泌尿系统疾病

1、 肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构： 肾单位肾单位: : 肾小球肾小球肾小管肾小管血管球：血管球：20-4020-40个盘曲个盘曲 毛细血管袢毛细血管袢肾球囊肾球囊bowmans capsule：脏层上皮细胞脏层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞肾小球包括血管球和肾球囊：肾小球包括血管球和肾球囊：血管球毛细血管壁为滤过膜血管球毛细血管壁为滤过膜（filtering membrane）：）：由内皮细胞、基底膜和脏层上皮由内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞构成。细胞构成。 肾小球毛细血管：肾小球毛细血管： 内皮细胞（内皮细胞（endothelium）：）： 胞体布满胞体布满70-100nm窗孔，呈不连

2、窗孔，呈不连 续状。细胞表面含大量带负电荷续状。细胞表面含大量带负电荷 唾液酸糖蛋白唾液酸糖蛋白 基底膜（基底膜（gbm）：）： 型胶原、型胶原、ln、硫酸、肝素、硫酸、肝素、fn、 内动蛋白等。内动蛋白等。 脏层上皮细胞脏层上皮细胞（visceral epitheliam）：）： 胞体伸出足突，细胞表面含一层带胞体伸出足突，细胞表面含一层带 负电荷唾液酸糖蛋白。负电荷唾液酸糖蛋白。 系膜细胞系膜细胞 系膜基质系膜基质将毛细血管袢联将毛细血管袢联系在一起有收缩、系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞吞噬、分泌细胞因子功能，因子功能， 肾小球血管系膜肾小球血管系膜: : 泌尿系统疾病包括肾和尿路的病变，

3、泌尿系统疾病包括肾和尿路的病变， 包括：包括： 1. 1.炎症：如肾小球肾炎、肾结核、炎症：如肾小球肾炎、肾结核、 肾盂肾炎肾盂肾炎 2. 2.代谢性疾病：如糖尿病性肾硬化代谢性疾病：如糖尿病性肾硬化 3. 3.血管疾病：如高血压性肾硬化血管疾病：如高血压性肾硬化4.4.中毒性疾病：如汞中毒、磺胺等中毒性疾病：如汞中毒、磺胺等 药物中毒引起的急性肾小管坏死药物中毒引起的急性肾小管坏死5.5.尿路阻塞：泌尿道结石等尿路阻塞：泌尿道结石等6.6.先天畸形：多囊肾、马蹄肾等先天畸形：多囊肾、马蹄肾等7.7.遗传性疾病遗传性疾病8.8.肿瘤：如肾细胞癌、膀胱移行细胞肿瘤：如肾细胞癌、膀胱移行细胞 癌等

4、。癌等。 本章主要介绍肾小球肾炎、肾小管本章主要介绍肾小球肾炎、肾小管- - 间质性肾炎和肾、膀胱的常见肿瘤。间质性肾炎和肾、膀胱的常见肿瘤。肾小球肾炎是指原发性以肾小球损伤肾小球肾炎是指原发性以肾小球损伤为主的超敏反应性炎症。为主的超敏反应性炎症。临床主要表现：尿的改变（尿质、量）临床主要表现：尿的改变（尿质、量）,水肿，高血压等。水肿，高血压等。 分类：分类： 原发性：原发病变在肾小球原发性：原发病变在肾小球 继发性：全身性或系统性疾病中出现继发性：全身性或系统性疾病中出现 的肾小球病变，如红斑狼疮、的肾小球病变，如红斑狼疮、 过敏性紫癜、高血压、糖尿过敏性紫癜、高血压、糖尿 病等。病等。

5、一、病因及发病机制一、病因及发病机制 病因和发病机制尚未完全阐明，病病因和发病机制尚未完全阐明，病理研究表明大多数是抗原抗体反应理研究表明大多数是抗原抗体反应引起的免疫性疾病，其中抗原抗体引起的免疫性疾病，其中抗原抗体复合物引起的超敏反应是最常见的复合物引起的超敏反应是最常见的因素。因素。 相关抗原：相关抗原： 内源性抗原：内源性抗原： 肾小球性抗原：肾小球基底膜（层粘肾小球性抗原：肾小球基底膜（层粘蛋白）抗原，足细胞的足突抗原，内蛋白）抗原，足细胞的足突抗原，内皮细胞膜抗原，系膜细胞膜抗原等。皮细胞膜抗原，系膜细胞膜抗原等。非肾小球性抗原：机体的非肾小球性抗原：机体的dnadna、核抗原、核

