布加氏综合征

1、1845 年， Bude 最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹 水等临床表现； 1899 年， Chiari 详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类 似临床症 状， 称之为闭塞性静脉内膜炎。 后来人们将上述发现结合在 一起，形成所谓 的 Budd-Chiari Syndrome BCS 布一加综合征 概念， 即肝静脉血栓形成， 进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床 表现。经过百余年来的认识和 开展， BCS 勺涵义已明显扩展。目前多 采用 Ludwig 提出的 BCS 概念，即 发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和 或下腔静脉阻塞及其所产生的相应 临床表现。BCSA 一种全球性疾 病，高发于

2、中国、日本、印度、南非等国家 和地区，而其他国家和地 区那么相对较少。 BCS 勺发病率、病因、病变类型及 临床表现等，均具 有一定地域性。在欧美的一些国家， BC 多由肝静脉血栓所 致，并多 有明确的根底病因，如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等，临床 表现多为肝大、腹痛、腹水等；而在亚洲的一些国家及南非等， BCS 多由下 腔静脉膜性阻塞所致，而且多无明显病因，临床上除有肝大、 腹痛、腹水等表 现外，还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉 高压的临床表现。2 病因2. 1 小肝静脉阻塞及病因 小肝静脉阻塞型 BCS 亦称为肝静脉广泛 阻塞性疾 病HVOD，常见于非洲及印度。小肝静脉闭塞主

3、要由摄入 肝细胞毒素所 造成，包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇 等药物。肝区放射治疗 亦可造成小肝静脉阻塞。2. 2 大肝静脉阻塞及病因 大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下 腔静脉入口的膜性病变引起。 骨髓异常增生症、 抗磷脂综合征、 肿瘤、 妊 娠等病因较常见，主要见于欧美国家23 下腔静脉阻塞及病因 下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 闭塞、 血栓形成等因素造成，主要见于亚洲国家如日本及中国。 临床分型 由于 BCS 发生病变的血管部位、程度不同，导致难以对其进行统一分 类分 型。目前分类方法多种多样， 各有长处及短处。比拟普遍被接 受的是 SUGIURA 分型，将 BCS 分

4、为 4 种类型、5 种表现。I a ：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有 1 支肝静脉开放。I b: 下腔静脉肝后段膜性闭塞， 3 支肝静脉均闭塞。H 型：下腔静脉节段性闭塞，伴 3 支肝静脉闭塞。皿型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下腔静脉节段性狭窄，3 支肝静脉闭塞。W 型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。随着血管外科的开展， 对这种疾病的认识有了进一步提高。 由于 其病 理类型的不同，对于该病征的治疗方法亦较多，约有 30 余种。本 文综合近年 国内文献， 对目前常用的布一加氏综合征的治疗方法作一 评述。 1.经右心房破膜术 对于球囊扩张失败， 或暂无条件进行下腔静脉球囊扩张的医 院， 可使用本方法

5、。 即手术中经右心房用手指进行破膜和扩张， 其近其疗 效 良好，但由于下腔静脉有隔膜的残留因此术后 5 年通畅率常低于60 。对于厚膜者扩张亦常失败， 并且在扩张中由于术者的手指 长度 限制，有时不能完全扩张。现已对该手术进行改进，好经股静脉 插管与手指 会师式破膜扩张， 并置内支架术。 这样减少了原右心房手 指破膜术的一些 缺陷。但这两种术式的缺点是 5 年复发率仍较高，且 为以后行根治性手术带来一定的困难 根治性切除术 2.根治性切除术仅适用于局限性狭窄或隔膜型的病人。 由于布一 加氏 综合征的病变部位在肝操区内， 显露相当困难， 邻近还有大量的侧支 循 环，术中容易大出血和损伤淋巴管。目

6、前很多医院中尚未开展。近 年在开展 根治切除术方面，常用的有以下三种方法。2 1 下腔静脉隔膜或蝽切除加心包片扩大成形式：术中切开下腔静脉病变部位，切除隔膜或蝽后，取一块心包片进行修补移植术 ( ，这 样就扩大了狭 窄段的下腔静脉内径； 但由于心包片可能发生缺血性挛 缩，且原发病变未能 完全切除，术后很易出现再次狭窄或血栓形成。 有报道使用带外支持环人工 血管的补片，那么效果优于心包片。2 2 下腔静脉狭窄段切除加人工血管移植术：该手术是完全切除狭窄段的下腔静脉后， 用人工血管于原位与下腔静脉行靖端吻合。 该手 术由于病变 部位完全切除，使用的人工血管短，且血流途径笔直，人 工血管又带有支持

