窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

1、窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy缩写缩写SHML别名别名Rosai-Dorfman综合征；窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病类别类别血液科/白细胞疾病 ICD号号D77*概述概述 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征。Lennert于1961年首先报道此病，1969年Rosai和Dodman对

2、此病进行了全面描述，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。流行病学流行病学 本病相对罕见，已约有365例被报告和随访。80%患者在1020岁时发病，没有其他相关内容描述。病因病因 病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。发病机制发病机制 本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列，形态颇为特殊。此外，窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者，淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化。免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原、吞噬功

3、能相关抗原、S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性，提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞，属于功能活跃的巨噬细胞。临床表现临床表现 1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大 本病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结肿大的特点是无痛性、进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性孤立存在，也可为多发性全身浅表淋巴结肿大，亦可累及深部淋巴结，可同时或先后肿大。另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性，肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退，大多经918个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹。少数患者的淋巴结可持续肿大，偶有致死的报道。临床表现临床表现 2.

4、可伴发于自身免疫性溶血性贫血、肾小球肾炎的儿童。 并发症并发症 常伴有发热、贫血。约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。实验室检查实验室检查 1.外周血 血红蛋白降低，中枢粒细胞升高或正常。 2.血沉增快，免疫球蛋白亦可增高。其他辅助检查其他辅助检查 根据症状、体征、临床表现可选择做心电图、B超、X线、CT、骨穿等检查。诊断诊断 无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消退为本病的两大特点，是诊断的重要线索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。鉴别诊断鉴别诊断 须和SHML鉴别的疾病有： 恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、自身免疫性溶血性贫血、肾小球肾炎可伴发SHML。治疗治疗 由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明