结节性多动脉炎

1、1“在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”-凯利风湿病学一组以血管的炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病。分类：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。23男，56 岁主诉：右下肢、右脚趾发凉、疼痛半个月。既往史：体健。体格检查:T 38.8，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮温低 ，变凉、变冷，右腓肠肌压痛 (+),右下肢网状青斑，右足拇指指尖皮肤苍白、冰冷, 右足背动脉搏动减弱，右腿抬高试验 ( + )。辅助检查: 血常规 Hb155g/L,WBC 11.7*109/L,尿常规潜血 (+),尿蛋白(+), 肌酐 120um

2、ol/L, 尿素氮 5.56mmol/L,类风湿因 20.2,C反应蛋白19.65mg/L(0.10), 24 h尿蛋白 486.4mg/L，ANA (-),p-ANCA（-），免疫应激法 DsDNA(+ ),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+) 。B超右股浅静脉血栓形成血管闭塞(陈旧性)。 45150年前，由年前，由Kussmaul和和Maiter第一次记录第一次记录 当时，一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现：沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，

3、后来将其更名为结节性多动脉炎，事实上这个命名包涵了多种系统性血管炎。1994年年chapel hill会议会议(教堂山教堂山) 结节性多动脉炎-中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。6欧洲欧洲 4.4-9.7/100 4.4-9.7/100万万瑞典瑞典 31/10031/100万万法国法国 30.4/10030.4/100万万协和协和 64 64例（例（2002-20122002-2012）好发年龄好发年龄 40-6040-60岁岁男女比例男女比例 2:12:17原因不明与乙肝病毒感染有相关性可能的发病机制： 循环免疫复合物沉积 补体系统激活 中性粒

4、细胞吸附及激活89PAN病理病理-表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。（不累及微动脉、小静脉及毛细血管，且不伴有肾小球肾炎。）10小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。中动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。11（一）全身症状（一）全身症状 发热、全身乏力、食欲不振、体重下降、关节疼痛、肌痛。 （二）受累血管所供血组织缺血引起的表现（二）受累血管所供血组织缺血引起的表现临床表现临床表现出现率（出现率（%）多发性单神经炎42氮质血症40高血压37多神经病变36睾丸疼痛29皮肤溃疡或坏疽27网状青斑25121、多发性单神经炎、多发性单

5、神经炎-常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨分布，缓慢进展少见）2、肾脏受累、肾脏受累-表现为氮质血症，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为高血压或急性肾功能衰竭。3、睾丸疼痛、睾丸疼痛-需要排除感染，创伤或其他因素所致。134、消化系统、消化系统-主要表现为腹痛，可出现黑便、血便，不全肠梗阻等，40%-60%PAN可有肠系膜缺血、消化道出血、肠穿孔及急性胰腺炎等消化道表现，误诊率达50%。145、皮肤表现、皮肤表现-通常为痛性红斑性皮下结节，常见于双下肢远端，手臂、躯干、臀部也可受累。网状青斑、皮肤溃疡、缺血、坏疽很常

6、见。6、心血管表现、心血管表现-10-30%可出现，引起冠状动脉炎、心肌炎等；151、一般检查：、一般检查：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA阴性。2、病理活检：、病理活检：由于病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组织、睾丸、外周神经取标本可稍提高阳性率。3、血管造影或影像学检查：、血管造影或影像学检查：发现广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PAN最具诊断价值的发现。161990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：体重下降4kg；（无节食或其他原因所致）；网状青斑（四肢和躯干）；睾丸痛和/或压痛（排除感染、外伤或其他原因引起）；肌痛、乏

7、力或下肢压痛；多发性单神经炎或多神经炎；舒张压90mmHg；血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl（非肾前因素）；血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异性分为82.2%和86.6%。1994年年chapel hill会议会议中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎：微动脉、小静脉及毛细血管受累为主，尤以急进性肾小球肾

8、炎及肺毛细血管炎为特征，伴有p-ANCA阳性。1718一、结缔组织疾病 1、其他类型原发血管炎 2、继发性血管炎二、感染性疾病三、肿瘤19大血管大血管中等血管中等血管小血管小血管下肢跛行下肢跛行皮肤丘疹皮肤丘疹紫癜紫癜不对称血压不对称血压溃疡溃疡水泡大泡病变水泡大泡病变无脉无脉网状青斑网状青斑荨麻疹荨麻疹杂音杂音指端坏疽指端坏疽肾小球肾炎肾小球肾炎主动脉关闭不全主动脉关闭不全多发性单神经炎多发性单神经炎牙槽出血牙槽出血微动脉瘤微动脉瘤葡萄膜炎、巩膜炎葡萄膜炎、巩膜炎皮肤血管外坏死性肉芽肿皮肤血管外坏死性肉芽肿20PAG和其他血管炎的区别点：和其他血管炎的区别点： 1、主要累及动脉，很少累及静脉

9、； 2、逐步形成微动脉瘤； 3、没有肉芽肿性炎症； 4、无相关抗体（ANCA、anti-GMB）； 5、部分病例与乙型肝炎相关。21淋巴瘤、多发性骨髓瘤淋巴瘤、多发性骨髓瘤 淋巴瘤临床表现多样，可拟似多种自身免疫性疾病表现，其中不乏血管炎样表现，易与原发性系统性血管炎混淆。感染性心内膜炎感染性心内膜炎 亚急性感染性心内膜炎也可引起低热、消瘦，心脏杂音，动脉栓塞等表现。引起皮疹、出血或全身多器官功能障碍的感染性疾病引起皮疹、出血或全身多器官功能障碍的感染性疾病 HIV、伤寒、流行性出血热、恙虫病等。肿瘤相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎肿瘤相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎.22一旦确诊该病，由

10、于存在主要器官受累的危险，几乎所有患者都需要积极治疗。1、重症患者（广泛脏器受损）、重症患者（广泛脏器受损） 激素冲击疗法 甲强龙 1g/天 + CTX CTX 2-4mg/kg.d 用于有重要脏器受损；2、一般病例、一般病例 （激素（激素+CTX） 强的松用法：强的松用法： 控制病情（4-8周） 强的松 1mg/kg.d，分次服用； 巩固阶段（1个月） 逐渐改至1mg/kg.d，每天1次； 快速减量期（1-2月） 每2-4周减5-10mg，至15-20mg； 缓慢减量期（1-2月） 每1-2周减1-2.5mg。 CTX用法：用法： CTX 15-25mg/kg/月 与口服疗法相比，低毒。如没有禁忌症，可持续用至1年，再逐渐减量。23其他免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。其他免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。丙种球蛋白冲击血浆置换单克隆抗体抗凝治疗：拜阿司匹林、波立维等抗凝治疗：拜阿司匹林、波立维等24未经治疗，预后差，死亡率高。规范治疗，5年生存