出血性疾病的诊断

1、(实验室检查实验室检查)出血性疾病的定义 因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。正常生理情况下 机体的凝血和抗凝血反应保持动态平衡。 血液在血管内流动，既不会溢出血管壁而出血，也不会在心血管内发生凝固而导致血栓形成，止血是机体对血管损伤发生的生理反应。生理性止血过程 一期止血（主要涉及血管和血小板）。 二期止血（主要涉及凝血因子和抗凝蛋白）。 三期是纤维蛋白溶解。 出血与血栓形成是机体正常的止血与抗凝血及纤溶功能动态平衡失调所致的一种病理生理过程。出血性疾病的分类 止血功能缺陷导致的出血性疾病：血管

2、壁异常和血小板数量及功能异常（一期止血缺陷）。 凝血功能缺陷导致的出血性疾病：凝血因子浓度降低及功能异常（二期止血缺陷）。 抗凝和/或纤溶活性增强所导致的出血性疾病。 复合性止血机制异常。出血性疾病的特点 出血性疾病的诊断问题（追溯源头，病史，家族史） 原因复杂（先天性，继发于疾病，继发于药物） 可单发，也可继发于或并发于血栓性疾病。一期止血缺陷导致的出血性疾病的临床表现特点 自发性或轻微损伤后，皮肤黏膜出血：紫癜，淤斑，鼻龈血，月经过多，深部肌肉，关节腔，内脏出血。 创伤或手术后，伤口即刻发生出血难止。 压迫或局部止血药有效，止血后不易复发。二期止血缺陷导致的出血性疾病的临床表现特点 自发性

3、或轻微损伤后深部组织出血难止为主，皮肤黏膜出血为次。 创伤或手术即刻出血可能不明显，但随后常发生严重出血不止。 出血的持续时间一般较长，几天，周，月一般止血药效果欠佳，但输血，血浆或特殊血液制品有显效。纤溶活性增强所导致的出血性疾病临床表现特点 出血往往较严重，常见皮肤大片状淤斑，皮下血肿注射部位或创面出血不止。 继发性纤溶微循环衰竭，多脏器功能不全，溶贫。 原纤对抗纤溶药物有显著疗效，继发纤溶只有解除病因才有效。出血性疾病的实验室检查反映血管壁功能的试验 常规实验常规实验 意义意义 毛细血管脆性试验 血管脆性、通透性 出血时间 血管收缩内皮与血小板相互作用 毛细血管镜 毛细血管襻形态、数量、

4、结构、 血流状态 内窥镜 局部血管及血流状态 病理活检 血管及周围组织结构 出血性疾病的实验室检查反映血小板功能及数量的实验常规实验常规实验 意义意义 毛细血管脆性试验 血小板数量和功能 出血时间 血小板数量和功能 血块收缩试验 同上 血小板计数 血小板数量 血涂片 血小板形态 骨髓涂片 血小板生成 血小板黏附 粘附功能 血小板聚集 聚集功能出血性疾病的实验室检查反映凝血因子含量和功能的实验 常规实验常规实验 意义意义 凝血时间 凝血功能初筛 活化的部分凝血时间 内源性凝血功能 （APTT） 凝血酶原时间 外源性凝血功能、 （PT） 凝血第二阶段功能 凝血因子抗原和活性 各凝血因子含量和功能出

5、血性疾病的实验室检查反映纤维蛋白溶解的实验 常规实验常规实验 意义意义 优球蛋白溶解时间 纤溶总活性 纤溶酶活性 纤溶酶活化程度 纤维蛋白原降解产物 间接反映纤溶酶的活性（FDP） D-二聚体 交联纤维蛋白的降解产物 间接反映纤溶酶的活性出血性疾病实验室检查的选择思路 基础检查 特点:即刻、易得 CBC（包括plt和MPV） 外周血涂片 出血时间（BT） PT APTT 血浆凝块溶解试验 特殊检查怀凝血小板疾病-血小板聚集-骨髓穿刺和活检-电子显微镜血小板形态 怀疑凝血因子异常-纠正（混合）实验-FIB,D-dimer-特异凝血因子定量-凝血因子抑制物检测-TT,RT,优球溶解等出血性疾病的诊

