多发性骨髓瘤肾损害PPT学习教案

1、会计学1多发性骨髓瘤肾损害多发性骨髓瘤肾损害第1页/共163页游离轻链及轻链碎片游离轻链及轻链碎片 正常的多克隆免疫球蛋白正常的多克隆免疫球蛋白第2页/共163页第3页/共163页第4页/共163页第5页/共163页第6页/共163页第7页/共163页第8页/共163页第9页/共163页第10页/共163页第11页/共163页第12页/共163页第13页/共163页第14页/共163页蛋白质在细胞发挥功能前，必须获得适当的氨基酸折叠形成特定的空间构型蛋白质在细胞发挥功能前，必须获得适当的氨基酸折叠形成特定的空间构型. IgAIgA型较型较IgGIgG型易发生肾功能损害，可能是型易发生肾功能损害

2、，可能是IgAIgA型以型以链相对较多，而链相对较多，而IgGIgG型以型以链居多，链居多，链对肾脏损害程度大。链对肾脏损害程度大。第15页/共163页第16页/共163页第17页/共163页第18页/共163页第19页/共163页第20页/共163页第21页/共163页第22页/共163页第23页/共163页轻链构象发生改变V亚型过度表达含有较长疏水基团的CDR1，有利于沉积。第24页/共163页第25页/共163页第26页/共163页轻链蛋白受体轻链蛋白受体+轻链蛋白轻链蛋白第27页/共163页第28页/共163页第29页/共163页第30页/共163页第31页/共163页受累器官受累器官

3、发生率发生率主要表现主要表现肾脏肾脏80%肾病综合征、低白蛋白血症、水肿、氮质血肾病综合征、低白蛋白血症、水肿、氮质血症症心脏心脏40%心功能衰竭、室间隔增厚、低电压、心律失心功能衰竭、室间隔增厚、低电压、心律失常常神经神经外周神经（外周神经（18%）、腕管综合征（）、腕管综合征（25%）、）、直立性低血压（直立性低血压（16%）消化消化34%肝脾肿大、脾功能减低、碱性磷酸酶增高、肝脾肿大、脾功能减低、碱性磷酸酶增高、腹泻腹泻口腔口腔10%巨舌巨舌第32页/共163页第33页/共163页25%-30%25%-30%的多发性骨髓瘤患者有高钙血症。的多发性骨髓瘤患者有高钙血症。第34页/共163页

4、钙敏感受体钙敏感受体 第35页/共163页嘌呤代谢嘌呤代谢 第36页/共163页第37页/共163页肿瘤导致的高尿酸血症通常会高于肿瘤导致的高尿酸血症通常会高于893umol/L893umol/L，其他急性肾衰一般不高，其他急性肾衰一般不高714umol/L714umol/L。但临床上出现痛风少见。但临床上出现痛风少见。第38页/共163页是否产生高黏滞血症，由免疫球蛋白类型及是否产生高黏滞血症，由免疫球蛋白类型及M球蛋白浓度所决定。球蛋白浓度所决定。第39页/共163页第40页/共163页第41页/共163页正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织大量骨髓瘤细胞排挤

5、正常造血组织肾功能不全肾功能不全慢性病性贫血慢性病性贫血营养因素营养因素第42页/共163页主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。第43页/共163页腰、骶压缩性骨折腰、骶压缩性骨折第44页/共163页病理性骨折病理性骨折第45页/共163页肿大肿大第46页/共163页第47页/共163页革兰氏阴性细菌肺炎最多见革兰氏阴性细菌肺炎最多见 带状疱疹带状疱疹第48页/共163页肺内感染肺内感染第49页/共163页第50页/共163页第51页/

6、共163页第52页/共163页第53页/共163页第54页/共163页第55页/共163页第56页/共163页第57页/共163页第58页/共163页第59页/共163页第60页/共163页静脉肾盂造影静脉肾盂造影-禁忌！禁忌！第61页/共163页第62页/共163页第63页/共163页第64页/共163页部分病人瘤细胞可呈灶性分布，单次骨髓穿刺无异常而临床怀疑本病者，部分病人瘤细胞可呈灶性分布，单次骨髓穿刺无异常而临床怀疑本病者，多部位骨髓穿刺是必要的。多部位骨髓穿刺是必要的。第65页/共163页第66页/共163页第67页/共163页血清蛋白电泳可见异常单株血清蛋白电泳可见异常单株Ig，即

