动后描记、左侧卧位描记 及口服钾盐，可使波形恢复正常（图2518）。图24-3 两点半综合征一例健康男性，47岁。、 aVF主波向上，T、aVF 深倒置，T浅倒置第四节早期复极综合征少数健康人的心电图上出现肢体导联或心前导联ST凹面向上的明 显抬高。肢体导联ST段抬高超过01015V；胸前导联V1V3 抬高超过0203V，V4V6导联超过0102V；尤其是 在T波电压较高的导联上ST段的抬高更显著，称为提前复极综合征即 早期复极综合征（ERS）。 据文献报道，早期复

6、极综合征常见于运动员,约有2%发生在健康 人,青年人尤其黑人青年更为多见。其发生机制有以下两种解释： 与迷走神经张力增高有关，迷走神经张力增高时，如夜间睡眠 或午休时，窦性心律减慢，ST段抬高更加明显；运动或体力应激时， 迷走神经张力减低，心率加快，ST段可有不同程度的回降，甚至 ERS图形消失。 由于心室全部除极结束之前，某些区域的心室肌提早复极，产 生向下偏左的ST向量，导致ST段抬高。ERS心电图特征为：1、早期复极的ST段抬高多见于V3、V4导 联，其次为、V2、V5导联，aVR导联一 般无抬高； 2、抬高的ST段均呈凹面向上； 3、心前导联ST段抬高可单独出现。相反， 凡肢体导联上有

7、ST段抬高者，心前导联也 必有抬高； 4、抬高的ST段可持续多年；5、QRS综合波与ST段连接处可见明显的胚胎型正向波， 此波有三种形态：R波降肢粗钝；R波降肢呈切迹； 胚胎R型。 6、少数人可有假R波出现，类似完全性或不完全性右 束支传导阻滞； 7、心前导联上有高R波和T波，常伴有逆钟向转位； 8、T波可呈不稳定型，童稚型或孤立型倒置； 9、运动或心率加快可使早期复极的ST段抬恢复正常， 静脉滴注钾盐或普鲁本辛后可使T波倒置变为直立。图24-4 早期复极综合征一例健康男性，29岁。、 aVF、V36 ST段凹面向 上抬高，、aVF R波降 肢与ST段连接处有切迹第五节征心肌震荡综合由于心肌发

8、生短暂急性缺血，导致部分 心肌出现一过性“电静止”。随着供血改 善，电静止的心肌也逐渐由暂时不能激动 至电位活动部分恢复或完全恢复的现象。 在心电图上表现为 部分导联出现一过性Q波，以后Q波逐渐 消失，R波再度出现。第六节 加速传导综合征（短PR 综合征）过去将成年人PR间期短于011ms称为 “L-G-L”综合征。认为是由于房室结旁路传 导造成的。近年来的研究认为PR间期 011ms的原因绝非房室结旁束传导一种， 诸多因素均能引起PT间期011ms，现将常见的几种原因分别加以介绍：1、加速性房室传导，近年来研究资料表明，PR间期011ms 者一部分是由于解剖学上存在着较小的房室结或房室结发育

9、不良，称 小房室结。另外，一部分是由于房室结内残存有“未成熟”较快传导 纤维，由于其传导速度较快即可造成短PR间期，将以上原因造成 的短PR称为房室结加速传导。 2、L-G-L综合征，是James于1961年首先报告的，又称为JamesS 束传导，是连续心房与希氏束的房室结旁路束，这种旁束完全绕过房 室结，所以心电图上PR间期011ms。 3、心率加快和交感神经兴奋时PR间期也可较正常缩短，因此诊 断短PR间期综合征应除外窦性心动过速、发烧、运动、缺氧、甲 状腺机能亢进、贫血及拟交感药物的作用等。 4、急性心肌梗死特别是下壁心肌梗死最初3天内，也常见PR间 期缩短，这只是反映房室结部分梗死因而