7、环， 因而发生狭窄和血栓的可能性大大减少， 由于 下腔静脉解剖原因，要 完全切除狭窄段的下腔静脉，操作上较困难， 术中出血也很多， 往往需借助 于体外循环回输血液， 对手术者的要求 很高。但这种手术的近期、远期效果 相对较好。2 3 松解术：对于下腔静脉继发性狭窄的患者，通过对下腔静脉外的松解及插管行下腔静脉扩张，往往也可到达根治之目的。3. 转流术常用的转流术有多种：3 1 腔房转流术：对于肝静脉通畅，或者有明显扩大的肝右下大静 脉，或 有其它较大的侧支循环的患者，可使用腔房转流术。它不仅降 低了下腔静脉 压力， 而且可降低门静脉的压力。 但因使用的人工血管 长，术后人工血管 血栓形成的时机

8、多，远期通畅率低，汪忠镐 5统计 其 5 年通畅率在 60 左 右，而对于肝静脉阻塞或下腔静脉完全阻塞或 炎症患者，其效果较差，但可 使用肠房转流术。3 2 肠房转流术：对于不能行腔房转流术者，由于肠系膜上静脉与右心房间存在较大的压力差， 因此可进行肠房转流， 可以有效地降低 门脉高压， 解除顽固性腹水，及食道静脉曲张破裂；同时可间接缓解 下腔静脉压力； 但 术后有时可出现肝性脑病。 由于人工血管有形成血 栓的可能，因此肠房转流 术的 5 年通畅率约 70。对于重型布一加氏 综合征，患者一般情况差，呈 高度消耗状态，不能耐受肠房转流，可 行腑一颈转流，待患者一般状况明显 好转后，再行腑一房转流

9、术。3 3 其它转流术：如脾一右心房转流术、门一房转流术、脾一左肺静脉转流术等都能在一定程度上降低门静脉压力。 但这些方法或是分 流量少，或是 易出现肝性脑病，所以临床效果明显差于肠房转流术。4. 建立侧支循环术式有时通过建立侧支循环未降低门脉高压， 如脾一肺固定、 大网膜 包肺 等，但这些方法不能立即产生减压效果， 也难以到达理想的减压 效果，现已 很少采用。5. 溶栓术因血栓栓塞而形成的急性布一加氏综台征， 有报道用尿激酶等溶 栓药， 以及抗凝药物进行保守治疗，可取得较好的疗效综上所述，目 前对布一加氏 综合征的治疗方法虽然很多， 但尚无一种远期疗效非常 理想的术式。 临床 上那么可根据医

10、院的条件、 患者的病变部位及术者的 经验等来选择手术的方式 . 6. 介入治疗下腔静脉球囊扩张加内支架术本方法由 Y amada 于 1978 年首先使 用， 是通过球囊扩张狭窄的下腔静脉后，用内支架支撑，以防止术后 的狭窄。这 种介入的方法使患者减少了手术痛苦及术后并发症。 恢复 快。是局限性下腔 静脉隔膜型及局限性下腔静脉狭窄病人最为平安和 简便的治疗方法。 但对于 下腔静脉有血栓者， 以及下腔静脉长段阻的 患者并不适用。在出现微创介入 治疗方法之前， BCS 的治疗主要依赖 外科手术治疗，但由于 BCS 病变本身的复杂性， 其手术疗效往往不尽 如人意。 日本学者 Eguch 于 1974

11、 年首次应用 Forgarty 球囊导管治疗下腔 静脉膜性狭 窄型 BCS 获得成功，从而开辟了非手术疗法治疗 BCS 的新 途径。而后，随 着介入放射学的不断开展，经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplastpTA) 被广泛应用于 BCS 介入 治疗中。 20 世纪 80 年代中期又出现了血管内支架技术，尤其是 1985 年 Gianturco 型支架的开发，为 BCS 非手术治疗的进一步实施和开展创造 了条 件，并由 Charnsangavej1986 年首次报道应用于临床治疗下腔静 脉阻塞。随 着支架治疗技术的应用和推广，明显克服了单纯PT

