脂肪酸的分解代谢课件

1、脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢脂类脂类lipids脂肪（甘油三酯脂肪（甘油三酯TG） 是体内储存能量的是体内储存能量的 fat (triglyceride) 主要形式（可变脂）主要形式（可变脂）类脂类脂lipoid胆固醇胆固醇（cholesterol, Ch）胆固醇酯胆固醇酯（cholesterol ester, ChE）磷脂磷脂(phospholipid, PL)糖脂糖脂（glycolipid, GL） 细胞膜等结构的细胞膜等结构的重要组分重要组分(基本脂基本脂)脂类脂类：脂肪及类脂的总称，是一类不溶于水而易溶于脂肪及类脂的总称，是一类不溶于水而易溶于 有机溶剂，并能为机体所利用的有机化合

2、物。有机溶剂，并能为机体所利用的有机化合物。脂类的分类脂类的分类：脂肪酸的分解代谢一、脂质的消化、吸收和传送一、脂质的消化、吸收和传送甘油三脂的分子结构甘油三脂的分子结构CH2-O-CO-R1CH-O-CO-R2CH2-O-CO-R3 甘油三酯甘油三酯 / 三脂酰甘油三脂酰甘油triglyceride, TG / triacyl glycerol, TAG甘油二酯甘油二酯 Diglyceride, DGDiglyceride, DG甘油一酯甘油一酯 Monoglyceride, MGMonoglyceride, MG甘油部分可来自食物甘油部分可来自食物脂肪分解和糖代谢。脂肪分解和糖代谢。 脂肪

3、酸部分可来自机体自身合成（饱和脂肪酸脂肪酸部分可来自机体自身合成（饱和脂肪酸 或单不饱和脂肪酸）或来自食物（特别是或单不饱和脂肪酸）或来自食物（特别是 某些不饱和脂肪酸，如必需脂肪酸）某些不饱和脂肪酸，如必需脂肪酸） 。 脂肪酸的分解代谢 甘油三脂在动物的饮食脂肪中及作为能量代谢的主要贮存形式甘油三脂在动物的饮食脂肪中及作为能量代谢的主要贮存形式中约占中约占90%，脂肪完全氧化成，脂肪完全氧化成CO2和和H2O所放出的能量比蛋白质和所放出的能量比蛋白质和糖类要高出糖类要高出2倍以上。倍以上。成分成分kJgkJg-1-1干重干重糖类糖类脂肪脂肪蛋白质蛋白质161637371717表表 食物成分含

4、有的能量食物成分含有的能量脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢 脂肪的消化发生在脂肪的消化发生在脂质脂质- -水界面水界面上，需要肝脏产生的胆汁上，需要肝脏产生的胆汁盐和磷脂酰胆碱做乳化剂。脂肪的消化开始于胃（胃脂肪酶），盐和磷脂酰胆碱做乳化剂。脂肪的消化开始于胃（胃脂肪酶），主要消化在小肠中主要消化在小肠中，由胰脏分泌的，由胰脏分泌的脂肪酶脂肪酶完成，需要催化作用完成，需要催化作用辅脂肪酶。此外酯酶和磷脂酶也参与消化作用。辅脂肪酶。此外酯酶和磷脂酶也参与消化作用。脂肪酸的分解代谢 脂肪脂肪 脂肪酶脂肪酶甘油甘油+ +脂肪酸脂肪酸CH2-O -C-R1R R2 2-C-O-CH-C-O-CHCH2

5、OH- - -CHCH2 2-O -C-R-O -C-R1 1R R2 2-C-O-CH-C-O-CHCHCH2 2-O -C-R-O -C-R3 3O=O=O=O=O=O= H H2 2O OR R3 3COOHCOOH三酰甘油三酰甘油脂肪酶脂肪酶O=O=O=O=- - - -CH2OH HCOHCH2OHCHCH2 2OHOHR R2 2-C-O-CH-C-O-CHCHCH2 2OHOHO=O=- - -H H2 2O OR R1 1COOHCOOH二酰甘油脂肪酶二酰甘油脂肪酶H H2 2O OR R2 2COOHCOOH单酰甘油脂肪酶单酰甘油脂肪酶- - -第一步为限速步骤，磷酸化的脂肪

