原发性醛固酮增多症临床路径

1、原发性醛固酮增多症临床路径（2016年版）一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程(一)适用对象：第一诊断肾上腺肿物(ICD-10,E27.8 )、低钾血症 (E87.601 )和高血压(E10和E15.9),为明确病因和决定治 疗方案。(二)诊断依据：根据(原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识.中华 医学会内分泌学分会肾上腺学组.中华内分泌代谢杂志, 2016),临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册(中 华医学会编著，人民卫生出版社)，临床技术操作规范- 内分泌及代谢性疾病分册(中华医学会编著，人民军医出 版社)筛查对象：(1)持续性BP > 160/100mmHg、难治性高血压(联

2、 合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，BP> 140/90mmHg 或联合使用4种及以上降压药物，BP<140/90mmHg );(2)高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症；(3)高血压合并肾上腺意外瘤；(4 )早发性高血压家族史或早发(小于40岁)脑血管 意外家族史的高血压患者；(5)原醛症患者中存在高血压的一级亲属；(6)高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。注意事项：1、筛查前准备(1)尽量将血钾纠正至正常范围；(2)维持正常钠盐摄入；(3 )停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体 拮抗剂、保钾利尿剂、排钾利尿剂，ACEI、ARB、CCB及 甘草提炼物；(三)选择治疗方案

3、的依据：根据(原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识.中华 医学会内分泌学分会肾上腺学组.中华内分泌代谢杂志, 2016 ),临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册(中华医 学会编著，人民卫生出版社)，临床技术操作规范-内分泌及 代谢性疾病分册(中华医学会编著，人民军医出版社)1 .明确病因；2 .治疗原则：治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药 物的反应。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，而特 醛症及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。分泌醛固 酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿 瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶。术 后患者必须定期随访。药物治疗患者，需定期

4、复查肾功能、 电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量。3 .调整代谢异常，减少手术风险；(四)临床路径标准住院日为小于等于21天(五)进入路径标准：1 .第一诊断必须符合肾上腺肿物、低钾血症或高血压疾 病编码。2 .有严重的高血压、或伴随电解质异常等临床表现。3 .当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需 要特殊。4 .处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。(六)住院后的检查项目。1.必需的检查项目：(1)血、尿、粪便常规+潜血检查；(2 )血肝、肾功能、血脂、电解质、血糖、心肌酶、相 关免疫指标；(3)血气分析、甲状腺功能(4 )心电图、胸片、腹部B超

5、(5 ) 24小时尿钾、钠定量(6)特殊激素检测及激发试验1）血立卧位肾素、血管紧张素、醛固酮水平2）尿间羟肾上腺素类似物，尿VMA、24小时尿钾、 尿17羟类固醇3）血间羟肾上腺素类似物，或血儿茶酚胺水平4）血皮质醇和血ACTH节律水平5）性激素水平为保证上述激素水平检测的准确性，应尽量重复2-3次6 ）大小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇、24小时尿游离 皮质醇水平变化（7 ）确诊试验如生理盐水输注试验、卡托普利试验、口 服高钠饮食或氟氯可的松试验。（8 ）完善肾上腺影像学检查（肾上腺CT平扫及增强门诊 未完成时），双侧肾上腺形态异常（包括增生或腺瘤）必要 时进一步行双侧肾上腺静脉取血。（

6、七）根据患者病情可选择的检查项目L肺功能2.胸部CT、垂体MRI、PET扫描、DXA3除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH 降钙素、 胃泌素、胰岛素及泌乳素垂体其他相关激素的检查 （八）选择用药：1 .根据对于肾上腺肿物性质的评定情况决定患者用药方 案72 .根据并发症有无，进行相关治疗；（九）出院标准：L病因评定完成3 若需药物治疗或者术前准备，已明确药物方案4 ,已存在的并发症和/或合并症得到控制。（十）出院指导：1 .介绍住院期间及出院时的各项指标以及并发症、合并 症状况。2 .解释住院期间和出院时应用药物的名称、剂量、用法及 疗程。3 .明确出院后门诊复查时间、项目。（十一）有无变异

7、及原因分析：1 .入院经相关检查诊断明确后，可根据诊断转入库欣综合 征、嗜铭细胞瘤等临床路径。2 .有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和 治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。3 .不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗, 导致住院时间延长、住院费用增加。4 .若出现化验结果和临床情况不符合时,需重复检查,导 致住院时间延长、住院费用增加。5 .若合并MEN ,则根据受累腺体的情况决定手术治疗的 先后顺序，导致住院时间延长、住院费用增加。二、原发性醛固酮增多症临床路径表单适用对象：第一诊断为肾上腺肿物、低钾血症或高血压患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期： 年

8、月 日 出院日期：年 月 日标准住院日：21天日期住院第1天住院第270天住院第1179天出院或转科日诊 疗I 作 询问病史及体格检 查 完成病历书写 完善检查 上级医师查房与病 情评估 初步确定是否存在 严重疾病等不能进 行功能评估的状态 监测血压 上级医师查房 复查相关异常检查 确定评估方案 观察并记录病情变化上级医师查房 复查相关异常检 查，完善评估方案 初步确定治疗方案 根据检验、检查结 果考虑是否进入其 他路径 评估是否具有出院 或转科治疗指征 完成出院总结等病 历记录 告知患者及家属转 科或出院 向患者及家属交代 病情 预约门诊复诊重 点 医 嘱长期医嘱： 护理常规：内科 护理级别

9、：一/二级 护理 普食 合并症治疗 监护临时医嘱： 血、尿、粪便常规+ 潜血检查 肝肾功能、电解质、 血脂、心肌酶、糖 化血红蛋白、相关 免疫指标 血气分析、甲状腺 功能 24小时尿钾、钠 胸片、心电图、B 超 肾上腺CT （平扫+ 增强+重建）-门诊 未完成者 相关合并症的检查长期医嘱： 同前临时医嘱： 血立卧位RAAS水 平尿间羟肾上腺素类 似物，或尿VMA （血 压高者）、，24小 时尿钾、尿17羟类 固醇 血间羟肾上腺素类 似物，或血儿茶酚 胺水平 血皮质醇和ACTH 节律 性激素水平 大小剂量地塞米 松抑制试验测定血 皮质醉、24小时尿 游离皮质醇水平变 化（需要者）长期医嘱： 同前临时医嘱： 并发症的相关处理 根据病情补充必要 治疗出院或转科医嘱： 继续患者的基础用 药 转科手术 安排患者出院，并 嘱咐患者定期复查护