10、变“小”或交感神经兴奋性 增高。 由此可见，PR间期011ms并不都是由于房室结加速传导的原 因，因此对，PR间期011ms的情况应根据各种情况分别做出 诊断鉴别确有困难时，以短PR间期综合征称之较为合理。图24-5 短P-R间期综合征一例女性，24岁。 P、aVL、aVF、V1V6直立，PaVR 倒置。P-R间期0.08ms，QRS时间0.07ms，P-J间期0.16ms第七节阿斯综合征（AASSTOS综合征）由于窦性停搏、完全性房室传导阻滞、阵发性快速室性心动过速、心 室扑动、心室颤动等原因引起的心排血量骤然减少，造成急性脑缺血， 使患者出现神志不清、昏厥、抽搐、呼吸暂停等一系列表现称为阿

11、 斯综合征。通常几秒钟后或几分钟后恢复。心电图特点：1、发病时可记录到窦性停搏、完全性房室传导阻滞、快 速室性动过速、心室扑动、心室颤动或心室停搏等心电图 表现； 2、发作后心电图上常有宽大错折的倒置性T波，两肢不 对称。以V2V1导联最明显； 3、QT间期常明显延长。图24-6 阿斯综合征一例患者男性78岁，病态窦 房结综合征，Holter监测记录到心房颤动终止 后出现 心脏停搏达4.28ms，患者发生晕厥第八节快慢综合征快慢综合征是由于窦房结及其周围组织发生 缺血、炎症、退行性变或纤维化等病理改变，而 使窦房结的激动形成或传导产生障碍而引起的一 系列心电图和临床表现。患者往往是缓慢心律失

12、常和快速心律失常交替出现，故称为快慢综合 征。心电图特点为：1、缓慢心律失常 （1）明显的窦性心律不齐和窦性心动过缓； （2）窦房传导阻滞，以°型多见； （3）严重者可出现窦性停搏，PR间期20ms以 上，部分可发生窦性静止，无窦性P波出现； （4）常伴有交界性逸搏及逸搏心律，但室性逸搏和逸 搏心律少见，如出现则提示有窦房结和房室结双结病变。 2、快速心律失常： （1）房性心动过速； （2）心房扑动； （3）心房颤动，最为常见。图24-7 快慢综合征一例男性，33岁。病态窦房结综合征。A与B图与连续记录，心房颤动与窦性心律交替出现，窦性心律频率<60次 / 分钟第九节单纯T波倒

13、置综合征单纯T波倒置综合征亦称“童稚T波”，是 一种T波的正常变异，主要是心电图表现为 少数年长儿或成年人V1V3甚至V4导联T 波长期保持婴幼儿倒置的改变。这种T波改 变要注意与病理性T波改变相鉴别。运动试 验、普鲁本辛试验、氯化钾试验或深吸气 均可使倒置的T波转为直立。图24-8 单纯T波倒置综合征（童稚T 波）一例健康女性，25岁。TV13长期保持深倒置，、aVF、V4、V5导联T波 浅倒置第十节直背综合征此综合征青少年多见，是由于胸椎的正常生理性 后弯曲消失，胸廓前后径变小，使心脏血管受到 挤压后在心底部出现收缩期喷射性杂音的一种综 合征。大多数患者常无症状，只是线可见胸椎 正常生理性

14、后弯曲消失，且变直。部分患者在活 动后出现心悸，心电图上一般无特异性改变，少 数人可有STT改变。 图24-9 直背综合征一例 健康男性，20岁。肢体导联 及胸前导联ST段上 斜型或水平型下降，T波 低平或倒置第十一节复极延缓综合征由于某些原因引起心室复极发生延缓，导致心 电图上出现QT间期明显延长的一种综合征。根 据其发生机制不同，可分为原发性和继发性两种。 原发性一般和遗传有关，继发性常与电解质紊乱、 药物影响和心肌梗死，脑部疾患有关。心电图表 现为QT间期延长，T波增宽有切迹，可伴发室 性心律失常，特别是尖端扭转性室性心动过速、 室颤而发生晕厥或猝死。第十二节孤立负性T波综合征孤立负性T

