神经病学重点总结

1、脑血管疾病（Cerebrovascular Diseases, CVD）l 掌握大动脉粥样硬化性卒中、心源性脑栓塞的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则l 熟悉短暂性脑缺血发作的概念、特点及治疗措施l 重点：掌握概念、典型临床表现、实验室检查与诊治原则证据充足且可干预的卒中危险因素：高血压，吸烟暴露，糖尿病，房颤或一些其他心脏疾病，血脂异常，颈动脉狭窄，镰状细胞性贫血，妇女绝经后激素替代治疗，不合理饮食，体力活动不足，肥胖症，腹型肥胖Introductionl 脑卒中(stroke):急性起病迅速出现局限性或弥漫性脑功能缺失征象的脑血管性临床事件l 脑的血液供应一，动脉系统1.颈内动脉系统（前循

2、环）（1）颈内动脉(Internal Carotid) 分支包括眼动脉、大脑前动脉、大脑中动脉及后交通动脉 供应眼部和大脑半球前3/5部分(额叶，颞叶，顶叶和基底节)的血液（2）大脑前动脉（The anterior cerebral artery，ACA） 是颈内动脉的终支, 分为皮层支及深穿支； 皮层支供应大脑半球内侧面前3/4及额顶叶背侧面上1/4部皮质； 深穿支主要供应内囊前肢及部分膝部，尾状核，豆状核前部。（3）大脑中动脉（MCA） 是颈内动脉的直接延续,分为皮层支与深穿支； 供应大脑半球背外侧面的2/3,内囊膝部和后肢前2/3,壳核、苍白球、尾状核 豆纹动脉（供应内囊）是高血压脑出血

3、最易出现的部位2.椎-基底动脉系统（后循环）（1）椎-基底动脉（Vertebrobasilar a） 供应大脑半球后2/5部分、丘脑、 脑干和小脑的血液（2）大脑后动脉（PCA） 基底动脉终末支，供应ditto3.脑底动脉环（Circle of Willis） 双侧大脑前动脉、前交通动脉、颈内动脉、大脑后动脉和后交通动脉 脑血流供应的调节和代偿缺血性脑血管病（Ischemic Cerebrovascular Diseases）l 短暂性脑缺血发作（Transient Ischemic Attack, TIA）l 缺血性脑卒中（Cerebral Ischemic Stroke）/缺血性脑梗死（C

4、erebral Infarction）一，TIA由于脑、脊髓或视网膜局灶性缺血所导致的短暂性神经功能障碍，但不伴发急性梗死。【Manifestation】1. 一般特征 >50y，有三高，心脏疾病等 突然发作 症状可在1-2h缓解 反复发作2. 不同动脉分布区表现颈内动脉椎-基底动脉常见症状对侧偏瘫、面舌瘫眩晕、平衡失调、眼球运动障碍、复视特征性症状Characteristic-眼动脉交叉瘫（患侧一过性黑矇+对侧偏瘫/感障）；-Horner征交叉瘫（一过性Horner征+对侧偏瘫）；-失语症（if主侧半球受累）-跌倒发作（drop attack）：患者转头或仰头，跌倒，无意识丧失，很快自

5、行站起。持续短暂；-短暂性全面遗忘（TGA）；-双眼短暂性皮质盲可能的症状对侧偏身感觉障碍；对侧同向性偏盲吞咽困难、构音障碍；共济失调等【Investigative Examination】 CT或MRI检查大多正常 CTA/MRA/DSA检测血管病变（动脉血管狭窄、粥样硬化斑） 颈部血管超声(Carotid ultrasound) 、TCD可发现大动脉狭窄、并有助于不稳定斑块的评价 实验室检查、ECG、心脏彩超等搜寻危险因素【Diagnosis】 sudden onset of local neurological deficit，symptoms resolve within 1-2 ho

6、urs no evidence of acute infarction in neuroimaging risk factors exclusion of other diseases【Differential Diagnosis】 epilepsy，尤其是单纯部分性发作 梅尼埃病 migraine others：Adam-Stroke综合征（常无神经系统局灶性症状和体征）【Etiology & Pathogenesis and 】血流动力学型微栓塞型机制血压<脑灌注压，占大部分动脉-动脉源性栓塞；心源性栓塞发作频率密集稀疏持续时间短暂较长临床特点刻板多变【Treatment】卒

