2020-2021先心病手术综述(全文)

1、2020-2021先心病手术综述（全文）先天性心胸外科的进展仍然很快。今年，该杂志的编辑委员会首次提供了美国胸外科协会（AATS ）年度会议前一年发表在ATTS期刊上的关键文章的重点摘要。这些系列的重点摘要将在AATS会议期间发表。这个特别的概要包含3个主题的文章：主动脉瓣手术，大动脉转位术（ ASO ），和房室间隔缺损（ AVSD）修复术。主动脉瓣手术越来越清楚的是，外科主动脉瓣修补术比球囊扩张术在儿童中取得更好的效果，特别是当修补术可以在没有补片材料的情况下进行 时。如果瓣膜质量足够好，可以避免使用补片，长期效果更好。最近一份关于 1980年至2016年间102名儿童在不使用补片的情况下进

2、行主动脉瓣修复的报告发现，术后15年无需主动脉瓣置换的新生儿占50%，年长儿童占 60%。因此，当主动脉瓣可以在没有 补片的情况下修复时，置换手术可能会推迟到儿童时期，那时可能 会进行稳定的Ross手术。一个有趣且有争议的主动脉瓣修复技术，使用瓣环成形术治疗一例返流性二叶主动脉瓣的儿童患者。虽然已经报道了良好的初步结 果，但是这种瓣环成形术的作用还有待确定。儿童主动脉瓣手术的另一个新奇之处是应用Ozaki技术进行完全或部分主动脉 瓣置换术。最近一份关于在2015年至2019年间接受Ozaki技术进行主动脉瓣手术的58名儿童的报告显示，平均随访14个月时显示出稳定的梯度，在3年期间，80%没有发

3、生中度或重度主动脉瓣返流。同样，最近的另一项研究报告了57名儿童的结果，这些儿童在2015年至2019年间接受了 Ozaki手术，平均随访17个月，显示主动脉瓣返流的梯度和程度稳定。虽然Ozaki手术对某些病人是有用的，但它在儿童中的作用将取决于长期结 果。Ross手术在儿童中仍然是一项重要技术，目前的重点是提高自体移植物的寿命。在一项蛋白质组学研究中，该研究在年龄和性别匹配的对照下，比较了 Ross手术后扩张的自体肺移植物，试图确定 自体移植失败的分子原因。然而，确切的分子机制和因果关系很难 确定。然而，越来越清楚的是，自体移植物的稳定性对于防止自体 移植失败和实现长期耐久性至关重要。大动脉

4、转位术ASO在世界范围 内都有良 好的效 果；然而， 某些亚 组患者存在额 外的手术挑战。 最近的一项研究描述了1983年至2013年间1033名接受手术的儿童的冠状动脉解剖结构对ASO预后的影响。冠状动脉排列正常组的患者早期死亡率为3%，而冠状动脉排列异常组的早期死亡率为4%，单支冠状动脉组的早期死亡率为6%。然而, 这些差异在统计学上都不显著。对冠状动脉再干预并不常见，发生 率1% 0这些罕见冠状动脉事件的潜在风险患者可以通过冠状动 脉的计算机断层扫描识别出来。另一个咼危组包括主动脉弓梗阻患者接受ASO治疗。最近一项对1983年至2015年间接受手术的83名患者的研究显示，早期死亡率为6%

5、 ,无晚期死亡，20年后无需再干预的患者仅占68% o右侧梗阻最常需要再干预；主动脉弓再干预并不常见。这些患者可能 需要术中切除右心室流出道梗阻，因此详细的三维成像和术前模拟可能会有所帮助。最近一项 使用3D打印模型训练外科医生进行ASO的研究表明，反复练习可以提高技术表现分数，减少模拟手术所需的时间，这表明3D训练模型应纳入先天性心脏手术培训课程。由于ASO后早期死亡率已变得非常低，人们的焦点已转移到这些患者成年后的长期预后。最近的一项研究描述了1983年至2015年间单中心接受ASO治疗的844名患者的长期预后。该研究表明，尽管25年的长期生存率为95%，绝大多数患者的左心室功能正常，15

6、%的患 者在25年时出现新的主动脉瓣中度返流或需要新的主动脉瓣置换 术。此外，最近报道了201例成人大动脉转位手术存活者的健康状况。总体而言，与年龄匹配的正常对照组相比，患者的健康状况得分相等或更好。接受ASO的患者得分高于接受Mustard 和 Senning 姑息治疗的患者，而需要 Rastelli手术的患者得分最低。这一重要发现表明，接受ASO治疗的患者在30多岁时具有良好的生活质量。因此，尽管冠状动脉事件发生率低且功能预后良好，但仍有一个新兴亚组的患者在30岁时需要进行新的主动脉根部手术。房室间隔缺损手术完全性房室间隔缺损（AVSD ）的两种主要修补技术，双补片和改良单补 片，均取得了

7、良好 的早期效果；然而，左房室瓣（LAVV） 再手术或左室流出道梗阻（LVOTO）的长期风险是否存在差异尚 不清楚。最近的一项多中心研究对1990年至2015年间接受完全性动静脉畸形修复的819名儿童进行了研究，结果显示，在223对儿童的倾向评分匹配分析中，LAVV再手术或LVOTO 的存活率或自由度没有差异。对于发生早期心力衰竭的AVSD 患儿，最佳治疗方法仍不清楚，一些组倾向于初期肺动脉环缩术（PAB ），而另一些组则进行一期完全修复。最近的一项研究比较了2012年至2018年间先天性心脏病学会数据库中接受初期PAB治疗的AVSD患者和接受一期完全修复的 AVSD 患者的预后。该研究回顾了

8、 50名最初接受PAB 治疗的儿童和333名最初接受完全修复的儿童的预后。中位随访时间为2.1年。PAB的使用不影响LAVV返流的程度。在25例心室平衡的患者中，23例进展为双心室修复。他们证明，在接受一期修复的患者和在PAB后接受完全修复的患者中，存活率和免于LAVV 再手术的情况相当；然而，分析幵始于两组完全修复。2项长期随访研究进一步探讨了平衡型AVSD儿童PAB的问题。一项针对 1990年至2019年间194名年龄<3个月的avsd患者的研究结果显示，将AVSD修复术作为主要治疗的生存率有所提高。在一个倾向匹配的队列中，一期完全修复组的长期生存率明显高于初期PAB组。此外，与 1至3个月大的婴儿相比，接受完全修复 的新生儿亚组没有死亡率，也没有类似的免再手术率。第二项研究描述了 1993年至2018年间304名接受AVSD修复的儿童的结果， 比较了年龄<3个月和年龄 >3个月接受修复的儿童的结果。研究表明，两组在手术死亡率、长期生存率或LAVV再手术风险方面无显因此，当年龄 <3个月需要手术时，一期完全