15、波综合征又称“心尖现象”，是 一种T波正常变异，心电图表现为V4、5导 联ST波倒置，当侧卧位时倒置的T波可转为 直立。这种改变可能与心脏心尖部与胸壁 紧贴，影响复极所致。图24-10 孤立性T波综合征一例V3 V5导联T波倒置。第十三节颈动脉窦综合征“颈动脉窦晕厥(Arotid sinus syncope)”或 “Weiss-Bar-Ker综合征”，指因颈动脉窦反射过 敏所致的晕厥。临床上颈动脉窦综合征主要有三 种晕厥类型，多 有下列三种反应所引起。一、心脏抑制型或迷走神经型颈动脉窦综合征(carotid sinus syndrbme)又称二、血管抑制型 三、脑型一、心脏抑制型或迷走神经型此

16、型最常见，可因颈部受压，内脏病变（如胃肠道、肺脏等）的 反射而引起，洋地黄、拟副交感神经作用药物可以促进反射的发生。 部分病人有颈部动脉粥样硬化、颈部外伤或炎症，缺氧或有冠状动脉 样硬化，主动脉瓣狭窄等心脏病。少数正常人也可有颈动脉窦过敏。 发作时由于迷走神经反射而致心跳缓慢甚至暂停。心电图表现为： 窦性心动过缓、窦房传导阻滞、高度房室传导阻滞，甚至心室停搏， 大约维持610ms，然后继以一段时间的窦性心动过缓。在心动过 缓的基础上可出现室性早搏，室性心动过速或心室扑动，颤动。在心 室率减慢的同时血压降低，造成脑血流灌注不足而发生昏厥。发作与 体位无关，平卧或直立时均可发生。病程中有发病期与静

17、止期，不发 病期间刺激颈动脉窦不一定引起发作。二、血管抑制型此型少见，由于颈动脉窦受刺激，传至血管运动中枢引 起反射性血管扩张，使血压下降而发生昏厥，但不引起心 率的显著改变。起病多由于领口过紧，旋颈或颈部肿块等 直接加压于颈动脉窦。发作前常无前驱症状，偶尔先有数 秒钟乏力、头昏或上腹部不适，随即发生昏厥。 三、脑型 该型是颈动脉窦受刺激而发生昏厥，但无明显的血压或 心率变化。可能伴有对侧肢体肌痉挛或抽搐。昏厥常发生 于立位，症状的发生可能由于反射通过延脑与皮层下中枢 而影响意识与肌张力，也可能由于上述区域脑血管的反射 性痉挛。发作时有一定的脑电图变化。第十四节TV1TV5综合征因T向量环右偏

18、而出现TV1TV5心电图改变，其临床意 义国内外都存在两种不同的意见，一部分认为TV1TV5 应属病理性变化，提示存在心肌缺血，是冠状动脉机能不 全的一种表现。而另一部分人则认为TV1TV5在正常人 尤其在年轻男性中是并不少见。作者认为TV1TV5从心 电图来讲是一种异常改变，但其病理意义应根据临床作全 面判定，不能以此一项作为心肌缺血的诊断依据。特别是 仅有此心电图中唯一的异常改变时，其预测冠心病的特异 性和敏感性均低。 图24-11 TV1>TV5综合征一例 男性，55岁，临床诊断：冠心病、心绞痛。、aVF 导联T波负正双向或倒置，TV1>TV5、TV6第十五节 QT延长综合征

19、QT延长综合征（WARROAOBAR OW综合征）是指以心电图QT间期延长为特 征，临床伴有晕厥、猝死及先天性耳聋或听力异 常的综合征。其病因是由于交感神经活动不平衡， 心室复极不一致。QT间期延长，容易引起心室 折返而发生室性心律失常。此征常有家族史，多 在幼年开始发病。心电图特点为：1、QT间期延长明显超过正常 运动可使QT间期 进一步延长，每次记录心电图测量的QT间期常不相同； 2、T波常宽大并伴有切迹，也可表现为高尖、双相或宽 大倒置的，形态常发生改变； 3、多有异常U波发生，出现TU融合，使QT间期延 长更为明显； 4、常可见到室性心律失常，发生晕厥多为室性心动过速 心室颤动或心室停