6、抗原、 免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状 腺球蛋白等。腺球蛋白等。外源性抗原：病原体成分（细菌、病外源性抗原：病原体成分（细菌、病 毒、寄生虫、真菌、螺旋体毒、寄生虫、真菌、螺旋体 等），药物，外源性凝集素，等），药物，外源性凝集素， 异种血清等异种血清等致病机制：致病机制： 原位免疫复合物形成，原位免疫复合物形成， 循环免疫复合物沉积，循环免疫复合物沉积， 其他：抗肾小球细胞抗体、其他：抗肾小球细胞抗体、 细胞免疫、补体激活等，细胞免疫、补体激活等， 细胞产生、血浆存在的炎细胞产生、血浆存在的炎 症介质症介质肾小球损伤。肾小球损伤。主要通过下列两种方式致病：主要通过下列两

7、种方式致病：（一）原位免疫复合物形成（一）原位免疫复合物形成（in situ immune complex deposition)（在发病中起主要作用）在发病中起主要作用） ab ab ag ag（肾小球性、植入肾小球）肾小球性、植入肾小球） 肾小球原位免疫复合物形成抗肾小球原位免疫复合物形成抗 肾小球基底膜肾炎和肾小球基底膜肾炎和heymannheymann肾炎肾炎 两个动物模型反映了原位免疫复合两个动物模型反映了原位免疫复合 物形成的机制和特点。物形成的机制和特点。1.1.抗肾小球基膜肾炎（抗肾小球基膜肾炎（anti-gbmgn） masuqimasuqi肾炎：肾炎：用大鼠肾皮质匀浆免疫兔

8、后获取抗大鼠肾用大鼠肾皮质匀浆免疫兔后获取抗大鼠肾组织的抗体。将该抗体给健康大鼠注射后，组织的抗体。将该抗体给健康大鼠注射后，抗体与大鼠抗体与大鼠gbmgbm成分反应，引起肾炎。免疫成分反应，引起肾炎。免疫荧光显示沿基底膜有密集抗体沉着，形成荧光显示沿基底膜有密集抗体沉着，形成抗抗gbmgbm肾炎特征性的连续线性荧光。肾炎特征性的连续线性荧光。抗抗gbmgbm肾炎在人类肾炎中占比例不肾炎在人类肾炎中占比例不到到5%5%。gbmgbm抗原成分为抗原成分为型胶原型胶原3 3链羧基端非胶原区（链羧基端非胶原区（nc1nc1）2.2.heymann肾炎肾炎 （实验性大鼠的（实验性大鼠的heymann肾

9、炎）：肾炎）： 近曲小管上皮细胞刷毛缘近曲小管上皮细胞刷毛缘agag免疫免疫 大鼠大鼠ab abab ab注入大鼠注入大鼠与人膜性肾与人膜性肾 小球肾炎相似的肾小球改变小球肾炎相似的肾小球改变 现已证实：现已证实： heymannheymann ag ag （330kdmegalin糖蛋白）糖蛋白） 44kd44kd受体相关蛋白受体相关蛋白抗原复合物抗原复合物 该抗原复合物位于脏层上皮细胞的基该抗原复合物位于脏层上皮细胞的基底侧抗体与细胞膜的抗原结合，形成底侧抗体与细胞膜的抗原结合，形成典型的上皮下沉积物典型的上皮下沉积物引起引起gn。电镜显示上皮细胞与基底膜之间有大电镜显示上皮细胞与基底膜之

10、间有大量电子致密物沉积。量电子致密物沉积。免疫荧光显示不连续的颗粒状荧光。免疫荧光显示不连续的颗粒状荧光。（3 3）抗体与种植抗原反应：）抗体与种植抗原反应： 非肾小球非肾小球ag ag 肾小球成分反应肾小球成分反应 植入肾小球植入肾小球abab 种植种植agag 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成gngn 种植抗原种类：带正电荷蛋白质、种植抗原种类：带正电荷蛋白质、 dna dna、细菌产物、聚合细菌产物、聚合iggigg、免疫免疫 复合物、病毒、寄生虫产物、药复合物、病毒、寄生虫产物、药 物等。物等。（二）循环免疫复合物沉积（二）循环免疫复合物沉积 内、外源性可溶性内、外源性可溶性aga

