阴道腺肉瘤ppt课件

1、阴道残端内膜样息肉恶变为阴道残端内膜样息肉恶变为阴道腺肉瘤阴道腺肉瘤1例例CONTENTS目录12345病历资料病历资料主诉患者女性，42岁。因阴道反复息肉10余年伴不规那么流血1月余于2021年10月20日入院。12岁初潮，5-7/28-31天，无痛经，G0P0。1990因“阑尾炎、左侧卵巢囊肿于当地医院行“阑尾切除术+左卵巢巧克力囊肿切除术，术后未病检。术后自觉痛经病症较前加重，诊断为“子宫内膜异位症，经对症治疗后病症稍缓解。2019出现月经后阴道流淡血性分泌物，量多，未注重20192019年我院治疗经过年我院治疗经过妇检发现阴道后穹窿有条索状息肉，后穹窿有瘘道通向妇检发现阴道后穹窿有条索

2、状息肉，后穹窿有瘘道通向盆腔。盆腔。手术：术中见大网膜及乙状结肠与腹膜粘连，子宫增大手术：术中见大网膜及乙状结肠与腹膜粘连，子宫增大如孕如孕2+2+月大小、质硬不活动，子宫外表有多个淡黄色渗月大小、质硬不活动，子宫外表有多个淡黄色渗出小囊泡，直肠与子宫后壁粘连封锁子宫直肠凹，右侧出小囊泡，直肠与子宫后壁粘连封锁子宫直肠凹，右侧附件区有一大小约附件区有一大小约7cm7cm6cm6cm6cm6cm的囊性包块，钝性分别的囊性包块，钝性分别包块破溃，流出乳黄色脓液，证明为右侧输卵管卵巢融包块破溃，流出乳黄色脓液，证明为右侧输卵管卵巢融通性积脓。分别子宫后壁粘连直达子宫直肠凹陷，探查通性积脓。分别子宫后

3、壁粘连直达子宫直肠凹陷，探查发现相当于宫颈口部位有两个大小分别为发现相当于宫颈口部位有两个大小分别为2.5cm2.5cm和和2cm2cm的的瘘道，因子宫较大，不切除子宫暴露修补瘘孔困难，因瘘道，因子宫较大，不切除子宫暴露修补瘘孔困难，因患者未生育，向患者家属交代病情并征得赞同后，行患者未生育，向患者家属交代病情并征得赞同后，行“子宫全切术、右输卵管切除、脓肿去除术、造口术、子宫全切术、右输卵管切除、脓肿去除术、造口术、阴道瘘修补术。阴道瘘修补术。术后病检示：术后病检示：1 1、后穹窿、阴道、宫颈、大网膜、子宫、后穹窿、阴道、宫颈、大网膜、子宫肌壁子宫内膜异位症；肌壁子宫内膜异位症；2 2、盆腔

4、阴道瘘；、盆腔阴道瘘；3 3、子宫内膜、子宫内膜息肉；息肉；4 4、右侧输卵管慢性炎。、右侧输卵管慢性炎。病历资料病历资料1999行“阴道残端赘生物摘除术，术后病检为“炎性息肉20004月复查发现阴道顶端有瘘孔，B超提示盆腔偏左侧有炎性包块大小约5cm4cm4cm，于12月27日开场予阴道残端部分注射5-Fu 125mg，每半月一次，共3次，效果不佳。20193月再次入院因盆腔包块增大至8.4cm5.5cm9.7cm，于B超引导下行盆腔包块穿刺，穿刺后包块减少至3.5cm3.4cm，抽出恶臭脓液，送检有“大肠埃希氏菌感染，未检出抗酸杆菌，给中西药抗感染治疗病历资料病历资料20192月因“阴道残

5、端有不规那么息肉状赘生物、盆腔包块，入院后取阴道息肉送病检提示：符合子宫内膜异位症并慢性非特异性炎。于2019年8月3日请北京协和医院远程会诊，诊断意见：1、盆腔感染性疾病；2、子宫内膜异位症。因思索多次盆腔手术史，建议暂不手术，排外特殊感染，予GnRHa治疗。期间共予达菲林5针治疗。2019年底再次发现阴道残端长满条形息肉，就诊北京协和医院，行息肉摘除术，病检为炎性息肉属子宫内膜异位症，并诊断为“放线菌感染20194、5、6月先后3次因阴道残端息肉行手术治疗，病检示：内膜异位症伴慢性炎。8月15日因“盆腔包块、阴道残端瘘在我科行“腹腔镜探查术、阴道残端瘘道缝合术，术中见盆腔内为包裹性积液、阴

