偏瘫型偏头痛

1、偏瘫型偏头痛【病因】现认为偏头痛与遗传有关， 其阳性家族史为50%80% o(1)双亲都患偏头痛的，其子女患偏头痛的约占70%;(2)单亲患偏头痛的，子女的患病机会约50%;(3)单卵双胎共同发生率为50%以上。这些都表明遗传因素在偏头痛发生中的重要作用，为多基因遗传；(4)基底动脉型偏头痛和家族性偏瘫型偏头痛例外，呈常染色体显性遗传；(5)家族性偏瘫型偏头痛的致病基因可能定位于 19P13.113.2。Ducros等于1997年将家族性偏瘫型偏头痛 的致病基因定位于1q2123,提示该病具有遗传异质性；偏头痛的家族聚集性及基因研究偏头痛患者具有肯定的家族聚集性倾向。遗传因素最明 显，研究也较

2、多的是家族性偏瘫型偏头痛及基底型偏头痛。 有先兆偏头痛比无先兆偏头痛具有更高的家族聚集性。有先 兆偏头痛和偏瘫发作可在同一个体交替由现，并可同时由现 于家族中，基于此，学者们认为家族性偏瘫型偏头痛和非复 杂性偏头痛可能具有相同的病理生理和病因。Baloh等报道了数个家族，其家族中多个成员由现偏头痛性质的头痛，并 有眩晕发作或原发性眼震，有的晚年继发进行性周围性前庭 功能丧失，有的家族成员发病年龄趋于一致，如均于 25岁 前由现症状发作。有报道，偏瘫型偏头痛家族基因缺陷与19号染色体标志点有关，但也有发现提示有的偏瘫型偏头痛家族与19号染色体无关，提示家族性偏瘫型偏头痛存在基因的变异。与 19号

3、染色体有关的家族性偏瘫型偏头痛患者由现发作性意 识障碍的频度较高，这提示在各种与19号染色体有关的偏头痛发作的外部诱发阈值较低是由遗传决定的。Ophoff报道34例与19号染色体有关的家族性偏瘫型偏头痛家族，在电 压闸门性钙通道 a 1亚单位基因代码功能区域存在4种不同的错叉突变。有一种伴有发作间期眼震的家族性发作性共济失调，其特征是共济失调。眩晕伴以发作间期眼震，为显性遗传性神经功能障碍，这类患者约有 50%由现无先兆偏头痛，临床症 状与家族性偏瘫型偏头痛有重叠，二者亦均与基底型偏头痛 的典型状态有关，且均可有原发性眼震及进行性共济失调。Ophoff报道了 2例伴有发作间期眼震的家族性共济失

4、调家 族，存在19号染色体电压依赖性钙通道基因的突变，这与 在家族性偏瘫型偏头痛所探测到的一样。所不同的是其阅读 框架被打断，并产生一种截断的al亚单位，这导致正常情况下可在小脑内大量表达的钙通道密度的减少，由此可能解 释其发作性及进行性加重的共济失调。同样的错叉突变如何 导致家族性偏瘫型偏头痛中的偏瘫发作尚不明。Baloh报道了 3例伴有双侧前庭病变的家族性偏头痛家 族。家族中多个成员经历偏头痛性头痛、眩晕发作（数分钟）,晚年继发前庭功能丧失。晚期，当眩晕发作停止，由于双侧 前庭功能丧失导致平衡障碍及走路摆动。作者提由可能在前 庭毛细胞上钙通道亚单位突变得到选择性的表达，由此解释 听力正常时

5、发作性眩晕和进行性双侧前庭病变。【症状】偏瘫可做为头痛发作的先兆症状之一，持续2030分钟，偏瘫症状恢复伴有头痛发作。偏瘫尚可在头痛消失后持 续数小时、数天或数周时间不等，一般均能完全恢复。头痛通常在偏瘫后由现，大约1/3的病人头痛与偏瘫同侧，经常伴有恶心、呕吐。偏瘫发作时约50%左右的病人发生构音障碍或失语，约 1/3的病人感觉中枢受累，但几乎每 例偏瘫病人同时伴有偏身感觉障碍。偏瘫发作大多从儿童期 开始由现，许多病人当2030岁时偏瘫发作停止，并以其他类型的偏头痛替代偏瘫型偏头痛。可分两类：家族性多呈常染色体显性遗传；散发性可表现 为经典型、普通型和偏瘫型偏头痛的交替发作。【饮食保健】1、