11、g（dnadna、肿瘤肿瘤 抗原；感染产物，异种蛋白等）抗原；感染产物，异种蛋白等） ab ab在血液循环中形成免疫复在血液循环中形成免疫复 合物合物沉积于肾小球沉积于肾小球引起引起 肾小球损伤肾小球损伤(型超敏反应型超敏反应) )。影响因素影响因素 ： 复合物分子大小复合物分子大小 所携带的所携带的 电荷电荷 其他（肾小球血液动力学、系膜其他（肾小球血液动力学、系膜 细胞的功能、滤过膜电荷等）。细胞的功能、滤过膜电荷等）。电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物 质沉积。质沉积。沉积部位：内皮沉积部位：内皮c c与基底膜之间：与基底膜之间： 含阴离子复合物不易

12、通过含阴离子复合物不易通过bmbm。 基底膜与足细胞之间：基底膜与足细胞之间： 含阳离子复合物可穿过含阳离子复合物可穿过bmbm。系膜区：电荷中性复合物。系膜区：电荷中性复合物。免疫荧光：显示沿基底膜或在系膜免疫荧光：显示沿基底膜或在系膜 区出现颗粒状荧光区出现颗粒状荧光结局：结局： agag为一过性，复合物可被吞噬为一过性，复合物可被吞噬 细胞吞噬降解，炎症随之消退。细胞吞噬降解，炎症随之消退。 大量抗原持续存在，免疫复合大量抗原持续存在，免疫复合 物不断形成沉积，引起慢性膜物不断形成沉积，引起慢性膜 性增生性肾炎。性增生性肾炎。（三）抗肾小球细胞的抗体（三）抗肾小球细胞的抗体 有的肾炎病变

13、中未发现免疫复合有的肾炎病变中未发现免疫复合 物的沉积，而是抗肾小球细胞抗物的沉积，而是抗肾小球细胞抗 体，引起细胞损伤起主要作用。体，引起细胞损伤起主要作用。 抗体抗体 肾小球细胞的抗原成分肾小球细胞的抗原成分抗抗 体依赖细胞毒反应或其他机制体依赖细胞毒反应或其他机制 诱发病变诱发病变抗系膜细胞抗原的抗体抗系膜细胞抗原的抗体系膜溶解系膜溶解 系膜细胞增生系膜细胞增生抗内皮细胞抗原的抗体抗内皮细胞抗原的抗体内皮细胞损内皮细胞损 伤和血栓形成伤和血栓形成抗脏层上皮细胞糖蛋白的抗体抗脏层上皮细胞糖蛋白的抗体蛋白尿蛋白尿（四）细胞免疫（四）细胞免疫 许多证据表明致敏许多证据表明致敏t t淋巴细胞也可

14、引淋巴细胞也可引起肾小球损伤。起肾小球损伤。 某些类型的肾炎由细胞免疫反应引某些类型的肾炎由细胞免疫反应引起，如轻微病变型肾炎。起，如轻微病变型肾炎。（五）补体替代途径的激活：个别类型肾（五）补体替代途径的激活：个别类型肾 小球肾炎由此引起小球肾炎由此引起（六）肾小球损伤的炎症介质（六）肾小球损伤的炎症介质 抗原抗体复合物、致敏抗原抗体复合物、致敏t t淋巴细胞淋巴细胞 炎症介质炎症介质肾小球损伤肾小球损伤症状。症状。 炎症介质：细胞性、大分子可溶性活性炎症介质：细胞性、大分子可溶性活性 物质两大类物质两大类 1. 1.细胞性介质细胞性介质：嗜中性粒细胞、单：嗜中性粒细胞、单 核巨噬细胞、淋巴

