内科学主治医师专业303相关专业知识2019全讲义

1、相关专业知识/专业知识内科主治医师辅导周围神经病复习：周围神经解剖部分脑神经的生理功能典型神经元结构髓鞘：绝缘神经作用快速传导考点：发病和基本病理改变1.病因 可能与营养代谢、及、炎、肿瘤、遗传、外伤或机械等相关。2.病理改变 轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病。第1页动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌三叉神经支配咀嚼肌面神经支配表情肌、泪腺、唾液腺、舌前 2/3 味觉舌咽神经舌后 1/3 味觉，支配咽肌迷走神经支配咽、喉肌和胸腹的内脏运动相关专业知识/专业知识内科主治医师辅导面神经炎考点：概念和发病概念特发性面神经麻痹，亦称面神经炎或 Bell 麻痹，是指茎乳急性

2、非化脓性炎症引起的单侧周围性面瘫。发病病因病因仍未十分清楚，一般认为受寒着凉、和扩张，面神经水肿，面神经受到可引起本病。临床表现神经不稳定致神经营养收缩缺血，毛细急性起病后，主要表现为患侧面部表情肌瘫痪、额纹消失、不能皱额蹙全。裂不能闭合或者闭合不体检：患侧眼睑不能闭合，眼下视时,有露白现象。患侧鼻唇沟变浅，口角歪向健侧，鼓气或吹口哨漏气。RamsayHunt 综合征：又称带状疱疹膝状神经节综合征；周围性面瘫，伴有耳痛、外耳道疱疹。第2页相关专业知识/专业知识内科主治医师辅导考点：诊断和鉴别诊断1. 诊断。（略）2. 鉴别诊断-综合征。螺旋体所致的面神经麻痹，多经蜱叮咬莱姆病，伴有慢性游走性红

3、斑或关节炎史可应用分离和血清学试验证实。考点：治疗和护理1. 皮质类固醇 急性期应尽早应用。2. B 族维生素 促进神经髓鞘恢复。3.抗阿昔洛韦治疗 RamsayHunt 综合征。4.理疗、护眼、康复治疗。【经典例题】男，50 岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛，查体：左额纹消失，左眼闭合无力， 口角右歪。最有可能的诊断是A.左面神经炎B.综合征C. 左三叉神经第 1 支受损D. 中枢性面瘫E. 左三叉神经第 3 支受损正确 A三叉神经痛考点：概念和发病概念三叉神经痛是性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛。第3页相关专业知识/专业知识内科主治医师辅导病因不明：目前

4、流行三叉神经微导致神经脱髓鞘学说。考点：临床表现1. 中老年，女性略多。2. 电击样、针刺样、刀割样、样或剧烈难忍，持续数秒或 1-2 分钟。3.患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点；洗脸，刷牙，咀嚼等可诱发。4.严重时因疼痛出现面肌，口角牵向患侧。5.神经系统无阳性体征。考点：诊断和鉴别诊断（）诊断 根据疼痛部位与性质，无阳性体征.一般诊断不难。但需与其他面部疼痛的疾病鉴别。（二）鉴别诊断1.继发性三叉神经痛 一般疾病的时间比较持久，检查时常可发现面部的感觉减退，角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹。可由多发性硬化，性或转移性脑底肿瘤等所致。2.牙痛 多为持续性钝痛，

5、局限于齿龈部，进冷、热X 线检查有助鉴别。可加剧疼痛，查体可以发现牙龈肿胀，局部和第4页相关专业知识/专业知识内科主治医师辅导3.舌咽神经痛 易与三叉神经第 3 支痛相混，为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用 1%等喷咽疼痛可消失。考点：治疗1.治疗对症治疗西平，是首选，不良反应头晕、嗜睡、口干等。苯妥英钠、加巴喷丁等。B 族维生素 可同时服用大剂量维生素 B12。2.封闭治疗常用无水乙醇或甘油封闭三叉神经周围支或半月神经节，破坏感觉神经细胞，从而止痛。3. 半月神经节射频电凝疗。4. 手术治疗 微减压术是目前性三叉神经痛首选的手术治疗方法。鸿雁记忆技巧：扳机点、触

