小儿贫血与白血病chda

1、 新生儿期新生儿期 145 14个月个月 90 46个月个月 1006个月个月6岁岁 110 6 14岁岁 120 hb(ghb(g/l)/l)正常下限正常下限90909090606060603030 30 30新生儿新生儿hb hb 144144120120120120909090906060 60 60rbc rbc （ 1012/l） 4 43 3 3 32 2 2 21 1 1 1铁的代谢铁的代谢30%5%64%1%铁的代谢铁的代谢铁的代谢铁的代谢1 1. 1/3. 1/3的转铁蛋白的转铁蛋白 + + 铁铁 = = 血清铁（血清铁（sisi）2. 2/32. 2/3的转铁蛋白保留与铁结

2、合的能力，的转铁蛋白保留与铁结合的能力， 在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称加的铁量称未饱和铁结合力未饱和铁结合力。3. 3. 血清铁血清铁 + + 未饱和铁结合力未饱和铁结合力= = 血清总铁结合力血清总铁结合力 （tibctibc）4. 4. 血清铁血清铁/ /血清总铁结合力血清总铁结合力 = = 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 （tsts）铁的代谢铁的代谢铁的代谢铁的代谢致病因素致病因素 发病机制发病机制一般贫血表现一般贫血表现骨髓外造血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现非造血系统表现 一般贫血表现一般贫血表现 骨髓外造血表现骨髓外造

3、血表现明显贫血时明显贫血时心率增快心率增快 心脏心脏扩大重者可发扩大重者可发生心力衰竭生心力衰竭非造血系统表现非造血系统表现血象血象 骨髓象骨髓象 有关铁代谢的检查有关铁代谢的检查血清铁血清铁血清铁蛋白血清铁蛋白 降低降低转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 升高升高总铁结合力总铁结合力n祛除病因祛除病因n补充铁剂补充铁剂n输血治疗输血治疗与摄入不足或丢失过多等有关与贫血致组织、器官供氧不足有关与免疫功能降低有关心力衰竭 1.1.调整饮食，补充含铁食物调整饮食，补充含铁食物 提倡母乳喂养提倡母乳喂养 及时添加富含铁的辅食及时添加富含铁的辅食 人工喂养鲜牛奶须加热人工喂养

4、鲜牛奶须加热 纠正不良饮食习惯纠正不良饮食习惯 创造良好的进食环境创造良好的进食环境n提供含铁丰富的食品种类，提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等类、紫菜、海带、黑木耳等n注意食物搭配，避免和影响注意食物搭配，避免和影响铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙片等同食。钙片等同食。2. 2. 按医嘱应用铁剂按医嘱应用铁剂 （）口服铁剂（）口服铁剂 1 1）制剂）制剂 常用硫酸亚铁、富马酸常用硫酸亚铁、富马酸 亚铁、葡萄糖酸亚铁。亚铁、葡萄糖酸亚铁。 2 2）用量）用量 口服元素铁剂量为每日口服元素铁剂量为

5、每日 4 46mg/kg6mg/kg，分，分2 23 3次口服次口服 小剂量小剂量 全量全量 两餐之间服用两餐之间服用 可与胃蛋白酶合剂、可与胃蛋白酶合剂、vitcvitc、果汁等酸性物质同服果汁等酸性物质同服 禁与牛奶、咖啡、茶、钙、禁与牛奶、咖啡、茶、钙、蛋类等同服蛋类等同服（）注射铁剂（慎用）（）注射铁剂（慎用） 1)1)制剂：制剂：右旋糖酐铁：右旋糖酐铁：imim、iviv 2) 2) 注意事项注意事项 精确计算剂量。精确计算剂量。 分次深部肌注、不同针头、更换部位。分次深部肌注、不同针头、更换部位。 注射右旋糖酐铁注射右旋糖酐铁 首次注射首次注射 应观察应观察1h,1h,面色潮红、头

