(农业大学)生物化学(12)

1、第九章、糖代谢本章内容提要：n第一节、概述n第二节、糖酵解*n第三节、柠檬酸循环*n第四节、磷酸戊糖途径*n第五节、葡糖异生作用*n第六节、乙醛酸途径/循环n第七节、糖原的分解和生物合成第一节、概述一、糖：n是一类化学本质为多羟醛或多羟酮及其衍生物的有机化合物。n在人体内糖的主要形式是葡萄糖(glucose，Glc)及糖原(glycogen，Gn)。n葡萄糖是糖在血液中的运输形式，在机体糖代谢中占据主要地位；n糖原是葡萄糖的多聚体，是糖在体内的储存形式。n葡萄糖与糖原都能在体内氧化提供能量。二、糖的代谢途径n食物中的糖是机体中糖的主要来源，被人体摄入经消化成单糖吸收后，经血液运输到各组织细胞进

2、行合成代谢和分解代谢。n机体内糖的代谢途径：主要有葡萄糖的无氧酵解、有氧氧化（柠檬酸循环）、磷酸戊糖途径、糖原合成与糖原分解、糖异生以及其他己糖代谢等。三、糖的生理功能n1、提供能量。n2、是机体重要的碳源。n3、组成人体组织结构的重要成分。如糖蛋白、糖脂是细胞膜的组成成分。n4、特殊生理功能的糖蛋白，作为细胞识别的信息分子。如 激素、酶 、免疫球蛋白等等。返回第二节、糖酵解（glycolysis）（一）概念n糖酵解：葡萄糖进行分解，形成2分子丙酮酸并提供能量（2个ATP）的一系列反应；又称EMP途径 。（二）糖酵解过程n1、糖酵解过程共有10步反应，可划分为两个阶段；（图）n反应部位：细胞溶

3、胶中进行。葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -果糖果糖1 1，6-6-二磷酸二磷酸- -果糖果糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-3-磷酸磷酸- -甘油醛甘油醛第一阶段1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸第二阶段己糖激酶己糖激酶磷酸葡萄糖异构酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶醛缩酶磷酸丙糖异构酶磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油酸激酶变位酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶（1） 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖OHOHHOHHOHHOHCH2HHO葡萄糖葡萄糖GATPADPMg+OHOHH

4、OHHOHHOHCH2HOP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖G-6-P己糖激酶己糖激酶2、第一阶段：支付能量的准备阶段；n包括5步反应。糖酵解过程的第一个限速酶糖酵解过程的第一个限速酶(2) 6-磷酸葡萄糖异构化转变为6-磷酸果糖CH2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OPOHOHHOHHOHHOHCH2HOP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖G-6-P6-磷酸果糖磷酸果糖F-6-P磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶(3)6-磷酸果糖再磷酸化生成1,6-二磷酸果糖CH2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OP6-磷酸果糖磷酸果糖F-6-PATPADPMg2+CH2OCOCHHOCOHHCOHHCH2OPP1,6

5、-二磷酸果糖二磷酸果糖F-1,6-BP磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶（FPK-1）第二个限速酶（4）磷酸丙糖的生成CH2OCOCHHOCOHHCOHHCH2OPP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖F-1,6-BPCH2OCOCH2OHCHOCOHHCH2OPP磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛醛缩酶醛缩酶（5）磷酸丙糖异构化CH2OCOCH2OHPCHOCOHHCH2OP磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛3、第二阶段：收入阶段。n也包括5步反应n磷酸三碳糖转变成丙酮酸，每分子三碳糖产生2分子ATP。OHO-OCCHCH2OPOOHOH1,3-1,3-

6、二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(1,3-(1,3-DPG)DPG)3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛OHHOCCHCH2OPOOHOHHPO4 2-糖酵解糖酵解中唯一的中唯一的脱氢反应脱氢反应+ NADH+H+NAD+OPO 3 2-（6）3-磷酸甘油醛氧化脱氢成1,3-二磷酸甘油酸n1，3-二磷酸甘油酸（1，3-DPG）为一个高能化合物；高能键以符号表示。n碘乙酸可抑制磷酸甘油醛脱氢酶的活力。(7) 1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶这是糖酵解这是糖酵解中第一次中第一次底物水平底物水平磷酸化反应磷酸化反应CCHOHCH2OPOPO