15、细胞和核巨噬细胞、淋巴细胞和nknk细胞、细胞、 血管系膜细胞、血小板血管系膜细胞、血小板蛋白蛋白 酶、氧自由基、花生四烯酸产物、酶、氧自由基、花生四烯酸产物、 no no、pgpg、细胞因子等细胞因子等 2. 2.可溶性介质可溶性介质：补体成分、趋化性：补体成分、趋化性 细胞因子、花生酸衍生物、生长细胞因子、花生酸衍生物、生长 因子、凝血系统、因子、凝血系统、nono、内皮素。内皮素。包括炎症病变和免疫反应病变。包括炎症病变和免疫反应病变。（一）增生性病变（一）增生性病变肾小球中任何细胞、基质都可以增生肾小球中任何细胞、基质都可以增生1.1.毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞血管系膜细胞血管系

16、膜细胞 明显增生时明显增生时 可导致毛细血管可导致毛细血管 腔狭窄甚至闭塞腔狭窄甚至闭塞2.2.肾小球的上皮细胞（主为壁层上肾小球的上皮细胞（主为壁层上 皮细胞）增生，形成新月体或环皮细胞）增生，形成新月体或环 形体形体 3.3.毛细血管基底膜增厚毛细血管基底膜增厚4.4.血管系膜基质增多血管系膜基质增多 1. 1.毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞 血管系膜细胞血管系膜细胞 肿胀（早期）肿胀（早期） 严重毛细血管严重毛细血管 壁可局灶或节段壁可局灶或节段 性纤维素样坏死性纤维素样坏死（二）变质性病变（二）变质性病变2.2.脏层上皮细胞和基底膜脏层上皮细胞和基底膜发生空发生空 泡变性泡变性3.3

17、.晚期肾小球纤维化最终导致透明晚期肾小球纤维化最终导致透明 变性和肾小球硬化（玻璃样变）变性和肾小球硬化（玻璃样变） （三）渗出性病变（三）渗出性病变毛细血管扩张充血毛细血管扩张充血血管壁通透性增血管壁通透性增强强渗出渗出血浆蛋白、纤维蛋白血浆蛋白、纤维蛋白 毛细血管袢毛细血管袢中性粒细胞中性粒细胞 渗出到渗出到 血管系膜血管系膜rbc rbc 肾小囊肾小囊淋巴淋巴c c、单核巨噬单核巨噬c c 肾间质肾间质（四）免疫反应（四）免疫反应 免疫反应免疫反应免疫复合物免疫复合物原位原位 形成形成oror沉积。沉积。 电镜：电镜：电子致密沉积物（免疫复电子致密沉积物（免疫复 合物）沉积的部位不同，合

18、物）沉积的部位不同， 可沉积在上皮细胞下基底膜可沉积在上皮细胞下基底膜 表面、基底膜内、基底膜与表面、基底膜内、基底膜与 内皮细胞之间、血管系膜区，内皮细胞之间、血管系膜区， 上皮下的免疫复合物沉积处脏上皮下的免疫复合物沉积处脏 层上皮细胞足突融合或消失。层上皮细胞足突融合或消失。 免疫荧光：呈颗粒状或线状荧光。免疫荧光：呈颗粒状或线状荧光。三、临床表现分型三、临床表现分型肾小球肾炎的临床表现分型肾小球肾炎的临床表现分型类型类型 主要临床表现主要临床表现 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 血尿、蛋白质、少尿、水血尿、蛋白质、少尿、水 肿、高血压肿、高血压 快速进行性肾炎综快速进行性肾炎综 急性肾炎

19、综合征，并快速急性肾炎综合征，并快速合征合征 进展为肾衰进展为肾衰 肾病综合征肾病综合征 大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.53.5g/g/天）、天）、 低蛋白血症低蛋白血症( (白蛋白白蛋白3030g/g/ l)l)、 严重水肿、高脂血症严重水肿、高脂血症无症状血尿、蛋白尿无症状血尿、蛋白尿 无明显症状、轻度蛋白尿、无明显症状、轻度蛋白尿、 肉眼或镜下血尿肉眼或镜下血尿慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿多尿、夜尿、低比重尿. .高高 血压、贫血、慢性肾功不全、血压、贫血、慢性肾功不全、 氮质血症、尿毒症氮质血症、尿毒症 四、肾小球肾炎的病理类型四、肾小球肾炎的病理类型 急性弥漫性增

20、生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 igaiga肾病肾病 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 acute diffuse proliferative gn 病变特点：弥漫性毛细血管内皮细病变特点：弥漫性毛细血管内皮细 胞