6、痛、面色潮红、头痛、 关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克 3 3）疗效观察：）疗效观察： 网织红细胞网织红细胞 3 34 4天：天： ，7 71010天达最高天达最高 2 23 3周后周后 渐至正常渐至正常 血红蛋白血红蛋白 2 2周后：周后： 3 34 4周正常周正常 4 4）疗）疗 程：程： 血红蛋白正常后再用血红蛋白正常后再用 2 2个月个月1. 1. 轻、中度贫血患儿轻、中度贫血患儿 安排喜欢且力所能及的活动，适当休安排喜欢且力所能及的活动，适当休息息2. 2. 对烦躁、激动患儿对烦躁、激动患儿 耐心看护，陪伴，耐心看护，陪伴， 避免激惹避免激惹3. 3. 对

7、严重贫血患儿对严重贫血患儿 半卧位卧床休息，半卧位卧床休息， 酌情吸氧酌情吸氧1. 1. 保护性隔离保护性隔离2. 2. 做好口腔护理做好口腔护理一般每日一般每日2 2次，鼓励患儿多饮水次，鼓励患儿多饮水 3. 3. 保持皮肤清洁保持皮肤清洁 应勤洗澡，更换内衣，重症勤翻身，应勤洗澡，更换内衣，重症勤翻身，防止发生压疮防止发生压疮 1. 观察病情变化观察病情变化 2. 预防心衰的发生预防心衰的发生 3. 输血时观察与护理输血时观察与护理输血前认真检验血型及交叉配血输血前认真检验血型及交叉配血输血过程严格按无菌技术操作输血过程严格按无菌技术操作以输入新鲜浓缩红细胞为宜以输入新鲜浓缩红细胞为宜每次

8、每次2 23ml/kg3ml/kg。贫血愈重，一。贫血愈重，一次输血量应愈小，速度应愈慢次输血量应愈小，速度应愈慢密切观察输血过程密切观察输血过程3.3.加强护理加强护理 预防感染预防感染4.4.关心患儿关心患儿 重视心理疏导重视心理疏导5.5.贫血预防宣教贫血预防宣教 1 1适度活动，注意休息适度活动，注意休息 合理安排患儿的日常生活，解合理安排患儿的日常生活，解释患儿适度活动和休息的意义，指释患儿适度活动和休息的意义，指导家长观察和调整患儿活动的强度导家长观察和调整患儿活动的强度和时间。和时间。2 2指导用药，注意药物副作用指导用药，注意药物副作用 坚持正确用药和全疗程，详细告坚持正确用药

9、和全疗程，详细告诉家长口服铁剂的注意事项、服药的诉家长口服铁剂的注意事项、服药的时间及服药后的反应，正确应对。时间及服药后的反应，正确应对。3 3加强护理，预防交互感染加强护理，预防交互感染 注意个人卫生，保持口腔清洁和皮注意个人卫生，保持口腔清洁和皮肤清洁。避免到人多的公共场所，避免肤清洁。避免到人多的公共场所，避免与感染性疾病的患儿接触。防治慢性腹与感染性疾病的患儿接触。防治慢性腹泻、感染及慢性失血性疾病。泻、感染及慢性失血性疾病。 4 4关心患儿，重视心理疏导关心患儿，重视心理疏导 对因贫血导致智力减退、成绩下对因贫血导致智力减退、成绩下降者，应加强教育与训练，减轻自卑降者，应加强教育与

10、训练，减轻自卑心理；对有异食癖患儿不应过多责备心理；对有异食癖患儿不应过多责备和歧视，应热心看护和引导，鼓励患和歧视，应热心看护和引导，鼓励患儿纠正不良嗜好。儿纠正不良嗜好。5 5贫血预防宣教贫血预防宣教 大力宣传科学育儿知识和母亲孕期大力宣传科学育儿知识和母亲孕期及哺乳期营养的重要性，指导孕妇及哺乳期营养的重要性，指导孕妇及哺乳期母亲应食用含铁丰富的食及哺乳期母亲应食用含铁丰富的食物，患贫血应及时治疗。物，患贫血应及时治疗。提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食，强调进食高蛋白、高维生素、高铁食，强调进食高蛋白、高维生素、高铁饮食的意义饮食的意义早产儿和低体重

