ha溶血性贫血概述

1、1会计学ha溶血性贫血概述溶血性贫血概述2贫血、黄疸和贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点或肝脾肿大是临床特点345红细胞膜的正常结构红细胞膜的正常结构细胞膜细胞膜脂质双分子层脂质双分子层磷脂酰磷脂酰70%胆固醇胆固醇30%鞘脂类鞘脂类蛋白质蛋白质红细胞膜红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性，这保持红细胞可变性和柔韧性，这与各种酶及能量代谢有关与各种酶及能量代谢有关6血红蛋白的异常血红蛋白的异常血红蛋白：液晶状结构血红蛋白：液晶状结构血红蛋白分子结构血红蛋白分子结构珠蛋白肽链的异珠蛋白肽链的异常常聚集或形成结晶聚集或形成结晶硬度增加硬度增加单单核核- -巨噬细胞吞噬巨噬细胞吞噬7发病机制发病机制红细

2、胞内外因素易被破坏红细胞内外因素易被破坏血红蛋白的不同降解途径血红蛋白的不同降解途径 骨髓中红系造血代偿性增生骨髓中红系造血代偿性增生 红细胞膜的异常红细胞膜的异常 血红蛋白分子的异常血红蛋白分子的异常 外部因素外部因素血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血8910实验室检查实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查查提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查1112血管内溶血血管内溶血红细胞红细胞在循环血流中遭到破坏在循环血流中遭到破坏，血红蛋白，血红蛋白释放而引起症状。血型不

3、合的输血，释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。，输注低渗溶液。血红蛋白尿血红蛋白尿“肾阈肾阈”13血管外溶血血管外溶血由由单核单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞尤其是脾破坏红细胞。AIHA，遗传性球形细胞增多症。，遗传性球形细胞增多症。单核单核-巨噬细胞系统裂解巨噬细胞系统裂解卟啉卟啉游离胆红游离胆红素素结合胆红素结合胆红素粪胆原粪胆原粪便粪便血循环血循环尿胆原尿胆原肾肾黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。，胆红素阴性。原位溶血：原位溶血：MA、MDS。1415161718网织红网织红细胞增多细胞增多19溶贫血象

4、溶贫血象20溶贫骨髓象溶贫骨髓象21溶贫骨髓象溶贫骨髓象- -有丝分裂有丝分裂的幼红细胞的幼红细胞2223242526理化因素接触史、感染史理化因素接触史、感染史易肯定病因易肯定病因血红蛋白尿血红蛋白尿酸溶血试验酸溶血试验PNH抗抗人人球球蛋蛋白白试试验验阳性阳性免疫性免疫性阴性阴性血片有血片有红细胞红细胞畸形畸形球形细胞球形细胞遗传球遗传球椭圆形细胞椭圆形细胞遗传椭圆遗传椭圆红细胞碎片红细胞碎片微血管病性微血管病性靶形细胞靶形细胞海洋性贫血海洋性贫血血片无血片无红细胞红细胞畸形畸形血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白病血红蛋白病高铁血红蛋白高铁血红蛋白还原试验还原试验G6PD缺乏缺乏27鉴别诊断鉴别诊断、贫血及网织红增多者：、贫血及网织红增多者： 失血性、失血性、IDA、巨幼贫恢复早期：巨幼贫恢复早期：2、非胆红素尿性黄疸：非胆红素尿性黄疸： 家族性非溶血性黄疸家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征）综合征）3、幼粒、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加：增加： 骨髓转移瘤骨髓转移瘤28治疗治疗一、去除病因一、去除病因二、药物治疗二、药物治疗糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂三、输血三、输血四、脾