7、中/TIA二级预防 控制危险因素：三高等 抗血小板：阿司匹林、氯吡格雷 抗凝：华法林 他汀-保护血管 手术或血管内治疗1.预防性药物治疗 抗血小板聚集 抗凝：心源性栓塞性TIA、频发发作或椎-基底动脉TIA患者可考虑口服华法林抗凝（目标INR值范围2-3），不耐受者建议联用低剂量aspirin+warfiri 其他2.病因治疗 控制卒中危险因素（血流动力学型降压不宜过低）3.手术治疗 有动脉狭窄手术适应症且有条件的医院，可以考虑血管内或外科治疗【Prognosis】TIA是脑卒中的高危因素，TIA患者具有极高的脑梗死及心肌梗死和猝死风险TOAST 大动脉粥样硬化，LAA 心源性脑栓塞，CE 小

8、动脉闭塞性/腔隙性脑梗死，SAO 其他病因，SOE 不明病因，SUO二，脑梗死【Classification】1.OSCP-临床分型2.TOAST-病因分型（一）LAAThese patients with ischemic stroke will have clinical and brain imaging findings of either significant (>50%)stenosis or occlusion of a major brain artery or branch cortical artery, presumably due to atherosclero

9、sis.【Etiology & Pathogenesis】 动脉硬化 动脉炎 其他少见病因，如红细胞增多症【Pathology】约80%的脑梗死发生于颈内动脉系统，易闭塞血管依次为：颈内a.、大脑中a.、大脑后a.、大脑前a.和椎-基底动脉病理分期1）超早期（1-6小时）：病变区脑组织常无明显变化2）急性期（6-24小时）：缺血区脑组织苍白，轻度肿胀3）坏死期（24-48小时）：可见大量神经细胞消失，胶质细胞，脑组织明显水肿4）软化期（3天-3周）：病变区液化变软5） 恢复期（3-4周后）：液化坏死的脑组织被吞噬、清除、胶质细 胞增生，毛细血管增多，胶质瘢痕，中风囊形成【Pa

10、thophysiology】 急性脑梗死病灶是由中心梗死区及其周围的缺血半暗带（ischemic penumbra）组成。中心梗死区脑细胞死亡；缺血半暗带，尚有大量可存活的神经元 治疗时间窗（therapeutic window, TTW），包括：-再灌注时间窗（reperfusion time window， RTW）：3-4小时-神经保护时间窗（cytoprotective time window， CTW）：数小时-数天【Manifestation】1.一般特点： 中、老年 三高等危险因素，部分曾有TIA 各机制致病特点-动脉闭塞性：安静状态下发病，数小时至数十小时达到高峰-血流动力学：

11、安静状态起病，发病前常有血压下降或血容量减少的表现，病情相对较轻 -动脉源性栓塞：常于活动时突然发病，病情在数秒至数分钟内迅速达到高峰2.不同动脉闭塞特点（1）颈内动脉闭塞综合征 眼a.缺血：单眼一过性黑蒙（Transient monocular blindness） <特异> 病灶侧Horner征,颈动脉搏动减弱,眼或颈部血管杂音 大脑中、（前）a.缺血：对侧“三偏” If优势半球：失语症(aphasia)；非：体象障碍 if大面积梗死：可有不同程度的意识障碍，严重者导致脑疝形成甚至死亡 （2）大脑中动脉A，主干闭塞 对侧三偏、面舌瘫 If优势半球-失语，or体象障碍 可大面积梗

12、死意识障碍B，皮层支闭塞 上分支：对侧偏瘫和感觉障碍，面部及上肢重于下肢；Broca失语 下分支：wernicke失语C，深穿支闭塞 对侧上下肢均等偏瘫、偏身感觉障碍、可伴偏盲、无失语（3）大脑前动脉闭塞综合征A，主干 对侧中枢性面舌瘫及偏瘫，以下肢为重 尿失禁或尿潴留 精神障碍，可有强握反射B，皮层支 对侧下肢远端为主的中枢性瘫C，深穿支 对侧面、舌瘫及上肢轻瘫（4）大脑后动脉闭塞 单侧：偏盲？ 双侧：皮质盲（光反射存在）？（5）基底动脉闭塞A，主干 脑干广泛梗死，病情危重B，一侧基地动脉分支 短旋支闭塞脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler）：患侧展n.麻痹+周围性面瘫；对侧偏瘫，

13、可感障 旁正中支闭塞Foville综合征：双眼不能向病侧同向运动；患侧面、展n.麻痹；对侧偏瘫C，双侧基底动脉分支 闭锁综合征（Locked-in）：双侧面瘫，延髓麻痹，四肢瘫痪，不能讲话和吞咽。但其网状激活系统为受累，故意识清醒，语言理解能力正常，能以睁闭眼及眼球上下运动示意D，基底动脉尖端闭塞 基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome ,TOBS）：眼球运动及瞳孔异常；意识障碍（6）椎动脉闭塞综合征 小脑后下动脉或供应延髓外侧的分支闭塞延髓背外侧综合征（Wallenberg） 眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核受损)； 交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧交叉