7、COOHCHOHCH2OPADPATP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸n底物水平磷酸化（substrate phosphorylation）：ADP或其他的核苷-5-二磷酸的磷酸化是直接由一个代谢中间产物上的磷酸基团转移而来，这种磷酸化与电子传递链无关。（8） 3-磷酸甘油酸转变2-磷酸甘油酸COOHCHOHCH2OP3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCHCH2OHOP2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶 （9) 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCCH2O PH2OMg2+磷酸烯醇式丙酮酸磷酸

8、烯醇式丙酮酸(PEP)(PEP)烯醇化酶烯醇化酶COOHCHCH2OHOP（10）磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸COOHCCH2O P磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸PEPPEPCOOHCOCH3丙酮酸丙酮酸PAPAADPATP丙酮酸激酶丙酮酸激酶这是糖酵解途径中的这是糖酵解途径中的第二次第二次底物水平磷酸化。底物水平磷酸化。糖酵解过程的第三个限速酶糖酵解过程的第三个限速酶葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸- -果糖果糖1 1，6-6-二磷酸二磷酸- -果糖果糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-3-磷酸磷酸- -甘油醛甘油醛第一阶段1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3

9、-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸第二阶段己糖激酶己糖激酶磷酸葡萄糖异构酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶醛缩酶磷酸丙糖异构酶磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油酸激酶变位酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶糖酵解小结（三）、由葡萄糖转变为两分子丙酮酸能量转变的估算n总反应式：n葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H+2H2On消耗ATP=2个（G生成6-P-G ，6-P-F生成1,6-2P-F）；n生成ATP=2121=4个（1，3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸；PEP生成丙酮酸）； n 净生成ATP=42=2个n产生

10、NADH=2 1（3-磷酸甘油醛生成 1， 3-二磷酸甘油酸）（四）、丙酮酸的去路n1、在氧充足时，丙酮酸脱氢酶系作用下，形成乙酰-CoA，进入三羧酸循环进行有氧氧化；n2、丙酮酸羧化酶作用下，形成草酰乙酸； n3、在缺氧或无氧时，转化为乳酸、乙醇等，视不同生物而定。（1）乳酸发酵n高等动物在供氧不足时，或某些微生物在厌氧或相对厌氧条件下，丙酮酸还原为乳酸，称为乳酸发酵。n反应由乳酸脱氢酶催化（2）乙醇发酵（1）酵母在无氧条件下，将丙酮酸转变为乙醇和CO2。（2）丙酮酸乙醛乙醇（3）由丙酮酸脱羧酶、乙醇脱氢酶催化。（五）糖酵解作用的调节n在糖酵解途径中，由己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化

11、的反应基本上是不可逆的，因此，这三种酶都具有调节糖酵解途径的作用。n1.磷酸果糖激酶：（-）ATP、柠檬酸；（+）AMP、2，6-二磷酸果糖。n2.己糖激酶：n（-）葡萄糖-6-磷酸。n3.丙酮酸激酶：n（-）ATP、丙氨酸；（+）1，6-二磷酸果糖。1、糖酵解过程是生物最古老、最原始的获取能量的一种方式，是生物体共同经历的途径；2、在机体缺氧时迅速提供能量。 n在无氧条件下迅速提供能量,供机体需要。如:肌肉收缩，人到高原，呼吸障碍等n某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。如：成熟红细胞（六）糖酵解意义返回第三节、柠檬酸循环n柠檬酸循环又称为三羧酸循环（tricarboxylic acid cyc

12、le，TCA循环）、Krebs循环。nH. Krebs通过总结大量的实验结果，于1937年提出了三羧酸循环假设并用实验证明了三羧酸循环的存在；n柠檬酸循环是在线粒体基质中进行的。HOCH2COOHCCOOHCH2COOH一、丙酮酸进入柠檬酸循环的准备阶段-形成乙酰-CoAn葡萄糖在转变为丙酮酸后，在进入柠檬酸循环之前，先进行氧化脱羧转变为乙酰-CoA。n丙酮酸通过线粒体内膜上特异载体进入线粒体进一步氧化。1、丙酮酸脱氢酶系催化的反应n丙酮酸+ CoA+NAD+ 乙酰-CoA+CO2+NADH +H+ （图）NAD+ NADH+H+ CH3COSCoAOCH3CCOOH丙酮酸乙酰CoA丙酮酸脱氢