21、、系膜细胞增生伴嗜中性粒细胞胞、系膜细胞增生伴嗜中性粒细胞 和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内 增生性肾小球肾炎。增生性肾小球肾炎。多数病例与感染有关，又称感染后多数病例与感染有关，又称感染后肾炎：链球菌感染后肾炎肾炎：链球菌感染后肾炎 非链球菌感染性肾炎非链球菌感染性肾炎5-145-14岁儿童好发，成人也有发生。岁儿童好发，成人也有发生。主要临床表现为急性肾炎综合征主要临床表现为急性肾炎综合征病因和发病机制：病因和发病机制：病原菌：病原菌： 1. 1. a a族乙型溶血性链球菌中的致肾炎族乙型溶血性链球菌中的致肾炎 菌株（菌株（1212、4 4和和1 1型等）型等）

22、 咽部、皮肤链球菌感染咽部、皮肤链球菌感染1-41-4周后发周后发 生，血清抗生，血清抗“o”o” 2. 2. 肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病 毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝 炎病毒等炎病毒等 发病机制：发病机制：ag + ag + ababagagabab可溶可溶性性 复合物复合物沉积肾小球沉积肾小球炎炎 （agagabab） （补体沉积）补体沉积）病理变化病理变化1.1.肉眼：大红肾或称肉眼：大红肾或称“蚤咬肾蚤咬肾” ” 双侧肾弥漫肿大双侧肾弥漫肿大 色红，表面散在小出血点色红，表面散在小出血点 切面被膜紧张，散在小出血点切面被

23、膜紧张，散在小出血点 皮质增宽皮质增宽2.2.光镜：光镜：肾小球肾小球：弥漫性增大，细胞核增多，：弥漫性增大，细胞核增多， 即即“球大、核多球大、核多”肾小球细胞增多肾小球细胞增多：内皮细胞、系膜：内皮细胞、系膜 细胞肿胀、增生细胞肿胀、增生阻塞压迫毛阻塞压迫毛 细血管腔细血管腔肾小球缺血肾小球缺血严重者严重者：毛细血管壁可发生节段性：毛细血管壁可发生节段性 纤维素样坏死，破裂、出血。纤维素样坏死，破裂、出血。肾小管肾小管：近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性肾小管管腔可见各种管型：细胞管肾小管管腔可见各种管型：细胞管 型、颗粒管型、蛋白管型。型、颗粒管型、蛋白管型。肾

24、间质肾间质：充血、水肿，淋巴细胞、中：充血、水肿，淋巴细胞、中 性粒细胞浸润。性粒细胞浸润。2.2.电镜：电镜： 细胞增生及肿胀细胞增生及肿胀 基底膜与脏层上皮细胞之间见驼基底膜与脏层上皮细胞之间见驼 峰状电子致密沉积物峰状电子致密沉积物 沉积物处脏层上皮细胞足突融合沉积物处脏层上皮细胞足突融合 或消失或消失 中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接 贴附于毛细血管基底膜上贴附于毛细血管基底膜上3.3.免疫荧光：免疫荧光：iggigg和和c3c3沿基底膜和血管系膜区沉沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光。积，呈颗粒状荧光。 临床病理联系：临床病理联系： 1. 1.尿的变化尿的

25、变化 尿量：少尿、无尿尿量：少尿、无尿 尿质：血尿、蛋白尿、管型尿尿质：血尿、蛋白尿、管型尿 2. 2.水肿水肿 3. 3.高血压高血压结局：结局：预后较好，以儿童链球菌感染后预后较好，以儿童链球菌感染后gngn更更好好95%95%完全恢复完全恢复 少数少数慢性慢性极少数极少数1%1%患儿患儿新月体新月体gngn成人成人15%15%50%50%；儿童；儿童1%-2%1%-2%转为慢性转为慢性（二）快速进行性肾小球肾炎（二）快速进行性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis，rpgn 临床表现：快速进行性肾炎综合征，快临床表现：快速进行性肾炎综合征