20、搏所致。情绪激动、劳累诱发。 图24-12 Q-T间期延长综合征一例 、aVF、V16 导联T波深倒置,两肢对称,类似“冠 状T”。Q-T间期0.48ms 。第十六节 小心脏综合征近年来小心脏综合征（小心脏）报道逐渐增多，但对其心电图缺乏深 入研究。 秦氏1990年提出6条特征： 窦性心律，频率偏快，且随体位变动较大； 可有肺性P波，但无肺、胸疾病及右心室肥大，无肺动脉高压征； 绝大多数导联QRS波 群电压偏小，QRS、aVL微小，R、 aVF相对较高，QRS电轴接近且不超过90°； 胸导联逆钟向转位； RV5、v6电位低于正常平均值，SV5、v6微小 ；可有轻度STT改变。 其中意

21、义较大的是同时具有RRRaVFRRaVL3.00； V3RS1及RV5、v6分别12.0及9.5mm。具备这些条件并除外其他心脏病后，绝大多数是 小心脏。有少数小心脏心电图只具备有上述部分 条件， 此时应注意结合临床，如活动时有心悸、气短、 前胸痛甚至晕厥；由卧位变直立位时心率增加 20次MIN；X线心影小，心脏横径在912cm 以下，心胸心率0.4；除外其他心脏病。第十七节 迷走神经性心律失 常综合征迷走神经性心律失常综合征指迷走神经不均匀地缩短心 房肌的不应期和动作电位时所形成的房性折返激动。心电 图表现为： 1夜间或在白天吞咽，呕吐等使迷走神经张力增高时， 出现发作性心房颤动或心房扑动。

22、 2发作与窦性心动过缓的心率阈值有关，即当窦性心 动过缓的心率减慢到一定程度时发作。 该综合征多见于中年男子。诊断时注意与特发性房颤、 非扑动性房性心动过速及病态窦房结综合征相鉴别。第十八节 心动过速后综合征心动过速后综合征(Post-tachycardia syndrome) 指阵发性心动过速停止发作后出现的T波倒置和Q T间期延长。上述心电图改变可持续数天或数周 逐渐恢复正常。 心动过速后综合征的发生是心室肌复极不均匀和 复极延迟所致，其病理基础是心肌代谢异常。多 见于心动过速发作时间较长，有器质性心脏病的 老年人中。诊断时须除外亚急性心肌梗死，此外 尚须与洋地黄、奎尼丁等药物引起的STT

23、改变 相鉴别。第十九节 卢山铃木综合征（ToyarnaSuzukis Syndrome）本综合征由卢山和铃本二氏1967年首次描述。 临床表现主要有：心前区闷痛、心悸、气短等， 无典型的心绞痛发作或心肌梗死表现，心肌酶正 常。 心电图表现为： 、aVF导联QRS波群呈QS型，酷似下壁 心肌梗死，T波向上并尖耸； QRS波群时间小于0.12ms； 电轴显著左偏。本综合征病因未明。患者多有左心室后壁及室间 隔肥厚。其心电图特征性改变可能与左心室后壁 的激动传导异常或肥厚的室间隔后方的除极时间 延长有关。 本病需与膈面心肌梗死、左前分支传导阻滞的心 电图改变鉴别。膈面心肌梗死，额面QRS向量环 与本