13、酶系+ CoA-SH辅酶A+ CO22、丙酮酸脱氢酶系的组成n为包括三种不同酶的多酶复合体，分别是：丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酰转乙酰基酶、二氢硫辛酸脱氢酶。3、参加上述反应过程的辅助因子： CoA ， NAD+ ，TPP，FAD，硫辛酸，Mg2+等二、柠檬酸循环反应过程-TCAFADH2FADGTPPiGDPNADHNAD+CO2NADHNAD+CO2NADHNAD+草酰乙酸苹果酸延胡索酸琥珀酸琥珀酰CoA酮戊二酸异柠檬酸顺乌头酸柠檬酸乙酰CoA1、乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸HOCH2COOHCCOOHCH2COOH乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸合成酶H2O HSCoACH3SCoAOCCOO

14、HCH2COOHCO+ 柠檬酸乙酰乙酰CoACoA+ +草酰乙酸草酰乙酸 柠檬酸柠檬酸 + + CoA-SHCoA-SH柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸H2OH2OHOCH2COOHCCOOHCH2COOH CHCOOHC COOHCH2COOHCOOHCHCOOHCCOOHCH2HOH2、 柠檬酸异构化生成异柠檬酸3、异柠檬酸氧化脱羧生成-酮戊二酸NAD+ NADH+H+ CO2异柠檬酸异柠檬酸脱氢酶OCCOOHCH2CH2COOHCOOHCH COOHCCOOHCH2HOH- 酮戊二酸 ( -KG)第一次氧化脱羧4、 -酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶A- 酮戊二酸 ( -KG)NAD+ NADH+H

15、+HSCoA CO2 -KG脱氢酶 复合体COOHCH2CH2COSCoAOCCOOHCH2CH2COOH琥珀酰CoA第二次氧化脱羧n-酮戊二酸脱氢酶系与丙酮酸脱氢酶系的组成和结构有相似之处。n由-酮戊二酸脱氢酶（E1）、二氢硫辛酸转琥珀酰酶（E2）和二氢硫辛酰脱氢酶（E3）组成；n辅助因子： CoA ， NAD+ ，TPP，FAD，硫辛酸，Mg2+等5、琥珀酰CoA转变为琥珀酸琥珀酰CoAGDP GTP Pi HSCoA琥珀酰CoA合成酶琥珀酸COOHCH2CH2CO SCoA CH2CH2COOHCOOH GTP+ADPGDP+ATP底物水平磷酸化6、琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸CH2CH2

16、COOHCOOH琥珀酸琥珀酸脱氢酶FAD FADH2延胡索酸COOHCCHHHOOC7、延胡索酸水化生成苹果酸延胡索酸CHCH2COOHCOOHHOH2O 延胡索酸酶苹果酸COOHCCHHHOOC8、苹果酸脱氢生成草酰乙酸CHCH2COOHCOOHHO苹果酸NAD+ NADH+H+ 苹果酸脱氢酶草酰乙酸COOHCH2COOHCOO C COOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸CH2COSoA (乙酰辅酶乙酰辅酶A)OHCHCOOHCH2COOH苹果酸苹果酸CH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酸CH2COOHCH2COSCoA琥珀酰琥珀酰CoACOOHCH2COOHCH2O=C-酮酮戊二酸戊二酸

17、COOHCOOHCH2COOHCHHO-C异柠檬酸异柠檬酸COOHCOOHCH2COOHHO-CH2C柠檬酸柠檬酸CO22HCO22HGTPO C COOHCH2COOH三羧酸循环总图2H2H三、柠檬酸循环的特点n总反应式：n乙酰-CoA+3 NAD+ +FAD+ GDP +Pi+2H2O2CO2+3 NADH +2H+ FADH2 + GTP + CoA1、在有O2条件下运转，是生成ATP的主要途径；n循环中有4次脱氢，生成3分子NADH，1分子FADH2，另有1次底物水平磷酸化。n每一次循环最终可产生10个ATP分子，2、循环一周产生2分子CO2；nCO2来自草酰乙酸而不是乙酰CoA，但净

