傅健介绍干燥综合症的病理PPT学习教案

1、会计学1傅健介绍干燥综合症的病理傅健介绍干燥综合症的病理n 定义： 干燥综合征(sjgrens syndrome, SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。（P872.）n 别称： 自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎 自身免疫性外分泌病干燥综合症概述n 原发性SS（primary sjgrens syndrome, pSS） 继发性SS与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存女性多发，男女比1:9-10；30-60岁；患病率0.3%-0.77%第1页/共27页病因、发病机制及病理n 病因、发病机制不明n 多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素n

2、 病理 柱状上皮细胞构成的外分泌腺体破坏; 血管受损抗-fodrin胞衬蛋白等自身抗体自身免疫反应T、B细胞增殖NK细胞功能下降第2页/共27页临床表现n局部表现1.口干燥症：口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌体变化 70%-80%患者； 讲话时频频饮水； 进食固体食物需伴流质 50%患者； 黑、脱落、残根 特征病变 松树脸； 50%患者； 间歇性腮腺肿痛， 10天左右消退； 少数持续性 鳄皮舌、牛肉舌； 舌痛； 舌面干、裂；舌乳头萎缩、光滑 口轻溃疡、感染第3页/共27页临床表现n局部表现2.干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、少泪第4页/共27页临床表现n局部表现3.其他浅表部位 如鼻、硬腭、气管及

3、分支、消化道粘膜、阴道黏膜等外分泌腺分泌减少的响应症状。第5页/共27页临床表现n 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。1. 皮肤：1/4患者有不同皮疹，紫癜样皮疹、荨麻疹样皮疹、结节红斑等。 下肢多见； 红丘疹； 压之不褪色； 分批出现（10天）第6页/共27页临床表现n 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。2. 骨骼肌肉： 关节痛70%-80%患者，其中10%为一过性关节肿； 肌炎5%患者。第7页/共27页临床表现n 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺

4、体和全身系统损害。3. 肾：30%-50%患者，远端肾小管 肾小管酸中毒所致周期性低血钾性肌肉麻痹、肾钙化、肾结石、肾性尿崩、肾性软骨病； 肾小球损伤，大量蛋白尿、低蛋白血症、肾功能不全 第8页/共27页临床表现n 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。4. 肺： 肺泡炎症50%患者；无症状或干咳、气短； 肺间质纤维化病变肺的主要病理改变。第9页/共27页临床表现n 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。5. 消化系统： 萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻； 肝脏损伤20%患者，无症状或肝功能损害，

5、 部分发免疫性肝病； 慢性胰腺炎罕见。第10页/共27页临床表现n 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。6. 神经系统： 5%患者，与血管炎有关，以周围神经损害多见； 多灶、复发、进展性神经系统疾病； 轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等。 第11页/共27页临床表现n 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。7. 血液系统： 白细胞减少和（或）血小板减少； 患淋巴瘤机率高！ 持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少冷球蛋白血症、低C3水平。 第12页/共27页尿：氯化铵负荷试验，50%，亚临床

6、型肾小管性酸中毒。血沉：60%-70%，增快。C反应蛋白：6%，增高。第13页/共27页 抗核抗体（ANA）滴度升高45.7%； 抗U1RNP抗体5%-10% 抗着丝点抗体的阳性率5%-10%诊断敏感性高！诊断特异性强！ 抗SSA阳性率70%； 抗SSB阳性率40%； 抗-胞衬蛋白抗体敏感性为52%-95%,特异性为87%-100%。第14页/共27页 主要包括IgG、IgA、IgM； 皮肤紫癜、血沉增快； 警惕淋巴瘤巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白。 第15页/共27页第16页/共27页第17页/共27页 5mm35mm的滤纸； 距一端5mm处折成直角； 将该端置入下眼睑结膜囊内； 闭眼5

7、分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度； 少于10mm为阳性。第18页/共27页 荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内 ；生理盐水洗去；裂隙灯下检查角膜和球结膜；染色点10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。第19页/共27页第20页/共27页 静脉注射99mTc； 60分钟后，观察各唾液腺的量及排泌速度第21页/共27页n类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）有无SSA、SSB抗体极少出现严重骨破坏轻微明显炎症程度pSSRA项目n非自身免疫病的口干： 老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性等； 病史、各个疾病自身特点以鉴别第22页/共27页第23页/共27页n系统性治疗： 腺外表现：关节炎、肺间质改变、肝肾及神经等系统改变 激素或（和）免疫抑制剂治疗： 羟氯喹，口服，日两次； CTX， 200mg，IV，隔日一次； 或750mg ，IV，4周一次； 或50-100mg，口服，日一次； MTX，口