本科溶血性贫血

1、1会计学本科溶血性贫血本科溶血性贫血 临床分类临床分类 1.1.按是否遗传分类按是否遗传分类: : 先天性先天性( (遗传性遗传性) ) 后天获得性后天获得性 2.2.按溶血部位分类按溶血部位分类: : 血管内溶血血管内溶血 血管外溶血血管外溶血 3.3.按发病机制分类按发病机制分类: :临床多用临床多用 一一.红细胞自身异常性溶血性贫血红细胞自身异常性溶血性贫血遗传性遗传性: : 红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷: : 红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷： 珠蛋白和血红素异常珠蛋白和血红素异常：获得性：获得性：红细胞膜锚连膜蛋白红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)(GPI)异常异常 铅中毒铅中毒 二二. .红细胞周

2、围环境异常所致的溶贫红细胞周围环境异常所致的溶贫 1.1.免疫性溶血性贫血：免疫性溶血性贫血： 2.2.血管性溶血性贫血：血管性溶血性贫血： 血管壁异常血管壁异常 微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 血管壁受到反复挤压血管壁受到反复挤压 3.3.生物因素：生物因素： 4.4.理化因素：理化因素： 发病机制发病机制 红细胞膜的缺陷红细胞膜的缺陷: :主要机制主要机制 1.1.红细胞膜支架异常红细胞膜支架异常: : 2. 2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变红细胞膜对阳离子的通透性发生改变: : 3. 3.红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗 体或补体体或补体:

3、: 4. 4.红细胞膜化学成分的改变红细胞膜化学成分的改变: :( (三三血红蛋白的异常血红蛋白的异常: : 1.1.量的异常量的异常: : 2. 2.质的异常质的异常: : 酶的异常：酶的异常： G-6-PDG-6-PD缺乏缺乏物理和机械性因素物理和机械性因素: : 1.1.创伤性心源性溶血性贫创伤性心源性溶血性贫血血 2.2.行军性血红蛋白尿行军性血红蛋白尿 3.3.微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血病理生理RBCRBC单核单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统Hb珠蛋白珠蛋白铁铁卟啉卟啉(未结合胆红素未结合胆红素) 肝肝葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 结合胆红结合胆红素素 胆汁胆汁 肠道肠道 粪胆原

4、粪胆原 粪便排出粪便排出 (粪胆原粪胆原)肠道细菌肠道细菌大部分大部分 肾肾 尿尿 (尿胆原尿胆原) 血循环血循环 肠道肠道(粪胆原的肠肝循环粪胆原的肠肝循环)（脾）无效性红细胞生成（原位溶血） 骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。 血管外溶血 游离游离Hb 高铁血红蛋白高铁血红蛋白( (血红蛋白血症血红蛋白血症) 高铁血红素白蛋白高铁血红素白蛋白 ( (高铁血红素白蛋白血症高铁血红素白蛋白血症) )氧化氧化 肝脏肝脏 胆汁胆汁结合珠蛋白血红蛋结合珠蛋白血红蛋白结合体白结合体 结合珠蛋白结合珠蛋白肾肾肾小球肾小球肾小管肾小管血红蛋白尿血红蛋白尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿血红蛋白“肾

5、阈” 肾小管对血红蛋白的重吸收能力+ +结合珠蛋白结合血红蛋白的能力 临床表现临床表现 按起病的按起病的急缓、急缓、溶血的溶血的部位部位分为分为 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血 急性急性 慢性慢性起病情况起病情况 急骤急骤 缓慢缓慢临床表现临床表现 重重 轻轻血红蛋白尿血红蛋白尿 有有 无无心衰、肾衰心衰、肾衰 可有可有 无无休克休克 可有可有 无无肝脾肿大肝脾肿大 无无 有有胆石症、肝功损害胆石症、肝功损害 无无 可有可有贫血、黄疸贫血、黄疸 有有 有有实验室检查 提示溶血的证据： 红细胞破坏过多 红细胞代偿性增生 寻找溶血的原因 其他提示红细胞破坏增多的检查 1.乳酸脱氢酶升高 2.外

6、周血涂片可见破碎红细胞或 红细胞碎片提示红细胞寿命缩短的检查1.1.红细胞的形态改变红细胞的形态改变2.2.吞噬红细胞现象及自身凝集反应吞噬红细胞现象及自身凝集反应3.3.海因海因(Heinz)(Heinz)小体小体4.4.红细胞渗透脆性增加红细胞渗透脆性增加5.5.红细胞寿命缩短：最可靠的指标红细胞寿命缩短：最可靠的指标寻找溶血的原因：寻找溶血的原因： 1.红细胞形态：红细胞形态： 2.相关检查：相关检查： (+) 自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血（AIHA） RBCRBC外在因素外在因素: :化学、物理、化学、物理、 (-)(-) 感染、免疫感染、免疫 RBC内在因素内在因素:

7、RBC渗透脆性试验渗透脆性试验 增加增加 减低减低 正常正常 （膜异常：血片观察）（膜异常：血片观察） （珠蛋白异常：（珠蛋白异常：Hb电泳电泳 （酶异常：（酶异常： 异丙醇异丙醇Test) 酶测定）酶测定）抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 临床表现：临床表现： 确定是否溶血性贫血确定是否溶血性贫血: : ( (一一) )红细胞生存时间缩短红细胞生存时间缩短: :最直接、最确实证据最直接、最确实证据 ( (二二) )红细胞破坏增加证据红细胞破坏增加证据: : ( (三三) )骨髓红系代偿性增生证据骨髓红系代偿性增生证据: : 确定溶血的部位或原因确定溶血的部位或原因: : （一）病史（一）病史 （二）实验室检查（二）实验室检查 治疗治疗 一一.去除病因去除病因:最合理的方法最合理的方法. 二二.药物治疗药物治疗:糖皮质激素糖皮质激素,免疫抑制剂免疫抑制剂 三三.输血输血: 四四.脾切除脾切除:对对HE最有价值最有价值.RBCRBC单核单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统Hb珠蛋白珠蛋白铁铁卟啉卟啉(未结合胆红素未结合胆红素) 肝肝葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 结合胆红结合胆红素素 胆汁胆汁 肠道肠道 粪胆原粪