黄疸的鉴别诊断

1、黄疸的鉴别诊断胆红素定量检测项目其中包括直接胆红素（DB、DBIL ）、间接胆红素 （IB、IBIL ）胆红素葡萄糖胆红素葡萄糖荃酸单酯（mBC,胆红素酯I ）、胆红素葡萄糖荃酸二酯（dBC ）和£胆红素（B £ ）正常值：TBV17.1 卩 mol/L, DB<3.4 卩 mol/L, IB 1.713.7 卩 mol/L。胆红素定量检测的临床意义有哪些？1）凡黄疸病人TB均升高，TB越高，黄疸越深，病情越重2）溶血性黄疸以IB增高为主。3）肝细胞性黄疸IB和DB同时增高为主。4）梗阻性黄疸以直接胆红素DB升高为主。B£是一种与白蛋白紧密结合的胆红素，在肝

2、细胞性黄疸和梗阻性黄 疸，B£可超过TB的50%,可能与白蛋白半寿期较长，下降较慢有关。 如果患者黄疸已消退，而B£相对增高，则提示为恢复期，如果TB 和B£仍然明显增高，则表示病情严重。一般认为肝炎性黄疸IB>B £，mBC>dBC 而梗阻性黄疸则 dBC>mBC,B£ >IB.1、判断黄疸的程度。当血清总胆红素（TB）浓度超过34.2卩mol/L 时，出现巩膜、粘膜和皮肤的黄染，称黄疸；TB浓度超过正常值， 但不超过34.2卩mol/L时，肉眼未见黄染，则称为隐性黄疸或亚临床 黄疸。1）TB为34.2171卩mol/

3、L 时为轻度黄疸；2）TB 为171342卩mol/L 时 为中度 黄疸；3) TB >342卩mol/L 时为重度黄疸。2、判断黄疸原因。溶血性黄疸通常为轻度黄疸，TBV85.5卩mol/L ;肝细胞性黄疸为轻、 中度黄疸，TB为17.1 171卩mol/L ;梗阻性黄疸通常为中、重度 黄疸，TB增高较前两者明显，不完全梗阻为171342卩mol/L ,完 全梗阻常>342卩mol/L ;新生儿生理性黄疸，足月儿TB<205卩mol/L， 早产儿TBV256.5卩mol/L ，结合胆红素DB<25.5卩mol/L。3、判 断 黄 疸 的 类 型 ：1 ) 溶 血 性

4、黄 疸 时 以 非 结 合 胆 红 素 增 高 明 显 ， DB/TB<0.2 ;2) 梗 阻 性 黄 疸 时 以 结 合 胆 红 素 增 高 明 显 ， DB/TB>0.5 ;3) 肝 细 胞 性 黄 疸 时 DB 及 间 接 胆 红 素( IB )均 增 加 ， DB/TB 比 值 >0.2 ， 但 <0.5 。 正 常 人 和 三 种 黄 疸 时 胆 红 素 代 谢 测 定 结 果 见 附 表 。4、解释疑难现象。由于S胆红素与白蛋白牢固结合的胆红素， 分 子 量 大 ， 不 被 肾 小 球 滤 过 ， 故 临 床 可 出 现 血 清 中 的 TB 及 DB 增

5、高 ， 尿中却不出现DB;S胆红素半寿期长(同白蛋白，为21天)，代谢慢， 故 肝 炎 恢 复 期 等 患 者 尿 胆 红 素 已 消 失 ， 而 血 清 DB 仍 很 高 。胆 红 素 主 要 来 自 血 红 蛋 白 的 降 解 代 谢 ，血 红 蛋 白 降 解 产 生 的 胆 红 素 在 未 被 肝 细 胞 摄 取 并 与 葡 萄 糖 醛 酸 结 合 之 前 称 为 “ 未 结 合 胆 红 素 ”， 被 肝细胞摄取后与葡萄糖醛酸结合称为结合胆红素。结合胆红素随胆汁 排入肠道后，在肠道细菌的作用下被还原为胆素原。大部分医 ' 学教 育网搜集整理胆素原在肠道下段与空气接触被氧化为黄褐色

6、的粪胆 素 随 粪 便 排 出 ， 少 量 的 胆 素 原 被 肠 粘 膜 重 吸 收 入 血 并 经 门 静 脉 进 入 肝 ，在 肝 它 们 大 部 分 被 肝 细 胞 再 分 泌 随 胆 汁 排 至 肠 腔 ，在 这 过 程 中 极 少 量 的 胆 素 原 进 入 大 循 环 被 运 输 至 肾 并 从 尿 中 排 出 ，尿 中 胆 素 原 与 空 气接触后被氧化为尿胆素。1. 溶 血 性 黄 疸血 清 总 胆 红 素 升 高（ 5mg/dl 以 内 ）（ 红 细 胞 大 量 破 坏 ，血 红 蛋 白 释放增多，未结合胆红素生成增多医-学教育网搜集整理，超出肝处 理 能 力 ）， 结 合

7、 胆 红 素 正 常 ， 尿 胆 红 素 阴 性 （ 未 结 合 胆 红 素 难 溶 于 水 不 能 由 肾 腓 出 ）， 尿 胆 素 原 和 尿 胆 素 阳 性 （ 肝 最 大 限 度 的 合 成 结 合 胆 红 素 并 随 胆 汁 排 入 肠 腔 ， 在 肠 道 细 菌 的 作 用 下 胆 素 原 生 成 增 多 ）， 粪 便颜色加深，血清酶类检测正常。2. 梗 阻 性 黄 疸血浆总胆红素增加（1030mg/dl ）,未结合胆红素轻度增加，结 合 胆 红 素 高 度 增 加 （ 胆 道 阻 塞 ， 结 合 肛 红 素 排 出 受 阻 逆 流 入 血 ）， 尿 胆 红 素 强 阳 性 （ 因

8、 结 合 胆 红 素 溶 于 水 ， 可 以 从 肾 排 出 ）， 尿 及 粪 胆 素 原 减 少 或 消 失 （ 结 合 胆 红 素 无 法 或 较 少 进 入 肠 腔 被 还 原 为 胆 素 原 ）， 尿胆素阴性，粪便颜色变浅。血清酶中ALP及丫 GT明显增高，血 胆固醇增高。3. 肝 细 胞 性 黄 疸未 结 合 与 结 合 型 胆 红 素 均 增 加（ 由 于 肝 病 变 ，致 使 处 理 未 结 合 胆 红 素 的 能 力 降 低 ，所 以 血 中 未 结 合 肛 红 素 增 高 。同 时 由 于 肝 细 胞 肿 胀 而 使 毛 细 胆 管 阻 塞 ，造 成 结 名 型 胆 红 素

