南方医科大学病理软组织

1、1、 纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤（1） 良性肿瘤和瘤样病变1. 结节性筋膜炎（假肉瘤性筋膜炎）（1） 概述：反应性、自限性浅筋膜的结节性肌纤维母细胞增生；好发部位：身体任何部位，上肢（前臂屈侧）最多见，其次是头颈部、躯干的胸壁和后背。（2） 大体：无包膜；灰白、灰红或黄褐色；结节状，无包膜，体积小，圆形、卵圆形，实质性；切面可见胶冻状或粘液样区域，可含脂肪组织或硬纤维索样条纹多；与浅筋膜或深筋膜相连。（3）病理特点：分型：皮下型，肌内型，筋膜型；病理发展过程：粘液样增生期（细胞丰富）晚期（胶原增多/瘢痕疙瘩样，偶见灶性钙化或骨化）；组织形态：疏密不一（多稀疏）、排列无一定方向；部分细胞丰

2、富，交织成条索状；席纹状、漩涡状或结节状；破骨样巨细胞边缘：浸润性+薄壁血管增生（似肉芽组织）；常有粘液样基质与水肿区和多少不定的呈波浪状宽的胶原带细胞形态：（轻度异形）多边形、圆形或卵圆形，以后多变为长梭形；细胞境界不甚清晰，胞浆淡红，有时可见细颗粒；核较肥胖，呈卵圆形，深染；可核仁清楚；核分裂象多，无病理性核分裂象。（4） 免疫组化：Vimentin、SMA、MSA、CD68（破骨样巨细胞）阳性；Desmin、CD34、AE1/AE3、S-100阴性（5）鉴别：粘液纤维肉瘤：老年人，假脂母细胞、多形细胞/多核细胞、梭形细胞多SMA-/灶+；恶性纤维组织细胞瘤：>50的中老年人，深部、

3、较大、细胞明显多形性和异型性、病理性核分裂；纤维肉瘤：体积大，位置深，显著异型性、核分裂象、病理性核分裂，细胞密，鱼骨样或人字形；无炎细胞和肉芽组织，罕见粘液样基质，毛细血管也不增生；粘液型脂肪肉瘤：体积大，常有假包膜，肿瘤全为粘液瘤样，与周围组织无过渡形态，肿瘤由幼稚的脂肪组织(呈星形或梭型，细胞内有脂滴小空泡，间质内含有丰富的丛状或分支状毛细血管网，无炎细胞及异形的成纤维细胞。纤维瘤病：是一种纤维母细胞/肌纤维母细胞增生形成的肿瘤，由胶原纤维和成熟纤维细胞组成，此病组织形态良性，但呈浸润性生长，极易复发。一般间质不呈粘液、水肿样，无增生的毛细血管；粘液瘤：呈均匀一致的粘液样组织，与周围组织

4、无过渡变化，瘤细胞呈小星形、小梭形，细胞间基质为淡蓝色粘液，不见或很少见小血管及炎细胞反应。（6）亚型：骨化性筋膜炎；颅骨筋膜炎；血管内筋膜炎2. 缺血性筋膜炎（1） 概述：长期卧床/坐轮椅的老年人，70-90岁；躯体骨突起明显部位（肩背部、侧胸壁、臀部和股骨大转子）；皮下迅速增大的无痛性肿块；大体：周界不清，多结节状，深达肌肉/浅表皮肤真皮层。（2）病理特点：大致显示区带性现象，多结节性；区带中央由片状/宽带状 液化坏死/纤维素性坏死区（网状、均质红染）；周围增生的纤维母细胞和薄壁血管形成肉芽肿样结构纤维母细胞增大，奇异型，胞质丰富深染，核大、深染、偏位、结构不清；核分裂像少见；节细胞样细胞

5、。（3）免疫组化：基本同上，CD34可阳性3. 增生性筋膜炎和增生性肌炎病理特点：细胞：大量增生纤维母细胞/肌纤维母细胞、节细胞和两者之间的过渡细胞；核分裂：多少不等，无病理性核分裂像；结构(肌炎)：穿插于横纹肌之间，切面呈棋盘样；不破坏肌纤维，只扩大肌间隙；部分病例可伴骨化。4. 骨化性肌炎（1）概述：局限性，自限性修复性病变；儿童到老人，好发青少年；四肢/躯干深部软组织；多有近期外伤史(60-70%)；生长迅速的肿块，可伴疼痛（2）组织形态：周界清，特征性区带结构；纤维母、骨母细胞；周围骨壳。5. 弹力纤维瘤（1） 概述：境界不清的弹力纤维瘤样病变；好发年龄中老年，体力劳动者，女性；好发部

