系统性+红斑狼疮

1、 病例导入概概 述述血清一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病血清一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病中具有大量不同的自身抗体中具有大量不同的自身抗体ANAANA以病情缓解和急性发作交替为特点以病情缓解和急性发作交替为特点育龄女性多见，男育龄女性多见，男: :女女=1:7-9=1:7-9；发病率；发病率1/1000(1/1000(我国我国1/20001/2000西方西方一一. .病因与发病机制病因与发病机制 一病因一病因1 1遗传遗传2 2性激素性激素 雌激素雌激素3 3环境感染环境感染4 4免疫学异常免疫学异常二发病机制二发病机制尚不完全清楚尚不完全清楚

2、 在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，TsTs细胞功能低下，细胞功能低下，B B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。 免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。 自身抗体的致病性，抗自身抗体的致病性，抗dsDNAdsDNA抗体与肾损害相关，抗抗体与肾损害相关，抗SSASSA与皮疹及光过敏有关，抗与皮疹及光过敏有关，抗RNPRNP抗体与雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯抗体与

3、雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。二二. . 临床表现临床表现 全身病症：发热占全身病症：发热占90%90%，长期低热为主，长期低热为主高热提示活动，排除感染；疲惫。高热提示活动，排除感染；疲惫。皮肤粘膜：皮肤粘膜： 80% 80%皮疹蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。皮疹蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。肌肉骨骼：非畸形关节炎、肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%5%肌炎。肌炎。浆膜炎：胸腔积液渗出液浆膜炎：胸腔积液渗出液 心包积液心包

4、积液临床表现一临床表现一肾：约75%表现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等心血管：约30%表现纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等临床表现二临床表现二神经系统：癫痫和精神病症约25%累及脑部称为神经精神狼疮头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理根底:脑部分血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态临床表现三临床表现三消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、 SGTP SGTP等等血液系统：血液系统：60%60%贫血与红细胞生长抑制因贫血与红细胞生长抑制因 子、寿子、寿 命缩短、

5、营养等有关、命缩短、营养等有关、10%10%自身免疫自身免疫 性溶贫短期内重度贫血、血性溶贫短期内重度贫血、血WBCWBC、BPCBPC、无、无 痛性淋巴结肿大痛性淋巴结肿大枯燥综合征枯燥综合征SSSS：唾液腺、泪腺功能不全：唾液腺、泪腺功能不全眼底病变视网膜血管炎：出血、乳头水肿、视眼底病变视网膜血管炎：出血、乳头水肿、视 力下降力下降临床表现四临床表现四 本病临床表现复杂，虽以系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或系统本病临床表现复杂，虽以系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或系统病症为突出表现，容易误诊。病症为突出表现，容易误诊。三、检查及诊断三、检查及诊

6、断 一检查一检查 一般检查一般检查1. 1. 血常规血常规 可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少 2. 2. 尿常规尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿 3. 3. 血沉常增快血沉常增快自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体补体：补体：CH50CH50、C3C3、C4C4狼疮带试验：狼疮带试验：70%70%+ +肾活检病理肾活检病理检查检查检查检查对于对于SLESLE病人来说哪一项检查最有价值？病人来说哪一项检查最有价值？ 二诊断1 1. 1. 颧部红斑颧部红斑2. 2. 盘状红斑盘状红斑3. 3. 光过敏光过敏4. 4.

7、口腔溃疡口腔溃疡5. 5. 关节炎关节炎6. 6. 浆膜炎胸膜炎、心包炎浆膜炎胸膜炎、心包炎7. 7. 肾炎肾炎二诊断二诊断2 28. 8. 神经系统病变如癫痫神经系统病变如癫痫9. 9. 血液系统异常溶贫或白细胞减少或血小板减少血液系统异常溶贫或白细胞减少或血小板减少10. 10. 免疫学异常狼疮细胞阳性或抗免疫学异常狼疮细胞阳性或抗ds-DNA ds-DNA 抗体阳性或抗抗体阳性或抗SmSm抗体阳性或梅毒血清试验抗体阳性或梅毒血清试验 假阳性假阳性11. 11. 抗核抗体抗核抗体ANAANA阳性阳性 上述上述1111项中项中44项即可诊断为项即可诊断为SLESLE SLE常与以下疾病鉴别

