可逆性后部白质脑病综合征21例临床分析

1、可逆性后部白质脑病综合征21 例临床分析摘要：目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。方法收集我院 2008 年 1 月至 2013 年 8 月确诊的 21 例可逆性后部白质脑病综合征患者临床资料回顾性分析。结果患者临床表现主要为头痛、 癫痫发作、 意识障碍、视觉障碍、 恶心呕吐、 精神行为异常等。 头颅 MRI 主要表现为大脑半球后部白质病变， T1WI 呈低或等信号， T2WI 呈高信号， FLAIR 呈高信号， DWI 呈低信号或等信号， ADC 呈高信号。结论 可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病，若及时治疗，预后良好。关键词：可逆性后部

2、白质脑病综合征; 临床特点 ; 影像学特点中图分类号： R743R255 文献标识码： Cdoi： 10.3969/j.issn.16721349.2015.01.051文章编号： 16721349 （2015） 01012303可逆性后部白质脑病综合征（ RPLS）是一组多病因导致的以神经系统异常为主要表现的综合征，它以头痛、恶心呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、精神行为异常等为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。于 1996 年由 Judy Hinchey 提出 1 。以前因影像学检查落后经常被误诊。现将我院2008 年 1 月 2013 年 8 月收治的 21例 RP

3、LS 患者临床资料回顾性分析如下。 1 资料1.1 一般资料选取我院 2008 年 1 月 2013 年 8 月住院确诊为 RPLS 患者 21 例，其中男 7 例，女 14 例 ;年龄 21 岁71 岁，平均 39.86 岁。高血压脑病6 例，妊娠期8 例，产后4 例，肾移植应用免疫抑制剂1 例，肾病综合征1 例，系统性红斑狼疮1 例。1.2 临床表现急性起病15 例，亚急性起病6 例，其中血压增高20 例，增高的血压为155 205/80125 mmHg ，头痛 21 例，视觉障碍 14 例，意识障碍 7 例，癫痫发作 5 例，恶心呕吐 7 例，精神行为异常 3 例，偏瘫 3 例，半身麻木

4、 2例，眩晕 2 例。详见表1、表 2。1.3 辅助检查1.3.1 影像学检查21 例均行头颅核磁检查，主要表现为T1WI 病灶等或略低信号， T2WI 、 FLAIR 呈高信号， DWI 呈等或稍低信号， ADC 呈高信号。病变主要位于皮质下白质，部分大脑皮质受累，病变可累及多个脑叶，部位以顶枕叶为主。顶枕叶 20 例，额叶 8 例，颞叶 5 例，基底节区 4 例，小脑 2 例，脑干 2 例。 3 例行增强扫描，未见明显异常强化。5 例行 MRV 检查未见异常。5 例行 MRA 检查未见异常。21例均行头颅CT 检查，异常者病灶呈低密度影，位于顶枕叶20 例，额叶 8 例，颞叶 5 例，基底

5、节区4 例。1.3.2 脑脊液检查 3 例行腰穿检查， 1 例颅压增高为 220 mmH2O ，3 例脑脊液常规、 生化检查正常， 病原学检查阴性。1.3.3 脑电图检查5 例行脑电图检查，3 例表现为慢波，2 例有少量棘尖波。1.3.4 经颅多普勒 （ TCD ）检查 21 例行 TCD 检查未见明显异常。1.4 治疗结果经脱水、减轻脑水肿，调控血压，治疗原发病，抗癫痫药物控制癫痫发作 ;妊娠患者硫酸镁解痉， 终止妊娠 ;停用免疫抑制剂 ;肾病综合征患者激素减量等治疗， 20 例患者（ 1 2）周后临床症状及影像学表现好转， （ 23）周后临床症状、体征消失，基本痊愈。复查头颅核磁异常信号基