7、，即M带（轻链型及不分泌型除外）带（轻链型及不分泌型除外） ；免疫固定电泳可鉴定免疫固定电泳可鉴定M蛋白类型及亚型（免疫球蛋白蛋白类型及亚型（免疫球蛋白 IgG、IgA、IgD、IgE和轻链和轻链或或型）。型）。肝生化肝生化 白蛋白白蛋白/ /球蛋白球蛋白第68页/共163页M蛋白诊断标准：蛋白诊断标准：IgG35g/L IgA20g/L IgM15g/L IgD2.0g/L IgE2.0g/L第69页/共163页第70页/共163页血清蛋白电泳正常曲线血清蛋白电泳正常曲线第71页/共163页区有区有M蛋白蛋白第72页/共163页第73页/共163页免疫电泳正常条带免疫电泳正常条带第74页/共

8、163页IgG-IgG-型型IgG-IgG-型型第75页/共163页第76页/共163页在在pH4.9+/-0.1pH4.9+/-0.1条件下加热至条件下加热至40406060时，可发生凝固，温度时，可发生凝固，温度升至升至9090100100时又可再溶解，而温度下降至时又可再溶解，而温度下降至5656左右时，蛋左右时，蛋白又凝固，故称为凝溶蛋白。白又凝固，故称为凝溶蛋白。第77页/共163页第78页/共163页第79页/共163页第80页/共163页表现为单个或多个圆形或椭圆形穿凿样透亮缺损表现为单个或多个圆形或椭圆形穿凿样透亮缺损第81页/共163页溶骨性破坏溶骨性破坏 骨质疏松骨质疏松第

9、82页/共163页第83页/共163页第84页/共163页第85页/共163页第86页/共163页第87页/共163页第88页/共163页第89页/共163页第90页/共163页 IgM型型MM，除，除、项外，须具备典型项外，须具备典型MM临床表现和多部位溶骨；临床表现和多部位溶骨； 只有只有、项属不分泌型项属不分泌型MM； 对仅有对仅有、项项(尤其骨髓无原、幼浆细胞尤其骨髓无原、幼浆细胞)，需除外，需除外MGUG和反应性浆细胞增多症和反应性浆细胞增多症第91页/共163页第92页/共163页第93页/共163页第94页/共163页第95页/共163页第96页/共163页第97页/共163页第

10、98页/共163页第99页/共163页第100页/共163页第101页/共163页第102页/共163页第103页/共163页第104页/共163页第105页/共163页第106页/共163页第107页/共163页第108页/共163页第109页/共163页第110页/共163页第111页/共163页第112页/共163页第113页/共163页第114页/共163页第115页/共163页第116页/共163页淀粉样变性肾病时肾脏增大，肾脏大小变化与淀粉样蛋白的量成反比。淀粉样变性肾病时肾脏增大，肾脏大小变化与淀粉样蛋白的量成反比。第117页/共163页出现不定形的、无细胞成分的、淡红色嗜酸性物

11、质沉积出现不定形的、无细胞成分的、淡红色嗜酸性物质沉积第118页/共163页刚果红染色为淀粉样变性最特异的诊断方法。刚果红染色为淀粉样变性最特异的诊断方法。第119页/共163页第120页/共163页第121页/共163页第122页/共163页第123页/共163页第124页/共163页第125页/共163页第126页/共163页第127页/共163页第128页/共163页第129页/共163页第130页/共163页第131页/共163页第132页/共163页第133页/共163页第134页/共163页第135页/共163页第136页/共163页第137页/共163页第138页/共163页第1

12、39页/共163页第140页/共163页第141页/共163页第142页/共163页第143页/共163页第144页/共163页第145页/共163页局灶性、节段性内皮细胞增殖性改变，毛细血管壁增厚，局灶性、节段性内皮细胞增殖性改变，毛细血管壁增厚，呈双轨征，扩张的毛细血管呈微血管瘤样改变。呈双轨征，扩张的毛细血管呈微血管瘤样改变。PAS染色显示清晰的双层，即内层为染色显示清晰的双层，即内层为PAS强阳性，外层为弱阳性。强阳性，外层为弱阳性。50%50%类似糖尿病肾病的结节状肾小球硬化类似糖尿病肾病的结节状肾小球硬化第146页/共163页第147页/共163页LCDD诊断需免疫荧光或电镜诊断需免疫荧光或电镜第