6、道残端左侧有一瘘孔。20212021年我院治疗经过年我院治疗经过9 9月月1111日日B B超提示盆腔实性不均质性包块，无明显包膜，与超提示盆腔实性不均质性包块，无明显包膜，与阴道相通。并取阴道赘生物送病检提示阴道相通。并取阴道赘生物送病检提示“阴道腺肉瘤间阴道腺肉瘤间质细胞核分裂质细胞核分裂1-21-2个个/HPF/HPF。随后入院。随后入院妇检见阴道顶端一约妇检见阴道顶端一约3cm3cm3cm3cm赘生物，质脆，触之出血，赘生物，质脆，触之出血，盆腔内触及一大小约盆腔内触及一大小约10cm10cm包块，边境触诊不清。包块，边境触诊不清。CA125CA125未未见异常。见异常。入院后请肿瘤外

7、科、泌尿外科会诊后思索予结合手术，行入院后请肿瘤外科、泌尿外科会诊后思索予结合手术，行“部分阴道切除部分阴道切除+ +盆腔包块切除盆腔包块切除+ +双侧附件切除双侧附件切除+ +膀胱修补膀胱修补术术+ +小肠部分切除及小肠吻合术小肠部分切除及小肠吻合术+ +乙状结肠部分切除术及吻乙状结肠部分切除术及吻合术合术+ +输尿管膀胱再植术、膀胱修补术输尿管膀胱再植术、膀胱修补术+ +盆腔粘连松解术。盆腔粘连松解术。因患者因患者B B超提示左肾轻度积水，左侧输尿管上段轻度扩张，超提示左肾轻度积水，左侧输尿管上段轻度扩张，故请泌尿外科会诊后于术前放置左侧故请泌尿外科会诊后于术前放置左侧“双双J J管。管。

8、20212021年我院治疗经过年我院治疗经过术中探查：整个盆腔粘连严重，乙状结肠与盆腔包块粘术中探查：整个盆腔粘连严重，乙状结肠与盆腔包块粘连且结肠有浸润，故切除受累积乙状结肠并吻合断端。连且结肠有浸润，故切除受累积乙状结肠并吻合断端。阴道内赘生物经过阴道残端瘘管与盆腔粘连包块相连，阴道内赘生物经过阴道残端瘘管与盆腔粘连包块相连，游离阴道残端后将阴道残端切除游离阴道残端后将阴道残端切除2.5cm2.5cm。因膀胱左侧与盆。因膀胱左侧与盆腔包块粘连，分别粘连时膀胱壁有破损，左侧输尿管进腔包块粘连，分别粘连时膀胱壁有破损，左侧输尿管进入膀胱处也有破损，行膀胱修补术。又因右侧输尿管盆入膀胱处也有破损

9、，行膀胱修补术。又因右侧输尿管盆段尤其进入膀胱前部分与阴道残端及盆腔包块粘连致密段尤其进入膀胱前部分与阴道残端及盆腔包块粘连致密构成纤维化，锐性分别粘连游离右侧输尿管盆段直至进构成纤维化，锐性分别粘连游离右侧输尿管盆段直至进入膀胱处，在分别过程中右侧输尿管进入膀胱处有破损、入膀胱处，在分别过程中右侧输尿管进入膀胱处有破损、鞘膜血管有损伤，因思索单纯修补能够发生尿瘘能够性鞘膜血管有损伤，因思索单纯修补能够发生尿瘘能够性大，故切除进入膀胱前的右侧输尿管约大，故切除进入膀胱前的右侧输尿管约2cm2cm，将右侧输尿，将右侧输尿管植于膀胱上，同时放置右侧管植于膀胱上，同时放置右侧“双双J J管。管。20

10、212021年我院治疗经过年我院治疗经过术后病检示：阴道残端赘生物为子宫内膜异位症；阴术后病检示：阴道残端赘生物为子宫内膜异位症；阴道残端肿瘤符合腺肉瘤伴内膜异位症；阴道赘生物，道残端肿瘤符合腺肉瘤伴内膜异位症；阴道赘生物，符合腺肉瘤伴坏死及阴道组织符合腺肉瘤；右侧输尿符合腺肉瘤伴坏死及阴道组织符合腺肉瘤；右侧输尿管、小肠、直肠、乙状结肠和肠系膜淋巴结未见肿瘤管、小肠、直肠、乙状结肠和肠系膜淋巴结未见肿瘤转移。转移。术后伤口愈合良好，无尿瘘、粪瘘等病症。患者术后术后伤口愈合良好，无尿瘘、粪瘘等病症。患者术后至今至今5 5年多时间里定期随访，年多时间里定期随访，MRIMRI、CA125CA125