14、的脊髓丘脑束受损) 同侧Horner征(交感神经下行纤维受损)； 吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑(、疑核受损) 同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损) （7）小脑梗死 常有眩晕、恶心、眼球震颤、共济失调、 肌张力降低（8）特殊类型脑梗死 大面积脑梗死（massive infarction） 分水岭脑梗死（cerebral watershed infarction，CWSI）50岁以上； 血管病危险因素；低血压病史；皮质前型、皮质后型、皮质下型【Investigative Examination】1.CT、MRI-CT对早期缺血性改变敏感性不如MRI（出血后24h不显示密度变化），-弥散加权成像（

15、DWI）可于缺血早期发现病变，MRI检查应常规包括DWI2.CTA，MRA；DSA是发现血管病变的金标准3. 颈部血管超声可客观检测颈部血管的结构、内径、血流动力学的改变，以及粥样硬化斑块的厚度及表面形态结构4.TCD？可发现动脉狭窄、闭塞和进行微栓子检测5.血液化验（包括血常规、生化、凝血、心肌酶学等）、腰穿【Diagnosis】 突然起病，局限性神经功能缺失，症状持续； 影像学检查发现责任梗死灶，排除其他颅内病变； 血管检查发现粥样硬化所致狭窄或闭塞； 心脏检查排除心源性栓塞； 相关危险因素检查。【Differential Diagnosis】 心源性栓塞 脑出血 颅内占位 神经病学（双语

16、）P99 Differential diagnosis of Stroke【Management】 卒中单元、溶栓、抗血小板1.急性期治疗（1）一般治疗：生命体征和神经功能状态 ； 气道和通气 ；加强护理 ； 维持内环境稳定 ； 血糖，血压，体温； 颅内高压处理（2）Stroke Unit（3）特异性治疗1）改善脑血循环，挽救缺血半暗带内可逆性损伤的神经元 静脉溶栓：-4.5h内-rt-PA (0.9mg/kg，最大剂量90mg) 动脉溶栓：疗效不肯定 抗Plt -溶栓后24h抗Plt(aspirin ,o.s.)治疗。不溶栓也应抗Plt 抗凝：对大多患者不推荐 降纤：经过严格筛选的脑梗死早期

17、（12h以内）且不适合溶栓的患者，特别是高纤维蛋白血症的患者可选用 扩容和扩血管： 外科和介入：证据不足2）神经保护3）其他如中医4）并发症处理 脑水肿与颅内压升高 出血转化 癫痫：卒中后不进行预防性抗癫痫治疗 深静脉血栓、吞咽困难、感染等2.康复治疗【Secondary Prevention】 控制危险因素（病因治疗） 抗Plt 他汀类：降脂、抗炎、保护血管内皮、抗Plt 手术和血管形成术（二）心源性栓塞，Cardioembolism, CE 【Etiology & Pathogenesis】心房颤动等心脏疾病【Pathology】特征：严重、多发、多伴出血、可能带菌【Manifes

18、tation】特征：伴原发病，可见多处脑外栓塞的表现，是发病最迅速的卒中。【Investigative Examination】1.头颅CT及MRI可显示缺血性梗死或出血性梗死的改变2.血管评估：TCD，CTA，MRA，DSA3.心脏评估：常规。心肌酶、ECG、ECD（超声心动图，echocardiography）4.腰穿：CSF压力多正常，增高提示大面积脑栓塞，如非必须，应避免该项检查5.其他：怀疑感染性心内膜炎（subacute endocarditis）时。应进行血常规、血沉和血培养【Diagnosis】 骤然起病， 数秒至数分钟内出现局灶性神经功能缺损 有心脏病史或发现心源性栓子来源

19、脑CT和MRI有明确脑栓塞部位【Differential Diagnosis】 LAA、cerebral hemorrhage、intracranial space occupying lesion 【Management】 参见LAA治疗，溶栓治疗应更严格掌握适应症 原发病治疗 二级预防：心脏病治疗、抗凝或抗栓、危险因素等（三）小动脉闭塞性卒中，small-artery occlusion，SAO指脑深部及脑干的小穿通动脉发生病变、闭塞，形成小的缺血性梗死【病理】直径0.2-15mm的囊性病变，多发【临床表现】多样，较轻和单一，易反复发作【诊断】 中老年，高血压、糖尿病史 局灶神经损害表现

20、CT或MRI影像学检查发现大脑半球皮层下或脑干相应的最大直径< 1.5cm的梗死灶， 排除心源性或动脉源性脑栓塞【鉴别】脑出血、脱髓鞘、寄生虫、胶质瘤等【治疗】原则参见LAA，无需溶栓治疗，强调二级预防出血性脑血管病（Hemorrhage Cerebrovascular Diseases）l 掌握脑出血和蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断、鉴别诊断和内、外科治疗原则l 了解出血性脑血管疾病的分类，危险因素和预防一，脑出血（Intracerebral hemorrhage，ICH/cerebral hemorrhage）【Etiology & Pathogenesis】 长期高血压是非