9、逆 流 入 血 ，故 结 合 胆 红 素 也 增 加 ），尿 胆 红 素 阳 性（ 结 合 胆 红 素 溶 于 水 ，可 以 从 肾 排 出 ），尿 胆 素 原 和尿胆素阳性。但AST、ALT显著升高，丫 GT轻度升高，胆固醇及 胆固醇酯降低。黄疸鉴别诊断一 溶 血 性 黄 疸 溶 血 性 黄 疸 的 皮 肤 与 猪 膜 黄 染 常 为 轻 度 呈浅柠檬黄色且常因贫血而伴有皮肤苍白溶血性黄疸原因是：红细 胞本身内在缺陷；红细胞受外在因素所损害受损红细胞可在网状内 皮系统内提早破坏或直溶血性黄疸溶血性黄疸的皮肤与猪膜黄染常为轻度呈浅柠檬黄色且常因贫 血而伴有皮肤苍白溶血性黄疸原因是：红细胞本身内

10、在缺陷；红 细胞受外在因素所损害受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏或 直 接 在 血 管 内 破 坏溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：粪胆原及尿胆原含 量增加；血清胆红素增加凡登伯试验呈间接反应；血中网织红细 胞增多；血清铁含量增加；骨髓红系统增生旺盛详见溶血性贫血 节二 肝 细 胞 性 黄 疸肝 细 胞 性 黄 疸 的 诊 断 与 鉴 别 除 病 史 与 临 床 检 查 之 外 常 须 依 靠 实 验 检 查 肝 穿 刺 活 检 对 某 些 疑 难 病 例 鉴 别 诊 断 有 重 要 帮 助 但 应 严 格 掌 握适应证与慎重施行（ 一 ） 黄 增 型 病 毒 性 肝 炎本 世 纪 以

11、 来 认 为 病 毒 性 肝 炎 仅 有 甲 型 和 乙 型 1965 年以 后 明 确 了 乙 型 肝 炎 病 毒 的 性 质 以 来 1974 年 提 出 还 有 输 血 后 及 肠 道 传 播 的 非 甲 非 乙 型 肝 炎 1977 年 发 现 了 丁 型 肝 炎 病 毒（ 因 子 ）1979 年 对 甲 型 肝 炎 病 毒 体 外 培 养 成 功 1989 年 在 东 京 召 开 的 国 际 会 议 上 根 据 当 前 的 研 究 发现将输血后非甲非乙型肝炎的病原定名为丙型肝炎病毒将肠道传 播 的 非 甲 非 乙 型 肝 炎 的 病 原 定 名 为 戊 型 肝 炎 病 毒 目 前 病

12、 毒 性 肝 炎 至 少应包括甲乙丙丁戊型ABCDE型）1 急 性 黄 症 型 病 毒 性 肝 炎 其 黄 疸 前 期 为 数 天 至 1 周 最 突 出 的 症 状是疲乏食欲缺乏恶心肝区痛或不适感伴有或不伴有发热有些病例 因 主 要 表 现 为 消 化 不 良 与 腹 泻 常 被 误 诊 为 胃 肠 消 化 不 良 ；有 些 主 要 表 现 上 呼 吸 道 症 状 常 被 误 诊 为 急 性 上 呼 吸 道 感 染 ；少 数 病 例 可 因 发 热 与 多发性关节痛被误诊为风湿热黄疸前期临床诊断较困难但此时血清 氨 基 转 移 酶 活 性 常 明 显 升 高 阳 性 率 达 100 人 最

13、有 早 期 诊 断 价 值 黄 疸出现后自觉症状反而减轻此时主要体征为黄疸肝肿大或肝脾肿大 质略鹏触痛肝区常有叩击痛也可无明显肝肿大肝功能试验脑絮摩浊 锌浊大都阳性尿中尿胆原排量增多与胆红素阳性有助于诊断黄疸经 过 一 般 为 2 4 周 有 时 较 长2重型病毒性肝炎（ 1） 急 性 重 型 肝 炎 （ 暴 发 型 肝 炎 ） 此 型 少 见 在 急 性 肝 炎 经 过 中 黄 疸 呈 迅 速 进 行 性 加 深 或（ 及 ）体 温 持 续 上 升 应 首 先 考 虑 此 病 其 他 先 兆症状为持续性呕吐精神神经症状和出现肝臭精神症状主要表现烦 躁不安或神志谈漠性格改变定向力障碍时翼状震颤

14、捉衣飘动作嗜 睡 或 昏 睡 部 分 病 例 可 发 生 诊 妄 进 人 深 度 昏 迷（ 肝 性 昏 迷 人 脑 电 图 常 显 示异常波形有助于早期诊断体检常发现深度黄染肝浊育界缩小时有 皮肤与我膜出血尿量显著减少并出现蛋白尿及管型肝功能试验提示 严重肝损害如不及早治疗患者往往于短期内死亡病理表现为急性肝 坏死（ 2） 亚 急 性 重 型 肝 炎 （ 亚 急 性 肝 坏 死 人 本 型 就 较 暴 发 型 肝 炎 为 慢黄疸呈渐进性加深血清胆红素常17umol / L凝血酶原时间明显 延长胆碱脂酶活性明显减低且有精神不振消化障碍恶心呕吐体力衰 退 发 热 肝 肿 大（ 或 缩 小 ）与 触

15、 痛 逐 渐 出 现 顽 固 性 鼓 肠 与 腹 水 严 重 时 可 出现肝肾综合征甚至进人昏迷部分患者经积极治疗可康复或发展为 肝硬化若病程中附加感染或肝功能衰竭严重则预后多凶险（ 3） 慢 性 重 型 肝 炎 ： 此 型 即 慢 性 肝 炎 亚 急 性 肝 坏 死 临 床 表 现 如 同亚急性重型肝炎但有慢性肝炎或肝炎后肝硬化的病史体征及化验 异常3 慢 性 黄 疸 型 病 毒 性 肝 炎 慢 性 黄 疸 型 肝 炎 主 要 依 据 ： 病 程 持 续半年以上；主要症状为乏力食欲缺乏食后饱胀厌油腻时有恶心呕 吐 黄 疸 可 有 可 无 且 常 为 轻 度 而 有 波 动 性 肝 持 续 肿

