大血管位置和连接异常

1、. 大血管位置和连接异常.血管主要病变n先天性主动脉缩窄n右位主动脉弓n迷走锁骨下动脉n镜面右位心n肺静脉异位引流n腔静脉畸形.先天性主动脉缩窄aortic coarctationn指主动脉先天性局限性狭窄或闭塞n病理： 1）98%狭窄位于主动脉峡部 2）动脉中层变性和内膜增厚或动脉壁内 缩呈嵴状向腔内突出n分型：单纯型和复杂型 .先天性主动脉缩窄n血液动力学变化： 主动脉缩窄 主动脉排血受阻缩窄以近血容量增加 缩窄以远缺血 动脉内压增高、LV肥厚 侧支循环建立.先天性主动脉缩窄1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区 2.侧枝循环形成，动脉增粗，尤其是肋间动脉 左室肥厚、扩大 4.PDA的存在：

2、1）左向右分流 2）右向左分流-分界性紫绀.先天性主动脉缩窄n临床： 一般无症状，仅因高血压而被发现，有胸部杂音；较重者：头痛、耳鸣、鼻出血 上肢血压高，下肢血压低.先天性主动脉缩窄n影像学表现-X线平片1）主动脉升、弓部扩张，2）左心（LV）增大 3）肋骨切迹：肋骨后段下缘凹陷（T4-8）4）“3”字征：降主动脉起始部扩张，其下凹陷，凹 陷下略扩张 5）反“3”字征：吞钡后前位-食道中上段左缘局 限性压迹 CT：峡部局限性狭窄（正常直径约20-25mm），狭窄前或狭窄后扩张，部分狭窄严重者可见扩张的侧枝血管，如扩张的肋间动脉和内乳动脉。.DSA.主动脉缩窄aortic coarctation

3、.先天性主动脉缩窄n诊断 USG首先，其次为X线、CT、MRI 最佳诊断方法为血管造影n鉴别诊断:主动脉折叠畸形（主动脉局部扭曲延长，但无狭窄，与轻度主动脉狭窄鉴别）n重度主动脉缩窄与主动脉闭锁鉴别，有无血流。.右位主动脉弓 right sided aorta主动脉弓位于右侧（正常在左侧，对食管产生前方与左侧压迹），先天性变异n分型 型：降主动脉在右侧，常伴其它心脏畸 形(右弓右降) 型：降主动在左侧（右弓左降）.右位主动脉弓n病理 型常合并迷走左锁骨下动脉、右位心和内脏反位n临床：无特殊.右位主动脉弓n影像学表现-X线 正位平片：主动脉球在右上纵隔 食管吞钡：主动脉弓压迹在食管右、后方CT：

4、主动脉弓位于食管右侧，主动脉弓跨越右主支气管后，将主动脉位于右侧胸腔，常合并迷走左锁骨下动脉、右位心、内脏反位等。 . .双主动脉弓.迷走锁骨下动脉n迷走右锁骨下动脉 作为单独一分支起自降主动脉上部（约T4 水平）自左经食管后方向右上方斜行，并 压迫食管后壁临床：压迫食管可引起吞咽困难.迷走右锁骨下动脉影像学表现-X线 食管吞钡：食管后壁螺旋状压迹 CTA、血管造影最具有诊断价值 . .迷走左锁骨下动脉n右弓右降(型）伴迷走左锁骨下动脉 如前述，少数伴其它畸形 食管吞钡：主动脉弓压迹在食管右、后方 血管造影确诊.镜面右位心 又名全内脏转位 “主动脉球-心尖-胃泡”轴线在右侧 “上腔静脉-右心房

5、-肝脏”轴线在左侧.镜面右位心n临 床 无特殊，多为检查时偶然发现n影像学表现-X线 胸腹腔内脏完全反位. .肺静脉异位引流 正常时，肺静脉回流入LA 肺静脉汇流入RA或腔静脉及其主要分支，即为。.肺静脉异位引流n分型1)完全性：四条肺静脉汇合成一条引流，合并ASD 据引流部位不同分为 心上型：引入上腔静脉或无名静脉 心内型：引入RA或冠状静脉窦 心下型：引入下腔静脉、门静脉或肝静脉 混合型：引入多个部位.心上型心上型-无名静脉心上型-上腔静脉.心内型心内型-右心房.心下型下腔静脉心下型门静脉.混合型无名静脉右心房.肺静脉异位引流2）部分性：肺静脉的一支或几支引入RA或腔静脉分支常合并ASD.

6、肺静脉异位引流n病理： 肺静脉异位引流 腔静脉RA RV肺动脉肺静脉 （房间交通） LALV主动脉.部分型.肺静脉异位引流n临 床 心悸、肝大、腹水、心力衰竭，紫绀，ASD杂音.肺静脉异位引流n影像学表现-X线（差异较大） 肺静脉通过左上腔静脉引流者使上纵膈影突出，与下方心影呈“雪人”形或“8”字形 RA、RV增大 肺血增多 镰刀征（心下型）最具有诊断价值的是：血管造影.腔静脉畸形 指上、下腔静脉起源、位置、数目及引流异常 约占先心病的9.4%，常合并其它心脏畸形n分为三种情况 上腔静脉畸形 下腔静脉畸形 联合畸形.腔静脉畸形n上腔静脉畸形： 位置畸形：常见，为左上腔静脉引流入冠状窦，然后入右心房。 引流异常：多是左上腔静脉连接到左心房，常同时有右上腔静脉，右上腔静脉直接连接到左心房是很少见的。 左上腔静脉 右心房冠状静脉窦.腔静脉畸形n下腔静脉畸形： 下腔静脉左心房（下腔静脉畸形中常见） 下腔静脉缺如：下肢静脉奇静脉上腔静脉 双下腔静脉汇合奇静脉、半奇静脉上腔静脉n联合畸形：单独腔静脉连接到左心房少见，常伴其它心