8、1. 慢性肾小球肾炎CGN 2. 特发性血小板减少性紫癜ITP 3. 类风湿关节炎RA 4. 药物性狼疮DIL四、治疗要点四、治疗要点 休息：活动期每日卧床休息：活动期每日卧床1212小时。小时。饮食：防止无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。饮食：防止无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避孕、注意防晒。生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避孕、注意防晒。感染：感染可诱发或加重感染：感染可诱发或加重SLESLE。药物：活动期不注射疫苗，防止使用半抗原药物，磺胺及含碘药物可增加光敏感。药物：活动期不注射疫苗，防止使用半抗原药物，磺胺及含碘药物可增加光敏感。一、轻

9、型一、轻型SLESLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用以下药物：只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用以下药物：1.1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠双氯酚酸钠 25mg.TID 25mg.TID 口服口服2.2.抗疟药抗疟药 如羟氯喹如羟氯喹 0.2g 0.2g，每日，每日1-21-2次次 口服口服3.3.小剂量激素小剂量激素 如如 波尼松波尼松 30mg. 30mg. 每日每日1 1次口服次口服二、重型二、重型SLESLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时一激素一激素泼尼松泼尼松 1mg/kg 1mg

10、/kg 日一次口服，日一次口服， 6-8 6-8周待病症减轻后逐渐减量周待病症减轻后逐渐减量2.2.甲泼尼龙甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。 用法：用法：500-1000mg/d 500-1000mg/d 静滴静滴 ，连三天后改泼尼松口服，连三天后改泼尼松口服注意激素的副作用注意激素的副作用二细胞毒药物免疫抑制剂二细胞毒药物免疫抑制剂1. 1. 环磷酰胺环磷酰胺CTXCTX最常用。用法最常用。用法1g,1g,静滴，每月静滴，每月1 1次。六次后改为每次。六次后改为每 23 23个月

11、个月1 1次，总量次，总量8-8-10g10g；副作用：胃肠道反响，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于；副作用：胃肠道反响，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于3.0X103.0X10% % 暂暂 停停应用。应用。2.2.环孢素环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫。用法抑制细胞免疫和体液免疫。用法100mg 100mg 日日2 2次口服。次口服。 三个月后改为三个月后改为50mg 50mg 日日2 2次口服；副作用：肾脏损害，次口服；副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高肝脏损害和血压升高3.3.雷公藤多甙雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成

12、。 用法：用法：20mg 20mg 日日3 3次口服次口服 ，一个月为一个疗程；副作，一个月为一个疗程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝脏损伤，血液系统损害等。用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝脏损伤，血液系统损害等。三三. .静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白IVIGIVIG2.2.适应证：严重的血小板减少，合并重症感染及适应证：严重的血小板减少，合并重症感染及 狼疮性脑病等狼疮性脑病等3.3.用法：每日用法：每日0.4g/kg,0.4g/kg,静滴，连用静滴，连用3 3天天三三、其他治疗、其他治疗1. 1. 抗痫药，如安定抗痫药，如安定.10mg .10mg 静推静推2. 2. 抗炎治疗抗炎治疗3. 3. 降颅压降颅压. .如甘露醇如甘露醇.250ml,.250ml,每日每日2 2次静滴次静滴4. 4. 降血压降血压5. 5. 纠正心衰纠正心衰6. 6. 血浆置换疗法等血浆置换疗法等简述糖皮质激素长期使用的副作用，如何防止？简述糖皮质激素长期使用的副作用，如何防止？ 病例分析诊断分析诊断分析 该病人面颊部红斑、非侵蚀性关节炎、抗核抗体阳性、抗双链该病人面颊部红斑、非侵蚀性关节炎、抗核抗体阳性、抗双链DNADNA抗体阳性、贫抗体阳性、贫血