16、 大 与 硬 度 增 加 伴 有 触痛与叩击痛脾肿大诊断的意义较大急性肝炎患者在恢复期脾肿大 不回缩意味着病程为迁延性或向慢性发展；肝功能试验异常比较敏 感的试验为尿内尿胆素原试验血清氨基转移酶活性测定及血清絮状 与 浊 度 反 应 等 血 清 电 泳 丙 种 球 蛋 白 赠 增 高 是 提 示 慢 性 肝 炎 的 标 志 急 性甲型肝炎不致发展为慢性而急性乙型肝炎与非甲非乙型肝炎则有 慢 性 化 倾 向 如 发 展 为 肝 硬 化 则 肝 脏 缩 小 而 硬 度 增 加 脾 脏 肿 大 血 清 清 蛋白持续降低而丙种球蛋白持续增高（二）黄恒型传染性单核细胞增多症本 病 伴 有 黄 疸 者 约

17、 5 7 黄 疸 一 般 为 轻 度 l 床 表 现 发 热 肝 脾 肿 大 食 欲 缺 乏 肝 功 能 试 验 异 常 血 肉 出 现 异 型 淋 巴 细 胞 颇 与 急 性 黄 疸 型 病 毒 性 肝 炎 相 似 传 染 性 单 核 细 胞 增 多 症 常 为 流 行 性 咽 炎 较 为 明 显 常 有 明 显 的 淋 巴 结（ 尤 其 是 颈 淋 巴 结 川 大 胃 肠 道 症 状 较 轻 且 有 典 型 的血细胞形态学改变与嗜异性凝集反应效价升高急性病毒性肝炎时 血 内 异 型 淋 巴 细 胞 绝 对 值 每 立 方 毫 米 一 般 在 900 个 以 下 持 续 仅 为 数 天（ 发

18、 热 期 L 以 后 迅 速 减 少 ；在 传 染 性 单 核 细 胞 增 多 症 时 异 型 淋 巴 细 胞 绝 对 值 每 立 方 毫 米 常 在 1000 个 以 上 且 常 持 续 两 周 以 上（三）全身性巨细胞性包涵体病此 病 主 要 侵 犯 婴 幼 儿 国 内 文 献 也 有 成 人 病 例 报 告 病 原 体 为 巨 细 胞 病 毒 （ Cytomegalov-irus ） , 可 经 无 症 状 的 带 病 毒 孕 妇 通 过 胎 盘 而 感染胎儿新生儿在出生一个月内即出现精神不振百日咳样咳嗽肝脾 肿大消化障碍生长停滞也可出现黄疸婴幼儿大多表现问质性肺炎或 巨细胞肝炎脑损害也

19、可出现成人可表现类似传染性单核细胞增多症 的病象及血象但嗜异性凝集反应阴性肝功能试验血清氨基转移酶活 性 升 高 部 分 病 例 蜃 浊 反 应 异 常 常 发 生 于 输 人 大 量 新 鲜 血 之 后 诊 断 须 根 据 特 殊 的 血 清 补 体 结 合 试 验 尿（ 或 唾 液 ）中 分 离 出 巨 细 胞 病 毒 后 者 诊断意义尤大（四）钩端螺旋体病此病诊断需根据：流行病学史本病主要通过疫水接触而感染在 农村多见于稻谷收割季节；急骤发热球结膜充血洲肠肌痛出血倾向 黄疸淋巴结肿大与肝肾功能损害等临床表现；发病早期作培养及动 物 接 种 可 获 得 阳 性 结 果 发 病 1 周 血

20、清 凝 集 溶 解 试 验 与 补 体 结 合 试 验 可 阳 性 重 症 肝 炎 起 病 不 如 钩 端 螺 旋 体 病 急 骤 常 有 中 毒 性 鼓 肠 腹 水 等 症 状 而 无 球 结 膜 充 血 洲 肠 肌 痛 与 脑 膜 刺 激 征 肺 部 也 无 异 常 X 线 征 早 期肾损害不明显特殊的病原学与血清学检查的鉴别诊断意义更大（ 五 ） 其 他 急 性 全 身 感 染 所 致 的 黄 值有 些 急 性 全 身 感 染 如 大 叶 性 肺 炎 、回 归 热 疟 疾 、斑 疹 伤 寒 、伤 寒 、 波 状 热 、急 性 粟 粒 型 结 核 等 均 可 并 发 黄 疸 黄 疸 一 般

21、 为 轻 度 其 原 因 由 于 肝实质损害或溶血或二者兼而有之急性传播病并发黄疸者病变大多 位于右侧尤以右下叶多见（六）原发性急性妊娠脂肪肝本 病 临 床 甚 少 见 原 因 未 明 是 否 继 发 于 内 分 泌 或 营 养 障 碍 仍 未 定 是产科严重的并发症常易被误诊为暴发性肝炎临床有以下特点与暴 发性肝炎相鉴别：多见第一胎妊娠第3640周内；有不同程度的 妊娠水肿蛋白尿或高血压；无诱因的恶心呕吐继而出现严重的出血 倾向如齿龈皮肤阴道出血必啡残渣样呕吐物或呕鲜血；血清直接胆 红 素 定 量 171 umol L ） 左 右 而 尿 中 胆 红 素 阴 性 ； 血 清 脑 絮 状 反

22、应 阴性；昏迷程度黄疸深度肝进行性缩小一般都不及暴发型肝炎严重 急 性 肾 功 能 不 全 较 早 出 现 ； 超 声 或 CT 检 查 发 现 典 型 的 脂 肪 肝 征 象二者在病理组织学检查鉴别也不难文献报告孕妇大量静脉滴人四 环 素 （ 约 1.5 g d ） 也 可 发 生 类 似 妊 娠 急 性 脂 肪 肝 的 表 现 二 者 可 从 药物治疗史及上述特点相鉴另（七）中毒性肝损伤有 些 药 物 或 毒 物 有 肝 毒 素 作 用 可 引 起 肝 脂 肪 变 性 与 肝 小 叶 中 心性坏死临床表现为肝肿大黄殖及肝功能损害1 下 列 药 物 曾 有报 告 引起 类似 病毒 性肝 炎

