川崎病早期治疗临床观察

1、    川崎病早期治疗临床观察【摘要】  目的 观察川崎病早期应用阿司匹林加静脉滴注丙种球蛋白治疗的效果。方法 收集28例川崎病患儿的住院资料，依照病程分成治疗组和对照组，病程在7天以内确诊并开始治疗为治疗组，7天为对照组。结果 28例川崎病均痊愈出院。其中治疗组无一例发生肺部损害和冠状动脉病变；对照组发生肺部损害10例（55.55），冠状动脉病变5例（27.77）。治疗组与对照组比较并发症发生率差异有统计学意义（P0.05）。结论 对川崎病早期使用阿司匹林加静脉滴注丙种球蛋白治疗可使并发症发生率下降，早期诊断、早期治疗是预防和减少并发症发生的

2、关键。 【关键词】  川崎病；早期治疗川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种病因未明的，多发生于5岁以下儿童的高发的血管炎综合征，可累及全身中小动脉、静脉及毛细血管内膜或全程管壁。临床表现多种多样，与许多疾病有相似之处，合并肺部损害常被误诊为单纯性肺炎，尤其是冠状动脉病变（扩张、瘤样病变、狭窄或血栓），导致心肌缺血甚至猝死。现将资兴市市立医院收治的28例KD患儿总结报告如下。    1  资料与方法    1.1  一般资料  28例KD患儿均为2004年1月2006年12月

3、资兴市市立医院住院病例。其中男16例，女12例，发病年龄5个月9岁，发生3岁有22例，占78.57。    1.2  诊断依据  参照目前国内仍沿用的日本川崎病研究委员会于1984提出的诊断标准1：（1）不明原因的发热持续5天以上;（2）双侧眼结膜充血;（3）口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌;（4）发病初期手足硬和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;（5）躯干部可见多形红斑，但无水疱及结痂;（6）颈淋巴结非化脓性肿大。具有诊断标准6项中5项以上又不能被其他已知疾病所解释者可诊断。    1.3&

4、#160; 临床表现  28例KD患儿均以发热为首发症状，入院时均有发热，体温在38 41 ，发热5天者22例，占78.57，入院时病程（热程）310天，平均6.28天。28例中入院时已出现皮疹21例（75），双眼结膜充血20例（71.42），唇潮红或皲裂、杨梅舌13例（46.42）；手足硬肿16例（57.14）；指趾端膜样脱屑或肛周脱皮6例（21.42）；颈淋巴结肿大14例（50），其他病例症状在入院后逐渐出现。    1.4  辅助检查  28例入院时血沉均增快，白细胞升高18例（64.28）；中性粒细胞升高22例（78.57）；

5、血小板升高19例（67.85）；抗"O"阳性6例（21.42）；C反应蛋白升高13例（46.42）；X线胸片显示肺部病变2例（7.14）；彩色多普勒超声心动图检查示冠状动脉局限性扩张3 mm 1例。入院时未确诊的22例随着病程进展（7天），其主要临床表现逐渐出现，复查X线胸片显示肺部损害8例，超声心动图复查发生冠状动脉病变4例，其中轻度扩张（35 mm）3例，中度扩张1例。    1.5  治疗  28例KD患儿依照诊断标准，发热未明确诊断时给予抗炎抗病毒治疗，一经确诊立即给予阿司匹林加丙种球蛋白治疗，急性期阿司匹林50 m

6、g/（kg·d），体温正常5天后减量为10 mg/（kg·d），维持3个月；丙种球蛋白400 mg/（kg·d），静脉滴注，连续5天。并配合儿内科综合疗法，如维持水电解质平衡、支持对症治疗等。    2  结果    本组28例KD患儿均痊愈出院。其中治疗组住院为1012天，平均9.6天，未发生肺部损害和冠状动脉病变；对照组住院日为1321天，平均13.8天，10例肺部损害出院X线胸片复查显示吸收消失4例，另6例在出院后1520天复查X线胸片全部吸收消失；5例冠状动脉病变全部消失，随访6个月1年

7、，均未发现有冠状动脉损害征象。经统计两组平均住院日和并发症发生率均差异有统计学意义（P0.05），见表1。表1  两组KD患儿平均住院日和并发症的比较    3  讨论    KD又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种原因未明的小儿急性发热、发疹性疾病，常累及全身中小动静脉及毛细血管。川崎病临床表现多种多样，与许多疾病有相似之处，依据诊断标准常不能早期确诊，笔者把在病程7天以内确诊者称为早期确诊病例（治疗组），本文28例KD患儿在病程7天内确诊者6例，仅占总数的21.42。川崎病危害性较严重的冠状动脉病变是导

8、致儿童后天性心脏病的主要原因，待确诊后再进行针对性治疗，这将会错过川崎病早期防止心脏病变的最佳治疗时间7天之内2。由于该病早期确诊不易，为减少并发症发生率和提高早期确诊率，当临床出现有发热、眼结膜充血、口唇潮红皲裂、杨梅舌、皮疹、手足硬肿、颈淋巴结肿大、肛周红特征性的最常见的早期临床表现时，应想到川崎病可能，需结合实验室指标综合参考。川崎病病因未明，其治疗主要是抗炎和抑制血小板凝聚，预防冠状动脉损伤，及早控制血管炎，防止冠状动脉病及血栓性栓塞形成是治疗的中心环节，一般首选具有抗炎和抗凝作用的阿司匹林口服治疗，其通过抑制环氧化酶减少前列腺素形成，从而阻断血小板产生血栓素A，疗程3个月。静脉使用丙

9、种球蛋白可以阻断引起血管壁损伤的免疫反应，通过抑制内源性致热因子、中和微生物毒素、抑制细胞因子诱导的内皮细胞活化、中和补体激活后的产物和防止补体介导的血管内皮细胞损伤等多种途径发挥作用，降低了血小板凝集机能，具有直接的免疫调节效应。    川崎病早期使用阿司匹林加丙种球蛋白治疗可使急性期冠状动脉病变、肺部损害发生率下降，丙种球蛋白在防治川崎病所致的心血管病变方面是目前公认唯一疗效最好者3。总之，KD的早期诊断，早期治疗是预防和减少并发生症发生的关键。【参考文献】  1 加腾裕夫.川畸病，最近话题.日本医事新报，1999，3942（U）：22-30.2 李秋，李永