癫痫讲义(不带视频)1

1、癫痫 概述流行病学病因及影响因素发病机制临床表现诊断鉴别诊断治疗预后概述定义：癫痫是一组由已知或未知病因引起的，大脑神经元高度同步化异常放电所致的，以反复性、发作性、短暂性，通常是刻板性的中枢神经系统功能失常的症状和体征组成的综合症。本质：特点：发作/短暂/重复/刻板性表现：痫性发作与癫痫：癫痫综合症：癫痫中，具有特殊病因，由特定症状和体征组成的特定的癫痫现象流行病学发病率与患病率：57/1万/年；0.51%两个发病年龄高峰：20岁；50岁病因特发性癫痫：继发性（症状性）癫痫： 1皮质发育障碍 5感染 2肿瘤 6寄生虫 3外伤 7遗传代谢性疾病 4脑血管疾病 8药物 9其他隐源性癫痫病因不同年

2、龄阶段的病因不尽相同： 婴幼儿产伤、颅内出血、代谢婴幼儿产伤、颅内出血、代谢 儿童和青少年期炎症、寄生虫、头伤、神经元儿童和青少年期炎症、寄生虫、头伤、神经元移行障碍移行障碍 成年期外伤、肿瘤、血管畸形、系统性疾病成年期外伤、肿瘤、血管畸形、系统性疾病 老年人脑血管病、糖尿病、脑萎缩老年人脑血管病、糖尿病、脑萎缩影响因素遗传因素:家族遗传史；遗传方式；基因环境因素 年龄 内分泌 睡眠 其他 #反射性癫痫 发病机制尚不明了简单地讲：神经元异常放电且向周围扩散，放电部位扩散范围的不同而有不同临床表现。 单个神经元异常放电 兴奋 局部神经网络局部神经网络 抑制抑制 同步放电 抑制减弱 EEGEEG上

3、癎样放电上癎样放电 电流继续增强， 抑制减弱 沿电阻最小径路传播 （GABA能降低） 临床癫癎发作临床癫癎发作 异常电流局限在异常电流局限在某一脑区某一脑区出现出现部分性部分性发作，波及发作，波及双侧脑部双侧脑部则出现则出现全面性全面性发作，在发作，在边缘系统内边缘系统内扩散引起扩散引起复杂部分性复杂部分性发作，发作，放电传至放电传至丘脑丘脑被抑制就出现被抑制就出现失神发作失神发作。临床表现痫性发作的分类临床表现癫痫综合症的分类（了解）癫痫持续状态痫性发作的分类癫痫发作的特征： 共性：发作/短暂/重复/刻板性 个性：不同类型癫痫所具有的特征1981：癫痫发作国际分类 （2001：癫痫、癫痫综合

4、症国际分类）部分性发作（临床表现和EEG提示发作 源于皮层局灶放电） 全面性发作（临床表现和EEG提示发作时双侧皮层同时受累）部分性发作单纯部分性发作：无意识障碍 运动性发作 体感/特殊感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 （Jackson癫痫 Todd瘫痪/麻痹复杂部分性发作：有意识改变，多起源于颞叶内侧/额叶 ，又称精神运动性发作 （自动症部分性发作继发全面性发作：有CPS，SPS进展而来全面性发作失神发作：典型失神发作 不典型失神发作全身强直阵挛性发作：旧称大发作，以意识丧失，全身对称性抽搐为特征。发作过程分为强直期，阵挛期，惊厥后期。历时510分钟。强直性发作：阵挛性发作：肌阵挛性发

5、作：失张力发作：临床表现 a. a. 局灶性局灶性运动性发作运动性发作 局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，或整个面部或一个（侧）肢体，可有言语中断。 Jackson 发作发作 : 局灶性运动性发作中，异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如：一侧手指抽动 腕、肘 肩 下肢 Todd 瘫痪瘫痪 : 严重的局灶性运动性发作后，局灶性神经缺失如偏瘫等持续1/2-36小时后逐渐恢复。单纯部分性发作 b. b. 体觉性发作或特殊感觉性发作体觉性发作或特殊感觉性发作 表现为肢体的麻木和针刺感，部位同上。 特殊感觉性发作 1.视觉性: 简单视幻觉,如闪光, 病灶在枕叶 2.听觉性: 简单听幻觉