23、的 病 象 如 辛 可 芬 异烟 助 斤 福 平 PAS 氟 烷 甲 基 多 巴 双 醋 酚 吁 保 泰 松 碱 胺 类 磺 胺 类 金 霉 素 新 生霉素苯巴比妥硫氧嚼晖等但抗生素的一般治疗剂量副作用很少 除非患者有过敏体质2 棉 子 苍 耳 子 某些 毒 率均 含有 细胞 原浆 毒 误 服 之后 可引 起严 重 肝损害与黄疸甚至发生肝昏迷3可引起化学中毒性肝炎的主要化学物品有以下三类：金属类 金属及其化合物如铅汞锰砷黄磷铬锑钥豫等；有机化合物：苯的氨 基及硝基化合物酚类汽油二硫化碳读甲烷氯甲烷甲醛乙醇茶四氯化 碳 四氯 乙烯 等 农 药类 ： 有 机 磷 有 机 氯有 机 汞 等急 性 化

24、 学 中 毒 性 肝 炎 有 以 下 临床 特点 潜伏 期短 最快 者 23d 如黄磷较长者约1周如滴滴畏M硫化碳对氯硝基苯胺中毒；常有黄 疸与肝肿大但常无明显的发热脾不肿大；血清氨基转移酶与胆红素 增 高； 有 明 显的 毒 物 接触 史引 起 肝 内 阻塞 性 黄 疸的 药物 在本 章下 文讨 论（八）急性醇性肝炎本 病国 外 文 献 报 告 不 少 长 年饮 烈性 酒 的 人 最 近 有 酗 酒而 出现 下 列 情 况时须考虑此病：新近出现的食欲缺乏衰弱体重减轻恶心呕吐黄疸 与腹痛；肝肿大与触痛有时脾肿大伴有未能解释的发热；血清胆 红素增高血清清蛋白减少与球蛋白增多血清絮状反应阳性血清氨

25、基 转移酶升高不少病例有血清碱性磷酸酶与血糖升高贫血白细胞增多 及 单核 细胞 增 多； 肝 活体 组织 检查 发 现 特别 的 炎 症 性 病 变（九）心源性黄增心源性黄疸的原因复杂最主要的是由于肝淤血肝细胞缺氧以 致肝细胞处理胆红素的功能不良而引起轻度黄疸可见于各种原因引 起的右心衰竭尤其是伴有相对性或器质性三尖瓣关闭不全时在反复 发作右心衰竭的病例中心源性黄疸的发生率增高但血清总胆红素通 常 不 超 过 51 umol L（3mg/L ） 偶 尔 可 出 现 较 深 的 黄 值 此 时 病 者 可 呈 现类似胆道阻塞时带有绿色的黄疸患者尿中尿胆素原排量常 增多偶尔可出现轻度胆红素尿磺波酞

26、钠滞留量常增加血清絮状与浊 度试验多属正常少数阳性单纯的肝淤血无明显的血清转氨酶活性增 高（十）肝硬化各类型肝硬化均可并发黄疸（十一）甲状腺功能亢进症井发黄疾甲状腺功能亢进症可并发脂肪肝与肝细胞坏死并出现黄疸但 此 种 情 况 少 见 且 发 生 于 较 重 的 病 例 此 型 黄 疸 不 易 与 并 发 急 性 病 毒 性肝炎相区别如患者无肝炎接触史无黄值前期症状也无明显的食欲 缺乏恶心腹胀等消化障碍症状坝黄疸起源于甲状腺功能亢进症的可 能性大如无高度的血清氨基转移酶活性增高更支持此型黄疸的诊断三、阻塞性黄疸阻 塞 性 黄 疸 是 由 于 肝 内 毛 细 胆 管 J 胆 管 肝 胆 管 或

27、胆 总 管 的 机 械 性阻塞所引起皮肤癌痒与心动徐缓是常见的症状肝肿大是常见的体 征无合并感染的机械性阻塞不致引起脾肿大黄疸早期呈金黄色稍后 呈 黄 绿 色 晚 期 呈 绿 褐 色 甚 至 近 于 黑 色（ 黑 色 黄 疸 人 如 触 及 胀 大 的 胆 囊 提示阻塞部位在胆总管起源肿瘤者较多而起源于结石者甚少有关阻 塞性黄值的确诊以及肝内外阻塞性黄疸的鉴别详见实验室及器械检 查一）肝内阻塞性黄疾肝内阻塞性黄值多表现肝内淤胆综合征临床与病理有独特的内 容病程经过可区分为急性和慢性临床以急性型为多见少数急性病例 可发展为慢性甚至演变为原发性胆汁性肝硬化肝内淤胆综合征有下 列临床与病理特点：有与

28、肝炎患者密切接触史或某些有关药物治疗 史黄疸起病较急有皮肤癌痒深色尿浅色粪便肝肿大等征象；血生化 检查符合阻塞性黄疸的特点提示肝实质损害较轻或无肝实质损害的 征象；肝活检的主要改变是毛细胆管与小胆管内胆汁淤积与胆栓形 成而肝实质损伤轻微一 肝 内 淤 胆( 1) 毛 细 胆 管 炎 性 病 毒 性 肝 炎 ： 此 型 肝 炎 是 少 见 的 病 毒 性 肝 炎 的类型也称胆汁淤积型病毒性肝炎主要临床特点：起病较急黄疸逐 渐加深皮肤癌痒黄疸深度与症状严重程度并不相称；查体显示黄疸 与肝肿大或兼有脾肿大；血生化检查完全符合阻塞性黄疸血清絮状 反应大多无显著改变但常有中等度血清铁与血清氨基转移酶活性

29、增 高 提 示 肝 实 质 损 害 较 轻 肝 活 检 显 示 肝 内 淤 胆 毛 细 胆 管 内 胆 栓 形 成 往 往伴有轻度肝实质炎症；给予肾上腺皮质激素诊断性治疗后多数病 例 的 黄 疸 在 短 期 内 明 显 减 退 有 助 于 本 病 诊 断 但 必 须 排 除 细 菌 性 感 染 方可做本试验有人认为不宜在病程第三周之前给予此试验因可于扰 机 体 的 防 卫 功能 停 药后黄疸 易 再 发 或 可 演变为慢 性 如 黄疸 减 退 不明显 也 不 能 除 外病 毒 性肝炎 必 须 除 外 其 他原因所 致 的 肝内 肝 外 阻塞性 黄 疸 特 别 是药 物 性毛细胆 管 炎 性 病