11、儿宜自早产儿和低体重儿宜自2 2个月左右给予个月左右给予铁剂预防；足月儿铁剂预防；足月儿4 4个月后应加维生素个月后应加维生素c c及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。动物血等含铁多且易消化吸收的食物。人工喂养儿应喂强化铁的配方乳，并及人工喂养儿应喂强化铁的配方乳，并及时添加辅食；如喂鲜牛乳必须加热处理，时添加辅食；如喂鲜牛乳必须加热处理，以减少牛乳过敏所致肠道失血。以减少牛乳过敏所致肠道失血。贫血纠正后仍要坚持合理安排小儿膳食，贫血纠正后仍要坚持合理安排小儿膳

12、食，培养良好饮食习惯，纠正挑食、偏食等培养良好饮食习惯，纠正挑食、偏食等不良饮食习惯。不良饮食习惯。孕妇孕妇 致病因素致病因素n动物性食物中乳类维生素动物性食物中乳类维生素b12含含量少，故单纯用乳品喂养而未量少，故单纯用乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿可致叶酸及时添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏缺乏n储存不足储存不足n分解破坏：叶酸经加热易被分分解破坏：叶酸经加热易被分解解 婴幼儿生长发育较快，婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素尤其是早产儿，对维生素b12和叶酸的需要量也增加，如不和叶酸的需要量也增加，如不及时添加辅食易造成缺乏。及时添加辅食易造成缺乏。 胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因胃壁细胞分

13、泌的糖蛋白（内因子）缺乏可引起维生素子）缺乏可引起维生素b12吸收减少；吸收减少；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。收减少。 维生素维生素c缺乏、严重感染均可缺乏、严重感染均可使维生素使维生素b12消耗增加；严重营养不良、消耗增加；严重营养不良、胃肠疾病、慢性腹泻等使维生素胃肠疾病、慢性腹泻等使维生素b12、叶酸吸收减少；长期服用广谱抗生素、叶酸吸收减少；长期服用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药均可导致抗叶酸代谢药物、抗癫痫药均可导致叶酸缺乏。叶酸缺乏。四氢叶酸减少四氢叶酸减少dna合成减少合成减少形成巨幼变形成巨幼变rna的合成不受影响的合成不受影响细胞

14、核发育落后于胞浆细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大（一）一般表现（一）一般表现 毛发稀疏、外观虚胖，颜毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。点或瘀斑。（二）贫血表现（二）贫血表现 面色腊黄，睑结膜、口唇、面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。常伴有轻度肝脾肿大。 （三）神经、精神症状（三）神经、精神症状 vitbvitb1212缺乏导致神经系统症状：缺乏导致神经系统症状： 表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人表情呆滞、嗜睡、

15、反应迟钝，不认亲人 少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退 重症：不规则震颤（手、唇、舌）重症：不规则震颤（手、唇、舌） 肌张力增强，腱反射亢进肌张力增强，腱反射亢进 踝阵挛阳性，浅反射消失踝阵挛阳性，浅反射消失（四）消化系统症状（四）消化系统症状 出现较早，表现食欲下降、恶心、出现较早，表现食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等 。（五）其他（五）其他 重症心脏扩大、心力衰竭；重症心脏扩大、心力衰竭；易发生感染和出血。易发生感染和出血。（一）血液检查（一）血液检查 1. 1. 血常规：血常规：rbcrbc，hbhb。 网织红

