中国吉兰-巴雷综合征指南解读(2010年)

1、中国吉兰-巴雷综合征诊治指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组细胞内生理作用：细胞内生理作用： 胞浆：胞浆：甲钴胺甲钴胺（N5N5甲基四氢叶酸转移酶的辅酶）催化甲基四氢叶酸转移酶的辅酶）催化HcyHcy生成蛋氨酸，生成蛋氨酸， 促进髓鞘形成物质磷脂的合成促进髓鞘形成物质磷脂的合成 线粒体：线粒体：腺苷钴胺腺苷钴胺（甲基丙二酰（甲基丙二酰CoACoA的变位酶）催化甲基丙二酰的变位酶）催化甲基丙二酰

2、CoACoA生成生成 琥珀酰琥珀酰CoACoA，参与三羧酸循环，参与三羧酸循环 1. 核酸、蛋白质的合成核酸、蛋白质的合成 2. 髓鞘的重要成分髓鞘的重要成分 单磷酸脱氧尿苷单磷酸脱氧尿苷(d-UMP) )（d-TMPd-TMP） 二氢叶酸二氢叶酸 (SAM) 转甲基作用转甲基作用乙酰胆碱乙酰胆碱磷脂磷脂 DNADNA弥可保弥可保独特的转甲基作用独特的转甲基作用John M. Scott et al : Lancet,337(1981) Tashiro.S：Hakone Symposium“The nervous system andMethyl B12”,30（1981）单磷酸胸苷单磷酸胸苷

3、N5，N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸四氢叶酸（四氢叶酸（THF）N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸蛋氨酸甲基转移酶蛋氨酸甲基转移酶同型半胱氨酸同型半胱氨酸蛋氨酸（蛋氨酸（甲硫氨酸甲硫氨酸）S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸氨基乙醇氨基乙醇胆碱胆碱 3.重要的神经递质重要的神经递质 4.动脉粥样硬化和痴呆的动脉粥样硬化和痴呆的 独立危险因子独立危险因子甲钴胺甲钴胺MBL全面修复受损神经全面修复受损神经L-L-甲基丙二酰甲基丙二酰CoACoA 琥珀酰琥珀酰CoACoA 血红素血红素11 单链脂肪酸单链脂肪酸 单链脂肪酸反常插入细胞膜脂质单链脂肪酸反常插入细胞膜脂质

4、神经纤维髓鞘的损害神经纤维髓鞘的损害2 丙酰丙酰CoACoA丙酸丙酸1. 1. Lawrence R. Lawrence R. Department of Medicine, Yale university school of Medicine. Department of Medicine, Yale university school of Medicine. SolomonSolomon. . Blood reviews.2007,21,113-130Blood reviews.2007,21,113-1302. 2. 蒋雨平蒋雨平, ,中国临床神经科学中国临床神经科学 2000,8(2

5、),139-1412000,8(2),139-141腺苷钴胺腺苷钴胺缺乏缺乏腺苷钴胺腺苷钴胺(甲基丙二酰甲基丙二酰CoA的变位酶的变位酶) 腺苷钴胺作用机制腺苷钴胺作用机制腺苷钴胺腺苷钴胺仅能仅能抑制腺苷钴胺缺乏引起的神经损伤，抑制腺苷钴胺缺乏引起的神经损伤，对已损伤的神经对已损伤的神经无无修复作用修复作用非活性非活性 活性活性 甲钴胺甲钴胺（弥可保）（弥可保）通过促进红细胞合成改善通过促进红细胞合成改善贫血贫血通过促进核酸、蛋通过促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，白质和磷脂的合成，改善神经病变改善神经病变B12CNCNCoCoOHOHCoCoCHCH3 3CoCoOHOHCH2CoCo氰钴胺氰钴胺羟钴胺羟钴胺腺苷钴胺腺苷钴胺 弥可保弥