30、 毒 性肝炎预 后 一 般良 好 病 程多不 超 过 3 6 个 月 少 数 可 迁 延 刃 年 以 上 极 少 数 病例 可 演 变为 继 发 性胆汁性肝硬化(2) 药 物 性 黄 疸 ： 很 多 药 物 都 可 引 起 急 性 肝 内 淤 胆 综 合 征 可 区 分 为两大类：a 伴 有 炎 症 反 应 的 急 性 肝 内 淤 胆 综 合 征 ：此 型 黄 疸 以 氯 丙 嗓 最 为 多 见 还 有 新 辟 纳 明 氯 磺 雨 豚 硫 氧 嚼 院 他 巴 哩 磺 胺 类 药 物 氯 噎 废 对 氨 基水杨酸味哺咀晓红霉素丙酸酯等但发病率很低一般为用药者的 1以下发病机理被认为是机体对药物的

31、变态反应有以下临床特点： 黄 疸 的 发 生 与 剂 量 大 小 无 关 系 通 常 于 用 药 l 4 周 内 出 现 ； 临 床 常同时伴有发热皮疹与嗜酸粒细胞增多症；黄疸持续数周至数日不 等但再度用药后黄疸很快再发；病理活检可见肝内淤胆毛细胆管内 胆栓形成汇管区周围嗜酸粒细胞浸润肝实质改变甚少主要为肝细胞 气球样变糖原消失胆色素堆积等国外文献报告此类型偶可呈慢性经 过并发展为原发性胆汁性肝硬化b 不 伴 有 炎 症 反 应 的 急 性 肝 内 淤 胆 综 合 征 ：此 型 黄 疸 可 见 于 应 用 甲 基 睾 丸 酮 及 口 服 避 孕 药 等 药 物 之 后 其 结 构 都 含 有

32、17a 一 羟 基 目 前 一 般 认 为 发 病 机 理 是 由 于 此 类 药 物 干 扰 了 肝 细 胞 对 胆 红 素 和 磺 藻 酸 钠的排泄作用特别是作用于毛细胆管和溶酶体临床有以下特点：服 用 此 类 药 物 达 到 一 定 剂 量 后 几 乎 每 例 均 可 发 生 磺 溃 酞 钠 的 滞 留 部 分 病例出现黄疸；临床无发热皮疹与嗜酸粒细胞增多等现象；停药 后黄擅于数天至数周内消退再次用药常引起再发；肝活检仅显示肝 内 淤 胆 而 无 炎 症 反 应( 3) 妊 娠 期 特 发 性 黄 疸 ： 此 型 黄 疸 原 因 未 明 十 分 少 见 国 内 仅 有 个 别 病 例 报

33、 告 黄 疸 多 出 现 于 妊 娠 中 三 月 的 后 期 首 发 症 状 通 常 为 皮 肤 癌 痒 可 在 黄 疸 出 现 前 几 周 发 生 可 有 深 色 尿 与 白 陶 土 样 便 约 在 黄 疸 出 现第一周后达高峰其他自觉症状轻微时有轻度肝肿大黄疸符合肝内 阻 塞 性 血 清 絮 状 反 应 常 为 阴 性 氨 基 转 移 酶 正 常 或 轻 度 增 加 黄 疸 在 产 后 l 2 周 内 迅 速 消 退 黄 疸 常 在 再 度 妊 娠 时 重 新 出 现 母 儿 预 后 良 好(4) 醇 肝 综 合 征 ( Alcohol-Liver-Syndrome ) 此 综 合 征 是

34、 一 种 独 特 的 临 床 病 理 类型 发 病 机 理 未 明 但 与 大 量 饮酒 有 关 可 为 酒 精 性 肝硬化 末 期 表 现 主 要临 床 表 现 是 肝 内 阻 塞 性 黄疸患 者 有 食 欲 缺 乏 恶 心呕吐上腹痛与肝肿大可被误诊为胆石绞痛脂肪肝也可引起此综合征这 时 肝 活 体 组 织 检查 除 肝 脂 肪 变 与 肝 内 淤 胆 外肝 实 质 无 炎 症 性 病 变临床 诊 断 只 有 根 据饮 酒 史 与 除 外 其 他 原 因 所 致的 肝 内 阻 塞 性 黄 疸 而确 定之必要时借助肝活体组织检查由于临床上主要表现为胆道阻塞的 病象其原有的脂肪肝常被忽略此综合征

35、国内未见报告如醇中毒性脂 肪 肝 合 并 黄 疸 溶 血 性 贫 血 与 高 脂 血 症 则 称 为 Zieve 综 合 征 近 年 来 国 内有个案报告（ 5 ） 良 性 手 术 后 黄 疸 ： 黄 疸 出 现 于 手 术 难 度 较 大 与 手 术 时 间 长 的病例大多为腹部或胸腹部大手术近年来国外文献报告多例患者大 多在术后I 2 d （个别在11d ）出现黄疸历时2 3周而消退患者无 发热皮肤痛痒无明显肝脾肿大而有胆红素尿血清氨基转移酶活性正 常或轻度增加肝活检证明为肝内小叶中心性淤胆而无实质性炎症与 甲基睾丸酮所致的药物性黄疸相似此型黄疸预后良好发病机理不明 在 确定 良 性 手

36、术 后 黄 疸 时 必须 除外 其 他 原 因 引 起手 术 后 黄 疸 如手 术 引起的胆管炎胆石症引起的阻塞性黄疸偶发于手术后的病毒性肝炎 术后有隔下感染以及药物性黄疸等（6 ）特发性良性复发性肝内淤胆：本病罕见国内尚无报告起病 年 龄为 I 37 岁 有家 族性 病例 报 告临 床表 现 为 反复 发 作 的阻 塞 性黄 疸 无 腹 痛 寒 战 与 发 热 常 无 肝 肿 大黄 疸 期 血 清 碱 性 磷 酸酶 活性 升高 氨 基 转移 酶活 性 轻度 升高 血清 胆 酸 阿球 蛋白 与 p 球 蛋白 均 增高肝活检显示小叶中心性淤胆而无任何炎症与坏死经十二指肠胆 道逆行造影显示正常的胆

