先天性心脏病的外科治疗.

1、先天性心脏病的外科治疗一、动脉导管未闭A动脉导管未闭是胎儿期连接降主动脉狭 部与左肺动脉根部之间的正常结构，经 此通道胎儿血液由肺动脉流入主动脉。»由于出生后肺动脉阻力下降，前列腺素 E|及E?显著减少和血液氧分压增高，约 85%正常婴儿在出生2个月内动脉导管闭 合，成为动脉韧带，逾期不闭合者成为 动脉导管未闭(PDA) o生后动脉导管未闭病理生理及临床表现(主动脉压T，肺动脉压打左向右分流肺循环血量T，体循环血量J©心肥厚、早期无明显症状 胸骨左缘第2肋间粗糙 的连续性机器样杂音 周围血管征气促、咳嗽、乏力、多 汗、心悸、喂养困难、 发育不良等肺动瞇压T双向或逆向分流仅能

2、发现收缩期朵咅或杂音消失，P2亢进艾森曼格综合征， 差异性紫绡右心衰竭动脉导管未闭的常见并发症:A肺炎A细菌性心内膜炎 充血性心力衰竭辅助检查A心电图：正常或左心室肥大，肺动脉高压时则 左右心室肥大。AX线检查：心影增大，左心缘向左下延长主动 脉节突出，呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或隆出, 肺血管影增粗。A超声心动图：左心房和左心室内径增大，二维 切面町显示未闭动脉导管，多普勒能发现异常 血流信号。右心导管检查和（或）逆行主动脉造影：肺动 脉血氧含量增高，右心导管进入降主动脉或主 动脉造影显示动脉导管及肺动脉影。治疗A手术适应证：早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术

3、。无明显症状者，多主张学龄前择期手 术，近年亦有主张更早期手术。发组型心脏病合并PDA不能单独结扎 动脉导管，需同期进行畸形矫治。A艾森曼格综合征是手术禁忌证。A常见并发症：意外出血、喉返神经损伤、 栓塞和动脉导管再通。手术方法A1、结扎或钳闭术2、切断缝合术3、内口缝合法4、导管封堵术、肺动脉口狭窄A右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄 畸形，称为肺动脉口狭窄。一 肺动脉狭窄（最常见）解剖畸形包括：J 右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及分支狭窄肺动脉口狭窄右心室压力右心室肥厚静脉冋流受阻和血 液淤滞，可出现周 围性发绡如合并心房或心室 水平的间隔缺损， 可出现右向左分流, 出现中央性发绡继发性

4、右室流 出道狭窄心力衰竭死亡临床症状轻丿艾40mmHc无症状或症状轻微r狭窄口窄度瓣狭程中度狭窄40 lOOmmHg活动后胸闷、气促、心 悸，甚至晕厥根据压力 阶差I重度狭窄>100mmHg颈静脉充盈、肝肿大、 下肢浮肿，腹水等右心 衰竭症状体征A肺动脉瓣狭窄者可闻及胸骨左缘第2肋间 响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音， 肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩 期震颤。A右心室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较 低，肺动脉瓣第二音多正常。辅助检查心电图检查：心电轴右偏，右心室肥大劳损, T波倒置或P波高尖等表现。AX线检查：双肺野清晰，肺血管纹理减少， 右心室、右心房增大，心尖圆钝，肺动脉圆 锥隆突

5、。右室漏斗部狭窄时肺动脉段隆突不 明显。A超声心动图：肺动脉瓣狭窄显示肺动脉主干 增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右 室壁增厚。漏斗部狭窄则表现右室流出道狭 小，肌小梁和肌柱增粗和第三心室。多普勒 能显示狭窄部位的高速血流信号。诊断»根据临床表现，结合心电图、胸部X线和 超声心动图可作出诊断。必要时行心导 管右心室测压和造影检查，协助诊断。A该病需与房间隔缺损、室间隔缺损、动 脉导管未闭和法洛四联症相鉴别。治疗手术适应证：c轻度狭窄不需手术中度以上狭窄，有明显症状，心电图示右 心室肥大，右心室与肺动脉间压力阶差X >50mmHg,应手术治疗。重度狭窄者出现晕厥，或已有继发性

6、右室< 流出道狭窄需尽早手术。A手术方法二、房间隔缺损原发孔（第一孔）未闭型Y-继发孔（第二孔）未闭型»房间隔缺损（ASD）是心房间隔先天性发 育不全所致的左右心房间异常交通。中央型（卵圆孔）上腔型（静脉窦型）下腔型'J混合型左向右分流右心室、右心房、肺动脉扩张亠胸骨人缘第23肋MJ闻仪 /休名匚、II 111级吹风样收缩期朵凶, （体征）匕亢进、固定分裂右向左分流艾森曼格综合征左心房压力右心房病理生理及临床表现i儿童期继发性房间隔缺损多无明显症状。青年期，逐渐出现劳力性气促、 I心悸、乏力等症状。肺动脉高压右心衰辅助检查A心电图AX线检查A超声心动图»右心导