6、发点、西平是首选！ 短暂反复剧烈痛，减压是目前！【经典例题】面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除触发点外无阳性体征，常见于A.特发性面神经麻痹B.三叉神经痛C.症状性癫痫D.面肌E.典型偏头痛正确 B男，70 岁。左侧下颌部阵发性称存在。诊断A.右面神经麻痹B.偏头痛C.左三叉神经痛D.右三叉神经痛E.左面神经麻痹剧痛 3 天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目，面部感觉对正确 C炎性神经病-综合征考点：概念-综合征（GBS）是以周围神经和脊神经根的脱髓鞘病变及小炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型的 GBS 称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）。考点：病因目前尚未充

7、分阐明。与自身免疫与微生物有关，空肠弯曲菌最常见。模拟学说是目前最第5页相关专业知识/专业知识内科主治医师辅导主要的机制之一。考点：临床表现1. 常有前驱史，例如腹泻等。2. 运动：四肢对称性无力，瘫痪，重者呼吸肌无力。3. 感觉：比运动轻，表现为肢体远端手套或袜筒样感觉4. 面神经麻痹：双侧面神经麻痹。腓肠肌压痛。5.神经功能紊乱：心动过速、心律失常。6. 脑脊液检查：蛋白含量升高，细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象。7. 电生理检查提示：远端运动神经传导潜伏期延长，传导速度减慢。考点：治疗1. 用不用激素有争议。2. 最主要是：血浆交换。3. 免疫球蛋白静脉滴注。4. 呼吸肌麻痹：是本病最

8、严重的并发症，需及早内插管，上呼吸机。【例题】综合征的典型临床表现之一为四肢远端A.感觉比运动明显B.感觉和运动C.仅有感觉D.疼痛明显均十分严重E.感觉正确比运动E轻【例题】男，26 岁。感冒两周后出现双下肢近段无力。查体：双上肢肌力 3 级，四肢腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。其A.急性脊髓炎最可能是B.脊髓征C.周期性麻痹D.急性肌炎E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病正确E【例题】女性，30 岁。3患上呼吸道痊愈，4 天前出现双小腿无力伴刺痛感，且逐渐加重。查体：双下肢肌力 3 级，膝反射减弱，双小腿皮肤对称觉减退，两侧腓肠肌压痛阳性,最可能的诊断是第6页相关专业知识/

9、专业知识内科主治医师辅导A. 急性脊髓炎B. 急性横贯性脊髓炎C.周期性瘫痪D.脊髓症综合征EE.-正确【例题】治疗首选A.抗生素B.抗C.皮质类固醇D.血浆置换E.治疗正确D慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP） 考点：发病机制慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，呈慢性进展或缓解-复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。发病机制未明。考点：诊断和鉴别诊断符合以下条件的可考虑该病：1. 症状进展超过 8 周，慢性进展或缓解-复发。2. 临床表现 不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可

10、累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常。3. 脑脊液 蛋白-细胞分离。4. 电生理检查 神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散。5. 神经活检 除外其他引起的周围神经病。6. 糖皮质激素治疗有效。考点：治疗和护理1. 皮质类固醇 为 CIDP 首选治疗。2. 静脉注射用丙种球蛋白 50%以上的患者使用 IVIG 治疗有效。为使病情持续或其他免疫抑制剂如环磷酰胺口服。3. 血浆交换 能清除免疫复合物和相关抗体以减轻周围神经炎性破坏作用。可加用小剂量4. 免疫抑制药 通常在其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。常用5. 神经营养 B 族维生素营养神经治疗。6. 对症治疗、康复治疗。包括环磷酰