37、道系统黄疸缓解期上述血生化改变恢复正 常黄疸缓解期曾报告最长达九年复发可为季节性（ 7） 原 发 性 胆 汁 性 肝 硬化 ： 本 病 是因 肝 内 胆 小 管 长 期阻 塞 淤 胆 所 引起 的 胆 汁 性 肝 硬 化 临 床少 见 病 因 尚 未 明 了 临床 特 点 ： 发 病 以 20 40岁为多起病隐袭病程徐缓长时间内全身情况较好；主要临 床 表现 是 慢 性 阻 塞 性 黄 疸 肝 脾 肿大 胃 肠 道 症 状 皮肤 癌痒 与间 歇性 右 上腹痛伴寒热发作与急性胆管炎发作相似；肝肿大多为中等度也可 为高度质硬表面平滑晚期结节状黄疸为波动性在上腹痛与寒热发 作时加深此时白细胞总数也增

38、多炎症控制后黄疸也减轻或消退；实 验室检查符合阻塞性黄疸血清抗线粒体抗体（AMA阳性率为84 % -96或伴有血清哪增高肝活检符合原发性胆汁性肝硬化的组织学改 变此病晚期可出现腹水和上消化道出血2肝内机械性梗阻（1）原发性硬化性胆管炎：本病累及肝内或（及）肝外胆管近 年 国 内 已 有 数 十 例 报 告 以 胆 管 内 因 素 ：如 结 石 蛔 虫 华 支 军 吸 虫 血 凝 块的堵塞等；胆管壁因素：如胆管狭窄胆管癌壶腹周围癌胆管炎先 天性胆管闭锁等；胆管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝门区淋巴结转移 癌等本病往往有胆石症病史胆道蛔虫或过去有胆道手术史可触及胀 大 的 胆 囊 钡 餐 检 查 显 示

39、 十 二 指 肠 曲 扩 大 或 十 二 指 肠 降 部 内 侧 壁 部 膜 损 坏 提 示 肝 外 阻 塞 的 可 能 性 有 条 件 时 可 做 内 镜 逆 行 胰 胆 管 造 影 术 确 诊往往需要手术探查1 急 性 梗 阻 性 化 脓 性 胆 管 炎 由 于 结 石 蛔 虫 或 狭 窄 阻 塞 胆 总 管 及 （ 或 ）肝 内 胆 管 引 起 患 者 常 有 右 上 腹 阵 发 性 绞 痛 寒 战 高 热 呈 弛 张 热 恶 心 时 有 呕 吐 伴 有 不 同 程 度 的 阻 塞 性 黄 疸 可 并 发 感 染 中 毒 性 休 克 肝 脏 轻 中 度 增 大 白 细 胞 明 显 增 多

40、 以 中 性 粒 细 胞 占 优 势 如 有 急 性 右 上 腹 痛 高 热 黄 疸 则 称 为 CoK 三 联 征 示 急 性 化 脓 性 胆 道 感 染 如 伴 有 中 枢 神 经 中 毒 症 状 休 克 则 称 Regnold 五 联 征 示 急 性 梗 阻 性 化 脓 性 胆 管 炎2 胆 总 管 结 石 临 床 特 点 是 阵 发 性 右 上 腹 绞 痛 后 出 现 黄 疸 过 去 可 有 同 样 的 发 作 史 如 合 并 感 染 则 出 现 寒 战 和 发 热 黄 疸 为 中 等 度（ 胆 红素 总 量 较 少 超 过 120 umol L） 化 验 检 查 示 阻 塞 性 黄

41、疸 而 无 肝 功 能 损 害 的 表 现 黄 值 的 发 生 不 仅 由 于 结 石 梗 阻 还 可 由 于 胆 总 管 平 滑 肌 痉 挛 与 或 膜 发 炎 水 肿 所 致 ；这 时 部 分 病 例 可 触 及 胀 大 的 胆 囊 炎 症 性 水 肿 与 痉 挛 消 退 后 胆 总 管 结 石 虽 未 排 除 胆 汁 仍 可 流 出 黄 疸 也 得 以 减 轻 X 线 平片可显示不透X线的结石影静脉胆囊造影可显示胆总管扩张与透X 线的结石影但有黄疸时不宜做此项检查B型超声地T检查结合临床常 可确定诊断3 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 典 型 表 现 为 三 联 征 ： 黄 疸 腹 痛

42、和 腹 块 80为 女性 大多 为 儿童 及青 少年 B 型 超声 对本 病诊 断 有重 要帮 助4 胰 头 癌 男 性 为 多 见 发 病 多 在 40 60 岁 癌 最 多 发 生 在 胰 头 部 表 现 进 行 性 阻 塞 性 胆 管 内 因 素 ：如 结 石 蛔 虫 华 支 军 吸 虫 血 凝 块 的 堵 塞 等；胆管壁因素：如胆管狭窄胆管癌壶腹周围癌胆管炎先天性胆管 闭锁等；胆管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝门区淋巴结转移癌等本病 往往有胆石症病史胆道蛔虫或过去有胆道手术史可触及胀大的胆囊 钡餐检查显示十二指肠曲扩大或十二指肠降部内侧壁部膜损坏提示 肝 外 阻 塞 的 可 能 性 有 条

43、件 时可 做内 镜 逆 行 胰 胆 管 造 影术 确诊 往往 需 要手术探查1 急性 梗 阻性 化脓 性 胆 管 炎 由 于 结 石 蛔虫 或狭 窄 阻 塞胆 总 管 及 （ 或 ）肝 内 胆 管 引 起 患 者 常 有 右 上 腹 阵 发 性 绞 痛 寒 战 高 热 呈 弛 张 热 恶 心时有呕吐伴有不同程度的阻塞性黄疸可并发感染中毒性休克肝脏 轻 中度 增 大 白 细 胞 明 显 增 多以 中性 粒 细 胞 占 优 势如 有急 性 右 上腹 痛 高 热 黄 疸 则 称 为 CoK 三 联 征 示 急 性 化 脓 性 胆 道 感 染 如 伴 有 中 枢 神 经 中 毒 症 状 休 克 则 称

44、 Regnold 五 联 征 示 急 性 梗 阻 性 化 脓 性 胆 管 炎2 胆 总 管 结 石 临 床特 点 是阵 发 性 右上 腹 绞 痛后 出现 黄疸 过 去可 有 同样 的发 作 史如 合并 感染 则出 现寒 战和 发热 黄 疸为 中等 度（ 胆 红素 总 量 较 少 超 过 120 eL ） 化 验 检 查 示 阻 塞 性 黄 疸 而 无 肝 功 能 损 害 的 表 现黄值的发生不仅由于结石梗阻还可由于胆总管平滑肌痉挛与或膜 发 炎 水 肿所 致 ；这 时部 分病 例 可触 及胀 大的 胆 囊 炎 症 性 水 肿与 痉 挛消 退 后胆 总管 结 石虽 未排 除 胆 汁仍 可流 出黄

