橄榄桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习

1、橄榄桥脑小脑萎缩1 例报告及文献复习作者单位：017000 内蒙古鄂尔多斯市中心医院通讯作者：吴迎春桥脑； 小脑； 橄榄核；萎缩； 诊断橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA是多系统萎缩（MSA白3种 不同临床亚型之一，又称为MSA-P型，以小脑性共济失调为主。其临床表现复杂，很难作出早期诊断，尤其是症状不典型 时，误诊率极高，治疗效果差，预后不良，应引起临床各学科的广泛重视。本文报告 1例OPCAB者资料，并对 OPCAS行文 献复习。1 病例介绍患者，男，59 岁，右利手，主因“走路不稳 2 年，言语欠流利 2 个月”于20_年 8 月 25 日入院。患者于2 年前无明显诱因出现走路不稳，左右摇晃为主

2、，有时前后不稳，曾就诊于多家医院，诊断为“脑梗死”，给予改善循环、营养神经及改善脑代谢治疗后，症状无明显好转。近2 个月家属发现其说话不流利。病程中偶有头晕，无视物旋转，无头痛、呕吐、晕厥、复视及饮水呛咳，无肢体运动及感觉障碍，无二便障碍。既往体健，否认特殊家族史，否认大量饮酒史。入院时查体：卧位血压：120/80 mm Hg, 立位血压：115/76 mm Hg,P 18 次 /分， T 36.4 ,HR 70 次 /分 , 发育正常，营养中等，表情自 然，查体合作，脑高级功能除记忆力轻度下降外，时间、空间 定向力、理解力、计算力等基本正常，神志清醒，构音障碍（轻度），对答切题，眼动自如，双

3、瞳孔等大等圆，D3.0mm对光反射灵敏,眼震（-）,双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，悬雍垂居中，上提有力，咽反射（+），四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射活跃，双侧病理征（+），双侧轮替动作及跟- 膝 - 胫试验欠稳准，深浅感觉及皮层觉正常，颈强（ - ），双肺清，无啰音，心律齐、无杂音，腹部平软、无压痛，无双下肢水肿。辅助检查：头CT示小脑萎缩（小脑表面沟增多、加深）；头部 MRI示小脑萎缩；肛门肌电图示神经 源性损害；EC*窦率、ST-T改变；血常规、生化全项、血 沉、感染4项（乙肝抗体、丙肝抗体、梅毒抗体、HIV抗体）、尿常规、肿瘤筛查（PSA,CEA,AFP,CA-199, NSE、

4、抗 核抗体、风湿系列均未见异常。诊断：OPCA2 讨论文献报道OPC吩为遗传性（Menzel型）和散发性（ Dejerne Thomas 型）两种。本例无家族遗传史，可归属于散发性，以往的研究资料表明，无论是否以椎体外系或小脑受累为主要临床表现，自主神经症状总是在此之前或与之同时出现 ¹ ，该症状与Onuf"s 核的脱失有关，早期的肛门括约肌肌电图及脑干诱发电位有利于本病的诊断^{2， 3} 。自主神经障碍首要症状是泌尿系统功能障碍⁴ ，其次

5、是大肠功能障碍和性功能障碍，泌尿系统症状在MSA自主神经功能障碍中处于首位，且常为首发症状。尽管其在老年人群也较常见，但是难以解释的欲望性尿失禁和膀胱排空不足，常提示 MSA勺存在。大肠功能障碍的突生 表现是便秘，另外几乎所有的 MS颂性患者都存在勃起功能障 碍（ ED） , 而女性患者除了少见的生殖器敏感性降低外，一般无性功能障碍。68% MSAt者存在轻中度的体位性低血压（ OH） , 表现为卧位转为站立位后3 min 内收缩压降低30 mmHg以上，舒张压降低15 mm Hg以上，同时伴有代偿性的心率 增快，患者可因脑灌注不足而发生晕厥，但是反复的晕倒发作患者只占15%左右，也可以在临床

6、上毫无症状，这是脑血管自动调节的结果。本例患者自主神经症状不明显，可能是因为在病程早期。患者有时会出现头晕，且肛门肌电图示神经源性损害，具有较高的敏感性。国内外报道证实^5,6 , OPCAS者常伴有智力障碍，本患者有轻度记忆力减退，但影像学检查未发现大脑皮层的萎缩，还需追踪观察。OPCA勺病理改变主要为小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。虽然唯一确诊的金标准是依靠神经病理学证实，但是因无法得到患者死后或活体的病理材料，只能通过一些辅助检查来帮助诊断。MRI具有独特的优势，目前成为能够早期诊断OPCA勺最佳影像学方法。OPCAI有以下MR

7、I特点：（ 1）脑干萎缩变细，以前后径变小更为明显。本例表现为中脑、桥脑、延髓不同程度地变细，其前后径及横径均小于正常值，尤以前后径改变明显。（2）两侧小脑对称性变小，MRI任何方位均可显示小脑的变化，但以轴位及冠状位效果较好。而且还可以两侧对比观察。本例两侧小脑对称性萎缩及对称性半球体积变小，小脑横向增宽，脑回细而直，呈“皱眉状”。（ 3）脑池及脑室增大，由于小脑萎缩变细及脑干变细，可致相邻的脑室及脑池发生变化。本例可见第四脑室扩大，脑池增宽，其中以桥前池及延髓前池增宽更明显，其前后径均超过正常值。（4）在T2 加权向上出现的脑桥中部“十字征样”高信号，即所谓的“Hot - cross bu

8、n ” , 反映了脑桥神经元和到小脑的有髓横行纤维的破坏，而皮质脊髓束则不受损坏⁷ ,本例患者即无皮质脊髓束损害的证据。见图13。综上所述，MRI对诊断OPC附另I敏感，具有很高的特异性。虽然以上特点有助于与遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA9、脆性X染色体相关性震颤、共济失调综合征（FXTAS、副肿瘤性小脑变性等相鉴别，但随访特别重要，如患者出现自主神经功能障碍和小脑性共济失调以及其他不典型症状时，临床医师应该考虑是否存在OPCA勺可能，并采取磁共振影像、括约肌肌电图等方法证实或排除诊断。参考文献 1 Parikh SM,Diedrich A,B

9、iaggioni I,et al.The nature of the autonomic dysfunction in multiple system atrophy.Neurol Sci,20_,200:1-10. 2 王含，崔丽英，杜华，等. 多系统萎缩患者52 例的自主神经功能障碍与肛门括约肌肌电图的关系. 中华神经科杂志，20_， 39（ 2）：109-112. 3 应智林，张宝荣，程渊深. 多系统萎缩脑干诱发电位的检测. 浙江大学学报（医学版），1999， 28（ 5）：215216. 4 Yamamoto T,Sakakibara R,Uchiyama T,etal.Questionnaire-based assessment of pelvic organ dysfunction in multiple system atrophy.Mov Disord,20_,24 （ 7） :972-978. 5 张振馨，高宗恩，王建明，等. 橄榄桥小脑萎缩和多系统萎缩. 中华内科杂志，1998， 37（ 4）：265-267. 6 Berciano