11、等检查均未发等检查均未发现异常，亦未发现复发。现异常，亦未发现复发。关于原发性阴道腺肉瘤的文献报道关于原发性阴道腺肉瘤的文献报道 文献文献 年龄年龄( (岁岁) ) 手术方式手术方式 组织学类型组织学类型 治疗方法治疗方法 预后预后JudsonJudson等等 42 42 子宫全切除十双侧附件切子宫全切除十双侧附件切 腺肉瘤，异源性腺肉瘤，异源性 手术手术+ +化疗化疗+ +放疗放疗 1 1年后复年后复发发 除十盆腔内异症病灶切除术除十盆腔内异症病灶切除术 脂肪组织脂肪组织AndersonAnderson等等 46 46 子宫全切除十双侧附件切除术子宫全切除十双侧附件切除术 腺肉瘤腺肉瘤 手术

12、手术+ +化疗化疗 随访随访2 2年无复年无复发发LiuLiu等等 56 56 子宫全切除子宫全切除+ +双侧附件切除术双侧附件切除术 腺肉瘤腺肉瘤 手术手术+ +化疗化疗+ +放疗放疗 无病缓解无病缓解( (具具 体时间体时间详详) )ToyoshimaToyoshima等等 52 52 子宫全切除十左侧附件切除术子宫全切除十左侧附件切除术 腺肉瘤合并肉瘤样腺肉瘤合并肉瘤样 手术手术+ +化疗化疗 术后术后6 6个月复发术个月复发术后后9 9 增生过长增生过长 个月死于全身转个月死于全身转移移 韩肖燕等韩肖燕等 34 34 子宫全切除十右侧附件切除术子宫全切除十右侧附件切除术 苗勒管腺纤维瘤

13、、苗勒管腺纤维瘤、 手术手术+ +化疗化疗 随访随访 伴低级别腺肉瘤伴低级别腺肉瘤 ， 讨论讨论 苗勒管腺肉瘤苗勒管腺肉瘤(Mllerian adenosarcoma(Mllerian adenosarcoma，MA)MA)1 1、它是女性生殖系一致种少见的混合性肿瘤，由良性、它是女性生殖系一致种少见的混合性肿瘤，由良性腺上皮成分及肉瘤样间叶成分组成的双向分化肿瘤；腺上皮成分及肉瘤样间叶成分组成的双向分化肿瘤；2 2、其发病率占子宫肉瘤的；、其发病率占子宫肉瘤的；3 3、多见于绝经后妇女，也可见于青春期或育龄期妇女；、多见于绝经后妇女，也可见于青春期或育龄期妇女；4 4、最常发生于子宫内膜，也

14、可发生于卵巢、腹膜、肠、最常发生于子宫内膜，也可发生于卵巢、腹膜、肠管、阴道等子宫外部位；管、阴道等子宫外部位；5 5、发生于阴道者稀有，到目前为止国外报道过、发生于阴道者稀有，到目前为止国外报道过4 4例，例，国内报道国内报道1 1例。例。临床特点临床特点目前报道的目前报道的5 5例阴道腺肉瘤患者的年龄为例阴道腺肉瘤患者的年龄为34345656岁；岁；临床表现为盆腔痛及异常阴道出血，阴道内快速长大的包块，伴血临床表现为盆腔痛及异常阴道出血，阴道内快速长大的包块，伴血CA125CA125程程度升高。度升高。目前所报道的病例在初期均被以为为阴道内异症，患者常表现为难治性复发目前所报道的病例在初期

15、均被以为为阴道内异症，患者常表现为难治性复发性内异症，接受了双侧卵巢切除和激素治疗，阅历多次阴道包块切除或活检性内异症，接受了双侧卵巢切除和激素治疗，阅历多次阴道包块切除或活检术，历时术，历时3 31010年才干诊断；年才干诊断；早前就有文献报道子宫内膜异位症可以发生恶性转变，且恶变率在早前就有文献报道子宫内膜异位症可以发生恶性转变，且恶变率在0.7%0.7%1%1%，恶变的病理类型主要是上皮性肿瘤，恶变的病理类型主要是上皮性肿瘤，7070为内膜样腺癌，透明细胞癌占为内膜样腺癌，透明细胞癌占1414；但也有很少一部分恶变为间质性肿瘤，包括腺肉瘤。内异症发生恶性转变的但也有很少一部分恶变为间质性