6、酶有活性，动物的脂肪第一步为限速步骤，磷酸化的脂肪酶有活性，动物的脂肪酶存在于脂肪细胞中，而植物的脂肪酶存在脂体、油体酶存在于脂肪细胞中，而植物的脂肪酶存在脂体、油体及乙醛酸循环体中。及乙醛酸循环体中。脂肪酶脂肪酶脂肪酸的分解代谢酯酶酯酶 它催化单酰甘油、胆固醇酯和维生素它催化单酰甘油、胆固醇酯和维生素A A分子中的酯键。如胆分子中的酯键。如胆固醇酯酶水解胆固醇酯产生胆固醇和脂肪酸。固醇酯酶水解胆固醇酯产生胆固醇和脂肪酸。 可水解磷脂产生溶血磷脂和脂肪酸可水解磷脂产生溶血磷脂和脂肪酸磷脂酶磷脂酶A A2 2脂肪酸的分解代谢 游离脂肪酸、胆固醇和甘油游离脂肪酸、胆固醇和甘油-2-2-单酯等脂解产

7、物经胆汁盐（胆单酯等脂解产物经胆汁盐（胆酸、甘氨胆酸和牛磺胆酸）乳化被动扩散进入小肠上皮黏膜细胞。酸、甘氨胆酸和牛磺胆酸）乳化被动扩散进入小肠上皮黏膜细胞。它们在细胞内光滑内质网内重新酯化形成含三脂酰甘油，后者和它们在细胞内光滑内质网内重新酯化形成含三脂酰甘油，后者和蛋白质形成乳糜微粒。进入血液，再经淋巴系统进入各个组织。蛋白质形成乳糜微粒。进入血液，再经淋巴系统进入各个组织。 小分子脂肪酸由于水溶性较高，可不经过淋巴系统而直接渗小分子脂肪酸由于水溶性较高，可不经过淋巴系统而直接渗入门静脉血液中。入门静脉血液中。 乳糜微粒中的三脂酰甘油在脂蛋白脂肪酶作用下，水解为游乳糜微粒中的三脂酰甘油在脂蛋

8、白脂肪酶作用下，水解为游离脂肪酸和甘油，游离脂肪酸可被组织吸收，甘油进入肝、肾进离脂肪酸和甘油，游离脂肪酸可被组织吸收，甘油进入肝、肾进一步代谢。一步代谢。 贮存在脂肪组织内的三脂酰甘油在三脂酰甘油脂肪酶作用下贮存在脂肪组织内的三脂酰甘油在三脂酰甘油脂肪酶作用下水解为游离脂肪酸和甘油。游离脂肪酸进入血液，和清蛋白形成水解为游离脂肪酸和甘油。游离脂肪酸进入血液，和清蛋白形成复合体。复合体。脂肪酸的分解代谢CH2OH HCOHCH2OH- ATPADP+Pi甘油激酶CH2OH HCOHCH2O-P-磷酸酯酶NAD+NADH +H+磷酸甘油脱氢酶CH2OH C=OCH2O-P-异构酶磷酸丙糖CHO

9、CHOHCH2O-P-糖异生葡萄糖EMPCH3 C=OCOOH-乙酰COATCACO2+H2O 糖代谢与脂代谢通过糖代谢与脂代谢通过磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮联系起来。联系起来。 动物的脂肪细胞中无甘油激酶，则甘油需要经血液运到动物的脂肪细胞中无甘油激酶，则甘油需要经血液运到 肝细胞中进行氧化分解。肝细胞中进行氧化分解。1分子甘油彻底分子甘油彻底氧化分解产生的能量？氧化分解产生的能量？脂肪酸的分解代谢l饱和脂肪酸的氧化分解饱和脂肪酸的氧化分解l不饱和脂肪酸的氧化分解不饱和脂肪酸的氧化分解v-氧化作用氧化作用v-氧化作用氧化作用v-氧化作用氧化作用v单不饱和脂肪酸的氧化分解单不饱和脂肪酸的氧化分解

