疑难病例讨论课件ppt课件

1、疑问病例讨论疑问病例讨论病史病史l女， 52岁；l急性起病，进展性加重；l突发言语不清及双上肢活动不灵6天于2021年11月20日入院。现病史现病史l患者6天前无明显诱因开场出现言语不清，说话断断续续，渐至不语，伴有焦躁及坐立不安、睡眠差，同时伴有双上肢乏力，开场尚能抓握物体，曾去上海华山医院就诊，未予治疗，拟诊“功能性精神妨碍，上述病症呈进展性加重，出现不语及双上肢乏力加重。既往史既往史l既往既往1981年产后大出血，席汉氏综合症病史年产后大出血，席汉氏综合症病史l2021年年11月月3日因发热、频繁呕吐日因发热、频繁呕吐1周入我科周入我科住院，拟诊住院，拟诊“病毒性脑炎，席汉氏综合症给病毒

2、性脑炎，席汉氏综合症给予抗病毒、补充浓氯化钠纠正电解质紊乱等积予抗病毒、补充浓氯化钠纠正电解质紊乱等积极治疗后患者临床病症好转于极治疗后患者临床病症好转于11月月12日出院。日出院。出院后因席汉氏综合症服用优甲乐及激素替代出院后因席汉氏综合症服用优甲乐及激素替代治疗强的松早治疗强的松早5mg，晚，晚2.5mg。 查体查体l神志清楚，运动性失语，定向力差，偶有强哭神志清楚，运动性失语，定向力差，偶有强哭强笑强笑,坐卧不宁，坐卧不宁，l颅神经检查未见明显异常。颅神经检查未见明显异常。l左上肢肌力左上肢肌力4-级，右上肢肌力级，右上肢肌力3-级，双下肢肌级，双下肢肌力力5级，双上肢肌张力增高。级，双

3、上肢肌张力增高。l四肢腱反射活泼，双上肢四肢腱反射活泼，双上肢Rossolimo征阳性，征阳性，双下肢病理征未引出。颈软，双下肢病理征未引出。颈软，Kernig 征、征、Brudzinski征均阴性。征均阴性。辅助检查辅助检查l2021-11-21头颅MRI：双侧豆状核对称性异常信号及右侧额叶部分皮层异常信号l2021-11-25脑电图：异常脑电图，波慢化。l2021-11-21血常规：红细胞：6.081012/L，血红蛋白：198g/L,红细胞压积0.56U。l2021-11-21电解质：钾3.96 mmol/L，钠127.30 mmol/L,，钙91.60 mmol/L,.心功能正常。.l

4、2021-11-24电解质：钾3.7 mmol/L,钠142.80 mmol/L。影像学目前治疗目前治疗l给予激素地塞米松 20mg ingtt qdl改善代谢l维护胃粘膜及维持水电解质平衡治疗目前病症目前病症l能言语，但欠明晰。l双上肢肌力有所恢复：左上肢肌力5-级，右上肢肌力4+级，双下肢肌力5级，双上肢肌张力根本正常。讨论讨论l目前诊断？l治疗上的补充？诊断诊断l定位诊断：大脑半球：双侧基底节及右侧额叶l定性诊断：脱髓鞘疾病？l 代谢性疾病？l 初步诊断：脑桥外髓鞘溶解综合症？l 席汉氏综合征l l 诊断根据诊断根据l脑桥外髓鞘溶解综合症：l 支持点：有严重的低钠血症，在外院及我院有大量

5、补充浓氯化钠的治疗措施。磁共振提示：双侧豆状核对称性异常信号。l 不支持点：我院纠正低钠血症时24小时内未超越8mmol/L ，右侧额叶部分皮层异常信号. 诊断根据诊断根据l席汉氏综合征:l 有性腺激素程度低下，甲状腺功能低下，磁共振可见垂体萎缩。补充相应激素治疗有效。 脑桥中央髓鞘溶解综合征脑桥中央髓鞘溶解综合征概念：概念：l是一种稀有的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良电解质紊乱等根底疾病。病情进展迅速。能够的病因：能够的病因： 多存在严重的根底疾病慢性酒精中毒、肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、败血症、癌症、 产后大出血伴垂体机能不全，多在过快纠正低钠血症时易诱发。能够的发病机制：能够的发病机制： 低钠血症时脑组织处于低渗形状，快速补充高渗盐水可使血浆浸透压迅速升高而呵斥脑组织脱水，血脑屏障遭破坏，毒性物质透过血脑屏障导致髓鞘脱失，脑桥基底部对代谢紊乱较敏感。临床表现：临床表现：l在慢性耗费性疾病上突发假性球麻木、中枢性四肢瘫痪、认识妨碍。l咀嚼、言语妨碍。辅助检查：辅助检查：l脑干听觉诱发电位：可协助确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。l磁共振：脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样病灶，呈对称性分布的长