21、创伤性颅内出血最常见的病因，其他包括动脉瘤，AVM、血液病【Pathology】 脑深穿支动脉可见小粟粒状动脉瘤 高血压性脑出血好发于：MCA深穿支豆纹a.，基底a.脑桥支，PCA丘脑支 非高血压性脑出血多位于皮质下，常由AVM，脑淀粉样血管病、烟雾病等所致 大量出血可发生脑疝，是脑出血最常见的致死原因【Clinical Manifestation】1，一般表现 老年，高血压病史 活动或情绪激动时发病，起病突然，多无先兆 头痛、头胀，随之呕吐，可很快出现意识和神经功能障碍，并进行性加重2，不同出血部位的临床表现32（1）基底节区出血（丘脑和壳核常见） 三偏综合征 双眼凝视病侧 优势侧可失语 （

22、2）脑叶出血（指灰质和皮质下白质出血） 意识障碍少且相对较轻 脑膜刺激征常见（3）脑干出血（脑桥常见） 交叉瘫痪或全瘫 针尖样瞳孔 中枢性高热（4）小脑出血【Investigative Examination】1.CT<首选>新鲜血肿为圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，低密度水肿带，占位效应2.MRI对脑干出血的检测优于CT，仅限于病情平稳且配合的病人3.DSA，CSF【Diagnosis】 突然起病，通常有高血压病史 相应临床症状和体征 CT、MRI检查证实 排除AVM（DSA/MRA /CTA ）、血液病、肿瘤（有条件做）【Differential Diagnosis】 脑梗

23、死 蛛网膜下腔出血 外伤性颅内血肿 中毒及代谢性疾病【Treatment】1.一般治疗2.控制脑水肿 常用皮质类固醇，但证据不足；脱水药只有短暂作用3.并发症感染、应激性溃疡、痫性发作、稀释性低钠血症、中枢性高热、下肢深静脉血栓4.外科 手术禁忌症：脑干出血、大脑深部出血、淀粉样血管病导致脑叶出血 常用手术方法：小脑减压术；开颅血肿清除术；钻孔扩大骨窗血肿清除术或微创；脑室出血脑室引流术【Prognosis】一般不复发二，蛛网膜下腔出血（Subarachnoid hemorrhage，SAH）【Etiology & Pathogenesis】粟粒样动脉瘤（最常见）、AVM、高血压、烟雾

24、病、其他（如真菌病）【Pathophysiology】 血液流入蛛网膜下腔，刺激痛觉敏感结构引起头痛，同时颅内压 蛛网膜下腔血细胞崩解，释放炎性物质化学性脑膜炎，CSF，ICP 颅底或脑室内血液凝固，CSF回流受阻急性阻塞性脑积水，ICP 血管活性物质血管痉挛，严重梗死 血液分解产物直接刺激丘脑下部或脑干神经内分泌及自主神经功能紊乱，如发热，血糖，急性心肌缺血等【Pathology】【Manifestation】SAH三大特征性表现：突发剧烈头痛、呕吐，脑膜刺激征，血性脑脊液1.出血症状 发病前有情绪激动、用力排便等诱因 发病突然，剧烈头痛、呕吐、面色苍白。以一过性意识障碍多见，严重者昏迷 半

25、数可出现精神症状：烦躁不安、意识模糊、定向力障碍等 20%出血后有抽搐发作 脑膜刺激征明显，常在出血后1-2天内出现2.脑神经损害：以一侧动眼神经麻痹多见3.其他：出血前后可出现轻偏瘫等4.并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水【Investigative Examination】1. CT ：临床怀疑SAH应尽早进行头部CT，随时间推移，血液随CSF扩散，CT敏感度下降，故CT正常不能完全排除SAH。可行3D-CTA2. 腰穿：CT阴性而临床高度怀疑SAH时刻考虑腰穿，但应严格掌握指征3. MRA、CTA、DSA【Diagnosis】 突发头痛呕吐及其他相应表现 脑膜刺激征阳性 CT可见脑沟、脑