10、v多不饱和脂肪酸的氧化分解多不饱和脂肪酸的氧化分解 奇数奇数C C原子脂肪酸的氧化分解原子脂肪酸的氧化分解l脂肪酸彻底氧化为脂肪酸彻底氧化为CO2和和H2O可分为三个步骤：长链脂肪可分为三个步骤：长链脂肪酸降解为乙酰酸降解为乙酰-CoA；乙酰乙酰-CoA 经柠檬酸循环氧化成经柠檬酸循环氧化成CO2；从还原的电子载体到线粒体的电子传递。从还原的电子载体到线粒体的电子传递。脂肪酸的分解代谢l概念概念l脂肪酸的脂肪酸的-氧化作用氧化作用l能量计算能量计算l乙醛酸循环乙醛酸循环l乙醛酸循环的生物学意义乙醛酸循环的生物学意义l乙酰乙酰COA的可能去路的可能去路脂肪酸的分解代谢饱和脂肪酸在一系列酶的作用下

11、，羧基端的饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的位位C C原子发生氧化原子发生氧化，碳链在，碳链在位位C C原子与原子与位位C C原原子间子间发生断裂，每次生成一个乙酰发生断裂，每次生成一个乙酰COACOA和较原来和较原来少二个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的少二个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的脂肪酸氧化过程称为脂肪酸氧化过程称为-氧化氧化. .R1CH2CH2CH2CH2 CH2COOH 脂肪酸的分解发生在脂肪酸的分解发生在原核生物的细胞质原核生物的细胞质及及真核生物真核生物的线粒体基质的线粒体基质中。中。脂肪酸的分解代谢l实验前提：实验前提：已知动物体内不能降解苯环已知动物体内不能降

12、解苯环l实验方案：实验方案：用用苯基苯基标记的饱和脂肪酸饲喂动物标记的饱和脂肪酸饲喂动物 马马尿酸尿酸苯乙尿酸苯乙尿酸饱和脂肪酸饱和脂肪酸-氧化氧化的实验证据：的实验证据：脂肪酸的分解代谢l脂肪酸首先在线粒体外或细胞质中被活化，形成脂酰脂肪酸首先在线粒体外或细胞质中被活化，形成脂酰CoACoA，然后进入线粒体或在其它细胞器中进行氧化。然后进入线粒体或在其它细胞器中进行氧化。l在在 催化下，由催化下，由ATPATP提供能提供能量，将脂肪酸转变成脂酰量，将脂肪酸转变成脂酰CoACoA：RCH2CH2CH2COOH + ATPRCH2CH2CH2COAMP + PPi脂酰CoA合成酶RCH2CH2C

13、H2COAMP CoASHRCH2CH2CH2COSCoA + AMP2. 脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化总反应：总反应：脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶( (硫激酶硫激酶) )脂肪酸的分解代谢v 对于动物来说，对于动物来说， 脂酰脂酰CoACoA不不能进入线粒体，能进入线粒体，1 1、载体肉碱（、载体肉碱（carnitinecarnitine） 1 1）结构：结构： L-(CHL-(CH2 2) )3 3N+CHN+CH2 2CH(OH)CHCH(OH)CH2 2COOCOO- - L- L- 羟羟 - - - - 三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸 2 2）部位）部位: : 线粒体膜线粒体膜 3 3）功

14、能：运载）功能：运载脂酰脂酰CoACoA进入线粒体进入线粒体脂肪酸的分解代谢2 2、机理：、机理：脂酰肉碱转移酶脂酰肉碱转移酶 FAFA分解限速酶分解限速酶（线粒体外膜）（线粒体外膜）脂酰肉碱转移酶脂酰肉碱转移酶同工酶（线粒体内膜）同工酶（线粒体内膜） L- L- 羟羟 - - - - 三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸脂肪酸的分解代谢FFACoAATPAMP+PPi脂酰脂酰CoACoA肉碱肉碱/脂酰脂酰肉碱肉碱肉碱肉碱移位酶移位酶脂酰脂酰-CoA CoA肉碱肉碱 脂酰肉碱脂酰肉碱脂酰脂酰CoA合成酶合成酶脂酰肉碱脂酰肉碱转移酶转移酶肉肉 碱碱 脂酰肉碱脂酰肉碱 脂酰肉碱脂酰肉碱 脂酰脂酰-CoA-氧化