12、A 治疗的有些缺乏如再狭窄率高，提高了临床疗效，进一步扩大了BCS 介入 治疗的适应证。尽管我国应用介入治疗技术 BCS 起步较晚，但目前无 论在技迄今为止，术方面、治疗患者例数、病变类型等方面均处于国际领先行列。几乎所有类型的 BCS 匀可作为介入治疗的适应证，而无绝 对禁忌证，但不同 介入治疗技术有不同的适应证与禁忌证。由于 BCS 主要由下腔静脉和肝静脉病变组成，而其介入治疗方法各具 特点， 现将两者分别表达。6. 1 下腔静脉阻塞的介入治疗 日本学者 Eguch 于 1974 年首次应用 Forgarty 球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型 BCS 获得成功，从而开辟了 非手术疗法治 疗

13、BCS 的新途径。而后，随着介入放射学的不断开展， 经皮腔内血管成形术 ( percutaneous transluminal angioplastyPTA) 被广 泛应用于 BCS 介入治疗 中。20 世纪 80 年代中期又出现了血管内支架技 术，尤其是 1985 年 Gianturco 型支架的开发，为 BCS 非手术治疗的进一 步实施和开展创造了条件，并由 Charnsa ngavej1986 年首次报道应用 于临床治疗下腔静脉阻塞。 随着支架 治疗技术的应用和推广， 明显克 服了单纯 PTA 治疗的有些缺乏如再狭窄率 高，提高了临床疗效，进一 步扩大了BCS 介入治疗的适应证。尽管我国

14、应用介入治疗技术 BCS 起步较晚， 但目 前无论在技术方面、 治疗患者例数、 病变类型等方面均处于国际 领先行列。 迄今为止，几乎所有类型的 BCS 匀可作为介入治疗的适应 证，而无绝对禁忌 证，但不同介入治疗技术有不同的适应证与禁忌证。6. 1. 1 PTA 的适应证与禁忌证适应证： PTA 的适应范围很广泛，主 要有： 多数下腔静脉膜性病变，局部下腔静脉局限性节段性病变，拟 行支架治疗的 BCS, 介入治疗后再狭窄或再闭塞，肝移植术后下腔静 脉狭窄。禁忌证： 严 重凝血功能障碍，以及腔静脉内存在游离血栓为 PTA 治疗的相对禁忌证6. 1. 2 支架治疗的适应证与禁忌证适应证：主要适用于

15、 PTA 疗效不满意和PTA 后再狭窄者，特别是下腔静脉节段性闭塞及下腔静脉膜性 闭塞合并腔内 血栓形成者。禁忌证：同上。6. 1. 3并发症肺动脉栓塞：肺动脉栓塞是 BCS介入治疗最严重的并发症 之一，一旦发生致死率很高， 其原因多由下腔静脉或肝静脉血 栓脱落所致， 严重程度与脱落血栓的大小密切相关；支架内血栓形成导致急性闭塞/狭窄；出血：包括胸腹腔出血、心包出血等，导致失血I生休克及心包填塞等严重后果；支架移位或脱落：后者可脱落至右心房或肺动脉，须手术取出。6.1.4 疗效评价与展望 随着介入放射学的迅猛开展和 BCS 介入治疗新方法、 新技术的不断增多， BCS 介入治疗的适应证在不断扩

16、大，临 床疗效也得到了 明显提高。事实上，介入治疗已成为 BCS 的首选治疗方法。BCS 患者在接受一次有效的介入治疗后大多可以获得较满意的 临床疗效 其中主要表现为： 静脉管腔得到明显开通，一般可达正常管腔的 50 %以上； 治疗后即刻静脉压力较前明显降低，而且 在治疗后1 3个月的随访复查 中还会有进一步的好转；血管开通 后，随着静脉回流的明显改善，肝脏可 有显著回缩和变软表现，腹胀 和腹痛明显改善或消失；下肢水肿及体表静 脉曲张明显减轻或消 失； 治疗后2周内胸腹水会明显吸收或消失；局部 患者随着回心血量的迅速增加，可一过性出现血压升高、尿量增加等表现。(1) PTA 的疗效及存在的问题： A 具有损伤小、近期疗效显著等特点。 PTA 对膜性闭塞型 BCS 效果最正确， 1 年开通率为 80%? 90%, 2 年开通率为 81%，但5年开通率那么为60%? 70% PTA对节段性病变效果较 差，6个月内再狭 窄率为 50% (2) 支架治