16、、网织红、wbcwbc、plt plt 2. 2. 血涂片：血涂片：rbcrbc大小不等，大小不等， 以大细胞为主，以大细胞为主， 中央淡染区不明显。中央淡染区不明显。 （三）骨髓检查（三）骨髓检查 幼红细胞增生活跃、出现巨幼变幼红细胞增生活跃、出现巨幼变（二）血生化（二）血生化 1. 1. vitbvitb12 12 ： 100ng/l 100ng/l 2. 2. 叶叶 酸酸 ： 3ug/l 3ug/l 祛除祛除病因病因对症对症治疗治疗防治防治感染感染补补b12叶酸叶酸治疗治疗要点要点与摄入不足或吸收不良等有关与贫血致组织、器官供氧不足有关与肢体震颤及抽搐有关 1改善哺乳母亲营养，及时添加富

17、含改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素维生素b12的食物，如肝、肾、肉类、蛋的食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等，给予富含叶酸的食物，类、海产品等，给予富含叶酸的食物，如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等；动物肝、肾等； 2 合理搭配患儿食物，年长儿防止合理搭配患儿食物，年长儿防止偏食，养成良好的饮食习惯，对年幼偏食，养成良好的饮食习惯，对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调方法，注意食物的色、香、味、形的方法，注意食物的色、香、味、形的调配，以引起患儿食欲。对震颤严重调配，以引起患儿食欲。对震颤严重不能吞咽者可改用

18、鼻饲。不能吞咽者可改用鼻饲。3 3按医嘱合理用药，观察用药效果按医嘱合理用药，观察用药效果 1 1）用）用 法：法： vitbvitb1212 im im 叶酸叶酸 popo 2 2）注意事项：）注意事项： 与与vitcvitc同服同服 恢复期加用铁剂恢复期加用铁剂 单纯单纯vitbvitb1212，不加，不加 叶酸。叶酸。 n观察用药效果观察用药效果 一般一般2 24 4天患儿精神症状好天患儿精神症状好转、食欲增加，随即网织红细胞转、食欲增加，随即网织红细胞上升，约上升，约2 26 6周红细胞和血红蛋周红细胞和血红蛋白恢复正常，但神经精神症状恢白恢复正常，但神经精神症状恢复较慢。复较慢。 根

19、据患儿的耐受情况安排其休根据患儿的耐受情况安排其休息与活动。一般不需严格卧床，严息与活动。一般不需严格卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。有烦躁、震颤、其日常生活所需。有烦躁、震颤、抽搐者限制活动，必要时遵医嘱用抽搐者限制活动，必要时遵医嘱用镇静剂。镇静剂。 由于维生素由于维生素b b1212缺乏的患儿可出现全缺乏的患儿可出现全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，应严密观察患儿病情的进展。震颤严重应严密观察患儿病情的进展。震颤严重者应按医嘱给予镇静剂、维生素者应按医嘱给予镇静剂、维生素b b6 6；上；上下门齿

20、之间可垫缠有纱布的压舌板；限下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板；限制活动。制活动。 1 1向家长介绍本病的发病原因、表现向家长介绍本病的发病原因、表现特点、治疗方法及预后，解释及时的特点、治疗方法及预后，解释及时的药物治疗和正确的教养可以改善神经药物治疗和正确的教养可以改善神经精神症状，精心的护理对小儿身心健精神症状，精心的护理对小儿身心健康具有重要意义。康具有重要意义。 2. 2. 监测并促进生长发育监测并促进生长发育 ：部分患儿可部分患儿可有体格、动作、智能发育落后和倒退有体格、动作、智能发育落后和倒退现象，需进行监测和评估，并加强护现象，需进行监测和评估，并加强护理，耐心教育，如做被动体操，逐渐理，耐心教育，如做被动体操，逐渐训练坐、立、行等运动功能，并尽早训练坐、立、行等运动功能，并尽早给予药物治疗。给予药物治疗。 3 3防止并发感染：在医院内施行保护防止并发感染：在医院内施行保护性隔离，避免交互感染，并做好口性隔离，避免交互感染，并做好口腔护理，防止口炎，同时鼓励患儿腔护理，防止口炎，同时鼓励患儿多