15、氧化CoA线粒体内膜线粒体内膜线粒体外膜线粒体外膜线粒体基线粒体基 质质长链脂酰长链脂酰CoA进入线粒体的机制进入线粒体的机制+细胞质细胞质脂肪酸的分解代谢l脂肪酸的活化脂肪酸的活化 氧化氧化脱脱HPiRCH2CH2CH2COOHCOA-SH+ATP AMP+PPi脂酰COA合酶（硫激酶）RCH2CH2CH2COSCOA（脂酰COA）FADFADH2脂酰COA脱H酶（3种）-RCH2C=CCOSCOAH-H（2反式烯脂酰COA） 水合水合 氧化氧化脱脱H-烯脂酰COA水合酶RCH2CH-CH2COSCOAOH（L- 羟脂酰COA）NAD+NADH+H+L- 羟脂酰COA脱H酶RCH2C-CH2

16、COSCOAO=（- 酮脂酰COA）脂肪酸的分解代谢RCH2C-CH2COSCOAO=COASH酮脂酰硫解酶酮脂酰硫解酶 （3种）种）O=RCH2-CSCOA+ CH3-CSCOAO=（ 少2个C的脂酰COA） 以以16C的脂肪酸（的脂肪酸（软脂酸软脂酸）为例，）为例，经过经过7次循环，次循环，产生产生7个个 NADH，7个个FADH2， 8分子乙酰分子乙酰COA。 NADH和和FADH2进入呼吸链进入呼吸链 NADH 3 (2.5ATP) FADH2 2 (1.5ATP)硫解断裂硫解断裂脂肪酸的分解代谢小小 结结RCH2CH2COOHRCH2CH2COSCOA（脂酰COA）- RC=CCOS

17、COA（2反式烯脂酰COA）- RCH-CH2COSCOAOH（L- 羟脂酰COA） RC-CH2COSCOAO=（- 酮脂酰COA）R-CSCOA+ CH3-CSCOAO=O=继续氧化脂酰脂酰COA脱脱H酶（酶（3种）种）中长链脂酰中长链脂酰COACOA脱脱H H酶酶缺陷症缺陷症牙买加呕吐病：牙买加呕吐病：一种浆果内含降一种浆果内含降糖氨基酸，其代谢糖氨基酸，其代谢物抑制该酶物抑制该酶HH-脂肪酸的分解代谢以16C的软脂酸为例o8乙酰COA 彻底氧化 TCA 10ATP 108=80ATPo7FADH2 1.57=10.5ATPo7NADH+7H+ 2.57=17.5ATP108 (131)

18、ATP第一步消耗了2个高能磷酸键，所以应为108-2=106,129个高能磷酸键。 当软脂酸氧化时，自由能变化为-2340千卡摩尔，ATP水解生 成 ADP+Pi时，自由能变化为-7.30千卡摩尔。o 7.31062340100%33% (40%) 所以软脂酸在-氧化时能量转化率,约为33%（40%）脂肪酸的分解代谢lTCA CO2+H2O+能量能量l乙醛酸循环乙醛酸循环 糖异生糖异生 糖糖l脂肪酸、固醇等合成的原料脂肪酸、固醇等合成的原料l在动物肝、肾脏中有可能产生乙酰在动物肝、肾脏中有可能产生乙酰乙酸、乙酸、D- -羟丁酸和丙酮羟丁酸和丙酮（酮体）（酮体）。脂肪酸的分解代谢l在动物肝、肾的

19、线粒体内乙酰在动物肝、肾的线粒体内乙酰COACOA进入酮体的合成：进入酮体的合成：乙酰乙酰- -COACOACOA-SHCOA-SH硫解酶硫解酶HMGCOA合酶合酶乙酰乙酰- -COA+HCOA+H2 2O OCOA-SHCOA-SHHMGCOA裂解酶裂解酶乙酰乙酰- -COACOA乙酰乙酸乙酰乙酸D - -羟丁酸羟丁酸丙酮丙酮D - -羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶NADH+H+ NAD+CO2在严重饥饿在严重饥饿或或胰岛素水平胰岛素水平过过低时，低时，草酰乙酸草酰乙酸缺少，则缺少，则乙酰乙酰- -COACOA水平升高水平升高丙酮丙酮中毒；酸中毒中毒；酸中毒自动自动脂肪酸的分解代谢 - -酮酯酰酮