6、如嗡嗡声 额叶或病灶在岛回 3.嗅觉性: 焦臭味 病灶在额叶眶回杏仁核岛回 4.眩晕性: 眩晕/漂浮/下沉感 病灶在岛回或顶叶 特殊感觉性发作 多作为CPS或GTCS的先兆.单纯部分性发作 C . C . 自主神经性发作自主神经性发作： 烦渴、排尿感、出汗、皮肤潮红，呕吐、腹痛等，很少单独出现。发作以青少年为主，以胃肠道症状居多。EEG示阵发性双侧47Hz/s 节律。 病变在杏仁核、岛回或扣带回 单纯部分性发作d .d . 精神性发作精神性发作： 多作为先兆（CPS or GTCS)，可单独发作 各种类型的遗忘症：似曾相识、似不相识，快速回忆往事、强迫思维 海马 精神异常：无名恐惧、愤怒、忧郁

7、或欣快 扣带回 错觉：视物变大变小、听声变强变弱、本人肢体变化等， 海马或颞枕部单纯部分性发作复杂部分性发作(CPS) 复杂部分性发作(CPS) 又称颞叶癫癎或精神运动性发作，有意识障碍。异常放电常起源于颞叶或额中回。 CPS有多种临床症状，一般发作持续不超过30分钟，平均13分钟。自动症自动症 (automatism )(automatism ) ：发作时环境接触不良，对言语刺激无反应，继之出现看似有目的但实际无目的的活动或行为异常。如咀嚼、吞咽、游走、自言自语等，发作后，病人意识模糊，不能回忆。仅有意识障碍（与失神鉴别）单纯部分性发作后出现意识障碍单纯部分性发作后出现自动症 A. A.全面

8、强直阵挛性发作全面强直阵挛性发作 常无先兆，突然意识丧失、全身强直后阵挛的序列活动为主要临床特征。 临床发作可分为三期： 1 .强直期 (Tonic phase ）意识丧失，倒地，四肢强直、角弓反张，叫声，呼吸停止、青紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细微的抽搐。持续 1030秒。 2 .阵挛期（ clonic phase ）四肢阵挛收缩，3060秒后突然停止，此期呼吸恢复、青紫消失、有流涎、括约肌松弛、尿失禁。 3.恢复期/发作后期（ Recovery phase ）意识恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者发作后进入昏睡，少数患者在完全清醒前有惊恐、 自动症或暴怒。全发作过程约

9、510分钟。全面性发作 B 失神发作失神发作 典型失神发作： 突然发生迅速终止的短暂意识丧失（1015秒）而无姿势张力丧失,表现为发呆,日数次至数百次；EEG 有典型的3 Hz/s的棘 - 慢波；儿童期起病，常不超过20岁。 不典型失神发作: 意识障碍起止较缓慢,肌张力改变明显, EEG改变不规则； 全面性发作C. 其他类型发作1.强直性发作 表现为全身肌肉剧烈的强直性肌痉挛、意识丧失。2.阵挛性发作 仅见于婴儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐。3.肌阵挛发作 某一肌肉或肌群突然短暂、快速的收缩。4. 失张力发作 肌张力突然丧失以致跌倒。全面性发作癫痫持续状态既往定义：连续多次癫痫发作，发作间歇期

10、意识或神经功能未恢复至正常状态；或一次癫痫发作持续30分钟以上者，为癫痫持续状态（SE)目前提出定义：癫痫部分或全面性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在2次发作之间神经功能没有回复到正常基线或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间任何一种发作类型都可产生持续状态，临床上以全身强直阵挛发作持续状态最常见。癫癎持续状态是一危急重症，如不及时抢救， 可因高热、循环衰竭或兴奋毒损害等导致脑实质损害。癫痫-癫痫综合症的分类局灶性癫痫n特发性n症状性n隐源性全面性癫痫n与年龄有关的特发性全面性癫痫n隐源性或症状性：婴儿痉挛症/LGSn症状性不能确定的特殊综合症诊断三步曲是否癫痫：详细的病史资料

