先天性主动脉窦瘤的外科治疗

1、作者：周明伟，严振球，宁资社，贺端清，袁延才，袁钰鑫【摘要】目的 总结先天性主动脉窦瘤外科治疗经验。方法 先天性主动脉窦瘤（CASV）28例，其中合并室间隔缺损18例（64%）、主动脉瓣脱垂7例（25%）。行窦瘤切除修补术11例，窦瘤切除加室缺修补10例，窦瘤切除加主动脉瓣成形2例、主动脉瓣替换5例。结果 全组无手术死亡、无残余分流。结论 心脏超声对CASV诊断准确率高。窦瘤破裂对心功能影响迅速而严重且预后较差。故一经确诊，宜尽早手术治疗，以及时纠正血流动力学紊乱。窦瘤破口直径1.0 cm 者宜用补片修补。缝合或修补窦瘤时进针方向要与主动脉长轴平行，并通过主动脉瓣环及其上缘的主动脉壁，以防止窦

2、瘤复发或残余分流。 【关键词】先天性；主动脉窦瘤；手术治疗Abstract： ObjectiveTo review the surgical experience in the treatment of congenital aneurysm of sinus of Valsalva (CASV).MethodsTwentyeight patients with CASV were treated surgically from 1988 to 2006. There were 18 males and 10 females with a mean age of 27.3 years (ran

3、ging from 9 to 52 years). The associated cardiac anomalies included ventricular septal defect (VSD) in 18 (64%) and aortic valve prolapse in seven (25%) patients.ResultsThere was no death from operation.ConclusionNow that chocardiography is a very useful diagnostic tool for CASV, it should be treate

4、d with operation as early as possible in order that the modynamic disturbance can be corrected. Ruptureof aneurysm can result in serious deterioration of cardic function and poor prognosis.Keywords： congenital aneurysm of sinus of Valsalva; surgical operation先天性主动脉窦瘤(CASV)较少见， 约占先天性心脏病（先心病）的0.31%3.5

5、6%1。 1988年7月2006年1月我们共手术治疗CASV 28例， 占同期先心病手术的1.83%（28/1 520 ）无手术死亡。现报告如下。1资料与方法1.1一般资料 本组中男18例，女10例。年龄952岁，平均27.3岁，病程2个月9年。14例在窦瘤破裂前有较剧烈体力活动史。心前区闻及典型连续性杂音25例，伴震颤22例；收缩期杂音2例。体动脉压差增大23例，心功能级2例，级12 例，级10 例，级4例。均经心脏超声（UCG）检查确诊，2例行心导管及逆行主动脉造影检查。1.2手术方法 手术方式见表1。术中见窦瘤起于右冠窦19例（68%），无冠窦9例（32%）。右冠窦瘤未破裂突入右心室（R

6、V）2例；窦瘤破入RV 17例（右冠窦瘤15例，无冠窦瘤2例）；破入右心房（RA）9例（右冠窦瘤2例，无冠窦瘤7例）。窦瘤破口直径0.352.50 cm。合并畸形或病变有室间隔缺损（VSD）18例，主动脉瓣脱垂、中重度反流（AI）7例，房间隔缺损（ASD）、右室流出道狭窄各1例，三尖瓣、二尖瓣中度反流各2例，细菌性心内膜炎、主动脉瓣赘生物1例。表1本组28例CASV病人手术方式手术方法 （略）2结果术后并发急性呼吸衰竭行气管切开1例，切口感染1例，均治愈。术后残存轻度AI 2例。全组无残余分流，均康复出院。25例随访1个月10年，随访率89%。随访组病人自觉症状消失，心功能明显改善，能从事正常

7、工作或一般体力劳动。3讨论主动脉窦瘤大多为先天性。极少数继发于动脉壁中层坏死、心内膜炎、动脉粥样硬化、外伤、梅毒等2。中青年、男性多发。大多数窦瘤起源于右冠窦，15%31%起源于无冠窦，极少起源于左冠窦。窦瘤56.6%84.2%破入RV，13.3%35.0%破入RA，1%2%破入LA、LV、肺动脉或心包腔1,3。其合并畸形主要有：VSD、主动脉瓣脱垂和关闭不全。未破裂的窦瘤因三尖瓣关闭不全或右室流出道狭窄症状，或合并其他心脏畸形就诊时发现。窦瘤破裂者约35%出现急性发作的胸痛、上腹痛和急性心衰症状，45%呈慢性进行性心衰，20%无明显症状。症状出现与否及其程度与窦瘤破口大小、是否破入心脏、主动

8、脉的压力阶差、是否合并AI呈正相关，与是否合并VSD呈负相关。30%50%病人窦瘤破裂前有剧烈体力活动史。体征主要有心前区粗糙连续性杂音或收缩期杂音，体动脉压差增大。心脏超声可显示瘤体形状、突入的心腔及窦瘤破口大小、是否合并其他心脏畸形等，诊断符合率高。心导管及升主动脉造影系有创性检查，仅适用于超声检查不能确诊的病例。由于窦瘤破裂对心功能影响迅速而严重4,5，故一经确诊，宜及早手术，不要为了改善心功能而延误手术时机。只有及时纠正窦瘤破裂所造成的急性血流动力学改变，才能有效地解除心功能损害。未破的窦瘤，如合并其他心脏畸形，或窦瘤大、估计有破裂可能或导致右室流出道狭窄、造成血流动力学障碍者，也应手

9、术治疗。对于主动脉窦瘤的修补方法也有不同意见。有学者主张对较大的破裂主动脉窦瘤采用补片修补3,6,7，也有学者认为补片并不总是必需的，垫片针缝合即可达到良好的效果9。在术中，我们对于窦瘤内径在1 cm 以上者采用Dacron补片修补，1 cm 以下者给予垫片针直接缝合或连续缝合，术后随访未发现残余分流和严重的主动脉瓣关闭不全。另外，无论是直接缝合还是补片修补，注意缝合时进针方向要与主动脉长轴平行，一定要穿过主动脉瓣环和其上缘的主动脉壁，才牢固可靠，否则易复发或发生残余分流8。切除窦瘤时，一定要切到窦瘤颈部，仅保留2 mm 宽的边缘作加固缝合用，同时避免过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣环和正常主动

10、脉壁；灌注心肌保护液时应钳夹窦瘤破口以免影响心肌灌注效果，合并严重主动脉瓣关闭不全者，可经冠状动脉开口直接灌注心肌保护液。外科治疗主动脉窦动脉瘤的远期效果令人满意，10年生存率为（907）%4，20年生存率约为93%10。遗留或逐渐加重的主动脉瓣关闭不全是影响手术预后的重要因素9,10。主动脉窦瘤患者中约 7%26%因主动脉瓣关闭不全行主动脉瓣置换术35,9。本组病例也说明，主动脉瓣关闭不全是影响术后心功能恢复的重要原因。手术方式则对预后影响不大。因此对于合并中重度主动脉瓣关闭不全者，应果断地进行主动脉瓣置换术而不进行瓣膜成形，另外，部分患者也承担不了二次手术带来的经济压力。总之，对破裂的主动

11、脉窦瘤或虽未破裂但合并室缺和（或）主动脉瓣关闭不全的患者，应尽早进行外科手术治疗，手术效果和长期生存率令人满意。【参考文献】1 Hamid I A,Jothi M,Rajan S,et al.Transaortic repir of ruptured aneurysm of sinus of valsalvaJ. J Thorac Cardiovasc Surg,1994,107:1464- 1468.2 Shrivastava S,Watarida S,Katsuyama K,et al.Unruptured aneurysm of the sinus of valsalva into th

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