6、断步骤 确定是否出血性疾病：由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病（如溃疡病、肝硬化）所致出血一般不列为出血性疾病。 估计出血量 确定出血部位 初步病因诊断 血管性？血小板性？凝血障碍？其他？ 确定诊断出血性疾病的诊断分类APTT正常BPC 正常PT 正常FIG 正常APTT正常BPC升高或降低PT正常FIG正常APTT升高BPC正常PT正常FIG正常APTT正常BPC正常PT升高FIG正常或降低APTT升高BPC正常PT升高FIG降低或正常APTT升高BPC降低PT升高FIG降低血小板功能异常血小板功能异常/血管异常血管异常血小板血小板数量异常数量异常内原凝血内原凝血途经异常途经异常凝血凝

7、血第二阶段异常第二阶段异常/肝脏疾病肝脏疾病/维生素维生素K缺乏缺乏凝血凝血第三阶段异常第三阶段异常/抗凝物质抗凝物质符合因素符合因素DIC、肝脏疾病等肝脏疾病等PT的临床应用 PT：秒计，活动度，PT比值，INR（国际标准化比值）INR=PTR(ISI)，PTR=（被检血浆PT/正常血浆PT） ISI国际敏感指数 WHO推荐 INR作为口服抗凝剂（华法林）的监测指标 评估外源性凝血和共同途经凝血因子的缺乏或异常。 评估肝病和维生素K缺乏症 评估口服抗凝剂治疗 易栓症、血栓前状态和脑、肺等静脉血栓二级预防 手术前止血功能筛查口服抗凝剂治疗的监测范围 疾病 INR范围预防DVT形成 1.52.5

8、腰部、股骨骨折术后 2.02.5治疗DVT形成、PE和一过性脑缺血发作 2.02.8反复性DVT形成和反复性PE 2.53.0心肌梗死、动脉血栓和人工瓣膜置换 2.53.0APTT临床应用 评估内源性凝血和共同途经凝血因子的缺乏或异常 筛查狼疮样抗凝物 检测肝素的首选指标:做肝素抗栓治疗的检测，治疗的安全有效范围是APTT检测值为同时检测的正常对照值得1.5-2.5倍，超过2.5即可能出血 常用的抗凝药物主要有普通肝素、低分子肝素和口服抗凝剂等 抗凝监测是为了观察药物的应用有无达到治疗阈值及防止用药过量引起出血 检测水蛭素的应用 手术前止血功能的筛查凝血酶时间TT延长 原发性或继发性纤溶亢进（

9、DIC时）血浆FDP50/L, TT显著延长 普通肝素治疗时， TT显著延长，水蛭素治疗时，TT可延长 血浆肝素样抗凝物质增多时TT延长 低纤维蛋白原血症时，血浆纤维蛋白原0.6g/L时 ，TT明显延长PT延长的意义 出血风险l -先天性凝血因子减低（），纤维蛋白原缺乏，无纤维蛋白原血症，异常纤维蛋白原血症l 获得性凝血因子缺乏（DIC）l 原发性纤溶亢进症l 严重的急慢性肝脏疾病l 阻塞性黄疸和维生素K缺乏l 血循环抗凝物质增多PT缩短的意义 先天性FV增多 DIC早期（高凝状态） 口腹避孕药 血栓前状态及血栓性疾病（凝血因子和血小板活性增高、血管损伤） 体外因素多见：抽血、部分激活凝血APTT延长的意义 主要见于轻型的血友病 在中，轻度缺乏时APTT可正常 见于缺乏症，抗凝因子抑制物，狼疮抗凝物，华法林或肝素水平增高缺乏。 见于肝脏疾病、DIC、大量输入库血等APTT缩短的意义 DIC早期 血栓前状态及血栓性