16、肿瘤，包括腺肉瘤。内异症发生恶性转变的发病机制：反复出血引起的铁诱导氧化应激，而继续的氧化应激与致癌作用发病机制：反复出血引起的铁诱导氧化应激，而继续的氧化应激与致癌作用相关。相关。 虽然并非一切的腺肉瘤患者都有子宫内膜异位症病史，但所报道的病例大虽然并非一切的腺肉瘤患者都有子宫内膜异位症病史，但所报道的病例大多数由子宫内膜异位症恶变而来，对于药物治疗效果不佳、病变继续存在或多数由子宫内膜异位症恶变而来，对于药物治疗效果不佳、病变继续存在或反复发作的子宫外内异症应亲密随访，发现阴道包块时，应留意完好切除病反复发作的子宫外内异症应亲密随访，发现阴道包块时，应留意完好切除病灶，病理检查时应允分取材

17、以除外腺肉瘤。与内异症有关肿瘤的预后要远好灶，病理检查时应允分取材以除外腺肉瘤。与内异症有关肿瘤的预后要远好于与其无关的混合性苗勒管肿瘤。于与其无关的混合性苗勒管肿瘤。组织病理学特点组织病理学特点 苗勒管腺肉瘤是一种低级别的双相性肿瘤。外观上大体表现为息肉状、苗勒管腺肉瘤是一种低级别的双相性肿瘤。外观上大体表现为息肉状、分叶状或乳头样肿物，质地软硬不等，切面常呈灰红色，伴出血坏死，分叶状或乳头样肿物，质地软硬不等，切面常呈灰红色，伴出血坏死，可见小囊腔。镜下可见良性或非典型腺上皮组织混有恶性的肉瘤间质可见小囊腔。镜下可见良性或非典型腺上皮组织混有恶性的肉瘤间质成分，常呈分叶状图像；可见被间质挤

18、压呈裂隙状的腺上皮成分，或成分，常呈分叶状图像；可见被间质挤压呈裂隙状的腺上皮成分，或呈息肉状突入腺腔，与乳腺的叶状囊肉瘤类似；周围间叶细胞陈列密呈息肉状突入腺腔，与乳腺的叶状囊肉瘤类似；周围间叶细胞陈列密集，细胞轻集，细胞轻- -中度异型，核分裂象中度异型，核分裂象4/10HP4/10HP。而。而“袖套样构造异型袖套样构造异型增生的间质细胞围绕腺体构成腺体周围细胞密集景象增生的间质细胞围绕腺体构成腺体周围细胞密集景象, , 远离腺体的间远离腺体的间质水肿、细胞分布较稀疏是其最典型的病理学特点，并有助于诊断。质水肿、细胞分布较稀疏是其最典型的病理学特点，并有助于诊断。苗勒管腺肉瘤的间质成分通常

19、是同源的苗勒管腺肉瘤的间质成分通常是同源的( (如平滑肌、纤维、子宫内膜间如平滑肌、纤维、子宫内膜间质等质等) )，少数为异源的，例如横纹肌肉瘤、软骨和骨骼肌组织也有报道，少数为异源的，例如横纹肌肉瘤、软骨和骨骼肌组织也有报道过。过。19891989年年ClementClement初次报道了在腺肉瘤中无上皮的纯肉瘤成分超越初次报道了在腺肉瘤中无上皮的纯肉瘤成分超越25%25%时，出现了肉瘤过度生长的景象。和腺肉瘤相比，这是一种高分化时，出现了肉瘤过度生长的景象。和腺肉瘤相比，这是一种高分化肿瘤且是一种侵袭性的过程。在文献报道的肿瘤且是一种侵袭性的过程。在文献报道的4 4例阴道苗勒管腺肉瘤患者例

20、阴道苗勒管腺肉瘤患者中，其中不伴有肉瘤过度生长的中，其中不伴有肉瘤过度生长的3 3例患者均预后较好。例患者均预后较好。 袖套样构造袖套样构造低倍镜下可见，不规那么裂隙状腺管及其周围的间质细胞鞘，异型增低倍镜下可见，不规那么裂隙状腺管及其周围的间质细胞鞘，异型增生的间质细胞围绕腺体构成腺体周围细胞密集景象生的间质细胞围绕腺体构成腺体周围细胞密集景象, , 远离腺体的间质远离腺体的间质水肿、细胞分布较稀疏，为典型的苗勒管腺肉瘤图像水肿、细胞分布较稀疏，为典型的苗勒管腺肉瘤图像 诊断诊断 苗勒管腺肉瘤稀有、临床表现缺乏特异性，由苗勒管腺肉瘤稀有、临床表现缺乏特异性，由阴道内异症开展而来的腺肉瘤经过表

