系统性红斑狼疮-任豪

1、系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)附一院内二科附一院内二科 任豪任豪讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗概 述病 因易感者易感者紫外线紫外线病原体病原体免免疫疫耐耐受受性性减减弱弱Th免疫异常T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调，细胞功能失调， B B细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物血细胞和组织损伤血细胞和组织损伤蝶形红斑掌部红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑（livedo reticularis）口腔无痛性

2、溃疡(oral ulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynauds phenomenon)8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累抗磷脂综合征抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS)(antiphospholipid antibody syndrome, APS)l临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性l APS出现

3、在SLE者为继发性APS干燥综合征干燥综合征（SjSj grengrens s syndrome, SS syndrome, SS）l SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性l 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）血常规异常尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐血沉增快ANAANA（+ +）均质型）均质型ANAANA（+ +）斑点型）斑点型（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，

4、抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮（四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA狼疮带试验阳性病理检查 LN LN 的免疫病理表现的免疫病理表现 X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断多浆膜腔积液多浆膜腔积液如果如果1111项中有项中有4 4项阳性者，在项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为病后，可诊断为SLESLE。其特异性。其特异性为为8585，敏感性为，敏感性为95%95%诊断标准 不良反应不良反应 如向心性肥胖、血糖

5、升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗412周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量多系统受累临床表现多系统受累临床表现有无重要脏器功能损害有无重要脏器功能损害轻轻合并感染？合并感染？慢性损害评估慢性损害评估是否诊断是否诊断SLESLE是否存在病情活动是否存在病情活动活动性评估活动性评估自身免疫证据自身免疫证据重重4 46 6周后评估是否有效周后评估是否有效大剂量大剂量GCGC大剂量大剂量GC+CTXGC+CTX4 41212周后评估是否有效周后评估是否有效对症治疗对症治疗避免免疫抑制避免免疫抑制保护脏器功能保护脏器功能避免免疫抑制避免免疫抑制是是是是是是是是否否否否否否GCGC减量减量+CTX+CTXGCGC减