26、，快 速进展为肾衰。速进展为肾衰。 病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生 新月体形成，又称新月体新月体形成，又称新月体 性性gn，或毛细血管外增生或毛细血管外增生 性肾小球肾炎。性肾小球肾炎。病因和分类：病因和分类：病因：原发性病因：原发性rpgnrpgn：原因不明，病变原因不明，病变 局限于肾脏。局限于肾脏。 继发性继发性rpgnrpgn：多由系统性红斑多由系统性红斑 狼疮（狼疮（slesle）或过敏性紫或过敏性紫 癜引起。癜引起。分类：根据免疫学和病理学检查结果分为分类：根据免疫学和病理学检查结果分为 三个类型：三个类型：型型rpgn：属于抗肾小球基底膜性肾炎，

27、属于抗肾小球基底膜性肾炎， 约占约占25% 免疫荧光检查：显示免疫荧光检查：显示gbm有有igg和和c3的线的线 性沉积性沉积部分病例表现肺出血肾炎综合征部分病例表现肺出血肾炎综合征（goodpasture syndrome）：）： 抗抗gbm抗体与肺泡抗体与肺泡bm产生交叉反应产生交叉反应临床表现：咯血、血尿、蛋白尿、高血压，临床表现：咯血、血尿、蛋白尿、高血压， 常发展为肾衰。常发展为肾衰。型型rpgnrpgn： 为免疫复合物性肾炎（我国较多见），为免疫复合物性肾炎（我国较多见）， 约占约占25%25%。 可由链球菌感染后肾炎、可由链球菌感染后肾炎、slesle发展来。发展来。 免疫荧光显

28、示：基底膜和系膜区颗粒免疫荧光显示：基底膜和系膜区颗粒 状荧光状荧光 病变特点：免疫复合物存在和大量新病变特点：免疫复合物存在和大量新 月体形成月体形成型型rpgnrpgn：为免疫反应不明显型，为免疫反应不明显型， 约占约占50%50%。可能由非免疫性机制或细胞免疫引起。可能由非免疫性机制或细胞免疫引起。部分病人可检出抗嗜中性粒细胞胞浆部分病人可检出抗嗜中性粒细胞胞浆 抗体，与血管炎的发生有关。抗体，与血管炎的发生有关。部分为部分为wegener肉芽肿病或显微型多肉芽肿病或显微型多 动脉炎等系统性血管炎。动脉炎等系统性血管炎。病理变化：病理变化：1.1.肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增

29、厚。肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚。2.2.光镜光镜 新月体或环形体形成：新月体或环形体形成：壁层上皮细胞明显增生壁层上皮细胞明显增生渗出：单核巨噬细胞渗出：单核巨噬细胞 少量中性粒细胞少量中性粒细胞 少量淋巴细胞少量淋巴细胞 较多纤维蛋白较多纤维蛋白 50%50%肾小球肾小球 新月体新月体 细胞性细胞性 纤维细胞性纤维细胞性 纤维性纤维性 肾小囊壁增厚肾小囊壁增厚并与球丛粘连并与球丛粘连肾小囊腔闭塞肾小囊腔闭塞肾小球血管袢受肾小球血管袢受压压萎缩、纤维萎缩、纤维化、玻璃样变。化、玻璃样变。 毛细血管壁发生纤维素样坏死、毛细血管壁发生纤维素样坏死、 出血出血 肾小管上皮细胞玻璃样变

30、，病变肾小管上皮细胞玻璃样变，病变 肾单位所属肾小管萎缩、消失。肾单位所属肾小管萎缩、消失。 肾间质水肿、炎细胞浸润，肾间质水肿、炎细胞浸润， 后期纤维化。后期纤维化。3.3.电镜：电镜： 新月体形成新月体形成 型型rpgnrpgn可见电子致密物沉积可见电子致密物沉积 gbmgbm断裂或缺损断裂或缺损4.4.免疫荧光：免疫荧光： 型型 iggigg和和c3c3沿沿gbmgbm呈线形荧光呈线形荧光 型型 呈颗粒荧光呈颗粒荧光 型型 无荧光反应无荧光反应临床病理联系：快速进行性肾炎综合征临床病理联系：快速进行性肾炎综合征 1. 1.明显血尿：毛细血管壁纤维蛋白样明显血尿：毛细血管壁纤维蛋白样 坏死