26、池或外侧裂及脑室内等有高密度影；或CT阴性，3D-CTA或腰穿支持 诊断后进一步行相关检查明确病因（DSA）【Differential Diagnosis 】 其他急性脑血管病 脑膜炎：起病不如SAH急骤，开始即有发热、CSF改变，CT正常可资鉴别（SAH是先出血后发热）【Treatment】 手术或介入治疗破裂性动脉瘤 防止再出血：检测血压、卧床休息 防止血管痉挛： 早期使用尼莫地平 降颅压、脑积水、癫痫及其他并发症治疗脑静脉及静脉窦血栓形成（Cerebral venous and sinus thrombosis, CVST）由多种病因导致的脑静脉系统血管病。其发病率占所有卒中的不到1%，

27、但由于其临床症状谱广且常呈亚急性或迁延起病，因此易被误诊或漏诊【病因】感染、非感染（怀孕、肿瘤等）、原因不明【临床表现】CVST的临床症状谱极为广泛，最常见的症状体征为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识水平下降及视神经乳头水肿等【辅助检查】 腰穿及脑脊液检查：颅内压升高是CVST的重要特征，多数患者腰穿压力可大于300mmH2O D-二聚体：研究发现，多数近期CVST的患者D-二聚体浓度升高，对该病有一定的预测作用。但是由于引起D-二聚体升高的原因众多，限制了其在诊断该病中的价值 增强CT和MRI通常可显示颅内血栓或梗阻的静脉【诊断】【治疗】 病因治疗 感染性疾病患者应积极控制感染；对有

28、血液，免疫，肿瘤，创伤等明确病因的患者应处理原发病灶；对衰竭，脱水等患者应积极纠正。 对症治疗 应重视脱水、降颅压治疗，控制抽搐发作， 精神症状控制、止痛、维持水电解质和酸碱平衡等。 特殊治疗 包括抗凝和溶栓治疗。 中枢神经系统脱髓鞘疾病（Demyelinating Disease of CNS）l 熟悉多发性硬化的诊断标准l 熟悉M.S的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）MS 是一种病因未明，以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。【Epidemiology】 发病高峰20-30y,女性多 发病率随所处纬度而增加（阳光照射所产生的高水平的维生素D降低

29、了MS的发病率）【Etiology & Pathogenesis】 免疫：大多患者CSF-IgG指数或24h合成率增高 病毒 遗传：可能是多种弱作用基因产物相互作用的结果【Pathology】局灶性、多位于脑室周围的散在脱髓鞘斑块【Classification】 复发缓解型MS（RRMS），约80，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症 。 继发进展型MS（SPMS），表现为在复发缓解以后复发症状不能完全缓解，并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。 大约50%的RRMS会演变成SPMS。 原发进展型MS（PPMS）约1015，临床没有缓解复发过程，疾

30、病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年 。 进展复发型（PRMS）罕见，先表现为PPMS，但一段时间后可以出现不完全的缓解期【Manifestation】特点：时间和空间的多发性，即病程中的缓解-复发1，青年女性多见，急性、亚急性或慢性发病2，缓解-复发，症状多于体征3，常见症状 肢体瘫痪：不对称常见 眼部症状：急起单眼视力下降最常见，核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤高度提示MS 感觉障碍：浅、深均可出现 共济失调：半数可见 精神症状：抑郁、欣快、淡漠、被害妄想等 其他：膀胱功能障碍、性功能障碍4，发作性症状缓解-复发型患者常有，一般持续数秒到数分钟，一天内可有数次发作 痛性痉挛、癫痫、感觉异常等

31、【Investigative Examination】1，脑脊液：CSF存在寡克隆带（Oligoclonal bands ,OB ）而血清缺如才支持MS2，阳性VEP（视觉诱发电位）表现：VEP的潜伏期延长而波幅无明显改变3，MRI：大小不一，T1低信号，T2高信号的类圆形病灶，常见于侧脑室前脚与后角、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号，T2高信号斑块【Diagnosis】 McDonald标准1.发作和复发 炎症或脱髓鞘责任病灶所导致的神经系统功能障碍症状持续24小时。 2次临床发作间隔1个月以上2.空间多发 MRI在MS中枢神经系统

32、的4个典型部位，至少两个部位存在1个T2病灶？或不同部位再次发作 ： 4个典型部位：脑室周围；近皮质区；幕下病灶；脊髓。 3.时间多发 在任何时间同时存在无症状的钆增强及非增强的病灶； 参考基线MRI扫描，在MRI随访中出现1个新的T2和/或钆增强病灶； 新的临床发作证据【Differential Diagnosis 】 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：-单向病程的中枢神经系统脱髓鞘疾病-其病灶表现为同一时期、具有各种形式特征、累及所有中枢部位的炎性病灶。 淋巴瘤：多灶性复发性病损，斑块与MS类似，但无缓解，CSF-OB缺如 脑蛋白营养不良等【Treatment】1，急性期治疗 糖皮质激素-治