45、 疸也 得 以减 轻 X 线 平 片可 显示不透X线的结石影静脉胆囊造影可显示胆总管扩张与透X线的结 石影但有黄疸时不宜做此项检查B型超声地T检查结合临床常可确定 诊断3 先 天 性 胆 总 管 囊 肿 典型 表现 为三 联征 ： 黄 疸 腹 痛 和腹 块 80 为 女性 大多 为 儿童 及青 少年 B 型 超 声 对本 病 诊 断 有 重 要帮 助4 胰 头癌 男性 为多 见 发病 多在 40 60 岁癌 最多 发生 在胰 头 部 表 现进行性阻塞性黄疸胰体尾癌一般不引起黄疸主要症状是跳上腹痛 胰头癌主要特点是：厌食体重迅速下降乏力全身情况于短期内恶 化；慢性进行性黄疸由不完全性阻塞发展为完

46、全性阻塞；常有上 腹部持续性钝痛常向左腰背放射；肝肿大与胆囊肿大；较晚期可 触到腹部肿块；实验室检查：血清胰淀粉酶与胰脂肪酶增加(早期 由于胰导管阻塞而增加后期因胰腺萎缩反而减少人血糖增高与轻型 糖尿病样葡萄糖耐量曲线胰导管完全阻塞时出现脂肪泻与肉质泻； X 线 检 查 示 十 二 指 肠 曲 增 大 十 二 指 肠 内 侧 壁 受 压 及 侵 蚀 肠 腔 变 窄 及 胃窦部浸润或受压的征象5 乏 特 壶 腹 周 围 癌 此 病 同 样 可 引 起 进 行 性 消 瘦 深 度 黄 疸 胆 红 素 总 量 常 达 255510 umol L( 1530mg/dl ) 肝 肿 大 与 胆 囊 胀

47、大 等 症 状 黄 疸 可 在 病 程 中 减 轻 而 血 清 胆 红 素 不 致 下 降 至 正 常 此 点 与 结 石 阻塞有鉴别诊断意义后者当结石移位阻塞解除后黄疸可迅速消退血 清 胆 红 素 也 降 至 正 常 上 消 化 道 出 血 可 为 壶 腹 部 癌 的 严 重 症 状 十 二 指 肠 引 流 液 如 为 血 液 则 癌 可 能 性 大 尤 其 是 壶 腹 癌 最 可 靠 的 是 十 一 指 肠 引 流 液 中 发 现 癌 细 胞 x 线 诊 断 主 要 是 根 据 邻 近 器 官 的 间 接 改 变 ；静 脉 胆 囊 造 影 对 早 期 病 变 可 有 诊 断 价 值 近 年

48、 来 应 用 十 二 指 肠 镜 检 查 能直接观察到壶腹部周围的病变并可做活组织检查有助于早期诊断 及 时 做 根 治 术 则 预 后 较 佳 壶 腹 癌 比 胰 头 癌 少 见 X 线 钡 餐 检 查 两 者 有 不同的征象纤维十二指肠镜检查更具有鉴别诊断意义6 急 性 与 慢 性 胰 腺 炎 国 内 报 告 182 急 性 胰 腺 炎 伴 有 黄 疸 深 度 黄 疸 常 提 示 病 情 严 重 在 慢 性 胰 腺 炎 时 肉 芽 组 织 增 生 有 时 可 引 起 慢 性 阻 塞 性 黄 疸 其 胆 囊 肿 大 并 可 触 及 须 与 胰 头 癌 鉴 别 此 种 情 况 十 分 少 见

49、偶 尔 急 性 胰 腺 炎 的 病 史 不 明 显 尤 易 于 混 淆 本 病 黄 疸 为 间 歇 性 波 动 性 ； 胰 头 癌 时 黄 疸 为 进 行 性 无 缓 解 的 倾 向 CT 扫 描 纤 维 十 二 指 肠 镜剖腹探查冰冻切片活检有助于二者明确的鉴别7 胆 总 管 或 肝 胆 管 癌 在 胆 总 管 或 肝 胆 管 偶 尔 可 发 生 癌 通 常 为 腺 癌 临 床 表 现 无 痛 性 肝 外 阻 塞 性 黄 疸 癌 体 积 通 常 不 大 但 早 期 即 可 产 生 阻塞性黄疸的症状如白陶土色便胆红素尿肝肿大等胆总管癌时胆囊 常胀大二者晚期常继发胆道感染可因癌组织破溃胆汁引流稍

50、畅黄疸 暂时减轻此种情况难见于胰头癌中年以上患者尤其男性出现上述情 况黄疸较肝功能损伤的程度显著钡餐反复检查十二指肠造影正常应 考虑胆总管或肝胆管癌的可能性如触及胀大的胆囊则支持前者如伴 有未明原因的上消化道出血（便隐血反应反复强阳性）,则二者之一 可能性更大两种癌可做内镜逆行胰胆管造影术初步证实之但须经手 术探查方能确诊胆总管腺肌瘤病很少见多为老年人以无痛性进行性阻塞性黄疸 为临床特征须经手术探查方能确诊8 原 发 性 胆 囊 癌 少 见 慢 性 胆 囊 炎 往 往 是 发 病 基 础 发 病 在 中 年 以 上 约 40 50 病 例 伴 有 黄 疸 并 逐 渐 加 深 胆 囊 区 疼 痛

51、 往 往 先 于 黄 疸 诊 断 先 做 B 型 超 声 必 要 时 胆 囊 造 影 与 CT 扫 描 早 期 手 术 可 获 得 根 治 的 机会9 十 二 指 肠 球 后 溃 疡 十 二 指 肠 球 后 部 系 指 球 部 尖 端 与 降 部 连 接 的弯曲部所谓十二指肠球后溃疡则包括球后部以下各部的十二指肠 溃 疡 但 以 球 后 部 较 多 见 降 部 次 之 球 后 溃 疡 ：2/3 病 例 类 似 球 部 溃 疡 极 少数可出现黄疸黄疸为阻塞性易误诊为胆道蛔虫病胆道感染或胆道 出血阻塞性黄疸是由于溃疡癫痕牵引导致胆总管狭窄或乏特乳头水 肿或奥狄扩约肌反射性痉挛所致四胆红素代谢功能缺