6、位：肩胛下角之间；肩胛外（胸壁、坐骨结节、大转子、三角肌、手足；少数实质脏器）；缓慢生长的无痛性肿块；孤立（多）、双侧（部分）、多发（少）。（2） 病理特点：粗大而不规则的弹力纤维束，无定形嗜伊红基质，内含交织排列的胶原纤维和少量纤维母细胞。6. 婴儿纤维瘤性错构瘤（1） 概述：常波及男孩，多<2岁；多位于腋窝，其次颈或躯干、胸壁、背、腹股沟、臀部、生殖器区等；表现：真皮深层或皮下生长迅速的孤立坚硬的肿块，可推动、界不清。（2）病理特点：三种成分器官样排列：致密纤维组织（较成熟的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维）纵横交错排列，常指状伸入脂肪指状内；原始间叶组织呈漩涡状、巢状或宽带状排列

7、；成熟的脂肪组织穿插上述两种成分之间。7. 软纤维瘤：纤维上皮性息肉、皮赘；纤维组织反应性增生/增生性病变；40岁左右，女性多见于外阴、会阴；组织学：被覆鳞状上皮，纤维血管性间质、多少不等的脂肪组织。8. Gardner纤维瘤（1）概述：婴幼儿/青少年；良性软组织病变；排列紊乱的胶原纤维和粗大的纤维母细胞浸润性生长，可见内陷脂肪、肌肉及神经；曾被误诊为韧带样瘤前体病变；家族史：家族性腺瘤性息肉病/Gardner综合征。（2）病理特点：大量粗大胶原和少量散在纤维母细胞；中央一致，周围延伸。9. 血管肌纤维母细胞瘤（1） 概述：好发中青年女性，少数男性；盆腔和会阴部；临床表现：缓慢生长的无痛性局限

8、性肿物；肉眼观察：界清，无包膜/纤维性假包膜，切面灰白/粉红，质软，局部粘液样，一般<5cm；富于血管的良性肌纤维母细胞瘤。（2） 病理特点：细胞丰富区和稀疏区，束状；大量扩张的小至中等大血管；薄壁、透明变；丰富区：细胞胖梭形；稀疏区：纤细梭形；间质粘液变性/胶原化。（3） 免疫组化：阳性：Vimentin、desmin、ER、PR；阴性：S-100、AE1/AE3。10.富于细胞性的血管纤维瘤：大量均匀分布小到中等血管，管壁玻璃样变/薄层纤维分隔周围细胞丰富密集, 形态单一短梭形细胞,分布均匀；细胞边界不清，胞浆少，无异型, 核分裂象易见（女）/难见（男）；缺乏细胞疏密交替和围绕血管的

9、特征；间质少, 可见纤细的胶原纤维和少许脂肪细胞簇。（二）中间性肿瘤1.纤维瘤病（1）浅表性纤维瘤病：手掌：发病年龄多>30岁，男性多；足底：儿童和青少年（多）；大体：孤立多发结节；肥胖不成熟梭形细胞丰富增生，边界不清、浸润周围组织、核分裂不常见；预后：切除不净易复发。（2）韧带样纤维瘤病：纤维母细胞、胶原纤维增生；深部软组织，身体多部位；预后：切除不净易复发。边界不清、浸润周围组织、核分裂不等；一致性长而纤细的梭形细胞平行/波浪状排列；细胞核无异型，核分裂象不等；穿插，浸润周围肌肉；可粘液变性，细胞星芒状；可瘢痕疙瘩样。2.胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤（1）孤立性纤维性肿瘤：

10、无结构性生长（多），席纹状、条索状、束状、鱼骨状、血管外皮瘤状、栅栏状、波浪状（少）；交替性细胞丰富区和稀疏区组成；瘤细胞间含粗细不均、形态不一的胶原纤维；细胞圆形/梭形，无明显异型、核分裂像少见；非典型性或恶性SFT：异型、核分裂（4/10HPF）、坏死。（2）血管外周细胞瘤：丰富血管网及周围紧密排列的瘤细胞；血管：口径大小不一、壁薄、常有一层厚胶原纤维套；血窦样、裂隙样、树枝状；连接成网；细胞圆形、卵圆形或短梭形，无明显异型、核分裂像不等；非典型性标准同恶性SFT。阳性：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99。3. 炎性肌纤维母细胞瘤：分化性的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞、纤维细