33、疗原则：大剂量，短疗程，不主张小剂量长时间应用激素。-适用于MS的糖皮质激素为甲基泼尼松龙-常规用法为从1 g/d开始，静脉滴注，共3 d；然后剂量减半并改用口服，每3天减半量，每个剂量用3 d，直至减完，一般28 d减完。-如果第1次大剂量3 d甚至5 d后缓解仍不满意。那么过3 d或5 d后可以再用1次1 g/d，用35 d。 血浆置换：一般不作首选 静脉注射免疫球蛋白：疗效不明确 对症治疗 抑郁-SSRIs，疼痛及发作性症状-卡马西平、奥卡西平等，疲乏-金刚烷胺等，痉挛- ，震颤- 2，缓解期治疗 -干扰素(A级)：越早越好 那他珠单抗（B级） 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤视

34、神经脊髓炎/Devic病( neuromyelitis optica ,NMO)NMO主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，很少累及大脑。一种新型血清自身抗体NMO-IgG，可用于鉴别NMO 和典型MS，此检查方法被认为具有高敏感性和高特异性【Etiology & Pathogenesis】不明【Pathology】脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润【Manifestation】 发病年龄5-60y，21-41y多见 特征性表现：急性严重的横贯性脊髓炎+双侧同时/相继出现的视神经炎 视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分/全部丧失 脊髓损害类似MS，

35、呈单相型或慢性多相型复发。其体征是不对称和不完全性【Investigative Examination】【Diagnosis】 必要条件:视神经炎+急性脊髓炎； 支持条件: 2/3脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上； 头颅MRI不符合MS诊断标准；NMO-IgG血清学检测阳性【Differential Diagnosis 】【Treatment】1，急性期甲泼尼松龙大剂量冲击疗法2，预防发作口服硫唑嘌呤和泼尼松癫痫（Epilepsy）l 掌握癫痫的治疗原则与癫痫持续状态的抢救l 熟悉癫痫的分类、临床表现、诊断、鉴别诊断及外科治疗（手术指征、术前准备）v 癫痫是脑部神经元高度同步化、且常具有自限

36、性的异常放电所导致，以反复发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合症【Etiology & Pathogenesis】v 特发性癫痫：可疑遗传,无明显的病因，其起病常在某一特殊的年龄段，临床表现和脑电图有一定的特征性 v 症状性癫痫：是由各种明确或可能的中枢神经系统病变所致，如：皮质发育障碍、肿瘤、外伤、血管病、感染、遗传代谢等【Classification】1.部分性发作（1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、感觉、自主神经、精神症状发作（2）复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，可伴有自动症等表现（3）部分性发作继发全面性发作2.全面

37、性发作包括强直-痉挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作、失神发作、失张力发作等3.不能分类的癫痫发作【Manifestation】v 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性v 个性1.全面性发作（generalized seizures）（1）失神发作（absence seizures）v 典型的失神发作（小发作，petitmal）: 病人意识短暂中断，两眼瞪视不动，约3-5秒，可伴有简单的自动性动作，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后对发作全无记忆。EEG呈双侧对称3周/秒棘慢波或多棘-慢波v 非典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢，肌张力改变较明显（2）肌阵挛发作（Myoclon

38、ic seizures）倒地、抽搐、昏迷（睁眼）v 颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个出现，或有规律的反复发生，发作时间短。EEG可见尖波、棘-慢波或尖-慢波（3）强直-阵挛发作Generalized tonic-clonic seizure （GTCS）v 又称大发作（grand mal），是最常见的发作类型。发作可分三期-强直期（Tonic phase）：意识丧失，倒地，全身骨骼肌呈持续性收缩；眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声；口先张，而后闭，可能咬破舌尖；躯干先屈后反张，出现震颤;-阵挛期（Clonic phase）：震颤幅度延及全身成为间歇性痉挛， 阵挛频率曲快变慢，持续约1/2-1分钟

39、；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止;-惊厥后期（Terminal phase）：呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，意识苏醒，约历时5-10分钟。清醒后头昏、头痛、全身酸痛、疲乏无力，对抽搐全无记忆.2.部分性发作（Partial Seizure）（1）单纯部分性发作 Simple partial seizure /(consciousness intact)v Leision lies in contralateral cerebral cortexv Last for considerable short timev Retained consciousness分：1）部分运动性发作

40、：病灶常位于中央前回；部分肢体痉挛Jackson发作：放电沿大脑皮质运动区分布扩散，常出现发源于一侧口角抽动，逐渐扩展至同侧腕、肘、肩，在扩展至下肢的抽动；发作后可遗留短暂的（<36h）局部肢体无力或轻偏瘫，称Todd瘫痪。 2）部分感觉性发作：分一般感觉：针刺、麻感、触电感，一般限于半侧肢体；特殊感觉：视（枕-闪光、波形，成行性）、听（颞-噪音）、嗅（颞叶下部-不愉快）、味（顶-不愉快）。 3）单纯神经性发作 4）单纯精神性部分发作（2）复杂部分性发作 Complex partial seizure/(impaired consciousness)Initial with psychi