20、酯酰COACOA转移酶转移酶 - -氧化氧化TCA+脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢脂肪酸脂肪酸在一些酶的催化下，其在一些酶的催化下，其-C原子发原子发生氧化，结果生成一分子生氧化，结果生成一分子CO2和较原来和较原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为称为-氧化氧化。RCH2CH2 COOH RCH2COOH+CO2脂肪酸的分解代谢v RCH2COOHO2，NADPH+H+ 单加氧酶（单加氧酶（-羟羟化酶），化酶），FeFe2+2+，抗抗坏血酸坏血酸R-CH-COOHOH-（L-羟脂肪酸）NAD+NADH+H+脱氢酶R-C-COOHO=（-酮脂酸）ATP，

21、NAD+， 抗坏血酸脱羧酶RCOOH+CO2（少一个C原子） 书中植烷酸的例子书中植烷酸的例子哺乳动物将绿色蔬菜的叶绿醇氧化为植烷酸哺乳动物将绿色蔬菜的叶绿醇氧化为植烷酸 -氧化氧化 降降植烷酸植烷酸 氧化氧化脂肪酸的分解代谢植烷酸的代谢植烷酸的代谢脂肪酸的分解代谢v RCH2CH2COOHH2O2（-氢过氧脂肪酸）-RCH2- CH- COOHOOHv RCH2CH2COOHRCH2- C- HO=CO2RCH2COOH脂肪过氧化物酶NAD+NADH+H+醛脱氢酶（少一个C的脂肪醛）（少一个C的脂肪酸）v -氧化对于降解氧化对于降解支链脂肪酸支链脂肪酸、奇数脂肪奇数脂肪酸酸或或过分长链脂肪酸

22、过分长链脂肪酸有重要作用。有重要作用。脂肪酸的分解代谢 在动物体内，在动物体内，12碳以上的脂肪酸碳以上的脂肪酸是通过是通过-氧化进行分解作用；存在的氧化进行分解作用；存在的少量的少于少量的少于12碳的脂肪酸可在微粒体碳的脂肪酸可在微粒体中经中经-氧化作用分解，其在脂肪酸分氧化作用分解，其在脂肪酸分解代谢中不占主要地位。解代谢中不占主要地位。脂肪酸的分解代谢脂肪酸在酶催化下，其脂肪酸在酶催化下，其碳（末端甲基碳（末端甲基C）原原子发生氧化，先生成子发生氧化，先生成-羟脂酸，继而氧化成羟脂酸，继而氧化成,-二羧酸的反应过程，称为二羧酸的反应过程，称为-氧化氧化。脂肪酸的分解代谢v CH3 ( C

23、H2 )n COOHNADPH+H+NADP+混合功能氧化酶HOCH2 ( CH2 )n COOHNAD(P)+NAD(P)H+H+醇酸脱氢酶OHC( CH2 )n COOHNAD(P)+NAD(P)H+H+醛酸脱氢酶HOOC ( CH2 )n COOHNADPH+H+NADP+混合功能氧化酶从脂肪酸两端进行从脂肪酸两端进行-氧化（海洋中浮游细菌降解海面浮油）氧化（海洋中浮游细菌降解海面浮油）-氧化加速了脂肪酸的降解速度。氧化加速了脂肪酸的降解速度。脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢3-顺-十二烯脂酰COA HCH3(CH2 )7C=CCH2(CH2 )6C-SCOA-H O油酰COA(18:1

24、,9 ) -=3次次-氧化氧化 3CH3-CSCOAO=3 2 1- OCH3(CH2 )7C=CCH2C-SCOAHH-3顺- 2反烯脂酰烯脂酰COA 异构酶异构酶（-氧化中无）=- OCH3(CH2 )7CH2C=C-C-SCOAHH-=3 2 12-反-十二烯脂酰COA 脂肪酸的分解代谢烯脂酰COA 水合酶 OCH3(CH2 )7CH2C-CH2-C-SCOAH-=OH-5次-氧化6CH3-C-SCOA O=能量计算？能量计算？9乙酰乙酰-CoA、8NADH+8H+、7FADH2910ATP+8 2.5ATP+7 1.5ATP=130.5ATP脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢H CH3(

