喉室粘液样软骨肉瘤

1、    喉室粘液样软骨肉瘤         关键词喉肿瘤；软骨肉瘤中分类号R738.3；R739.65文献标识码A文章编号1001-7399(2000)05-0433-03骨外软组织粘液样软骨肉瘤，又称脊索样肉瘤，是一种少见的低度恶性肿瘤。由于其病理形态学的特殊性，组织化学、免疫组织化学的特点和对其认识上的分歧，致使该瘤与脊索瘤、副脊索瘤等的鉴别很困难；又因曾用名繁多，造成概念混乱，有必要进行讨论。1临床资料患者女，19岁。因声音嘶哑3年，症状逐渐加重入院。1年前开始出现打鼾

2、，时感呼吸困难，经常在睡眠中憋醒，病情逐渐加重。纤微喉镜下，见喉室左侧披裂间区有约1.2 cm×1.2 cm的肿物隆起，表面光滑。于1999年11月1日以喉囊肿入院。11月3日在全麻下，行支撑喉镜下的囊肿摘除术。术中见左侧声带披裂上下方之间肿物约2.0 cm×2.0 cm大小，肿物覆盖左后2/3声带及大部分披裂。将肿物切开后无液体流出。用息肉钳钳取组织，被膜弹性较强而质硬。钳取部分组织后，发现深部肿物较大 ，该术式不能全部摘除，中止手术。钳取组织病理报告：鳞状上皮粘膜下，见瘤组织为细纤维样细胞和上皮样细胞，间质粘液变性，考虑为神经纤维瘤。术后做CT：左侧梨状窝处类圆形软组织

3、肿瘤5.0 cm×2.6 cm×2.0 cm，骨质无破坏；周围未见肿大淋巴结。1999年11月9日，全麻下行喉裂开，喉肿物切除术：与环甲膜水平横切口，常规气管切开、插管；纵形切开甲状软骨膜及甲状软骨板，切开环甲膜达喉室。暴露肿瘤，见其占据左侧声带披裂、喉室及喉前庭，面积5.0 cm×3.0 cm。周围有被膜，中心实性，质硬、脆。深部与颈椎有纤维膜相隔，肿物易分离，分块切除。2病理检查2.1眼观灰白色、灰红色条索状组织数块，大者长径3.0 cm，小者长径1.0 cm，外缘整齐，内缘不规则。总体积5.0 cm×3.0 cm×2.5 cm。切面灰白色

4、，部分呈粘液样半透明，质硬、脆。取材7块。2.2镜检低倍镜下：肿瘤有较厚的纤维性包膜，瘤组织呈大小不一的结节状，细胞疏密不等伴不同程度的粘液基质(1)。高倍镜下：瘤细胞核呈圆形、椭圆形、梭形或不规则形，异形性较明显。核小圆形者深染似淋巴细胞的核，大部分细胞的核淡染、泡状或染色质粉尘状，可见核仁(2)，核分裂象罕见。细胞浆疏松红染或呈大小不一的空泡状，似陷窝或液滴状(3)；胞膜、胞界不清。瘤细胞有密集或成索状排列特点，并且疏密不等(4)。基质含粘液物质多少不等，局部疏松蓝染，星形细胞漂浮其中。2.3免疫组化vimentin染色瘤细胞浆呈强阳性(5)。S-100蛋白染色瘤细胞浆呈强阳性(6)。CK

5、（AE1/AE3）染色瘤细胞阴性。EMA染色瘤细胞阴性。NSE染色瘤细胞浆呈弱阳性。2.4组织化学PAS染色瘤细胞浆弱阳性。奥辛蓝染色间质弱阳性。2.5病理诊断喉室粘液样软骨肉瘤（脊索样肉瘤）。3讨论3.1临床情况骨外软组织粘液样软骨肉瘤又称脊索样肉瘤，少见。主要发生在四肢深部肌组织内。患者以35岁以上为多见，青少年少见。多数无症状或仅出现局部疼痛等症状。肿瘤缓慢生长，可长达数年之久；术后易复发，也可转移，属低度恶性肿瘤1。本例患者为19岁青年人，声音嘶哑3年，睡眠时呼吸困难1年，局部症状渐渐加重，病史较长；无症状，并且该瘤发生在喉部较罕见。3.2病理学特点该肿瘤直径一般为47 cm，呈小叶状

6、或结节状，周界清楚，多有明显的纤维性包膜，质软或坚硬。切面呈粘液样或胶样，灰白或棕褐色。镜下，瘤结节内为粘液基质；瘤细胞圆形、多角形或梭形，排列成束状或索状，胞浆丰富嗜酸性，偶见空泡状似软骨细胞甚或似液滴状细胞，核圆形、椭圆形，部分有小核仁，核分裂象罕见。个别区域粘液变明显，使细胞疏松或密集。肿瘤分化差时粘液减少，细胞数和核分裂象增多。成熟软骨细胞极为罕见。继发纤维化、出血、钙化骨化少见。免疫组化染色：vimentin阳性，S-100蛋白阳性，NSE可阳性，CK阴性，EMA阴性，CEA阴性。组织化学染色：奥辛蓝、粘液卡红和PAS可阳性。电镜下：瘤细胞有高度发达的粗面内质网，丰富的胞浆丝及糖原2

7、。本例从病理形态到免疫组化、组化均为该肿瘤的典型表现。3.3名词与概念骨外软组织粘液样软骨肉瘤的名词繁多，如：软组织粘液样型软骨肉瘤3，脊索样肉瘤，外周性脊索瘤，脊索样特征的骨外粘液软骨肉瘤等1，2，4。我们和大多数作者一样，赞同称其为：骨外或软组织粘液样软骨肉瘤（亦称脊索样肉瘤）。它能代表该瘤的发生部位、形态特点及其性质。有人将该瘤仍称为“副脊索瘤”，可又在另一节专讲副脊索瘤3。应该澄清这种概念混乱，并废弃其它不适名词。     1左侧为厚的纤维性包膜；瘤组织呈结节状，细胞疏密不等，圆形、梭形；基质为粘液性蓝染。HE×40 

8、0;  2瘤细胞核圆形、椭圆形，染色质粉尘状、细腻，有核仁；胞界不清，含大小不等的空泡。HE×400    3瘤细胞密集区，核小、深染，似淋巴细胞的核；椭圆形、短梭形核淡染。核周或一侧有空泡。基质呈粘液性蓝染。HE×200    4结节区的瘤细胞较大，有异形，呈密集或索状排列；结节间的瘤细胞较少、较小，排列疏松。HE×200    5vimentin染色瘤细胞浆呈强阳性。×200   &

9、#160;6S-100蛋白染色瘤细胞浆呈强阳性。HE×1005作者简介：何春年，男，46岁，主任医师，中华医学会河北省病理学会副主任委员，唐山市病理学会主任委员作者单位：何春年（河北省唐山市工人医院病理科063000）李红民（唐山市卫校附属医院病理科063000）吴瑜（河北省唐山市工人医院病理科063000）参考文献1，范女郎娣主编. 王德延肿瘤病理诊断学. 新2版， 天津: 天津科学技术出版社, 1999：5212，中山医科大学病理学教研室、同济医科大学病理学教研室编著. 外科病理学(下册). 第2版， 武汉:湖北科学技术出版社, 1999：111411153，赖日权主编. 软组织肿瘤病理学. 第1版，北京:人民军医出版