31、坏死大量红细胞漏出大量红细胞漏出 2. 2.少尿、无尿、氮质血症：新月体形少尿、无尿、氮质血症：新月体形 成成肾小球阻塞肾小球阻塞 3. 3.高血压，水肿高血压，水肿 4. 4.肾功能衰竭：肾小球最终纤维化，肾功能衰竭：肾小球最终纤维化， 玻璃样变，肾单位功能丧失玻璃样变，肾单位功能丧失结局：极差，结局：极差，80%80%以上数周到数月死于尿以上数周到数月死于尿 毒症。毒症。型最差型最差（三）可引起肾病综合征的病理类型：（三）可引起肾病综合征的病理类型：肾病综合征肾病综合征三高一低三高一低 大量蛋白尿：大量蛋白尿：gbmgbm损伤引起，损伤引起， 轻型选择性，重型非选择性轻型选择性，重型非选择

32、性 高度水肿：低蛋白血症高度水肿：低蛋白血症 血液胶体渗透压血液胶体渗透压 水肿水肿血容量血容量肾小球滤过肾小球滤过醛醛 固酮和抗尿激素固酮和抗尿激素水钠潴留水钠潴留水肿水肿 高脂血症：与低蛋白血症刺激合成肝高脂血症：与低蛋白血症刺激合成肝 脏脂蛋白有关脏脂蛋白有关低蛋白血症：长期大量蛋白尿低蛋白血症：长期大量蛋白尿血浆血浆 蛋白含量减少蛋白含量减少肾病综合征肾炎：肾病综合征肾炎： 膜性肾炎膜性肾炎 轻微病变性肾炎轻微病变性肾炎 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾炎膜性增生性肾炎 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎1.1.膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（membranous,g

33、n） 成人肾病综合征的最常见原因。成人肾病综合征的最常见原因。 原因：原发性：原因不明，原因：原发性：原因不明，85%85%。 继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、 血吸虫病、恶性肿瘤、血吸虫病、恶性肿瘤、 sle sle、中毒、糖尿病、中毒、糖尿病、 甲状腺炎等。甲状腺炎等。慢性免疫复合物性肾炎。原发性膜性慢性免疫复合物性肾炎。原发性膜性肾小球肾炎与肾小球肾炎与heymannheymann肾炎相似。肾炎相似。肾小球上皮膜抗原自身抗体肾小球上皮膜抗原自身抗体上皮上皮下免疫复合物沉积下免疫复合物沉积激活补体。激活补体。 病变特点：病变特点： 弥漫性毛细血管基底膜增厚（钉突、弥

34、漫性毛细血管基底膜增厚（钉突、 梳齿）梳齿） 上皮下免疫复合物（上皮下免疫复合物（iggigg、c3c3）沉沉 积（虫蚀状）积（虫蚀状） 没有炎细胞反应，内皮细胞、系膜没有炎细胞反应，内皮细胞、系膜 细胞反应膜性肾病。细胞反应膜性肾病。 临床特点：肾病综合征临床特点：肾病综合征病变发展可分四期：病变发展可分四期： 期：上皮与期：上皮与gbmgbm致密层间免疫复合致密层间免疫复合 物沉积物沉积上皮细胞足突消失上皮细胞足突消失期：期：gbmgbm向外侧增生向外侧增生形成钉状突形成钉状突 起（起（spike extensionspike extension）突起插入沉积物间且与突起插入沉积物间且与g

35、bmgbm垂直垂直形形如梳齿状如梳齿状期：免疫复合物继续沉积，期：免疫复合物继续沉积，gbmgbm明显明显 增生增生包绕沉积物沉积物在包绕沉积物沉积物在gbmgbm 内逐渐溶解内逐渐溶解使使gbmgbm呈虫蚀状呈虫蚀状期：虫状空隙期：虫状空隙逐渐由逐渐由gbmgbm物质充填物质充填 gbmgbm弥漫增厚弥漫增厚肉眼：大白肾肉眼：大白肾结局：多呈慢性进行性，对激素不敏感，结局：多呈慢性进行性，对激素不敏感，1/41/4病人出现肾功不全。病人出现肾功不全。2.2.轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 （minimal change gnminimal change gn）儿童肾病综合征最常见原