41、c experiences, followed by a period of altered behavior（automatism？） and consciousness, for which the patient is later found to be amnesic遗忘v psychic experiences：错觉、幻觉、认知障碍、情感体验？v Automatism：协调和有适应性的无意识活动，Lip smacking, chewing, swallowing, salivation and fumbling摸索 of hands【Investigative Examination

42、】1，脑电图必要证据2，长时程视频脑电监测3，影像学【Diagnosis】P182 图v 反复发作性起病，通常要求2次v 临床表现符合癫痫发作v 发作间期神经系统查体常无明显的阳性体征，部分症状性癫痫可查见与病因相关的v 脑电图检查发现发作间期痫性发电对癫痫诊断有较强提示作用v *影像学辅助【Differential Diagnosis 】Adam-Stroke（心源性晕厥发作）1、晕厥（syncope）:有明显诱因，常有恶心、头晕、眼前发黑、摔倒时较缓慢，面色苍白、出汗、有时脉搏不规则。 2、低血糖症 3、发作性睡病4、假性癫痫发作：癔病【Treatment】1、病因治疗：已判明病因而又可以

43、进行病因治疗的癫痫患者2、药物治疗v 原则1）确定是否用药：2次以上发作者2）抗癫痫药物的选择：根据发作的类型选择。部分性发作卡马西平；丙戊酸3）尽量单药治疗：小剂量开始4）个体化、检测、ADR、长期规律治疗、停药（先减后停）v 常用的抗癫痫药1）卡马西平（carbamazepine, CBZ）：部分发作首选。严重ADR：剥脱性皮炎2）丙戊酸（valproic acid，VPA）：全面发作首选。女性慎用（影响内分泌）3）苯妥英钠、苯巴比妥；新型：加巴喷丁、拉莫三嗪、妥泰癫痫持续状态（status epilepticus）v 癫痫持续状态（status epilepticus）是指一次癫痫发作持

44、续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直阵挛发作持续状态v 【治疗】1、迅速控制发作 -静脉用药： 安定、丙戊酸钠 -安定：直接取针剂（不稀释）以每分钟35mg速度静脉推注。有效者再用安定100200mg溶于5%葡萄糖水中，于12h内缓慢静脉滴注以维持疗效。15分钟后如复发可重复静脉推注给药。偶可抑制呼吸，需停药。 -保留灌肠：水合氯醛 ？ -必要时全身麻醉2、对症处理3、治疗并发症：脑水肿、水电紊乱、感染等4、维持治疗：-最常用的是早期使用苯巴比妥钠，成人0.2g，肌注，34次/日，儿童酌减，连续34天 -根

45、据癫痫类型选择相应有效的口服药(早期可鼻饲)癫痫的外科治疗【手术方法】v 癫痫灶切除术v 阻断异常放电传播v 改变脑皮质兴奋性 【适应症】v 难治性癫痫，正规药物治疗2年以上仍无缓解趋势v 癫痫发作严重影响患者生活质量v 患者精神身体状态可配合术前评估、手术及术后康复v 癫痫灶定位明确,非重要功能区v 患者要求手术治疗【最适合手术的继发性癫痫】v 颞叶内侧硬化/海马硬化v 皮质结构发育不良v 外伤性瘢痕v AVM或海绵状血管瘤v 良性、低级别肿瘤（脑膜瘤，少突胶质细胞瘤）v Rasmussen脑炎【总结】v 严格掌握适应证 v 综合定位癫痫灶 v 保护功能区 v 抗癫痫药物有效合理应用周围神经

46、疾病(Peripheral Neuropathy)l 掌握特发性面神经麻痹的临床表现；l 掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及诊断；l 熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法；l 熟悉特发性面神经麻痹的治疗方法；l 熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断和治疗原则；l 熟悉多发性神经病的病因 ；颅神经疾病（Diseases of The Cranial Nerves）一，三叉神经痛（Trigeminal neuralgia）发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈刀割、火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作间期正常【Etiology & Pathogenesis】不明。可

47、能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致【Manifestation】ü >40y，女性居多ü 二、三支受累常见，多单侧ü 疼痛：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样；剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性抽搐，称为痛性抽搐ü 发作频率不等，持续时间短暂（一般<1min）ü 诱发因素：扳机点ü 发作间期正常；神经检查正常【Investigative Examination】无特异性检查确诊，主要是为鉴别诊断【Diagnosis】ü 三叉神经分布区的剧烈疼痛，呈神经痛特点，如刀割样、灼烧样、撕裂样ü