18、结果是氧化了1分子乙酰CoA；3、限速酶：柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、-KG脱氢酶复合体； 四、柠檬酸循环的调控n在柠檬酸循环中，对循环速度调节起关键作用的三种酶：n1、柠檬酸合酶： n（+） ADP； （-）ATP、琥珀酰CoA、 NADH；n2、异柠檬酸脱氢酶： n（+）ADP、 Ca2+；（-) NADH、琥珀酰CoA、 ATPn3、-酮戊二酸脱氢酶： n(+) Ca2+；（-）NADH、琥珀酰CoAn4、丙酮酸脱氢酶复合体(PDH)的调节：n(+) AMP、NAD+、Ca2+ ；(-) ATP、乙酰CoA、NADH （图）五、三羧酸循环的生物学意义1、为机体提供大量自由能的重要代谢系

19、统。（图）2、是糖、脂肪、蛋白质分解的最终代谢通路；是三大物质代谢联系的枢纽；（图）3、可为其他合成代谢提供小分子前体。 糖原糖原脂肪脂肪蛋白质蛋白质葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸 甘油甘油氨基酸氨基酸乙酰乙酰CoACoAeH+1/22+2ADP ATPPi O2H2OTCACoA营养物分解代谢的三个阶段CoA乙酰柠檬酸异柠檬酸酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸TCA-丙酮酸脂肪酸TyrPheLeuIleTrp草酰乙酸乙酰CoA脂肪酸胆固醇蛋白质奇数脂肪酸血红素IleMetValThrAspPheTyr葡萄糖AspGlu蛋白质六、回补/填补反应（anaplerotic reaction

20、）、回补反应：对柠檬酸循环中间产物有补充作用的反应。、几个常见反应NADHNAD+苹果酸脱氢酶OCOOHCCH2COOH苹果酸酶NADP+CO2NADPHOCH3CCOOHHOHCCH2COOHCOOH丙酮酸羧化酶P iA DPCO2A TPOC O O HCC H2C O O HOC H3CC O O H返回第四节、磷酸戊糖途径一、戊糖磷酸途径的发现n1、戊糖磷酸途径（pentose phosphate pathway，PPP）：又称磷酸单已糖途径，(hexose monophosphate pathway,HMP)或Warburg-Dikens途径。n2、19311953年间发现。n3、戊

21、糖磷酸途径是糖代谢的第二条重要途径；n4、有关作用的酶都在于细胞溶胶中。二、戊糖磷酸途径的主要反应n磷酸戊糖途径：以6-磷酸葡萄糖为起始物，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程。n第一阶段：氧化反应，生成NADPH和CO2n第二阶段：非氧化反应，一系列基团转移反应1、氧化反应阶段：生成NADPH和CO2NADP+NADPH+H+CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHHOHO6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶限速酶

22、限速酶，对对NADPNADP+ +有高度特异性有高度特异性（1）6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸内酯（2） 6-磷酸葡萄糖酸内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯OHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸H H2 2O O内酯酶内酯酶COCO2 2（3） 6-磷酸葡萄糖酸转变为5-磷酸核酮糖OHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸OHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOOHCH2OHCCCCH2O

23、PO3H2OHOHHNADP+NADPH+H+OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖6-6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖2、非氧化反应阶段： 一系列基团转移反应HOHOHCHOCCCCH2OPO3H2HOHH5-5-磷酸核糖磷酸核糖磷酸戊糖异构酶磷酸戊糖异构酶OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖差向酶差向酶（1）三种五碳糖的异构（2）二分子五碳糖的基团转移反应OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖

24、HOHOHCHOCCCCH2OPO3H2HOHH5-5-磷酸核糖磷酸核糖OHCHOCCH2OPO3H2H3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛HOHHOHOHCCCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO7-7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖转酮酶转酮酶(TPP)OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH（3）七碳糖与三碳糖的基团转移反应HOHHOHOHCCCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO7-7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖OHCHOCCH2OPO3H2H3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛HOHHOHOHCCCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO转醛酶转醛酶OHCHOCCCH2OPO3