52、陷疾病此类黄值临床上少见一般为先天性偶尔也可为获得性常误诊为 慢性肝炎或慢性胆道疾病临床上慢性波动性黄值患者症状轻微肝功 能试验除胆红素代谢障碍外无其他明显的异常病程经过不符合病毒 性肝炎的一般转归规律时特别是有家族史者应注意此类少见的黄疸（一）先天性胆红素代谢功能缺陷疾病1Gilbert综 合 征 属 先 天 性 非 溶 血 性 黄 疸 间 接 胆 红 素 增 高 型 也称体质性肝功能不良性黄疸黄疸可在出生时或成年期出现但最常发 生于青年时期大多为男性可持续存在达高龄但往往随年龄的增长而 逐渐减退临床主要特点：慢性间歇性黄疸常因疲劳情绪波动饮酒或 附加感染而出现或加深有家族史全身情况良好也无

53、消化障碍症状； 体格检查除轻微黄疸之外无其他异常体征肝肿大少见牌不肿大；实 验 室 检 查 ：血 清 胆 红 素 增 高 尿 内 尿 胆 素 原 及 粪 内 粪 胆 素 原 均 不 增 加 血 中 非 结 合 胆 红 素 增 高 血 清 胆 红 素 定 性 呈 间 接 反 应 肝 功 能 试 验 基 本 正 常可除外溶血性肝细胞性与阻塞性黄疸；肝活检组织正常有人根据 血 清 胆 红 素 浓 度 不 同 将 本 病 分 为 重 型 （ 血 清 胆 红 素 高 于 85 5 dL 人 非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素需有葡萄糖醛酸转 换酶的存在重型患者由于肝组织内葡萄糖醛酸转换酶活性比正

54、常人 明 显 减 低 因 而 不 能 有 效 形 成 结 合 胆 红 素 致 非 结 合 胆 红 素 泛 滥 于 血 液 中 造 成 黄 疸 ； 轻 型 （ 血 清 胆 红 素 低 于 85 5 ML ） 是 由 于 肝 细 胞 从 血 液 中 摄 取 非 结 合 胆 素 障 碍 此 时 肝 组 织 内 葡 萄 糖 醛 酸 转 换 酶 活 性 的 减低不明显2Dubin 一 Johnson 综 合 征 为 先 天 性 非 溶 血 性 黄 疸 直 接 胆 红 素 增 高 工 型 与 GILBERT 综 合 征 不 同 点 是 血 中 结 合 胆 红 素 与 非 结 合 胆 红 素 均 增 加 血

55、 清 结 合 胆 红 素 增 高 是 由 于 非 结 合 胆 红 素 在 肝 细 胞 微 粒 体 中 形 成 结 合 胆 红 素 后 在 肝 细 胞 内 转 运 和 向 毛 细 胆 管 排 泌 发 生 障 碍 于 是 反流人血中并形成胆红素尿其他色素和染料排泌也同样发生障碍于 是 出 现 尿 中 尿 胆 素 原 排 量 增 加 与 胆 红 素 阳 性 肝 细 胞 脂 褐 色 沉 着 磺 汉 酞钠滞留胆囊造影不显影等现象本病主要临床特点：慢性或间歇性 黄 疸 黄 疸 可 因 妊 娠 手 术 强 体 力 劳 动 饮 酒 或 附 加 感 染 而 出 现 或 加 深 ； 多发生于青少年且常为家族性；血

56、生化检查血清絮状与浊度反应 可呈阳性但马尿酸试验氨基转移酶活性一期法血浆凝血酶原时间以 及 血 清 清 查 白 与 球 蛋 白 均 在 正 常 范 围 碱 性 磷 酸 酶 一 般 也 在 正 常 范 围 粪 内 粪 胆 素 原 排 量 正 常 而 尿 常 呈 尿 胆 素 原 排 量 增 加 与 胆 红 素 阳 性 磺 澳 酞 钠 试 验 呈 异 常 滞 留 注 药 后 45min 的 滞 留 量 反 转 45min 时 为 大 是 其 特点；多数患者有肝区痛约半数可触及肝脏并有触痛；口服造影 剂胆囊不显影；最后确诊有赖于肝活体组织检查除发现肝细胞内棕 褐色或绿褐色的色素沉着外无其他重要病变色素

57、成分一般认为是脂 褐 质 （ lipoforo in ） . 此 病 预 后 良 好3Rotor 综 合 征 为 先 天 性 非 溶 血 性 黄 疸 直 接 胆 红 素 增 高 11 型 近 年 国 内 有 少 数 病 例 发 现 黄 疸 为 家 族 性 多 见 于 青 少 年 临 床 特 点 是 比 较 轻 微 的 慢 性 波 动 性 黄 疸 而 无 其 他 自 觉 症 状 肝 脾 不 肿 大 血 清 碱 性 磷 酸酶活性偏低而血清絮顺应与氨基转移酶活性正常有人报告脑絮状 反 应 有 时 可 呈 异 常 尿 内 尿 胆 素 原 与 粪 内 粪 胆 素 原 含 量 均 正 常 磺 清 酞 钠

58、试 验 有 一 定 程 度 的 滞 留 但 并 无 Dubin-johnson 综 合 征 时 的 第 二 次 上 升 高 峰 胆 红 素 耐 量 试 验 （ 胆 红 素 50 g 静 脉 注 射 正 常 人 3 h 后 血 清 胆 红 素 滞 留 量 为 原 剂 量 15 以 下 ） 发 现 与 正 常 人 不 同 血 清 内 结 合 与 非 结 合 胆 红 素 的 移 除 显 著 减 慢 这 种 情 况 提 示 肝 细 胞 摄 取 非 结 合 胆 红 素以及转运排她结合胆红素的功能障碍其机理尚不明了4Grigler-Najjar 综 合 征 此 综 合 征 罕 见 是 一 种 伴 有 核 黄 疸 的 新 生 儿 非 溶 血 性 家 族 性 黄 疸 国 内 有 个 案 报 告 病 因 是 由 于 肝 细 胞 内 微 粒 体 中 葡 萄 糖 醛 酸 转 移 酶 的 遗 传 性 缺 乏 致 使 影 响 胆 红 素 的 结 合 黄 擅 于 出 生 后 出 现 并 伴 有 轻 度 肝 肿 大 血 清 总 胆 红 素 可 达 256 584 umol LL 临 床 主 要 表 现 肌 肉 痉 挛 角 弓