36、因儿童肾病综合征最常见原因病变特点：病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失（足突病）。弥漫性上皮细胞足突消失（足突病）。肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内 脂质沉积，又称脂性肾病脂质沉积，又称脂性肾病（lipoid nephrosis）又称微小病变性肾病，微小病变性肾小球病。又称微小病变性肾病，微小病变性肾小球病。临床特点：多见幼儿，临床特点：多见幼儿，2-82-8岁，可继发岁，可继发 于上感或预防接种后，临床主要表现于上感或预防接种后，临床主要表现肾病综合征，皮质类固醇治疗对肾病综合征，皮质类固醇治疗对90%90%以以上病儿有明显疗效，预后好；部分出上病儿有明显疗效，

37、预后好；部分出现激素依赖性；现激素依赖性；5%5%儿童儿童慢性肾衰。慢性肾衰。 发病机制：尚不清，目前认为与发病机制：尚不清，目前认为与t t淋巴淋巴 细胞功能异常有关细胞功能异常有关血血 循环中细胞因子样物质产循环中细胞因子样物质产 生生脏层上皮细胞损伤脏层上皮细胞损伤 和蛋白尿。和蛋白尿。3.3.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 ( (focal segmental gn)focal segmental gn)类型：类型：继发性：继发性：hivhiv肾病、海洛因成瘾性肾病肾病、海洛因成瘾性肾病igaiga肾病：继发改变肾病：继发改变原发性局灶性肾小球硬化原发性局灶性肾小球硬化病

38、变特点：病变特点： 肾小球部分小叶和血管袢硬化肾小球部分小叶和血管袢硬化 （基质（基质、 bmbm塌陷、玻璃样物沉积塌陷、玻璃样物沉积) ) 相应肾小管相应肾小管bmbm增厚、细胞萎缩增厚、细胞萎缩, ,间质间质 纤维化纤维化 免疫荧光显示病变处免疫荧光显示病变处igmigm、c3c3沉积沉积 弥漫性上皮细胞足突消失，上皮细弥漫性上皮细胞足突消失，上皮细 胞从胞从gbmgbm剥脱。剥脱。发病机制：未明，认为发病机制：未明，认为 igmigm、c3gbmc3gbm通透性通透性血浆血浆 蛋白蛋白节段性硬化节段性硬化 细胞因子细胞因子蛋白尿蛋白尿 临床表现：肾病综合征，少数蛋白尿临床表现：肾病综合征

39、，少数蛋白尿结局：结局：50%50%慢性肾炎慢性肾炎肾功能衰肾功能衰 竭。小儿预后较好，成人预后差。竭。小儿预后较好，成人预后差。与轻微病变性肾炎区别：与轻微病变性肾炎区别： 血尿、高血压出现率高，常有肾小血尿、高血压出现率高，常有肾小 球滤过率球滤过率 非选择性蛋白尿；非选择性蛋白尿； 皮质类固醇治疗不敏感；皮质类固醇治疗不敏感； 免疫荧光显示病变处免疫荧光显示病变处igmigm、c3c3沉积沉积4.膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎（membranoproliferative gn） 原发性，继发性。原发性，继发性。病变特点：病变特点： gbm明显增厚，呈双轨状。明显增厚，呈双轨状。

40、 系膜细胞增生、基质增多系膜细胞增生、基质增多血管球小叶间隔血管球小叶间隔增宽，呈分叶状又称系膜毛细血管性增宽，呈分叶状又称系膜毛细血管性gn 电镜下上皮电镜下上皮:gbm、内皮下电子致密物沉积。内皮下电子致密物沉积。免疫荧光显示免疫荧光显示igg、c1q、c3、c4沉积。沉积。类型：根据沉积部位和形态分为三型类型：根据沉积部位和形态分为三型 型：占原发性型：占原发性2/32/3，内皮下电子致密，内皮下电子致密 物沉积，免疫荧光物沉积，免疫荧光c3c3颗粒状沉颗粒状沉 积，并可出现积，并可出现iggigg、c1qc1q、c4c4等。等。 免疫复合物沉积补体激活。免疫复合物沉积补体激活。 型：又称致密沉积物病，型：又称致密沉积物病，gbmgbm致密层致密层 中大量电子致密物呈带状沉积。中大量电子致密物呈带状沉积。 c3 c3沉积。补体替代途径激活，沉积。补体替代途径激活， 50-60% 50-60%c3c3，70%70%有有c3c3肾炎因子。肾炎因子。型：内皮下和上皮下电子致密沉积型：内皮下和上皮下电子致密