24、综合征相似，但心肌梗死T环与QRS环呈相 对称的上下关系，本征可向上也可向下，多示歪 斜，并非对称；左前分支传导阻滞其QRS向量环 向心支在上方，而离心支侧应在下方，与本综合 征不同。第二十节 Brugada综合征Bruagda综合征世界各地均有报道，主要分布在 亚洲，尤以东南亚国家发病率最高，故有“东南 亚夜间猝死综合征” 或“夜间意外猝死综合征” （ SUNDS）之称，该征在日本称之为“Pokkuri 病”，在菲律宾叫“Bangungut”或“ arise and moan”，在泰国叫“Laitai”，都是夜间睡眠猝死的 意思。它是东南亚地区年青男性意外死亡的主要 原因，如日本报道76例（

25、1848岁）均为男性， 在泰国该病年死亡率达40人/10万人口，仅次于意 外交通事故的死亡率。（一）发病机制1、多形性室性心动过速的发生机制 Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返 所致，而不是心室内异常兴奋灶增高伴单个折返 环形成诱发。目前倾向“2”时相折返导致室性心 动过速。2、ST段抬高的机制 有关ST段抬高有多种解释：心室局部过早复极 ， 心肌存在局部除极化区，心室内传导延迟及自主 神经张力不平衡等，但目前倾向与动作电位“2” 时相平台期丢失有关。自主神经功能紊乱对ST段有较大的影响。 Brugada综合征的心电图表现为间歇性正常形式， 可能与自主神经的调节有关。Brugad

26、a综合征的 猝死多发生在深夜睡眠时，推测与迷走神经张力 增高有关。 日本学者Miyazki等发现自主神经活性药物可影响 这类病人的ST段，如-受体激动剂（异丙肾上腺 素）和受体阻滞剂（酚妥拉明）可使抬高的ST 段降低；而-受体阻滞剂（心得安）和-受体激动剂（甲 氧胺）可使ST抬高。Nomura等 报道，对1例 Brugada综合征患者的动态心电图观察，ST段呈 周期性变化，当迷走神经张力增高（经心率变异 分析高频成分增高）时出现ST段抬高，提示交感 神经张力减弱。多数学者认为：ST段抬高的机制与一过性显著外 向电流（Ito）、内向钙电流（ICa）减少以及Na+ 电流（INa）加速有关。在动作电

27、位形成过程中，一过性外向电流（Ito） 产生动作电位“1”时相，反映为动作电位尖峰和 平台之间的切迹，在体表心电图显示J波 。经研 究心内膜与心外膜动作电位形态略有差异，心外 膜动作电位尖峰与圆顶状更为明显，而心内膜动 作电位较为平坦。这种微小复极差异构成体表心 电图的ST-T波段 。动作电位平台期形态和时程取 决于瞬间外向电流K+电流和内向 ICa 和INa的平 衡状态，当Ito明显增加而ICa及INa减低时，心内 外膜动作电位时程差异增大 ，导致ST段抬高（图 24-13）。图24-13 动作电位示意图（1）正常心内膜动作电位 （2）体 表正常心电图 （3）心外膜动作电位 平台电位丢失 （

28、4）体表心电图ST段 抬高3“2”时相折返经典的折返概念认为，在折返环路上传导的电流 只能是“0”时相除极化电流，相毗邻细胞之间的 除极化亦只能由“0”时相电流介导，即通常所称 的“0”时相折返。 晚近，Antzelevitch等发现动作电位复极“2”时相 平台期电流亦可引起折返激动，并于1993年提出 “2”时相折返概念。“2”时相折返是指缺血或在药物作用等情况下造成 复极离散。80年代以来，人们相继在犬、猫、兔 及人类的离体或在体心脏研究中发现，心室外膜 层心肌（Epi）与心内膜层心肌（Endo）动作电 位的特征存在很大差异，Epi细胞呈现一种特殊的 现象，可使“2”时相平台期丢失，表现一

