小儿急性瘫痪的常见病因及诊断方法ppt课件

1、小儿急性瘫痪的诊断方法及常见病因一、概 述 概 述 瘫痪是小儿神经系统疾病常见的病症之一，临床上以随意肌运动妨碍为特征 表现为肢体、躯干或面部肌肉活动减弱或消逝，伴或不伴有觉得功能妨碍 遗传要素或先天要素引起的多为慢性瘫痪，如进展性肌营养不良、脊肌萎缩症、脑性瘫痪等 后天获得性的多为急性瘫痪，部分诊断较为困难，使急性瘫痪的鉴别诊断显得更为重要 概 述 临床根据肌力大小，将瘫痪分成 完全性瘫痪0级 接近完全性瘫痪1级 重度瘫痪2级 中度瘫痪3级 轻度瘫痪4级二、运动系统的解剖生理特点运动系统的解剖生理特点 与运动有关的神经系统组成包括锥体束、锥体外系、小脑系及周围神经 随意运动的支配主要靠锥体通

2、路 锥体路由上下两级神经元组成运动系统的解剖生理特点 上运动神经元起自大脑中央前回等皮层处的锥体细胞，其轴突下行组成锥体束，经过内囊到达脑干脑神经运动核皮质脑干束和脊髓前角皮质脊髓束 下运动神经元的胞体位于脊髓前角，其轴突组成前根，再经神经丛、神经干与周围神经直接支配随意肌运动系统的解剖生理特点 位于脑干内的脑神经运动核神经细胞也属于下运动神经元，其轴突组成相应的脑神经，支配有关的肌肉 临床诊断急性瘫痪遇到困难时，可根据运动系统的解剖生理特点逐渐分析，判别病变部位及性质三、诊断方法(步骤)排除疼痛引起的假性瘫痪 小儿肢体扭伤、骨关节病变、维生素C缺乏所致的骨膜下血肿等均可引起疼痛，导致患儿跛行

3、或运动妨碍 有时患儿表达不准确，可误诊为瘫痪，应引起留意 这类疾病患儿往往惧怕检查而不让检查者接近或牵动肢体鉴别能否为肌源性瘫痪 各种急性肌炎或肌病均可引起瘫痪，表现为腱反射减弱或消逝，肌张力低下，病肌萎缩，病理征阴性等，均与下运动神经元性瘫痪类似 但肌酶如CK多升高，无肌束颤抖和觉得缺失，肌电图呈肌源性损害 如皮肌炎，肌肉活检可确诊排除神经肌肉接头处疾病引起的瘫痪 正常神经肌肉接头的兴奋传送包括：运动神经末端内合成乙酰胆碱(Ach)并储存于突触小泡中神经兴奋到达末端时突触小泡内的Ach释放于突触间隙，并弥散至突触后膜Ach与突触后膜上的受体结合产生动作电位而完成肌肉收缩 此过程中任何部位受损

4、均可引起肌无力病症 此类疾病最常见的是重症肌无力确定能否为神经元源瘫痪 瘫痪的最常见缘由是神经系统疾病确定上还是下运动神经元瘫痪 由于支配随意运动的神经元有上、下两级，因此又有上运动神经元性瘫痪又称硬瘫、痉挛瘫、中枢性瘫和下运动神经元性瘫痪又称软瘫、萎缩性瘫、周围性瘫之分 下运动神经元瘫痪系脊髓前角细胞或脑神经运动核细胞、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损害所致确定上还是下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪由大脑皮层运动投射区和上运动神经元通路皮质脊髓束和皮质脑干束损害而引起 因锥体束的纤维和细胞陈列严密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，涉及整个肢体或身体的一侧 表 上、下运动神经元

5、瘫痪的鉴别 上运动N元性瘫痪 下运动N元性瘫痪 (中枢性瘫痪) (周围性瘫痪)病变部位 皮质运动区或锥体束 脊髓前角C，脊N， 颅N运动核，颅N 肌张力 增高，痉挛性 降低，松弛性肌力 多为广泛的不全性瘫 局限性、节段性、完 痪(硬瘫) 全性瘫痪(软瘫)肌萎缩 早期不出现肌萎缩 早期即出现肌萎缩肌纤维束震颤 无 有腱反射 亢进， 早期可减低 减低病理反射 阳性，早期可阴性 阴性肌电变性反响 无 有下运动神经元瘫痪的定位诊断 绝大多数神经都是混合性的，周围神经病变引起的瘫痪往往同时伴有觉得妨碍、反射消逝、营养妨碍等如注射麻木 当病变累及颈丛、臂丛、腰丛或骶丛时，其病症分布范围与单个周围神经干损伤

6、者不同，可呵斥多数周围神经干损伤的体征，如新生儿臂丛神经麻木下运动神经元瘫痪的定位诊断 脊髓前角病变的特点是导致纯运动性下运动神经元瘫痪，患者无觉得妨碍，其典型代表是脊灰婴儿瘫；脊髓前角病变引起的下运动神经元瘫痪呈节段性分布不对称，与周围神经干、神经丛病变的体征不同，肌电图检查有助于鉴别诊断 格林-巴利综合征GBS的主要病变在神经根和周围神经，常广泛受累，临床表现为对称性、进展性缓和性瘫痪，觉得神经亦常受累上运动神经元瘫痪的定位诊断 上运动神经元瘫痪可由脊髓、脑干或大脑疾病引起 脊髓病变时无颅神经妨碍；其横断性损害时，受损平面以下出现上运动神经元运动妨碍、觉得妨碍和植物神经功能妨碍；当病变损害

7、3个节段以上时，可出现相应支配部位的缓和性瘫痪和觉得妨碍；脊髓一侧受损伤时，同侧病变平面以下出现上运动神经元性瘫痪、深觉得妨碍，对侧痛温觉丧失上运动神经元瘫痪的定位诊断 脑干病变最根本的特点是交叉性瘫痪，即病变同侧的颅神经周围性妨碍和对侧肢体中枢性偏瘫和觉得妨碍 内囊病变的特点是对侧偏瘫，普通病症较为广泛，典型者出现三偏体征偏瘫、偏身觉得妨碍和偏盲上运动神经元瘫痪的定位诊断 大脑皮层或皮层下急性病变所致的运动妨碍发生于病变对侧，且多较局限或呈单瘫，常伴有皮层刺激病症如局限性癫痫发作和对侧中枢性面瘫及舌下神经麻木，还可有皮层性觉得妨碍 皮层性偏瘫时上肢明显，远端为著，如小儿急性偏瘫综合征确定神经系统病变的性质 引起急性瘫痪的常见病因有炎症、外伤、血管疾病、中毒、脱髓鞘病变、肿瘤等 应根据病史、伴随病症如发热、体征，采用必要的辅助检查如影像学、脑脊液等确定病变的性质 近年来，情感发作出现的癔症样瘫痪并不少见，当病症体征不相符合时，特别是发病有明显情感诱因时应想到此病四、病 因 病 因 肌源性瘫痪 如皮肌炎、多发性肌炎、感染性肌炎、周期性麻木等 神经肌肉接头处病变引起的瘫痪 如重症肌无力、肉毒中毒等 下运动神经元性瘫痪 包括脊髓前角疾病如脊灰、其他肠道病毒感染等，周围神经疾病如急性感染性多发性神经根炎G-BS、Bell麻木、末梢神经炎、神经根炎，周围神经损伤如注射麻木等 病