6、引起偏头痛的食物主要是:(1)含高酪胺的食物，如咖啡，巧克力，奶制品。(2)动物脂肪，其诱发偏头痛占全部食物因素的49.8%,严格控制此为食物可防止偏头痛发作。(3)酒精饮料：特别是红色葡萄酒，白酒，柠檬汁，柑橘, 冰淇淋等。(4)牛肉香肠，肉类腌制品，酱油等。2、头痛的食疗原则(1)实症头痛：饮食宜清淡，除米，面主食外，可多食青 菜，水果类食物。(2)虚证头痛：可多食富有营养的食物，如母鸡，猪肉， 猪肝，蛋类以及桂圆，莲子汤等。(3)有热者，宜吃新鲜蔬菜，水果，绿豆汤，赤豆汤等。(4)禁忌烟、酒和公鸡，螃蟹，虾等发物【护理】偏头痛为什么钟爱女性多 ？偏头痛大多数患者均呈周期性发作，在我国常见

7、于20岁-45岁起病，女性多见，儿童或青春期起病。目前偏头痛 的发病原因尚不明确，但大量临床结果显示，与家族遗传、 内分泌、饮食、情绪等有一定关系。单侧头痛才为偏头痛 ？从偏头痛字面的意思来看，所谓偏头痛应该是指单一左 或右的一侧头痛，但偏头痛并不是只有单侧头痛，疼痛部位 可为一侧或双侧，也有的为整个头部。偏头痛每次发病约4至72个小时，左右由现一侧或两侧的头部一跳一跳的疼痛， 并逐渐加剧，严重会由现恶心、呕吐。在安静、黑暗环境内 或睡眠后疼痛会有所缓解。女性患者偏头痛倾向在月经来潮前发作，怀孕后发作减 少，提示发病可能和内分泌或水潴留有关。精神紧张、过度 劳累、气候骤变、强光刺激、烈日照射、

8、低血糖、应用扩血 管药物或利血平、食用高酪胺食物、酒精类饮料，均可诱发 偏头痛发作。不用药会造成偏头痛恶性循环从临床情况看来，我国偏头痛患者不应在少数，但是患 者对待该病的预防和治疗认识程度过低。很多偏头痛的患 者，发病时愿意忍着剧痛也不坚持用药，这样的做法是极为 错误的。不用药会导致发病频次增加，形成恶性循环，增加 痛苦。另外，不要等到痛到不能忍再吃药，要在疼痛一开始 或有先兆的时候就服用药物，以减少不必要的痛苦感。最后提醒患者，头痛发作要及时就医，需要排除其他原 因引起的头痛，如颅内肿瘤、感染、脑血管病等。有些偏头 痛的患者受心理因素影响，还有一些焦虑抑郁患者以头痛为 主要临床表现，这部分

9、患者可以考虑到心理咨询中心进行配 合治疗，做些有氧锻炼，尽可能地让自己放松心情，缓解不 适。【治疗】由于许多因素可诱发偏头痛，在生活起居中注意调护， 避免这些因素对身体的侵袭，慎起居，调理饮食，情志等在 一定程度可以预防偏头痛发作。1 .清除诱因 偏头痛的预防第一步就是要消除或减少发 作的诱发因素，随着气候变化、异味及莫些食物和药物有可 能诱发偏头痛的发作，并且要避免情绪紧张，避免服用血管 扩张剂等药物.发作期宜在光线较暗的房间内静卧休息，一般患儿若能入睡，醒后头痛可自行缓解。(1)少碰3c食物，香肠、热狗和代糖食品，少喝红酒， 咖啡。(2)谨慎使用止痛药、感冒糖浆。(3)补充维他命B2,镁。

10、(4)营造安静的环境。(5)学会减压，规律运动，勤做肩颈运动，睡眠规律，拒 绝晨昏颠倒。(6)吃鱼防头疼。(7)善用热敷和冰袋。(8)月经期多喝水。(9)小心香水和众多清洁剂。(10)小心使用避孕药。(11)注意气侯的影响，风、燥、湿热、暴风雨，明亮耀 眼的阳光，寒冷、雷声等气候变化均可诱发偏头痛发作，注 意避风寒，保暖，不要暴晒淋雨，防止诱发致病。2 .药物预防 可酌情给予下列药物，如 B受体阻断剂(普 蔡洛尔)、组胺受体阻断剂(赛庚陡)、5-羟色胺受体阻断剂(苯 曝陡)、钙通道阻滞药(氟桂利嗪)、其他药物丙戊酸、卡马西 平、可乐定、苯乙肝、阿米替林(amitrptyline)等。剂量、方法见治疗中所述【检查】1 .脑电图检查，脑血流图检查，.脑血管造影检查2 .脑脊液检查，免疫学