29、种全或 无的复极模式,导致Epi细胞动作电位时程明显缩 短（缩短40%70%），甚至完全丢失（图2413）。右室流出道心肌相对薄，更能反映心外膜心肌细 胞特征，故心电图改变多表现在右胸导联。而其 他Epi动作电位呈现明显的“2”时相平台期，其动 作电位时程不缩短，甚至延长，这种Epi“2”时相 平台区与平台丢失区之间电压梯度显著增大，产 生局部电流，较强的电紧张性扩布从平台存在区 向平台消失区心肌传播，产生“2”时相折返生心 律失常。大量研究还证实Ito主要分布在Epi，而 Endo细胞分布较少。Endo动作电位不具有全或无的复极模式，故其动 作电位平台期不丢失，从而心内膜与心外膜动作 电位时

30、程明显差异亦可导致“2”时相折返。该折 返形成联律间距短的室性早搏，并引起多形性室 性心动过速和室颤发作。这可能为Brugada综合 征并发室性心动过速和室颤的发生机制或促发因 素。Matsuo等报道1例Brugada综合征患者的动态心电图监测， 发现室颤发作前12导联心电图ST段逐渐抬高，室颤发作 时经心脏按摩后终止转为房颤，V1V3导联ST段抬高及 V4导联J波（箭头所示）于长R-R间期后最为明显（粗箭 头所示）。图24-14散点图示ST抬高与其前R-R间期呈正 比关系，R-R间期越长，Ito越增加，ST抬高越明显，亦即 ST抬高和发生室颤依赖于右室外膜一过性显著外向电流 （Ito），而过

31、早搏动或心率较快时，由于Ito不完全复活致 使ST段正常。还观察到心室颤动发作前，ST段抬高从弓 背向下型逐渐变为弓背向上型抬高，T波极性从正相变负 相，提示心肌动作电位存在着动态变化。有报道，ST段 弓背向上抬高型VF发生率，明显高于ST段弓背向下抬高 型。图24-14 Brugada综合征并发房颤散点图示V1导联ST段抬高与其前R-R间期呈正比关本病病因尚未阐明，部分患者有晕厥或心脏性猝死家族史， 猝死事件发生率高达74.6%。现认为Brugada综合征是常 染色体显性遗传伴变异性表达形式。其基因研究已取得重 大结果。Chen等从6个Brugada综合征家族中研究，发现 3个家族存在3号染

32、色体上心脏Na+通道基因-SCN5A的突 变，这个基因异常不同于ARVD、LQTS的基因异常，这 个基因缺陷导致Na+通道恢复加速错配突变，或Na+通 道无功能缺失突变。还可导致传导障碍（RBBB、HV 间期延长、右室流出道传导延搁等）。但是，并非所有病 人都发现与SCN5A有关，提示该病征与LQTS一样存在基 因异质性。此外改变Ito或Ica密度或动力学的突变基因、 调节自主神经受体表达的基因以及IK-ATP调节基因也是研 究方向。有关基因突变与心电图改变及产生多形性室性心 动过速和室颤倾向的因果关系尚待进一步研究。（二）临床表现该病征男女发病率差异明显，男女之比一般为 10:1，远高于特发

33、性室颤（2:1）。如Brugada报 道63例，其中男性56例，女性仅7例。发病年龄 以中青年为主，从2岁77岁，平均年龄3541 岁。 本病常有家族史，如Bruagda报道63例中27例有 猝死家族史或为猝死患者的家庭成员。 患者平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状，往 往以晕厥或猝死为首发表现。发作时无先兆症状， 多发生在夜间睡眠状态（22.008.00）。心电监测几乎均为多形性室性心动过速或心室颤 动。患者经体检，实验室检查，心肌酶谱，X线 胸片，心脏超声，放射性核素显影，心脏负荷试 验，信号平均心电图以及心血管照影检查，甚至 心肌活检均无异常，故有人称之为无器质性心脏 病的室性心律失常或