25、CH2)4C=C-CH2 -C=CCH2(CH2 )6C-SCOA- H-=3次次-氧化氧化 3CH3-CSCOAO=- CH3(CH2)4C=C-CH2-C=CCH2C-SCOAHH-=HH-OH-H-O9-cis, 12-cis3-cis, 6-cis烯脂酰烯脂酰COA 异构酶异构酶- CH3(CH2)4C=C-CH2-C=CCH2C-SCOAHH-=H-OH-2-trans, 6-cis脂肪酸的分解代谢1次次-氧化氧化- CH3(CH2)4C=C-CH2-CH2C-SCOAHH-=O-cis4- CH3(CH2)4C=C-C=C-C-SCOAHH-=H-OH-脂酰脂酰COACOA脱脱H

26、H酶酶2-trans, 4-cis- CH3(CH2)4-CH2-C=C-CH2C-SCOA=H-H-O2,4-烯脂酰烯脂酰-COA 还原酶还原酶3-trans烯脂酰烯脂酰COA 异构酶异构酶- CH3(CH2)4CH2-CH2-C=C-C-SCOA=H-OH-2-trans4次次-氧化氧化5乙酰-CoA脂肪酸的分解代谢丙酸代谢的一条途径丙酸代谢的一条途径丙酰丙酰COA羧化酶羧化酶甲基丙二酰甲基丙二酰COACOA消旋酶消旋酶HO C CH CSCoAO=CH3O=D-D-甲基丙二酰甲基丙二酰- -CoACoAHO C CH CSCoAO=CH3O=维生素维生素B B1212甲基丙二酰甲基丙二酰

27、COACOA变位酶变位酶柠檬酸循环柠檬酸循环丙酸的氧丙酸的氧化化生物素生物素L-L-甲基丙二酰甲基丙二酰- -CoACoA脂肪酸的分解代谢脂酰脂酰COACOA脱脱H H酶酶FAD FADH2烯脂酰烯脂酰COACOA水水合酶合酶H2O水解酶水解酶H2O HSCOA脱氢酶脱氢酶NAD+ NADH+H+脱氢酶脱氢酶NADP+CO2+ NADPH+H+HSCOATCA脂肪酸的分解代谢l反刍动物胃中碳水化合物经细菌发酵产生反刍动物胃中碳水化合物经细菌发酵产生大量丙酸大量丙酸l某些含有支链氨基酸降解（如某些含有支链氨基酸降解（如Val IleVal Ile）产生丙酸产生丙酸l脂肪酸的降解脂肪酸的降解 所以

28、丙酸代谢非常重要所以丙酸代谢非常重要脂肪酸的分解代谢四、酮体的生成和利用四、酮体的生成和利用酮体（酮体（ketone bodies）：脂肪酸在肝脏中分解氧化时生成的乙酰脂肪酸在肝脏中分解氧化时生成的乙酰-CoA在酶的催化下转变成的三种中间代谢物的总称。包括乙酰乙酸在酶的催化下转变成的三种中间代谢物的总称。包括乙酰乙酸 羟丁酸和丙酮。羟丁酸和丙酮。肝外组织（如心肌肝外组织（如心肌 骨骼肌）：骨骼肌）： 氧化氧化乙酰乙酰CoATCACOCoATCACO2 2H H2 2O O肝组织：肝组织： 氧化氧化乙酰乙酰CoACoA酮体酮体酮体生成及利用的特点：肝内生酮肝外用酮体生成及利用的特点：肝内生酮肝外

29、用。脂肪酸的分解代谢酮体的生成酮体的生成 场所场所：肝细胞线粒体：肝细胞线粒体 原料原料：乙酰：乙酰CoACoA 反应反应： 3 3分子乙酰分子乙酰CoACoA缩合缩合 裂解出酮体三物质裂解出酮体三物质 过程过程 ：右图：右图 限速酶限速酶：HMG CoAHMG CoA合成酶合成酶生成的酮体迅速透过生成的酮体迅速透过肝线粒体膜入血，肝线粒体膜入血，输送到肝外组织进一输送到肝外组织进一步氧化分解。步氧化分解。脂肪酸的分解代谢2. 2. 酮体的利用酮体的利用（1 1） 琥珀酰琥珀酰CoACoA转硫酶（心转硫酶（心肾肾脑脑骨骼肌线粒体）骨骼肌线粒体）（2 2） 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA硫解酶（心

