内科学第八版肝硬化唐承薇教授

1、内科学第八版肝硬化唐承薇教授肝 硬 化 唐承薇 教授p广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；p再生结节形成：残留的肝细胞不沿支架排列、形成不规则结节的肝细胞团；p自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成假小叶；p肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞、扭曲、受压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉之间出现交通吻合支，- 门脉高压。肝炎 脂肪肝 肝纤维化 肝硬化肝功能减退 + 门脉高压肝 硬 化临床诊断肝硬化病理影像肝功能减退肝功能减退 - - 失代偿期症状失代偿期症状 p 消化不良、乏力、消瘦消化不良、乏力、消瘦p 出血倾向和贫血出血倾向和贫血p 月经不调、闭经、不孕月经不调、闭经、不孕p 睾丸萎缩、

2、性机能不全睾丸萎缩、性机能不全肝功能减退肝功能减退 体 征p 肝病面容p 黄疸p 肝掌、蜘蛛痣p 下肢浮肿肝功能减退肝功能减退 肝细胞坏死，细胞膜破裂 ALT / AST 1 ( 100200 u ) ALT & AST normal肝合成功能降低 ALB PT CHO 胆汁淤积TBIBDB肝功的实验指标 门脉高压p 脾大、脾功能亢进p 侧支循环开放 食道和胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后吻合支曲张p 腹 水 肝硬化并发症肝硬化并发症 - 腹水腹水 p60%代偿期肝硬化患者在代偿期肝硬化患者在10年内将出现腹水年内将出现腹水p产生腹水的病理生理产生腹水的病理生理p 门脉高

3、压 （没有门脉高压，没有腹水）p 低蛋白血症p 淋巴液生成增多p 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多p 抗利尿激素增多 腹水发生的病理生理腹水发生的病理生理 p 门脉高压 肝窦压力，肝动脉灌注 内脏血管扩张 - 各种血管扩张因子 内脏高动力循环，容量，门脉阻力高，静水压，肝淋巴回流受阻 门脉扩张，血液淤积 体循环容量，神经反射，水钠潴留 肾血管收缩 glucagonVIPSP乙 肝肝癌肝 硬 化酒 精药 物丙 肝胆源性NASH自身免疫静脉曲张出血 腹 水SBPHepatorenal HPS 肝性脑病肝功能减退 + 门脉高压 + 病理确诊肝硬化后，应重视对病因的搜寻确诊肝硬化后，应重视对病因的搜

4、寻p 病毒感染的证据病毒感染的证据 血抗原、抗体血抗原、抗体p 酒精酒精 p 药物药物p 胆道梗阻胆道梗阻 影像学影像学p NASH 血糖血糖p 心源性心源性 UKGp 自身免疫自身免疫 ANA p 代谢性疾病代谢性疾病 铜蓝蛋白，组织铁沉积铜蓝蛋白，组织铁沉积p 血吸虫血吸虫 疫水接触史、影像学、皮试疫水接触史、影像学、皮试 病史、生活史、药物史 评估肝功状态评估肝功状态 - Child-Pugh 评分评分123腹水腹水无无少量少量多多总胆红素总胆红素 mol/L51.3白蛋白白蛋白, g/L352835对照对照 秒）秒）6INR2.3肝性脑病肝性脑病无无1-2 期期3-4 期期分级分级评分

5、评分12 年存活率（年存活率（%） A5-610085B7-98060C10-154535乙 肝肝癌肝 硬 化酒 精药 物丙 肝胆源性NASH自身免疫静脉曲张出血 腹 水SBPHepatorenal HPS 肝性脑病肝功能减退 + 门脉高压 + 病理肝硬化并发症肝硬化并发症 - 上消化道出血上消化道出血原原 因因p 食道胃底静脉曲张破裂食道胃底静脉曲张破裂 p 门脉高压胃病门脉高压胃病p 消化性溃疡消化性溃疡p 常见，25 40 % p 死亡率高，30% （没有现代治疗）肝硬化并发症肝硬化并发症 - 自发性腹膜炎自发性腹膜炎 （Spontaneous bacterial peritonitis