48、 反复发作，持续时间短ü 发作间期正常ü 神经系统查体正常ü 辅助检查正常，排除继发性【Differential Diagnosis 】1. 继发性三叉神经痛 常见于肿瘤. 有面部痛温觉减退;角膜反射消失;张口下颌偏斜等三叉神经损害表现2.牙痛 持续性牙龈部疼痛,冷热食物加剧，局部牙触痛 3、鼻窦炎 局部压痛,持续性,不剧烈,定时流脓涕 4、颞颌关节病 局部压痛,咀嚼时发作 5、舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia) 表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部,吞咽,咳嗽时诱发【Treatment】1.药物治疗ü 卡马西平（证据级别A）

49、，首选药物，剂量为200-1200mg/天ü 奥卡西平（证据级别B），剂量为600-1800mg/天ü 其他：对卡马西平和奥卡西平无效者可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别C）2.微血管减压术3.半月神经节射频热凝治疗4.立体定向放射治疗二，特发性面瘫（Idiopathic Facial Palsy/Bell palsy）ü Unilateral facial paralysis of sudden onset and unknown cause.ü 茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫【Etiology & Pathogenesis】病毒感染

50、等激发面神经缺血,水肿及面神经受压【Pathology】面神经水肿,脱髓鞘，严重时轴突变性【Manifestation】ü 任何年龄段，中青年多见ü 急性起病，数小时至数日达高峰。ü 常有吹风、感染史ü 症状和体征周围性面瘫：额纹消失，不能皱额，蹙眉；眼睑不能闭合。鼻唇沟浅，口角歪向健侧；鼓气时患侧漏气；齿颊间滞留食物出现Bell氏征：闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜。损害范围不同,伴不同症状:如舌前三分之二味觉消失(鼓索支),听觉过敏（镫骨支）,Hunt综合征（膝状神经节）等ü 并发症：面肌痉挛等【Investigative Exa

51、mination】ü 电生理检查：面部表情肌的肌电图可异常。复合动作电位幅度降低或消失者预后差ü 影像学：排除继发性【Diagnosis】ü 急性或亚急性起病，数小时到数天达高峰。吹风、感染史ü 周围性面瘫（单侧），无其他体征ü 排除继发性【Differential Diagnosis 】1，Guillain-Barre综合征: 双侧面瘫,伴四肢软瘫,脑脊液蛋白-细胞分离 2，耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫：有相应病史和体征【Treatment】ü 治疗原则： 改善局部血循环，减轻面神经水肿；缓解神经受压，促进功能恢复1.药物治疗证据不

52、足ü 地塞米松或强的松口服ü VitB1和B12肌肉注射ü 抗病毒药物2.康复：理疗，针灸，按摩3.其他：保护眼睛（眼罩），无法恢复者考虑面-舌下神经、面-副神经吻合术，但疗效不确切脊神经疾病（Peripheral Neuropathy）一，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathies，AIDP） AIDP又称格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS) ，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病。【Etiology &

53、 Pathogenesis】ü 病因不明。患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史。以腹泻为前驱感染的GBS患者空肠弯曲菌感染率可高达85 ü 病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答【Pathology】周围神经、神经根、神经节髓鞘脱失【Manifestation】ü 经典性1）各年龄组均可，青壮年多见；2）诱因：病前1-4周有感染史或有疫苗接种；3）发病形式：急性或亚急性，部分患者在1-2天内迅速加重；4）症状和体征： -对称性四肢弛缓性瘫？，由远端向近端发展，于数日-2周达高

54、峰,可有呼吸肌麻痹 -多有肢体末梢型感觉障碍，表现为四肢远端向近端发展的手套-袜套样改变 -可以脑神经麻痹为首发症状，双侧面瘫，延髓麻痹 -自主神经症状，皮肤潮红，出汗增多，营养障碍，心动过速，体位性低血压，尿潴留 -单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，无复发缓解ü 变异型急性运动轴索型神经病 纯运动型。病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差急性运动感觉轴索型神经病 与急性运动轴索型神经病相似Fisher综合征 GBS的变异，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征不能分类的GBS 全自主神经功能不全,复发型GBS*脑神经型【Investigative Examination】ü 脑脊液蛋白-细胞分离，是本病的特征之一。病后2周出现，第3周增高最明显。还可见于脑膜肿瘤？ü 神经传导速度（NCV）：2周，减慢。ü 肌电图（EMG）检查：早期可发现F波或H反射延迟或消失；晚期传导速度减慢，运动潜伏期延长ü 腓肠神经活检可确诊【Diagnosis】ü 急性或亚急性起病，病前1-4周有感染史；ü