6、本消失。 5 例脑电图异常者复查脑电图正常。 1 例妊高征患者因院外延误治疗遗留右侧偏瘫，复查头颅核磁左侧基底节区病灶存在。2 讨论RPLS 目前常见的病因有妊娠高血压综合征、恶性高血压、高血压脑病、肾衰、肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制剂治疗等;少见病因有SLE 、结节性多动脉炎、 血小板减少性紫癜、急性卟啉病、输血等。本组病例以妊高征和高血压为主与报道相符，为本病常见病因。RPLS 发病机制主要有两种学说：脑血管自动调节功能崩溃学说， 因机体血压突然升高超过了大脑自身调节能力，导致血管的通透性增加，使液体、大分子甚至红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内，导致血管源性脑水肿。后循环系统供血

7、区域，如枕叶和顶叶白质，相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。血管内皮损伤学说：这一学说解释了部分非高血压因素所致的 RPLS 患者病因。 如免疫抑制剂使用，结缔组织病，肾功能不全等引起血管内皮细胞损伤，引起血管内皮素的增加， 微血栓的形成等， 导致 RPLS 的发生。本组病例中序号为 19、20、 21 的患者发病可能与血管内皮损伤有关。头痛、癫痫发作、意识障碍及视力障碍是 RPLS 最常见的临床表现 2 。患者早期多有头痛， 可伴恶心呕吐 ;意识障碍表现为嗜睡、 昏睡甚至昏迷， 部分患者有精神行为异常 ;部分患者有癫痫发作，以全身强直阵挛发作最常见，多为短暂性反复发作，很少发展为癫痫持续状

8、态。视觉障碍表现为视物不清、视野缺损、偏盲、皮质盲。在病程中多数患者会有血压增高，有报道血压增高达 92.42%3 。本组 21 例患者血压增高 20 例，与报道相近。RPLS 的影像学特点表现为病灶分布于后循环供血区。特别是双侧顶枕叶皮质下的白质，大致呈对称性分布。RPLS并非仅累及后循环，额叶也常受累， 也不只是局限于脑白质，脑干、基底节均可受累4 。头颅核磁共振检查病灶多位于皮质下白质，稍长或等T1，长 T2 及 Flair 像高信号。 DWI 通常表现为等信号或低信号，ADC高信号，这是血管源性脑水肿的典型信号改变5 ，这种改变说明RPLS 的本质是血管源性脑水肿而非细胞毒性脑水肿。上

9、述影像学改变经过治疗（23）周后一般可恢复至正常或接近正常水平。影像学损害具有可逆性，这是本病显著特点之一。但近年来有报道发现不是所有患者都有RPLS 典型的影像学特点，有的病灶在DWI 上可表现为稍高信号，但是强度不及急性脑梗死病灶;在 ADC 则表现为高或正常信号。甚至有时会出现RPLS 与脑缺血共存的影像学改变，可能与其病程较长、治疗不及时有关，病理改变逐渐向细胞毒性水肿进展6 。RPLS诊断要依据病史、临床表现及影像学特征性及可逆性的改变。主要与基底动脉尖综合征、大脑静脉窦血栓形成、脱髓鞘疾病、脑炎、线粒体脑肌病等鉴别。RPLS 的治疗原则是快速控制血压，祛除诱发因素、对症及支持治疗。

10、大多数RPLS 的患者预后良好，如果能够及时诊断并正确治疗，患者的症状一般能完全恢复。但如果被延误，也可以发生脑梗死、脑出血遗留下后遗症状，甚至死亡。一般认为DWI 显示高信号和脑干受累为RPLS 预后不良的标志7 。本组病例中 1 例妊高征患者因院外延误治疗，遗留肢体偏瘫。对于RPLS 引起癫痫的患者，待影像学检查恢复后即可停用抗癫痫药物，不需要长期维持8 。本组 5 例患者有癫痫发作，停用抗癫痫药物随访无癫痫发作。临床中对存在RPLS 致病因素的患者， 在短期内出现头痛，癫痫发作，视觉障碍，血压明显增高等症状，应考虑到本病，尽可能的早期诊断，积极治疗，改善预后，提高生存质量。参考文献：1H

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