6、, SBP）p 肝硬化病人无腹腔脏器穿孔的腹膜急性炎症肝硬化病人无腹腔脏器穿孔的腹膜急性炎症p 致病菌多为致病菌多为 Gram - 杆菌杆菌p 表现表现p 腹痛、腹胀、发烧、腹水迅速增加p 轻重不等的腹膜炎体征p 腹水：渗出液，渗、漏出液之间肝硬化并发症肝硬化并发症 - 肝肾综合征肝肾综合征 （Hepatorenal syndrome, HRS ）p肝硬化的终末期肝硬化的终末期p大量腹水，肝功能差，体循环血量不足，大量腹水，肝功能差，体循环血量不足，肾灌注不足肾灌注不足p少尿、无尿、氮质血症少尿、无尿、氮质血症 稀释性低钠血症、低尿钠稀释性低钠血症、低尿钠p肾实质无重要病理改变肾实质无重要病理

7、改变肝硬化并发症肝硬化并发症 - 肝肺综合征肝肺综合征 （ hepatopulmonary syndrome, HPS ）p严重的肝病严重的肝病p肺内血管扩张肺内血管扩张p低氧血症低氧血症其它肺部并发症p 肝性胸水p 门肺高压肝硬化并发症肝硬化并发症 - 门静脉血栓形成门静脉血栓形成 （Portal vein thrombosis）p10% 肝硬化病人肝硬化病人p门静脉血流缓慢、门静脉硬化、门静脉内膜炎门静脉血流缓慢、门静脉硬化、门静脉内膜炎p完全性梗阻完全性梗阻 可以致剧烈可以致剧烈 腹痛、腹胀、便血、呕血、腹痛、腹胀、便血、呕血、 休克休克肝硬化并发症肝硬化并发症 - 肝肝 癌癌 （Hep

8、atocellular carcinoma, HCC ）pHBV、HCV及血色病肝硬化易发展为及血色病肝硬化易发展为HCCp肝功储备大，肝功储备大， HCC 早期症状不明显早期症状不明显p当肝功由代偿转为失代偿时，应警惕当肝功由代偿转为失代偿时，应警惕p症状：肝区疼痛、黄疸、肝区扪及包块症状：肝区疼痛、黄疸、肝区扪及包块 癌结节破裂，血性腹水癌结节破裂，血性腹水肝硬化并发症肝硬化并发症 - 肝肝 癌癌 （Hepatocellular carcinoma, HCC ）满足下列三项中的任一项，即可诊断：满足下列三项中的任一项，即可诊断：p具有两种典型影像学（超声、增强具有两种典型影像学（超声、增强

9、CT、MRI或或DSA）表现，病灶）表现，病灶2cm p一项典型的影像学表现，病灶一项典型的影像学表现，病灶2cm，AFP400ng/ml p肝脏活检阳性肝脏活检阳性 肝硬化并发症肝硬化并发症 - 电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱p低钠血症低钠血症p低钾、低氯血症和代谢性碱中毒低钾、低氯血症和代谢性碱中毒肝硬化并发症肝硬化并发症 - 肝性脑病肝性脑病 (hepatic encephalopathy, HE)p严重肝病基础严重肝病基础p可逆的脑功能损伤综合征可逆的脑功能损伤综合征 代谢性脑病代谢性脑病 脑萎缩脑萎缩 脑水肿脑水肿p临床表现临床表现 轻者轻者-轻微的智力减退轻微的智力减退