11、胺、硫唑嘌呤等。神经病分类：第7页相关专业知识/专业知识内科主治医师辅导1.2.3.4.性多发性周围神经病。性单神经病。性神经病。性脊髓病。性多发性周围神经病性多发性周围神经病，又称为对称性多发性末梢神经病，是最常见的性神经系统并发症，病变通常是对称性，下肢重于上肢，以感觉神经和神经症状为主，而运动神经症状比较轻。是远端觉性周围神经病最常见类型。考点：临床表现1. 慢性起病，逐渐进展，多数对称发生。2. 感觉症状首先从下肢远端开始，表现为烧灼感、针刺感及电击感，夜间重。还可出现麻木感、蚁走感等感觉异常，活动后好转，可有手套状、袜套状感觉减退。3.改变、神经症状突出，可有心律失常、性低血压；腹泻

12、、便秘、阳痿、尿潴留、排汗异常、瞳孔足等其他神经症状。4.肌无力较轻或无一般无肌萎缩，腱反射减低或消失。考点：诊断和鉴别诊断1.诊断标准感觉和神经症状。血糖异常。肌电图显示神经传导速度减慢。2.鉴别诊断 区别性周围性神经病。考点：治疗和护理1.血糖：应用降糖药和则。饮食使血糖维持在正常水平是治疗和预防周围神经病的根本原2.维生素 B1、B6、B12、肌醇治疗。3. 自发性疼痛可给予4. 免疫抑制治疗。西平、苯妥英钠。第8页相关专业知识/专业知识内科主治医师辅导性周围神经病性周围神经病考点：发病机制为及代谢的神经毒性作用及维生素 B1 缺乏，维生素 B2、维生素 B6、维生素 B12、叶酸、烟酸

13、和泛酸等缺乏也与发病有关。考点：临床表现1. 长期大量饮酒史，典型症状是由下肢开始，逐渐向近端对称进展的感觉和运动。2. 病情进展时可出现下肢无力、“手套和袜套样”感觉减退。3.出现神经瘫痪，被称为经受压也可引起瘫痪。性或性性周围神经病。睡眠时桡神经受；下蹲时腓神4.性神经病：病变影响神经时可有头晕、失眠、多梦、心慌、多汗、阳痿、直立性低血压和大小便等。5.若影响脑神经，如视、听、展、动眼、舌咽和迷走神经等，可出现相应的症状和体征。考点：诊断和鉴别诊断长期大量饮酒史+典型临床表现+肌电图传导速度减慢和神经源性损害诊断。主要应与其他引起的周围神经病变相鉴别。考点：治疗和护理停止接触毒物或后一般缓

14、慢恢复，同时给予 B 族维生素治疗和康复治疗。性神经病（性远端轴索病）考点：病因多种工业毒物可引起这一类型的性神经病，如丙烯酰胺、二硫化碳、正己烷、甲基正酮、氯丙烯；有机磷。考点：临床表现1. 感觉运动型多发性神经病。2. 四肢对称性手套、袜套样深浅感觉3. 伴四肢远端肌力减退，跟腱反射减退或消失，严重者出现肌萎缩。4. 肌电图可见神经源性损害。注意：有机磷及砷引起的周围神经病，多发生于急性症状持续 25 周。后 2 周左右，称为迟发性神经病。一般考点：诊断主要依靠临床表现和毒物的接触史以及电生理检查结果诊断。考点：治疗停止接触毒物或后一般缓慢恢复，同时予 B 族维生素治疗和康复治疗。第9页相关专业知识/专业知识内科主治医师辅导遗传性神经病遗传性运动感觉性神经病型考点：临床表现首发症状经常为步态异常，下肢远端肌肉萎缩，导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状，足部马蹄内翻及爪形趾。跟腱反射早期消失。感觉不显著。遗传性运动感觉性神经病型考点：临床表现发病晚，进展缓慢，到成年期出现足踝部肌肉力弱。全部患者均有马蹄内翻足足的出现率达 100%。在个别的患者出现丧失。