7、管检查诊断治疗A手术适应证根据体征和超声心动图检查，结合心电 图和X线，不难诊断°诊断困难时可行右 心导管检查。无症状，但有右心房室扩人的 病人应手术治疗，适宜年龄 35岁。原发孔和继发孔房间隔缺损合 并肺动脉高压者应尽早手术。50岁以上高龄、房颤、和内科 治疗能控制的心力衰竭不是手 术禁忌证。A手术禁忌证艾森曼格综合征A手术方法A常见手术并发症*气栓栓塞和完全性房室传导阻滞四、室间隔缺损A室间隔缺损(VSD)是胎儿期室间隔发育不全所致的心室异常交通，引起血液自左向右分流，导致血流动力学异常。-室上啃下方缺损膜部缺损I隔瓣后缺损Jr肺动脉瓣下缺损 漏斗部缺损彳I室上暗上方缺损I肌部缺

8、损左心室压丿丿 右心室压力左向右分流左心房、左心室扩大肺动脉高压缺损小，无症状，分流大时出现反 复呼吸道感染、充血性心力衰竭、 喂养困难和发育迟滞，活动耐力差, 劳累后气促、心悸。胸骨左缘24肋间闻及级以上 粗糙响亮的全收缩期杂音， 常伴有收缩期震颤肺动脉高压时P2亢进右心室肥人I右向左分流艾森曼格综合征辅助检查A尤、电图X线检查»超声心动图A右心导管检查治疗手术适应证/无症状和房室无扩大的厂小缺损可长期观察缺损和分流量人，婴幼儿期即有喂养 困难、反复肺部感染、充血性心力衰 竭或肺动脉高压者，应尽早手术。缺损较小，已有房室扩大者需在学龄前手术。肺动脉瓣下缺损易合并发主动脉 瓣叶脱垂所

9、致主动脉瓣关闭不全，J应及时手术A手术禁忌证 a艾森曼格综合征r导管伞堵法治疗方法Y手术治疗直接缝合补片修补五、主动脉狭窄A主动脉狭窄是降主动脉起始段的先天性 主动脉狭窄。r导管前型（婴儿型）Y近导管型1卜成人型L导管后型J近压 窄血高 缩端增左心室 左心室 后负荷*肥大劳 加重损心力衰竭 或诱发脑 卒中头痛、头晕、耳鸣、眼花、气 促、心悸、面部潮红等高血压 症状，体检上肢血压高，棧动 脉、颈动脉搏动强。肾缺血和下 半身供血不 足辅助检查»尤、电图AX线检查A超声心动图A左心导管主动脉造影>MRI下肢易麻木、发冷或 间歇性跛行等缺血症 状，体检下肢血压低, 股动脉、足背动脉搏

10、动弱。治疗A手术适应证上下肢动脉收缩压差50mmHg,主动 脉缩窄处管径50%正常段主动脉内径，即具备手 术指征。A婴幼儿单纯主动脉狭窄者，若上肢收缩压 150mmHg,应及时手术。A婴幼儿期出现心力衰竭反复发作或难以控制，应尽 早手术。»主动脉缩窄合并人型室间隔缺损的新生儿，应先矫 治主动脉狭窄，同时行肺动脉缩窄术，二期修复室 间隔缺损。A婴幼儿合并大型室间隔缺损伴心力衰竭者，也可同 期解除主动脉缩窄，修复室间隔缺损。手术方法A缩窄段楔形切除或全部切除吻合术»左锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术»补片成形术A人造血管主动脉旁路或置换术»球囊扩张术六、主动脉窦动

11、脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤好发于右冠状动脉窦。A病理生理：破裂后形成左向右分流，可引发心 力衰竭和肺动脉高压。临床症状：突入右室流出道出现流出道梗阻征 象；破裂时出现突发心前区剧痛，随即出现胸 闷，气促、心悸以及心力衰竭症状。体格检查：破入右心室，胸骨左缘第34肋间 可闻及IIIIV级收缩屮期增强的连续性机器样 杂音，向心尖传导并伴有收缩期震颤。破入右 心房者震颤和杂音位置偏向胸骨中线或右缘。 可伴有周围血管征和右心衰竭体征。辅助检查：心电图；X线；超声心动图A诊断：根据病史、心脏杂音特点，结合 超声心动图、心电图和X线检查可作出诊 断。»治疗：手术适应证：主动脉瘤无论破裂于 否均应手术

12、治疗。急性破裂者应积极治 疗心力衰竭，尽早手术。合并室间隔缺 损和中重度主动脉关闭不全者需一并同 期治疗。1七、法洛四联症肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心窣肥厚A法洛四联症是右室漏斗部或圆锥发育不 全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和 家间隔缺损的心脏畸形。包括:V右向左分流多少和 主动脉骑跨程度决 定动脉血氧饱和度 和发组程度。临床表现»大多数法洛四联症病人出生即有呼吸困 难、生后36个月出现发纽，并随年龄增 大逐渐加重。蹲距是特征性姿态。体格检查：生长发育迟缓，口唇、眼结 膜和肢端发绢，杵状指趾。胸骨左缘第 24肋间闻及IIIII级喷射性收缩期杂音, 肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺 动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音。手术适应证：有症