34、心脏电疾病 。病理检查，未发现冠状动脉病变，亦无右室发育不良征象。 心脏电生理检查多数可诱发出多形性室性心动过 速或心室颤动（VF）。1992年西班牙学者首先报 道8例Brugada综合征，其中7例接受第9/13页受心脏电生理 检查，7例诱发多形性室性心动过速，4例同时诱 发VF，4例H-V间期延长，说明房室传导有一定程 度的异常。发作前未见心率、Q-T间期和心肌缺 血改变。关于Brugada综合征是否为特发性疾病仍有很大争议，一 些作者持有器质性疾病的理由是：因受到检查技术的限 度，目前的检查技术，特别是无症状的患者，不能完全排 除器质性心脏疾病；冠状动脉痉挛、轻微肥厚型心肌病 患者，往往难

35、以发现。如Corrada等报道，一家庭16例 RBBB伴V1V3导联ST段抬高，3例猝死经尸检发现右室 前壁脂肪沉积，右束支硬化性中断，而诊断致心律失常心 肌病。Martini报道，6例RBBB伴V1V3导联ST段抬高及心脏性 猝死，其中5例为右室心肌病，且一例经尸检证实。 Corrada等最近分析248例于35岁以下猝死的患者，其中 192例归因心脏病理改变，而这当中78例心电图表现右胸 导联ST抬高和（或）右束支传导阻滞，8例有右胸导联持 续性抬高者，最后证实为右室心肌病。另有作者对特发性 室颤猝死分析发现，80%病人有心脏器质性异常，主要为 动脉粥样硬化、心肌炎及右室发育不良。Bruga

36、da综合征临床表现可分为两种形式：一种无症状性形式，即具有典型心电图 表现，而无任何自觉症状；另一种临床表现为间歇性，即 具有典型心电图表现，有晕厥或猝死发作，心电图可呈现 异常正常再异常变化过程。（三）心电图表现1.V1V3导联ST段抬高、T波倒置 为最具有诊断价值的心电图表现， 可伴有右束支传导阻滞（终末r波），而常规12导联Q-TC正常（图 24-15、16）。 在病程中这些特异性心电图表现还可出现一过性正常（图24-17）， 给予类抗心律失常药如缓脉灵或Flecainide后可使患者再次出现典 型心电图表现（图24-18），ST段抬高呈下斜型或马鞍状两种形态， 一般V1、V2导联呈下斜

37、型抬高为主，而V3导联常呈马鞍状，偶而V4 导联ST段亦呈马鞍状抬高，常不明显，而且T波不倒置（图24-19）。 ST段抬高在不同时间可有不同程度、不同形态的抬高（同一导联） （图24-16）。有时心电图改变十分微小，临床上很容易忽视而漏诊， 或误认为心电图改变是心肺复苏后酸中毒或电解质紊乱所致。ST段抬 高与其前R-R间期呈正相关，其前R-R间期越长，ST段抬高幅度越大 。 且常常在VF发作前后抬高更为明显，其ST 段抬高的程度与多形性室 性心动过速、VF的发生密切相关，是猝死的高危信号。图24-15 Brugada综合征之一患者男性，32岁，12导联ECG示，V1、V2导联ST段下斜 型抬

38、高，V3导联ST段呈马鞍状抬高图24-16 Brugada综合征一例同一导联在不同时间ST段抬高形态和幅度不同图24-17 Bruga第10/13页da综合征之二患者男性，38岁，随访过程一度ECG正常图24-18 Brugada综合征之三患者男性，28岁，（1）ST-T正常 （2）服用flecainide后 ST段抬高，V1导联T波倒置。图24-19 Brugada综合征之四患者男性，32岁，（1）V1V3导联ST段下斜型抬高，T 波倒置，V3导联ST段呈马鞍状抬高 （2）DCG示，多形性室性心动过速，发作前频发室性早 搏，窦性搏动的ST段抬高 2.多形性室性心动过速或室颤 多形性室性心动过