25、H2HOHH4-4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖HOHOHCCCH2OPO3H2HHOHCH2OHCCO6-6-磷酸果糖磷酸果糖（4）四碳糖与五碳糖的基团转移反应OHCHOCCCH2OPO3H2HOHH4-4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHHOHCHOCCH2OPO3H2H3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛HOHOHCCCH2OPO3H2HHOHCH2OHCCO6-6-磷酸果糖磷酸果糖转酮醇酶转酮醇酶 (TPP)(TPP)n第二阶段的非氧化反应都是可逆反应，保证细胞能以极大的灵活性满足自己对代谢中

26、间产物的需求。磷酸戊糖途径总览：n戊糖磷酸途径的总反应式： 6 6 G-6-P+12NADPG-6-P+12NADP+ +7H+7H2 2O5G-6-O5G-6-P+6COP+6CO2 2+12NADPH+12H+12NADPH+12H+ +H+H3 3POPO4 4 n 净结果是：1分子G-6-P彻底降解放出6CO2，同时还原12分子NADP生成12分子NADPH。 三、磷酸戊糖途径的特点n氧化阶段总反应式： 6 6 G-6-P+12NADPG-6-P+12NADP+ +6H+6H2 2O6 5-P-O6 5-P-核酮糖核酮糖+6CO+6CO2 2+12NADPH+12H+12NADPH+1

27、2H+ +n非氧化阶段总反应式： 6 5-P-6 5-P-核酮糖核酮糖+H+H2 2O5 G-6-P+ HO5 G-6-P+ H3 3POPO4 4 四、磷酸戊糖途径的调控n1、6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化的反应在生理条件下属于限速反应，是一个重要的调控点。n2、最重要的调节因素：n该酶受NADPH/NADPNADPH/NADP+ +的调节nNADPH、NADP+竞争与G-6-PD结合；nATP、6-磷酸葡萄糖竞争与G-6-PD结合。 五、戊糖磷酸途径的生物学意义n1、是细胞产生还原力（NADPH）的主要途径。nNADPH在还原性生物合成中起负氢离子供体的作用，如脂肪酸的生物合成、核糖核苷酸转变为

28、脱氧核糖核苷酸等。n2、是细胞内不同结构糖分子的重要来源，并为各种单糖的相互转变提供条件。n3、一些中间产物为重要的合成前体n、核糖-5-磷酸（核酸、核糖核苷酸辅酶）n、核酮糖-5-磷酸核酮糖-1，5-二磷酸（C3途径CO2受体、嘌呤的合成、色氨酸等氨基酸的合成）n、赤藓糖-4-磷酸（芳香族氨基酸的合成）返回第五节、葡糖异生作用n一、概念n1、葡糖异生作用：以非糖物质作为前体合成葡萄糖的作用。n非糖物质包括乳酸、丙酮酸、丙酸、甘油以及氨基酸等；n2、糖异生作用：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。二、意义n维持血糖浓度的相对稳定，尤其对于机体饥饿时和激烈运动时维持血糖水平非常重要；保证不间断地

29、将葡萄糖提供给那些主要以葡萄糖为能源的组织。如：中枢神经系统、红细胞等。三、葡糖异生作用和糖酵解作用的关系n1、葡糖异生作用的主要起点可认为是丙酮酸；n2、葡糖异生作用并不是糖酵解过程的直接逆反应。n3、由丙酮酸转变为葡萄糖，凡在糖酵解过程中的可逆反应都可被利用；但遇到不可逆反应则必须绕道。糖酵解三个不可逆过程:葡萄糖葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2丙酮酸丙酮酸6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ADPATP21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2Pi2NADH+ 2H+2NAD+2 3-磷

30、酸甘油酸磷酸甘油酸2ADP2ATP2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2H2O2烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸2ADP2ATP四、葡糖异生对糖 酵 解 的不可逆过程采取的迂回措施n丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化的反应绕过丙酮酸激酶催化的反应；n果糖-1，6-二磷酸酶绕过磷酸果糖激酶；n葡萄糖-6-磷酸酶绕过己糖激酶。1、丙酮酸通过草酰乙酸转变为烯醇式磷酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 + + COCO2 2 + ATP + ATP 草酰乙酸草酰乙酸 + + ADP + PiADP + PiCH3C=OCOOH+ + COCO2 2 +ATP+ATPCOOHCH2C=OCOOH+ + ADP + PiAD