11、胞、炎细胞（1）概述：潜在恶性/低度恶性，局部复发（23-37%）；儿童及青少年，平均10岁；多位于肺、肠系膜、大网膜及腹膜后（内脏和软组织）；大体：界清，结节状/分叶状、多结节，5-10cm(多)，灰白质韧，可粘液变、灶性出血和坏死。（2）病理特点：胖梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞、束状/漩涡状；可有异型，核分裂不等，坏死；间质大量炎细胞(L,P,E,N)浸润，可见生发中心形成；可有组织细胞样细胞、节细胞/R-S细胞样；三种基本结构：结节性筋膜炎样、纤维组织细胞瘤样、瘢痕/韧带样型纤维瘤病。4.（肢端）粘液炎性肌纤维母细胞肉瘤（1）概述：4-90岁，成年人，高峰40-50岁；肢体远端；缓慢生长

12、的无痛性肿块，偶有痛感/触痛；部分有外伤史；周界不清，灰白，多结节状。（2）病理特点：粘液样区、纤维化区、炎症区（混杂）。Vimentin阳性，CD34、CD68、SMA部分阳性。5.低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（1）概述：男性多见；好发部位头颈部，其次四肢、胸壁、腋下、腹股沟、盆腹腔等；多位于深部软组织，尤其肌肉内；无痛性逐渐增大肿块；影像示浸润性、破坏性生长。（2）病理特点：梭形细胞浸润肌肉脂肪，细胞较丰富，局灶中度/明显异型；可呈交织的条索状或鱼骨样排列，无明显炎细胞浸润。（3）免疫组化：阳性：Vimentin，actin（SMA）、 desmin（排纤维肉瘤）；部分阳性：CD34；阴性：h

13、-caldesmon、S-100、CK系列。6. 婴儿型纤维肉瘤（先天型）（1） 概述：多2岁以下；特异性的t(12;15)(p13;q25)产生ETV6-NTRK3融合基因；四肢表浅及深部软组织；预后较成年型好，可局部复发，极少转移；分叶状，周界不清，浸润临近软组织。（2） 病理特点：类似成年型，大多有慢性炎细胞浸润。（3） 免疫组化：阳性：Vimentin，a-SMA；阴性： desmin 、 CD34。（3） 恶性肿瘤1. 成人型纤维肉瘤（Adult firosarcoma, AFS）（1） 概述：罕见；年龄:3060岁，平均发病年龄约为40岁；男性居多；好发部位:四肢大腿；表现：早期缓

14、慢生长孤立性肿块，后期生长迅速；伴有或不伴有疼痛。（2）病理特点：由相对单一的梭形细胞构成；细胞胞浆稀少淡染，界限不清；细胞核梭形圆形，两端尖锐；排列：典型的鱼骨样束状或者 人字形；分级：高、中、低分化（细胞和胶原数量、异型性、核分裂像）。注意与（二）2(1)相鉴别。（3）免疫组化：阳性：vimentin；灶性阳性：a-SMA。2. 黏液纤维肉瘤（MFS）（1） 概述：最常见于老年人的肉瘤之一，发病年龄广，主要5070岁，<20岁罕见；多见于四肢（下肢/上肢）、躯干、头颈部、腹壁；盆腔、腹膜后（去分化脂肪肉瘤）2/3真皮深层或皮下，1/3筋膜下或肌肉内；缓慢生长的无痛性肿块；切除后可复发

15、，很少转移。（2）大体：皮下组织内，少数位于深部组织内；多结节状生长，结节状外形不明显；切面呈胶冻状；弥漫浸润性生长；恶性度高：可见坏死。（3）病理特点：多结节状生长，结节间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔；结节内：间质呈粘液样，常弥漫浸润，黏液基质内少中等数目的细胞；弯曲延伸的薄壁毛细血管，血管周围肿瘤细胞和/或/炎性细胞聚集；炎性细胞：主要是淋巴细胞和浆细胞；假脂母细胞；低度恶性、中度恶性和高度恶性三种亚型。（4） 分级依据：分级依据：黏液样区域在肿瘤中所占的比例、瘤细胞的丰富程度、瘤细胞异型性大小及核分裂象的多少。低度恶性：肿瘤细胞呈一致性的梭形或星状，染色质分布均匀，有些细胞中可见多空