21、浅的阴道活检阴道内异症开展而来的腺肉瘤经过表浅的阴道活检不易诊断，组织学上易被误诊为腺纤维瘤或内异症不易诊断，组织学上易被误诊为腺纤维瘤或内异症, ,早期诊断比较困难，确诊依赖于术后病理学检查。早期诊断比较困难，确诊依赖于术后病理学检查。有研讨报道，腺肉瘤的诊断规范应包含下述之一：有研讨报道，腺肉瘤的诊断规范应包含下述之一：间质核分裂间质核分裂2 2 个个/10HPF/10HPF；轻度以上的间质细；轻度以上的间质细胞核异型性；间质细胞增生活泼。但也有腺肉瘤胞核异型性；间质细胞增生活泼。但也有腺肉瘤达不到这个规范，甚至没有找到核分裂。近年有学达不到这个规范，甚至没有找到核分裂。近年有学者提出，可

22、根据类似于子宫内膜间质肉瘤典型的者提出，可根据类似于子宫内膜间质肉瘤典型的“袖套样构造即可诊断。此外，免疫组织化学可袖套样构造即可诊断。此外，免疫组织化学可以协助鉴别肉瘤成分来源，从而协助诊断。以协助鉴别肉瘤成分来源，从而协助诊断。鉴别诊断鉴别诊断 在组织病理学上，腺肉瘤需与子宫内膜息肉、腺纤维瘤、在组织病理学上，腺肉瘤需与子宫内膜息肉、腺纤维瘤、癌肉瘤及恶性中胚叶混合瘤、子宫内膜间质肉瘤、非典型癌肉瘤及恶性中胚叶混合瘤、子宫内膜间质肉瘤、非典型息肉样腺肌瘤相鉴别。其中，子宫内膜息肉与腺肉瘤之间息肉样腺肌瘤相鉴别。其中，子宫内膜息肉与腺肉瘤之间最易相互误诊。良性息肉也常见核分裂象最易相互误诊。

23、良性息肉也常见核分裂象2 2个个/10HPF/10HPF，但，但缺乏核异型性明显、分裂活泼、间质细胞明显增生、腺体缺乏核异型性明显、分裂活泼、间质细胞明显增生、腺体周围周围“袖套样构造和肌层浸润的形状学特征。袖套样构造和肌层浸润的形状学特征。 由于腺肉瘤的临床特征，对于年轻未孕女性容易漏诊或误由于腺肉瘤的临床特征，对于年轻未孕女性容易漏诊或误诊。故对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物、迅速长大伴疼诊。故对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物、迅速长大伴疼痛的子宫肌瘤，均应思索腺肉瘤。本例患者阴道残端反复痛的子宫肌瘤，均应思索腺肉瘤。本例患者阴道残端反复发生息肉样物脱出伴腹痛、不规那么阴道流血且既往有内发生息

24、肉样物脱出伴腹痛、不规那么阴道流血且既往有内异症病史，所以此类患者更应警惕腺肉瘤。异症病史，所以此类患者更应警惕腺肉瘤。治疗治疗 苗勒管腺肉瘤属于低度恶性肿瘤，预后相对较好，但复发率较高。对阴道苗勒苗勒管腺肉瘤属于低度恶性肿瘤，预后相对较好，但复发率较高。对阴道苗勒管腺肉瘤的治疗，尚未建立一致的规范，目前依然以手术切除补以术后化疗和管腺肉瘤的治疗，尚未建立一致的规范，目前依然以手术切除补以术后化疗和/ /或放疗。放疗有助于疾病的部分控制，而对于发生远处转移的患者可积极化疗；或放疗。放疗有助于疾病的部分控制，而对于发生远处转移的患者可积极化疗；AndersonAnderson等行病灶切除术后给予体外照射和组织间插植放疗，随访等行病灶切除术后给予体外照射和组织间插植放疗，随访2 2年无复发。年无复发。JudsonJudson等术后给予紫杉醇和卡铂化疗并他莫西芬治疗，等术后给予紫杉醇和卡铂化疗并他莫西芬治疗，1 1年后复发，给予放疗，年后复发，给予放疗，随访随访1 1年半一切良好。年半一切良好。LiuLiu等术后予以异环磷酸胺等术后予以异环磷酸胺+ +卡铂方案化疗及放疗，定期随卡铂方案化疗及放疗，定期随访，患者临床无病缓解。访，患者临床无病缓解。Toyoshim