31、P + Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶生物素、生物素、Mg Mg 2+2+（1）丙酮酸转变为草酰乙酸（2）草酰乙酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 + + GTP GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 + + GDP + GDP + COCO2 2COOHCH2C=OCOOH 草酰乙酸草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸PO3H2OCOOHCCH2GDPGDPGTPGTPCOCO2 2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶羧激酶草酰乙酸通过形成苹果酸跨过线粒体膜途径：线粒体线粒体 丙丙酮酮酸酸丙丙酮酮酸酸草草酰酰乙乙酸酸苹苹果果酸酸苹苹果果酸酸草草酰酰乙乙酸酸磷磷酸酸烯烯醇醇式式

32、丙丙酮酮酸酸T TC CA AN NA AD DH H+ +H H+ +N NA AD D+ +N NA AD D+ +N NA AD DH H+ +H H+ +G GT TP PC CO O2 2+ +G GD DP P丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶P PE EP P羧羧激激酶酶GOTCH2OCOCHHOCOHHCOHHCH2OPP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖F-1,6-BP果糖二磷酸酶-1+ H2OCH2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OP6-磷酸果糖磷酸果糖F-6-P+ Pi2、1,6-二磷酸果糖的水解成6-磷酸果糖OHOHHOHHOHHOHCH2HHOOHOHHOHHOHHOHCH2H

33、OP葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖3、6-磷酸葡萄糖的水解成葡萄糖糖酵解与糖异生比较1： 丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 葡萄糖葡萄糖ADPATP丙酮酸激酶丙酮酸激酶草酰乙酸草酰乙酸ATPADPCO2丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶生物素生物素CO2GTPGDP磷酸磷醇式丙酮酸磷酸磷醇式丙酮酸羧激酶羧激酶6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6- 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ATP ADP糖的分解代谢糖的分解代谢磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1H3PO4 H2O糖的异生作用糖的异生作用果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1-1糖酵解与糖异生比较2：葡萄糖葡萄糖 6-

34、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPATP ADP糖的分解代谢糖的分解代谢葡萄糖激酶葡萄糖激酶( (肝肝) )H H3 3POPO4 4 H H2 2O O糖的异生作用糖的异生作用葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶肝肝糖酵解与糖异生比较3： T TC CA AN NA AD DH H+ +H H+ +N NA AD D+ +N NA AD D+ +N NA AD DH H+ +H H+ +N NA AD DH H+ +H H+ +N NA AD D+ +A AT TP PA AD DP PN NA AD D+ +N NA AD DH H+ +H H+ +A AT TP PA AD DP PH

35、 H2 2O OH H2 2O OA AT TP PA AD DP PN NA AD D+ +N NA AD DH H+ +H H+ +丙丙酮酮酸酸丙丙酮酮酸酸草草酰酰乙乙酸酸苹苹果果酸酸苹苹果果酸酸草草酰酰乙乙酸酸G GT TP PC CO O2 2+ +G GD DP P3 3- -P P- -甘甘油油醛醛P P二二羟羟丙丙酮酮P P甘甘油油甘甘油油F F- -1 1, ,6 6- -B BP PF F- -6 6- -P PG G- -6 6- -P PG GP Pi iP Pi iP PE EP P乳乳酸酸糖异生途径总览图 五、糖异生的调节n1、AMP、F-2,6-BP抑制果糖-1，6

36、-二磷酸酶激活6-磷酸果糖激酶， A AT TP PA AD DP PH H2 2O OA AM MP P糖糖异异生生F F- -6 6- -P PF F- -1 1, ,6 6- -B BP PP Pi i6 6- -磷磷酸酸果果糖糖激激酶酶- -1 1果果糖糖二二磷磷酸酸酶酶- -1 1F F- -2 2, ,6 6- -B BP P( (+ +) )( (- -) )糖糖酵酵解解2、丙酮酸激酶受高浓度ATP和丙氨酸抑制，受果糖-1，6-二磷酸激活；丙酮酸羧化酶受乙酰-CoA激活，受ADP抑制ADPATPA Al la a糖异生PEP丙酮酸F F- -1 1, ,6 6- -B BP P(