30、硫解酶（心肾肾脑脑骨骼肌线粒体）骨骼肌线粒体）CH3COCH2COSCoA 2CH3COSCoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA硫解酶硫解酶CoASH脂肪酸的分解代谢（3 3） 乙酰乙酰硫激酶（肾乙酰乙酰硫激酶（肾心心脑线粒体）脑线粒体）CH3COCH2COOHCoASHATP CH3COCH2COSCoAAMPPPi乙酰乙酰硫激酶羟丁酸的氧化： 羟丁酸乙酰乙酸 进一步氧化丙酮的氧化：丙酮丙酮酸乳酸葡萄糖羟丁酸脱氢酶脂肪酸的分解代谢3. 酮体生成的生理意义：（）肝脏向肝外组织提供的第二能源（）饥饿，低糖时代替葡萄糖供能（）防止肌肉蛋白的过多消耗正常人体血液酮体：.030.5mmol/L 血中酮体

31、0.5mmol/L 酮血症（酮血症（ketonemia）酮症酸中毒酮症酸中毒(ketoacidosis) 尿中出现酮体 酮尿症酮尿症(ketonuria) 酮症酸中毒是临床上较常见的酸中毒，严重时可危及生命。脂肪酸的分解代谢4. 酮体生成的调节（1）饱食和饥饿的影响饱食胰岛素脂肪动员酮体生成饥饿胰高血糖素脂肪动员酮体生成（2） 肝细胞糖原含量及代谢的影响肝糖原丰富，糖代谢旺盛FFATGPL 酮体生成肝糖原不足，糖代谢减弱FFA 氧化酮体生成 （3） 丙二酰CoA抑制脂酰CoA进入线粒体糖代乙酰CoA柠檬酸乙酰CoA羧化酶丙二酰CoA生成（）脂肪酸的分解代谢五、磷脂的代谢五、磷脂的代谢磷脂：含磷

32、酸的脂类。 甘油磷脂：由甘油构成的磷脂。鞘磷脂：由鞘氨醇构成的磷脂。 磷脂酰胆碱（卵磷脂）磷脂酰胆碱（卵磷脂） 磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂） 甘油磷脂甘油磷脂 磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸 磷脂酰甘油磷脂酰甘油 二磷脂酰甘油（心磷脂）二磷脂酰甘油（心磷脂）磷脂磷脂 磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇 鞘磷脂鞘磷脂 磷脂在生物体内经磷脂酶催化，被水解为甘油、脂肪酸、磷脂在生物体内经磷脂酶催化，被水解为甘油、脂肪酸、磷酸和各种氨基醇（如胆碱、胆胺和丝氨酸）等。磷酸和各种氨基醇（如胆碱、胆胺和丝氨酸）等。 磷脂水解后，最后的产物脂肪酸进入氧化途径，甘油磷脂水解后，最后的产物脂肪酸进入氧化途径，甘油和磷

33、酸进入糖代谢，各种氨基醇可以参加磷脂的再合成；和磷酸进入糖代谢，各种氨基醇可以参加磷脂的再合成；胆碱还可通过转甲基作用变为其他物质。胆碱还可通过转甲基作用变为其他物质。脂肪酸的分解代谢（一）（一） 甘油磷脂的组成甘油磷脂的组成分类及结构分类及结构 甘油磷脂的基体结构：脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢（二）（二） 甘油磷脂的降解甘油磷脂的降解脂肪酸的分解代谢（二）鞘磷脂的降解（二）鞘磷脂的降解脂肪酸的分解代谢六、糖脂的代谢六、糖脂的代谢糖脂的降解 糖脂上的糖基成分可以在一些糖苷酶（如-半乳糖苷酶、 -葡萄糖苷酶、-葡萄糖苷酶、唾液酸苷酶等）的作用下被水解下来,其他的成分在各种脂酶（如神经酰氨酶）的作用下可水解成甘油或鞘氨醇、脂肪酸等。例如,当植物叶细胞受到破坏时,单半乳糖二脂酰甘油(MGDG)和双半乳糖二脂酰甘油(DGDG)可在半乳糖脂酶(galactolipase)、-半乳糖苷酶等酶的催化下,迅速水解成甘油、脂肪酸和半乳糖。脂肪酸的分解代谢七、甾类的代谢七、甾类的代谢脂肪酸的分解代谢七、甾类的代谢七、甾类的代谢脂肪酸的分解代谢八、脂肪酸代谢的调节八