10、严重严重-意识障碍、行为失常和昏迷意识障碍、行为失常和昏迷常见肝性脑病的诱因常见肝性脑病的诱因 药物药物抑制大脑和呼吸中枢，造成缺氧门体分流门体分流 肠源性氨进入体循环 苯二氮类、麻醉剂、酒精 手术或自然分流低血容量低血容量肾前性氮质血症，使血氨增高血管阻塞血管阻塞 肠源性氨进入体循环 利尿、腹泻、呕吐、出血 门静脉血栓 大量放胸腹水 肝静脉血栓增加氨的产生、吸收及进入大脑增加氨的产生、吸收及进入大脑原发性肝癌原发性肝癌 蛋白食物摄入过多肝脏对氨的代谢能力明显减退 消化道出血、感染、便秘 低钾导致代谢性碱中毒鉴鉴 别别 诊诊 断断p表现为肝大的疾病鉴别表现为肝大的疾病鉴别: :p慢性肝炎p肝癌

11、p血吸虫病、肝吸虫病鉴鉴 别别 诊诊 断断p引起腹水及腹部肿大的疾病鉴别引起腹水及腹部肿大的疾病鉴别心、肾疾病心、肾疾病结核性腹膜炎结核性腹膜炎腹腔肿瘤腹腔肿瘤卵巢肿瘤等卵巢肿瘤等鉴鉴 别别 诊诊 断断p肝硬化并发症鉴别肝硬化并发症鉴别 p上消化道出血: 溃疡、糜烂、炎症、肿瘤p肝性脑病: 低血糖、尿毒症、酮症酸中毒p肝肾综合征: 慢性肾小球肾炎总总 体体 治治 疗疗 策策 略略p停止或延缓肝病的进程停止或延缓肝病的进程 p防止其他因素对肝脏的损伤防止其他因素对肝脏的损伤 p预防和治疗并发症预防和治疗并发症 p决定恰当的肝移植时机决定恰当的肝移植时机停止或延缓肝病的进程停止或延缓肝病的进程pH

12、BV - 抗病毒治疗抗病毒治疗 Adefovir，Lamivudine，Entecavir 禁用禁用Interferon pHCV - Interferonp酒精酒精 - 禁酒禁酒p药物药物 - 停用损伤肝脏的药物停用损伤肝脏的药物p自身免疫自身免疫 - 熊去氧胆酸，强的松，免疫抑制剂熊去氧胆酸，强的松，免疫抑制剂防止其他因素对肝脏的损伤防止其他因素对肝脏的损伤p避免使用任何有损肝脏的药物、保健品避免使用任何有损肝脏的药物、保健品 OTC药物（感冒药、止痛药药物（感冒药、止痛药） 医生处方应谨慎医生处方应谨慎 p禁酒禁酒p避免过度劳累避免过度劳累p防止感染防止感染 - 肺炎、肺炎、HAV、HB

13、V疫苗疫苗 生活环境的卫生生活环境的卫生食道胃底静脉曲张破裂出血抢救食道胃底静脉曲张破裂出血抢救禁食、静卧、监护禁食、静卧、监护补充血容量补充血容量: :保证有效的肾脏灌注即可，不宜过度输液保证有效的肾脏灌注即可，不宜过度输液 止血止血p 药物： PPI、生长抑素、垂体后叶素及其衍生 物特利加压素p 三腔二囊管压迫止血p 内镜：硬化剂注射、静脉套扎 p TIPSp 手术治疗预防和治疗并发症预防和治疗并发症p食道胃底静脉曲张破裂出血食道胃底静脉曲张破裂出血 一级预防一级预防 减少门脉血流减少门脉血流 propranolol somatostatin 避免进食粗糙、坚硬食物避免进食粗糙、坚硬食物 PPIPPI 二级预防二级预防 （分流（分流 + 断流断流 + 限流）限流） 内镜治疗内镜治疗 - EVL 血管介入血管介入-TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunts, 经颈内静脉肝内门腔分流术经颈内静脉肝内门腔分流术 ) 开腹手术开腹手术 Anesthesiology 1999; 90:42. 肝硬化患者围术期死亡