37、+)丙丙酮酮酸酸激激酶酶草酰乙酸丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶P PE EP P羧羧激激酶酶乙酰CoA(+)(-)(-)返回第六节、乙醛酸途径/循环（glyoxylate pathway/cycle）n1、乙醛酸循环：是某些植物、细菌和酵母中柠檬酸循环的修改形式，通过该循环可以由乙酰-CoA经草酰乙酸净生成葡萄糖。该循环绕过了柠檬酸循环中生成两个CO2的步骤。n乙醛酸循环的实质：是2分子乙酰-CoA生成1分子草酰乙酸。在此过程中，还形成2分子NADH和1分子FADH2。n2、分布：在动物体内并不存在，只存在于植物和微生物中。3、与柠檬酸循环的比较n该途径特有两种酶：异柠檬酸裂合酶和苹果酸合酶；其他的

38、反应都和“柠檬酸循环”相同。n、异柠檬酸琥珀酸+乙醛酸n、乙酰-CoA+乙醛酸+H2OL-苹果酸+CoA异柠檬酸裂解酶异柠檬酸裂解酶苹果酸合成酶苹果酸合成酶异柠檬酸裂解酶异柠檬酸裂解酶苹果酸合成酶苹果酸合成酶乙醛酸途径示意图乙醛酸途径反应总览4、意义n在植物种子中，它使萌发的种子将贮存的三酰甘油通过乙酰-CoA转变为葡萄糖或补充三羧酸循环中的琥珀酸，促进脂酸代谢；n微生物利用乙酸等作能源也是通过该循环。返回第七节、糖原的分解和生物合成n糖原是贮存能量的、容易动员的多糖。n形状：树枝状n还原端：一个（含有半缩醛羟基端）n非还原端：多个n糖原的合成与分解都由非还原性末端开始。糖原分子示意图非还原性

39、末端非还原性末端还原性末端还原性末端OOHCH2OHOOCH2OHOOCH2OOOCH2OHOHOCH2OHOOHCH2OHO-1,6-糖苷键糖苷键-1,4-糖苷键糖苷键非还原性末端非还原性末端一、糖原的降解n糖原分子90%降解为葡糖-1-磷酸，其余10%被水解成为葡萄糖分子，因此，糖原的降解为磷酸解作用。n磷酸解：由正磷酸引起断键反应，正磷酸作为一个基团加到断键的一侧。n糖原的降解需要三种酶的作用：糖原磷酸化酶、糖原脱支酶、磷酸葡萄糖变位酶。糖原磷酸解为1-磷酸葡萄糖糖原磷酸化酶n1、简称磷酸化酶。n2、从非还原性末端断下一个葡萄糖分子。n3、只催化14糖苷键的磷酸解；只到糖原的分支点前4个

40、葡萄糖残基处即不能再继续进行催化。n4、调控机制：n磷酸化酶a：酶分子丝氨酸14上的羟基被磷酸化，有活性；n磷酸化酶b：酶分子丝氨酸14上的羟基未被磷酸化，无活性。脱支酶的作用脱支酶n一种双重功能的酶，具有糖基转移酶和糖原脱支酶两种酶活性。n糖基转移酶：转移葡萄糖残基。n糖原脱支酶：分解16-糖苷键；水解，不是磷酸解。1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖POOHOHOOCH2OHOHOHOH磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖葡萄糖OHHHHOHOHHOHOHCH2OH6-磷酸葡萄糖

41、磷酸葡萄糖OHHHHOHOHHOHOHCH2OPO3H2H H3 3POPO4 4H H2 2O O葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶糖原糖原 Gn+11-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖PiPiG Gn n磷酸化酶磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖葡萄糖H H2 2O OPiPi葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶糖分解代谢糖分解代谢糖原分解图二、糖原的生物合成n糖原的生物合成和分解是完全不同的途径。n糖原的生物合成通过3个步骤，包括3种酶的催化作用： UDP-葡萄糖焦磷酸化酶、糖原合酶、糖原分支酶。葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 葡萄糖激酶葡萄糖激酶ATPADPMg2

42、+葡萄糖葡萄糖OHHHHOHOHHOHOHCH2OH6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖OHHHHOHOHHOHOHCH2OPO3H26-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶POOHOHOOCH2OHOHOHOH6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖的生成OHHHHOHOHHOHOCH2OHPOOHOH1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UTPOHHHHOHOHHOHOCH2OHPOOHO尿苷POOHO尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)PPiUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶n在糖原的生物合成中，糖基的供体为尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-葡萄糖或UDPG）n高能态的