11、诊断癫痫的主要依据 脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波 最常用的辅助检查方法 诊断困难者 24小时电视录像脑电同步监 控系统注意：不能单纯根据脑电图的正常异常来除外或明确癫痫的诊断明确癫痫发作的类型或癫痫综合症寻找病因诊断三步是否癫痫：详细的病史资料 诊断癫痫的主要依据 脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波 最常用的辅助检查方法 诊断困难者 24小时电视录像脑电同步监控系统 注意：不能单纯根据脑电图的正常异常来除外或明确癫痫的诊断明确癫痫发作类型或某种癫痫综合症 寻找病因：血糖，肝功，肾功，CT，MRI，鉴别诊断偏头痛TIA假性发作： 晕厥假性发作与癫痫的鉴别精神诱因 有 无 突然发

12、作 无（有人） 有（任何情况）意识障碍 无 有 瞳孔与光反射 正常 散大/消失呼吸 有 无二便失禁与受伤 无 常有发作时间 长 短终止方式 安慰/暗示 自行终止 病理 征 （） （）脑电图 多正常 痫样放电 晕厥与癫痫的鉴别发作时体位 体位变化 任何体位发作时间 白天 夜间面色 苍白 青紫 先兆 头晕视物模糊 特殊先兆跌倒 发生恢复慢 发生快植物神经症状 明显 不明显发作受伤/二便失禁 少 常见脑电图 正常/低幅慢波 痫样放电原发疾病 心血管原发疾病 少治疗目的：去除病因：肿瘤对因治疗 控制减少发作对症治疗对症治疗：1抗痫药的用药原则 2癫痫持续状态的治疗 3新型抗痫药简介抗痫药物的用药原则用

13、药时机： 传统观点；2次以上发作；目前观点：1次发作/EEG异常/易反复发作病因/家族史据发作类型选药： 原发全身强直阵挛发作：丙戊酸；托吡酯，拉莫三嗪 失神发作：丙戊酸；拉莫三嗪 部分性发作：卡马西平；托吡酯，拉莫三嗪 部分发作继发全身性发作：卡马西平，托吡酯，拉莫三嗪单药治疗，剂量个体化，血药浓度的监测，注意观察副反应：逐渐换药联合用药：避免作用机制/副作用相同药物联用长期用药：3-5年缓慢减量停药复发：重新开始治疗 常用抗癫癎药物、剂量和不良反应常用抗癫癎药物、剂量和不良反应 成人剂量 儿童剂量药物 不良反应 特异反应 起始 维持 mg/kg.d苯妥英 200 300-500 4-12

14、胃肠道症状,毛发增多, 脊髓,肝,心损害 (PHT) 齿龈增生,面容粗糙,小 皮疹 脑征,复视,精神症状 卡马西平 200 600-2000 10-40 胃肠道症状, 小脑征 脊髓与肝损害 (CBZ) 复视,嗜睡,体重增加 皮疹苯巴比妥 60-300 2-6 小脑征,复视,嗜睡, 甚少见 (PB) 认知与行为异常丙戊酸盐 500 1000-3000 10-70 肥胖,嗜睡,肝功能异常 骨髓与肝损害(VPA) 震颤,毛发减少,踝肿胀 胰腺炎乙琥胺 500 750-1500 10-75 胃肠道症状,小脑征,嗜 少见,骨髓损 (ESM) 睡, 精神症状 害 药物 成人剂量 儿童剂量 不良反应 特异反应加巴喷丁 300 1200-3600 胃肠道症状,头晕,体重 (GBP) 增加,步态不稳,动作增多拉莫三嗪 25 100-500 头晕,嗜睡,恶心,精神症状 儿童多见(LTG) (与卡马西平合用时出现) 非氨酯 400 1800-3600 15 头痛,头晕,失眠,体重减轻, 较多见,骨 (FBM) 胃肠道症状 与肝损害氨已烯酸 500-3000 头痛,镇静,体重增加,视野(VGB) 缩小,精神异常(少)托吡酯 25 200-400