16、泡或小泡状的胞质，类似于多空泡状的成脂肪细胞。中度恶性：细胞密度增高，多形、异型，核分裂增多；间质仍呈粘液样。高度恶性：大部分区域呈实性，排列致密的梭形细胞和多形性细胞组成，核分裂易见；类似纤维肉瘤/恶纤组。小部分区域可见低度恶性粘液纤维肉瘤成分，两者有移行。（5） 免疫组化：阳性：Vimentin，a-SMA（少量）；阴性：CD68, Mac 387, FXIIIa（组织细胞）。3. 低度恶性纤维粘液样肉瘤（1）概述：任何年龄（278岁），好发于年轻人；部位：大腿、躯干（胸、肩背、腋下）、臀部、腹股沟（多）；筋膜下/肌肉内，部分位于浅表部位；缓慢生长，通常体积较大；大体:周界相对清晰、灰白/

17、灰黄、纤维至粘液样。（2）病理表现：浸润周围；瘤细胞类似纤维母细胞，漩涡状排列；间质呈胶原样和粘液样交替、移行；血管相对稀少；圆形/不规则形巨菊形团。（3）免疫组化：阳性：Vimentin，a-SMA（灶性）；阴性：desmin、S-100、CD34、CK系列。4. 硬化型上皮样纤维肉瘤（1） 概述：CT：中心大片低信号，周边中至高信号；大体：结节或分叶状，周界相对较清，无包膜/假包膜，大小2-22cm。切面灰白，质韧/有弹性，可见粘液样区和囊性变，出血坏死不常见。（2）病理特点：一般界限清楚，但可有边缘血管受累；大量玻璃样变的胶原基质；夹杂其间小的条索状、巢状或腺泡状分布的圆形或多边形上皮样

18、瘤细胞；细胞数量少；部分异性小，分裂少(多)；部分异性大，分裂多；偶见其他纤维源性肉瘤形态。（3）免疫组化：阳性：VIM；阴性：CD34, LCA, HMB45, CD68, Desmin, GFAP, TP53。2、 所谓的纤维组织细胞性肿瘤（一）良性肿瘤和瘤样病变1.腱鞘巨细胞瘤（1）局限型：概述：任何年龄，30-50岁；女性多见，2:1；部位：手指，腕、踝、足；缓慢生长的无痛性结节，可数年内无变化；大体：周界清晰，分叶状，常有纤维包膜。可复发。病理表现：界清，有纤维性包膜，分叶状；可见裂隙、假腺腔或假腺泡；滑膜样圆形单核细胞、破骨细胞样多核巨细胞、黄色瘤细胞；间质：不同程度胶原化；炎细胞

19、。（2） 弥漫型：概述：关节内：色素绒毛结节性(腱鞘)滑膜炎；关节外：关节外色素绒毛结节性滑膜炎；相对少见，年轻，女性；体积较大，>5cm，多结节状。病理表现：杂乱的绒毛状结构；瘤组织周围无包膜，弥漫增生并浸润周围软组织；常见裂隙、假腺腔或假腺泡；两种单核细胞、破骨细胞样多核巨细胞、黄色瘤细胞；炎细胞。（二）中间性肿瘤1.丛状纤维组织细胞瘤（1）概述：儿童和青少年，平均14.5岁，30岁后少见；部位：上肢（65%），手和腕部；下肢（27%）；躯干可见，头颈部罕见；位置：表浅，皮下脂肪组织内；缓慢生长的无痛性肿块；大体：分叶或多结节状；易复发，少数转移。（2）病理特点：低倍：丛状分布的多个

20、小结节/梭形细胞束；高倍：单核样组织细胞、破骨细胞样多核巨细胞、梭形纤维母细胞样细胞；细胞无明显异形，核分裂<3/10HPF；可见瘤细胞侵犯血管；出血。与纤维组织细胞瘤（成年，无丛状结构）、纤维瘤病（多肌肉内，一般无多核巨细胞）相鉴别。（3）免疫组化：梭形细胞: Vimentin，actin（SMA）， MSA；单核和巨细胞：CD68。2. 软组织巨细胞瘤（1） 概述：中年，5-89岁；四肢浅表软组织内(70%) ，躯干(20%)和头颈(7%)；X线：肿块周围有钙化影；大体：周界清晰，结节状。（2） 病理特点：低倍：多结节，厚薄不一的纤维结缔组织间隔；高倍：单核细胞和破骨样多核巨细胞混合；间质血管丰富，可伴出血；单核细胞：核分裂不等，130/10HPF，无瘤巨细胞。（3） 免疫组化：阳性：Vimentin， CD68 ；部分阳性： SMA。（三）恶性肿瘤：恶性纤维组织细胞瘤（MFH）1. 恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤（1）多形性：50-