39、速发作 时，常由联律间距极短（170230ms）的室性早搏诱发。 发作前无心率、Q-T间期和心肌缺血的改变。发作时有突 然晕厥、抽搐或猝死症状。 3.常合并有阵发性房颤 阵发性房颤与Brugada综合征关 系有待阐明（图24-20）。图24-20 Brugada综合征之五患者男性，28岁，（1）室颤： 箭头粗细表示程度 （2） 心房颤动，V1V3导联ST段抬高，V4示J波、ST段抬高 及J波与其前R-R间期呈正比关系，R-R间期越长，ST段 抬高越大，J波越明显（四）诊断与鉴别诊断在诊断时应与下列疾病鉴别，并注意排除各种器质性心脏 疾患，如心肌炎、心肌缺血及电解质紊乱等。 1.特发性室颤（IV

40、F） 既往认为右胸导联ST段抬高伴终 末r波可能是心电图的一种正常变异。1992年Brugada等 报道，V1V3导联ST段抬高合并右束支传导阻滞与心源 性猝死者有关，并提出此种心电图特征属特发性室颤的一 个亚群。在西班牙，该综合征约占特发性室颤40%60%， 且有家族性遗传倾向，属于常染色体显性遗传。两者的区 别是：特发性室颤者静息心电图正常，或Q-T间期延长， 发作时呈尖端扭转型室性心动过速，男女发病率为2:1， 无家族史等。表24-2特发性多形性室性心律失 常分类表病人特征 ）年龄（岁） 类型 b）性别 c）晕厥或猝死家族史 （一）多形性VT 先天性LQTS 心律失常诱因 基础ECG 应

41、激相关性 发作方式 治疗交感性多形性VT短联律间距Tdpa）21±15 QT延长 常常 b)男女 TU形态异常 c)常见 a)8±4 正常 总是 b)男/女=1.3/1 窦性心动过慢 c)常见 a)35±10 正常 罕见 b）男/女=1/1 c）常见间歇依赖性 长联律间期 典型 阻滞剂 起搏器 ICD,其他 阻滞剂非间歇依赖性 短联律间期ICD（二）心室颤动 特发性VF 伴正常心电图 特发性VF 伴RBBB和ST c)常见 睡眠猝死综合征a)36±16 正常 b)男/女=1.4/1 c)无 a)46±7 RBBB+ST b)男/女=10/1无非

42、间歇依赖性 短联律间期 非间歇依赖性 短联律间期 非间歇依赖性 短联律间期ICD罕见ICD IA类 ICDa)35±10 RBBB+ST b)男/女=10/1 c）少见睡眠2.急性前间壁心肌梗塞V1V3导联ST段呈弓背向上抬高，抬高的ST段与T波上 升肢融合在一起形成单向曲线，常有对应导联的ST段压 低。随第11/13页病程的发展，呈典型的ST-T演变过程。多有缺血性 心前区疼痛及血清酶谱升高。3.急性心包炎除V1和aVR导联外，其余导联的ST段呈凹面向上型抬 高。患者有倦怠、发热、心前区疼痛、气促、紫绀、颈静 脉怒张、肝脏肿大、奇脉等临床表现。4.长Q-T间期综合征本病病因未明。患

43、者发病年龄较轻，常易猝死及 有猝死家族史。静息时Q-T间期延长，不伴RBBB 及V1V3导联ST段抬高。猝死发作时多表现为 尖端扭转型室性心动过速，而非快速的多形性室 性心动过速 。5.早期复极综合征（ ERS）早期复极综合征常发生于男青年，其ST段抬高 属于心电图正常变异，不出现心律失常。V2V4 导联的ST段呈凹面向上型抬高，T波正向，常伴 有J点明显上抬。患者经适当活动后，ST段及J点 可恢复至正常。6.特发性J波特发性J波与Brugada综合征的共同临床特征是： 患者均无明显器质性心脏病，都有心室颤动史及 猝死的危险性。但前者12导联均可出现特征性J波， 以下壁导联及左侧胸导联最为明显，不伴有ST段 抬高，V1V2导联J波极性常向下。7.致心律失常性右室发育不良（AEVD）右室发育不良性心肌病经心电图、DCG及MRI可明确诊